检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2022年第10期102卷 749-752页

作者：翟笑邓侃姚勇王林杰韩业晨朱惠娟潘慧段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升... 详细信息

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升高,葡萄糖生长激素抑制试验不被抑制,垂体MRI可见大腺瘤,考虑肢端肥大症、垂体GH大腺瘤,同时合并心力衰竭、全心增大、中-重度三尖瓣关闭不全、心功能Ⅱ级(NYHA分级),重度肺动脉高压、恶性高血压、高血压性肾损害(CKD5期)、肾性贫血、高血压视网膜病变。先给予生长抑素类似物降低GH水平,改善临床症状,待心功能改善后再次评估手术风险,择期行垂体瘤手术。药物治疗方面,给予醋酸奥曲肽0.1 mg/次,每8小时1次皮下注射,溴隐亭2.5 mg/次,1次/d。2019年7月在全麻下行经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术+鞍底重建术,术前及术后行血透治疗,术后复查GH 2.4μg/L。符合垂体腺瘤。所以对于起病较早的难治性高血压,应特别注意筛查继发性高血压的病因,达到早期诊断、早期治疗的目的。

关键词：高血压病,难治性垂体腺瘤

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脑淀粉样血管病合并易栓状态的临床治疗决策

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中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

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非对称性肺损伤的诊疗进展

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中华重症医学电子杂志 2024年第3期10卷 287-291页

作者：孙晓桐何怀武中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室重症医学科北京100730

非对称性肺损伤主要指肺损伤存在左右肺损害程度不对称的现象,有别于以重力依赖区和非重力依赖区肺损害程度不同为特征的常见肺损伤。非对称性肺损伤在病理生理学特点和呼吸力学特征等方面具有其特殊性,近来受到人们的关注。本文主要介... 详细信息

非对称性肺损伤主要指肺损伤存在左右肺损害程度不对称的现象,有别于以重力依赖区和非重力依赖区肺损害程度不同为特征的常见肺损伤。非对称性肺损伤在病理生理学特点和呼吸力学特征等方面具有其特殊性,近来受到人们的关注。本文主要介绍非对称性肺损伤的流行病学、常见病因、诊断方法、呼吸力学特点、肺电阻抗技术的应用和治疗方案等,以期促进对该类型肺损害的理解和进一步研究,为这一类患者提供针对性治疗。

关键词：非对称性肺损伤电阻抗断层扫描呼气末正压气道开放压力

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深度学习重建算法在提升冠状动脉CT血管成像钙化所致血流梗阻性病变诊断准确性中的价值

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中华医学杂志 2021年第39期101卷 3202-3207页

作者：徐橙易妍李颜玉郭玉博金征宇王怡宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨基于深度学习重建算法(DLR)的冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量和对钙化病变所致冠状动脉狭窄的诊断价值。方法前瞻性纳入2020年2月至2021年2月北京协和医院放射科确诊或拟诊冠心病的33例患者,其中男26例,女7例,年龄45~86(61.9... 详细信息

目的探讨基于深度学习重建算法(DLR)的冠状动脉CT血管成像(CCTA)图像质量和对钙化病变所致冠状动脉狭窄的诊断价值。方法前瞻性纳入2020年2月至2021年2月北京协和医院放射科确诊或拟诊冠心病的33例患者,其中男26例,女7例,年龄45~86(61.9±9.0)岁。所有患者接受CCTA检查并于1个月内进行有创冠状动脉造影(ICA)检查。采用DLR和混合迭代重建算法(HIR)重建CCTA图像。分别在主动脉根部、左主干开口、左前降支近段、左回旋支近段及右冠状动脉近段选取不同的感兴趣区测量两种图像的噪声、信噪比(SNR)、对比噪声比(CNR),并以Likert 4级评分法进行图像质量主观评分(1分,优秀;4分,不能诊断)。以ICA为金标准,计算基于DLR和HIR的CCTA诊断钙化斑块所致冠状动脉血流梗阻性病变的诊断效能。结果共33例患者的123处病变纳入分析。DLR图像的噪声低于HIR图像(定义为主动脉根部CT值的标准差:18.12±3.66比24.19±5.71,P<0.001),CNR和SNR均高于HIR图像(主动脉根部CNR:43.83±23.73比26.38±9.69,P<0.001,SNR:26.66±7.83比21.23±8.65,P<0.001),主观评分优于HIR图像(1.12±0.41比1.46±0.60,P<0.001)。DLR与HIR对于诊断钙化病变所致冠状动脉血流梗阻性病变的灵敏度、特异度和准确度分别为100.0%、77.4%、78.9%和100.0%、63.5%、65.9%。与HIR相比,DLR图像上CCTA的假阳性病例减少38%。结论基于人工智能的DLR重建算法能够显著降低CCTA图像噪声并提高图像质量。DLR有助于提高CCTA对钙化斑块所致冠状动脉血流梗阻性病变的诊断效能,具有良好的临床应用价值。

