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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 434-436页

作者：杨帆张桂芝乔琳彭琳一陈华费允云冷晓梅曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病,常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症,多表现为炎性结节、红斑和硬块,是皮肌炎的一种少见皮损,作为DM首发表现者更少。现报道北京协... 详细信息

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病,常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症,多表现为炎性结节、红斑和硬块,是皮肌炎的一种少见皮损,作为DM首发表现者更少。现报道北京协和医院风湿免疫科一例以脂膜炎为首发表现,应用糖皮质激素联合Janus激酶(JAK)抑制剂治疗有效的抗MDA5阳性皮肌炎患者,以提高临床医生对DM这一特殊皮肤表现的认识。

关键词：皮肌炎脂膜炎皮肤表现自身免疫性疾病炎性结节临床医生首发表现风湿免疫科

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以平台引领学科用数据服务人民

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 453-457页

作者：赵久良周央中李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”... 详细信息

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”迈进,努力全方位、全周期保障人民健康。朝乾夕惕、砥砺前行。

关键词：医药卫生体制改革数据服务党的十八大以来卫生健康全周期砥砺前行习近平同志优先发展

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细胞外囊泡在系统性血管炎中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 325-329页

作者：黄碧青李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性血管炎是一组异质性疾病,其病理特征为炎性血管损伤和血管闭塞。本病病因不清,可能与遗传、环境、表观修饰等有关。细胞外囊泡是由细胞分泌的具有信息传递功能的异质囊泡,目前研究发现,这些囊泡参与炎症、自身免疫反应、内皮功能... 详细信息

系统性血管炎是一组异质性疾病,其病理特征为炎性血管损伤和血管闭塞。本病病因不清,可能与遗传、环境、表观修饰等有关。细胞外囊泡是由细胞分泌的具有信息传递功能的异质囊泡,目前研究发现,这些囊泡参与炎症、自身免疫反应、内皮功能障碍/损伤、促凝血、血管生成和内膜增生等与血管炎病理有关的过程。本文就细胞外囊泡在不同系统性血管炎亚型中的研究进展进行综述。

关键词：细胞外囊泡系统性血管炎自身免疫炎症

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中性粒细胞程序性死亡在白塞病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 517-521页

作者：张孟昊郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作... 详细信息

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作用机制。

关键词：白塞病中性粒细胞程序性死亡

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灾难性抗磷脂综合征患者的护理

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 430-433页

作者：崔爽闫继英王多多张春燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予... 详细信息

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予出凝血观察与护理、血浆置换护理、感染控制、用药护理、支持性护理,最终13例患者中8例病情好转出院,5例治疗无效死亡。结论早期识别患者诱发因素,及时发现患者病情变化,应用三联疗法规范治疗,密切关注出凝血情况,专业的血浆置换护理,积极进行感染控制,有针对性的用药护理,全面的支持护理,是灾难性抗磷脂综合征患者护理的关键。

关键词：灾难性抗磷脂综合征护理

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西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 281-283页

作者：袁启帜马乐遥钱君岩李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue ... 详细信息

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关键词：原发性干燥综合征结缔组织病外分泌腺体西罗莫司自身免疫性疾病系统性红斑狼疮雷帕霉素靶蛋白淋巴细胞增殖

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司库奇尤单抗治疗白塞综合征黏膜受累的临床疗效与安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 16-21页

作者：田吉梅王小欧刘金晶赵岩郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 长治医学院附属和平医院风湿免疫科山西长治046000

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6... 详细信息

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6(3,10)年。临床表现为复发性口腔溃疡(n=7),外阴溃疡(n=6),关节炎(n=4),皮肤病变(n=4),同时并发脊柱关节炎2例和SAPHO综合征1例,入组时均存在活动性口腔、外阴溃疡,既往应用传统治疗方案和/或生物制剂治疗反应不佳或不耐受。5例患者应用SEC皮下注射150 mg/周,连续5次后,逐渐减量为每2~4周一次;另2例接受150 mg/2周。随访7(2,11.5)个月后,4例患者达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR);3例患者无效,其中2例出现消化道糜烂、溃疡。结论司库奇尤单抗治疗BS黏膜受累的疗效尚存争议,需进一步探讨。

