检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 307-314页

作者：何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理这类疾病中的重要性。此外,本文深入分析急危重皮肤病诊疗当前面临的挑战和风险,并从加强一级预防、完善转诊体系、规范诊疗流程等方面提出了具体改进措施,旨在为急危重皮肤病的规范化诊治提供实用的临床指导。

关键词：危重病急危重皮肤病药疹皮肤疾病水疱大疱性泛发性脓疱型银屑病红皮病型银屑病多学科协作

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药物超敏反应综合征继发肺孢子菌肺炎的临床特征和影响因素探索

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中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 315-321页

作者：王思凡何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探究药物超敏反应综合征(DIHS)继发肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特征和影响因素。方法回顾性分析2019年1月至2024年8月于北京协和医院皮肤科诊治的DIHS继发PCP患者的人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗资料。按1∶2配对,选取性别... 详细信息

目的探究药物超敏反应综合征(DIHS)继发肺孢子菌肺炎(PCP)的临床特征和影响因素。方法回顾性分析2019年1月至2024年8月于北京协和医院皮肤科诊治的DIHS继发PCP患者的人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗资料。按1∶2配对,选取性别相同、年龄±3岁、病情严重程度相同、同期诊治但未继发PCP的DIHS患者作为对照组。组间比较采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和Fisher精确概率检验。结果共纳入8例DIHS继发PCP患者,男性5例,女性3例,年龄(62.38±20.74)岁,DIHS严重程度均为重度,治疗DIHS均应用了大剂量糖皮质激素(简称激素),7例联合免疫球蛋白、免疫抑制剂、生物制剂或Janus激酶抑制剂。后续激素减量过程中8例患者均出现DIHS复发,6例出现病毒再激活,最常见为巨细胞病毒(CMV)。8例患者发生PCP时均表现为咳嗽、呼吸困难,确诊均依靠痰或支气管肺泡灌洗液中肺孢子菌DNA阳性。8例患者中7例抗PCP治疗后好转,1例病情恶化后死亡。单因素分析显示,相较于未继发PCP的DIHS患者,DIHS继发PCP患者泼尼松当量超过20 mg/d应用时间更长,外周血淋巴细胞计数、CD4+T淋巴细胞计数、白蛋白水平更低,病程中常出现DIHS复发、CMV再激活(均P<0.05)。结论DIHS患者继发PCP时常见咳嗽、呼吸困难。长时间应用大剂量激素、外周血淋巴细胞减少、CD4+T淋巴细胞减少、DIHS复发、CMV再激活、白蛋白减低可能是DIHS继发PCP的影响因素。

关键词：药物高敏综合征药疹肺炎肺囊虫性糖皮质激素类恶唑类

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

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中国人群免疫检查点抑制剂诱发大疱性类天疱疮的临床特征

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 872-882页

作者：李静慧杨柳依依王燕左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治... 详细信息

目的总结中国人群免疫检查点抑制剂(ICI)诱发大疱性类天疱疮(BP)患者的临床特点与治疗经验。方法汇总分析北京协和医院收治的18例与文献报道的14例中国人群ICI诱发BP病例,并与非中国患者的国际研究数据对比,总结我国患者的临床特征与治疗效果。结果共纳入32例患者,男21例、女11例,均为抗程序性死亡(蛋白)-1/抗程序性死亡(蛋白)配体-1抑制剂诱发。与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP的平均发病年龄显著降低[(65.2±9.5)岁比(69.9±10.3)岁,P=0.020]。替雷利珠单抗诱发BP的比例显著升高(28.1%比0,P<0.001),而帕博利珠单抗(18.8%比39.4%,P=0.029)和纳武利尤单抗(3.1%比52.8%,P<0.001)诱发BP的比例则显著降低,原发肿瘤为恶性黑色素瘤的比例亦显著降低(9.4%比43.3%,P<0.001)。中国人群皮肤瘙痒(96.9%比66.1%,P<0.001)及黏膜受累(59.4%比15.7%,P<0.001)比例均显著高于外国人群,使用雷公藤多甙(9.4%比0,P=0.008)、度普利尤单抗(18.8%比0.8%,P<0.001)和外用糖皮质激素(87.5%比53.5%,P<0.001)的比例均显著高于外国人群。结论与外国人群相比,中国人群ICI诱发BP发病年龄较小,替雷利珠单抗诱发BP占比较高,原发肿瘤以肺癌为主,皮肤瘙痒更显著,黏膜受累较普遍。系统应用糖皮质激素为ICI诱发BP的国际标准治疗,雷公藤多甙和度普利尤单抗为我国特色治疗方案。

关键词：免疫检查点抑制剂抗程序性死亡(蛋白)-1 大疱性类天疱疮替雷利珠单抗度普利尤单抗雷公藤多甙

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2021版法国大疱性类天疱疮治疗指南解读

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中国医学科学院学报 2022年第5期44卷 828-836页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则... 详细信息

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其诊断依赖临床表现、组织病理学、直接和间接免疫荧光及血清学检查。过去的20年间,对于局限性或轻中度BP通常采用以外用糖皮质激素(简称激素)为主的治疗,而对于泛发性或重度BP则以系统使用激素及外用激素作为一线治疗。2021年法国自身免疫性大疱病研究小组专家联合发布了最新的BP治疗指南,本指南基于大量循证医学研究,为BP常见的临床类型提供应对策略,分别制定了泛发性BP、局限性BP和BP局限型的治疗方案,并对临床中遇到的棘手问题,如激素依赖性BP和药物诱发或药物相关性BP做了详细介绍。以泛发性BP为例,系统使用激素不再作为其一线治疗选择。本文通过解读本指南,旨在帮助临床医生更深入地掌握BP的临床管理,促使诊疗进一步规范化。