关键词：血管造影术体层摄影术,X线深度学习重建算法冠状动脉疾病图像质量

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胸腹主动脉瘤精准外科诊疗体系构建及应用

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血管与腔内血管外科杂志 2024年第4期10卷 408-411页

作者：向文轩郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的... 详细信息

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的临床诊治策略。本述评归纳总结中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院TAAA精准外科诊疗体系的构建与应用,通过改良传统术式建立TAAA全腔内治疗体系,应用血流仿真模型制定手术策略,优化特殊病因TAAA的诊疗策略,从而提升TAAA的诊治水平,改善患者的预后情况,以期为TAAA的诊治提供参考。

关键词：胸腹主动脉瘤外科治疗腔内治疗

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淋巴管肌瘤病进展及死亡风险相关因素

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基础医学与临床 2024年第7期44卷 1044-1048页

作者：王路易徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的以肺部囊状病变为特征的进展性肺疾病,主要发病人群为育龄期女性,病情终末期可出现呼吸衰竭,显著影响患者的生活质量。随着哺乳类雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂(如西罗莫司)的临床应用,LAM患者的疾病进展得... 详细信息

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的以肺部囊状病变为特征的进展性肺疾病,主要发病人群为育龄期女性,病情终末期可出现呼吸衰竭,显著影响患者的生活质量。随着哺乳类雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂(如西罗莫司)的临床应用,LAM患者的疾病进展得以减缓并且生存结局有了显著改善。在LAM疾病诊断、治疗和随访过程中,不同患者之间的临床特征和病程演变具有一定异质性,可能提示了疾病转归和预后的差异。本综述总结了近年来针对LAM疾病进展以及死亡风险相关因素的研究进展,希望有助于在临床实践中优化个体化干预方案,改善患者的长期预后。

关键词：淋巴管肌瘤病肺功能血管内皮增长因子D(VEGF-D) 西罗莫司

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结缔组织病合并结节病患者的临床特点

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 304-308,I0002页

作者：万志红史群王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-D2D) 疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科工作开封475000

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁... 详细信息

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)2例,SLE1例,RA1例,未分化结缔组疾病(UCTD)1例,平均年龄(55±10)岁,男女比例1:16。CTD先发病8例,结节病先发病3例,同期发病6例。结节病发病时主要表现为:淋巴结肿大(12/17)、肺结节(8/17)、皮下结节(4/17)、皮疹(4/17)、视物模糊(1/17)。治疗:9例患者优先结节病治疗,5例患者按照CTD治疗;3例患者2种疾病同时治疗。预后:经治疗,17例均好转出院。结论CTD和结节病共存时,结节病容易被CTD掩盖,寻找结节病的特异性临床表现及病理特征十分重要。

关键词：结节病结缔组织疾病干燥综合征皮肌炎

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MRKH综合征的顶压法人工阴道成形术治疗

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中华医学杂志 2022年第20期102卷 1537-1540页

作者：陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医学院北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome(简称MRKH综合征)是由胚胎期苗勒管发育障碍导致子宫、阴道发育不全的一种先天性畸形。患者可合并原发性闭经、性交困难等临床表现。该病的主要治疗目标是重建阴道以满足患者的性生活需求,具体包括非手术法阴道成形术(顶压法)和手术法阴道成形术。在各种治疗方法中,顶压法更为安全、患者可控、治疗效果不亚于手术法且更具成本效益。对于大多数MRKH综合征患者而言,顶压法是最合适的一线治疗方案。

关键词： MRKH综合征非手术法阴道成形术顶压法

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早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 541-552页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会中国当代儿科杂志编辑委员会林新祝李正红常艳美刘喜红张蓉童笑梅陈超不详厦门大学附属妇女儿童医院/厦门市妇幼保健院新生儿科中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京大学第三医院儿科广州市妇女儿童医疗中心临床营养科复旦大学附属儿科医院新生儿科

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间... 详细信息

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间,改善早产儿的营养结局,而不增加坏死性小肠结肠炎或死亡的发生风险。基于国内外相关研究,该共识制订组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),从早产儿肠内营养的目标、过渡期的肠内营养、稳定生长期的肠内营养、肠内特殊营养素的补充及肠内营养的监测等5个方面提出20条推荐意见,旨在为相关从业人员提供早产儿肠内营养管理的建议,以改善早产儿的临床结局。

关键词：肠内营养全肠内喂养营养素专家共识早产儿

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第572例红斑—肌无力—结节性斑丘疹—纵隔淋巴结肿大

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中华医学杂志 2023年第12期103卷 927-929页

作者：万志红史群王立王迁李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或... 详细信息

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或乳腺癌复发。本文主要针对皮肌炎患者病情波动时鉴别诊断思路进行讨论(“一元论”还是“二元论、多元论”),并对皮肌炎与结节病的关系及合并时的治疗选择做出分析。

关键词：皮肌炎皮疹结节病乳腺癌

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