关键词：白塞综合征黏膜受累司库奇尤单抗

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15例儿童及青少年IgG4相关性疾病临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 43-47页

作者：刘铮张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反... 详细信息

目的总结儿童及青少年IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)患者的临床特征及治疗反应。方法纳入北京协和医院IgG4-RD临床队列中儿童及青少年IgG4-RD患者15例,分析其人口学特征、临床特点、受累器官、基线实验室检查及治疗反应。结果15例儿童及青少年IgG4-RD患者占总队列患者人数的1.6%,平均年龄为(13.3±3.9)岁,男女比例为1.5∶1。平均受累器官数为(2.8±1.6)个,其中80.0%的患者受累器官数≥2个;儿童患者最常见的受累器官为淋巴结和颌下腺(53.3%),其次依次为泪腺(46.7%)、胰腺(26.7%)、腮腺(20.0%)等。80.0%患者基线血清IgG4升高,3例(20.0%)基线血清IgG4正常的患者随访过程中均出现血清IgG4升高,其余患者血清IgG4水平在治疗后均下降。4例(26.7%)患者在随访过程中疾病复发。结论儿童及IgG4-RD青少年患者的临床特征、治疗反应与成人患者基本一致,长期预后有待进一步观察。

关键词： IgG4相关性疾病儿童及青少年罕见病队列研究临床特征治疗反应

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白塞综合征与结核感染的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 51-56页

作者：王洁敖懿源赵丽丹刘晓清郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医院感染科山西省人民医院风湿免疫科

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床... 详细信息

白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)是一种病因未明的慢性、复发性、系统性血管炎。结核菌(mycobacterium tuberculosis,Mtb)感染同时触发和放大炎症反应和免疫反应,促进BS的发生发展。结核病(tuberculosis,TB)和BS多种相似的临床表现易造成临床诊断和鉴别的困难。同时,在治疗BS的过程中,使用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂造成固有免疫和适应免疫缺陷,增加TB机会感染或再激活风险,对BS合并TB感染的诊疗提出了挑战。本文围绕BS和TB的发病机制及潜在相关性、临床表现要点、结核感染T细胞斑点试验(***)检验价值及治疗药物对TB感染再发风险进行讨论,重视BS在发生、发展中TB感染的问题,早期识别。

关键词：白塞综合征结核菌感染临床表现鉴别诊断

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环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿一例

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罕见病研究 2023年第2期2卷 285-289页

作者：乔祖莎晋红中山西医科大学第二医院皮肤科太原030001 中国医学科学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿(AEGCG)是一种罕见的肉芽肿性皮肤病。本文报道1例67岁男性患者,面、颈、肩、背及上肢环形斑块,轻度瘙痒1年余。皮肤组织病理学检查示真皮浅中层以淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞为主的肉芽肿性炎症浸润... 详细信息

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿(AEGCG)是一种罕见的肉芽肿性皮肤病。本文报道1例67岁男性患者,面、颈、肩、背及上肢环形斑块,轻度瘙痒1年余。皮肤组织病理学检查示真皮浅中层以淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞为主的肉芽肿性炎症浸润,局部可见较多嗜酸性粒细胞。弹性纤维染色示肉芽肿区弹性纤维缺如,可见多核巨细胞吞噬弹性纤维现象。阿辛蓝染色阴性。结合患者临床表现和组织病理检查,诊断为AEGCG。本病的病因及发病机制不明,非曝光部位也可出现不典型表现,通常与系统性损害有关,目前尚无特效治疗。

关键词：环状斑块肉芽肿多核巨细胞弹性纤维变性

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