关键词：类天疱疮大疱性治疗指南

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窄谱中波紫外线治疗的寻常型银屑病患者中皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病情况的单中心回顾性队列研究

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中华皮肤科杂志 2023年第10期56卷 928-933页

作者：冯昊刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状... 详细信息

目的调查窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗对寻常型银屑病患者皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病的影响。方法对2003年1月1日至2019年12月31日在北京协和医院皮肤科接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者进行电话随访,调查皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障的发生情况,计算发病密度及其95%置信区间(CI)。按不同NB-UVB光疗累积照射次数(≤100次、101~300次、>300次)、不同累积照射能量(≤100 J/cm^(2)、>100~500 J/cm^(2)、>500 J/cm^(2))以及不同平均照射频率(≤1.5次/周、>1.5次/周)分组,采用单因素Cox比例风险回归模型比较组间皮肤恶性肿瘤、带状疱疹及白内障发病密度的差异,结果以风险比(HR)及其95%CI表示。结果共160例寻常型银屑病患者完成随访,包括男99例(61.9%),女61例(38.1%),年龄[M(Q1,Q3),下同]为39(28.3,54.8)岁,累积照射次数为129.5(52,291)次,累积照射能量为226.3(71.1,688.9)J/cm^(2),平均照射频率为1.57(1.37,1.83)次/周。对于皮肤恶性肿瘤,随访时间为7.77(5.11,9.92)年,共随访1288.87人年,未发现皮肤恶性肿瘤;对于带状疱疹,随访时间为7.68(5.11,9.88)年,共随访1273.85人年,发现4例带状疱疹,估计发病密度为31.4/10000人年[95%CI:(11.8~83.5)/10000人年];对于白内障,随访时间为7.72(4.84,9.83)年,共随访1264.67人年,发现8例白内障,估计发病密度为63.3/10000人年[95%CI:(31.7~126.2)/10000人年]。不同累积光疗次数、能量及平均照射频率组之间带状疱疹或白内障发病密度差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论接受NB-UVB治疗的寻常型银屑病患者带状疱疹及白内障的发病密度未见受累积照射次数、累积照射能量及平均照射频率的影响。

关键词：银屑病紫外线疗法带状疱疹白内障队列研究皮肤恶性肿瘤窄谱中波紫外线安全性发病密度

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基于中国诊疗现状的《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》解读

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1029-1037页

作者：张姗刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版... 详细信息

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》,与2023年版指南比较,此次更新主要集中于诊断评估原则、分期标准、不同分期蕈样肉芽肿的治疗原则及对放疗的建议等方面。本文结合我国原发性皮肤淋巴瘤的诊疗现状及特点,对该指南的主要推荐内容进行解读,以促进其在我国临床实践中的应用。

关键词：原发性皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿 NCCN指南指南解读

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治疗瘙痒的小分子/生物制剂药物研究进展

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中华皮肤科杂志 2024年第5期57卷 475-478页

作者：郭澜晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物... 详细信息

近年来,皮肤瘙痒发病机制的研究有了较大进展,开发了许多新型靶向治疗药物,主要包括针对参与瘙痒信号传导通路如神经激肽受体1、原肌球蛋白相关激酶A、瞬时受体电位香草酸亚型1、瞬时受体电位M8通道、白细胞介素31等的小分子药物或生物制剂。部分药物对多种皮肤病的瘙痒治疗有良好的有效性和安全性,为瘙痒患者尤其是对传统药物治疗抵抗的患者提供了更多选择。本综述总结以上针对瘙痒信号传导通路的小分子及生物制剂药物的研究进展,以期为瘙痒治疗提供更多的方法。

关键词：瘙痒症生物制剂信号转导小分子抑制剂

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白癜风系统性药物治疗的研究进展

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吉林大学学报（医学版） 2023年第1期49卷 244-252页

作者：钱玥彤刘佳玮马东来中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白癜风是一种常见的获得性自身免疫性皮肤病,具有影响美观、病程呈慢性、顽固难治、容易反复、药物治疗效果差且部分治疗药物副作用较大等特点。越来越多的研究表明,系统性药物治疗无论是作为单一疗法或是联合疗法均对白癜风有明显改善... 详细信息

白癜风是一种常见的获得性自身免疫性皮肤病,具有影响美观、病程呈慢性、顽固难治、容易反复、药物治疗效果差且部分治疗药物副作用较大等特点。越来越多的研究表明,系统性药物治疗无论是作为单一疗法或是联合疗法均对白癜风有明显改善作用。随着对白癜风研究的逐渐深入,涌现出多种系统治疗方案,包括甲氨蝶呤(MTX)、环孢素和米诺环素等传统药物的新应用及Janus激酶(JAK)抑制剂和阿法诺肽等新型药物的开发。现就白癜风各类系统药物的作用机制及既往临床研究进行简要综述,旨在为白癜风患者的治疗提供参考。

关键词：白癜风系统用药糖皮质激素免疫抑制剂米诺环素 Janus激酶抑制剂

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