检索结果-内蒙古大学图书馆

MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗幼年线状硬斑病

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临床皮肤科杂志 2024年第2期53卷 100-101页

作者：张姗刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检... 详细信息

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

关键词：线状硬斑病巴瑞替尼 JAK抑制剂

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光动力治疗在女性外阴硬化性苔藓中的应用价值

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中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 182-184页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100073

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,... 详细信息

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,陆续有研究将光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)应用于VLS,并显示出一定的疗效。本文对PDT治疗VLS的研究结果进行综述,以评价其具体有效性、安全性,并总结了研究中具体治疗参数以供临床实践参考。

关键词：外阴硬化性苔藓外阴皮肤黏膜疾病光动力治疗光化学疗法疗效安全性

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蓝痣

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临床皮肤科杂志 2023年第4期52卷 193-194页

作者：张姗刘阳春刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者男,42岁。主诉:右足背黑褐色斑疹30年。现病史:患者30年前无明显诱因右足背出现一绿豆大黑色斑疹,无疼痛、瘙痒等不适,皮损面积无扩大,于2021年5月来我科就诊。既往史、个人史及家族史:无特殊。皮肤科检查:右足背可见一大小约6 mm&#... 详细信息

患者男,42岁。主诉:右足背黑褐色斑疹30年。现病史:患者30年前无明显诱因右足背出现一绿豆大黑色斑疹,无疼痛、瘙痒等不适,皮损面积无扩大,于2021年5月来我科就诊。既往史、个人史及家族史:无特殊。皮肤科检查:右足背可见一大小约6 mm×6 mm黑褐色斑疹,颜色不均匀,局部边界不清(图1)。

关键词：蓝痣

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皮肤疾病辅助诊断系统中的数据与方法

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 168-176页

作者：杨怡光王钧程谢凤英刘洁北京航空航天大学宇航学院图像中心北京100191 中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊... 详细信息

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊断方法主观性强且易漏诊、误诊的局限性,但该技术无法充分利用临床诊断场景中的多模态数据优势。而多模态融合CAD技术可帮助人工智能模型学习更加复杂全面的临床特征表达,从而辅助皮肤科医生进行更加精准的诊断。本文在CAD技术常用的数据类型、基于单模态/多模态数据的CAD技术等方面对皮肤疾病CAD系统的研究现状进行综述,并提出未来发展方向,以期为缓解皮肤病诊断困境提供新思路。

关键词：皮肤疾病计算机辅助诊断数据类型单模态辅助诊断方法多模态融合方法

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系统性红斑狼疮的诊治方向与研究前沿

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 887-900页

作者：姜楠白炜赵久良张上珠吴婵媛王立赵丽丹李菁胡朝军王迁徐东冷晓梅张文李梦涛田新平曾小峰中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多脏器受累及多种自身抗体阳性为主要特点的自身免疫性疾病,多发于育龄期女性.全基因组关联研究、宏基因组研究、表观遗传学研究、单细胞测序、免疫代谢研究及多组学研究在SL... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多脏器受累及多种自身抗体阳性为主要特点的自身免疫性疾病,多发于育龄期女性.全基因组关联研究、宏基因组研究、表观遗传学研究、单细胞测序、免疫代谢研究及多组学研究在SLE的发病机制研究中发挥着日益重要的作用.自身抗体在SLE的诊断和病情监测中起重要作用.目前临床研究和临床实践中最常应用的是2012年系统性红斑狼疮国际合作组制定的分类标准和2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定的分类标准.SLE的诊治应贯彻早期诊断、早期治疗的原则,以实现尽快控制病情、减少器官损伤累积、改善患者的长期生活质量和提高长期存活率的目标.“达标治疗”理念的提出,将进一步提高SLE的整体治疗水平,但由于SLE疾病的高度异质性,应在遵循规范治疗的前提下,体现个体化.除常用的治疗药物如糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂外,以B细胞为靶向的生物制剂为SLE的治疗提供了新的选择,将成为未来的发展方向.干细胞治疗也有着良好的应用前景.随着SLE患者预后的改善,围妊娠期管理和早发动脉粥样硬化症的防治越来越受到风湿免疫科医师的重视.本文综述了近年来SLE的诊治方向和研究前沿,以期为风湿科医师和研究者提供参考.

关键词：系统性红斑狼疮流行病学发病机制诊断治疗方案研究进展

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2022中国系统性红斑狼疮患者生殖与妊娠管理指南

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1184-1205页

作者：无刘俊涛曾小峰国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心国家妇产疾病临床医学研究中心中国风湿免疫病相关生殖及妊娠研究委员会国家风湿病数据中心中国系统性红斑狼疮研究协作组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院产科中心国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病。随着诊治水平的提高,SLE患者的存活率已显著升高,但妊娠仍是SLE患者面临的重要挑战之一。加强SLE患者生殖与妊娠管理、规范SLE患者围妊娠期监测与治疗已迫在眉睫。本指南由国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病。随着诊治水平的提高,SLE患者的存活率已显著升高,但妊娠仍是SLE患者面临的重要挑战之一。加强SLE患者生殖与妊娠管理、规范SLE患者围妊娠期监测与治疗已迫在眉睫。本指南由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、国家妇产疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组、中国风湿免疫病相关生殖及妊娠研究委员会联合发起,以临床问题为导向,经过多轮临床、方法学专家论证及遴选,最终形成13条亟待解决的临床问题,结合循证医学证据及专家意见给出指南推荐意见,旨在提高SLE患者妊娠成功率,降低母婴病死率。

关键词：红斑狼疮系统性生殖妊娠指南

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贝克型肌营养不良1例并家系分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 423-425页

作者：王树军王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东省淄博市中心医院风湿免疫科淄博255000

进行性肌营养不良是一种遗传性肌病,其临床表现与多发性肌炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型肌营养不良,并进行家系分析。

关键词：贝克型肌营养不良多发性肌炎

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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系统性红斑狼疮的胃肠道损伤

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中国实用内科杂志 2021年第9期41卷 753-756页

作者：杨华夏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、肝炎、胰腺炎、急性无石性胆囊炎、非肝硬化性门脉高压与结节性再生性增生等。早期识别胃肠道损伤的临床表型,积极行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,以及充分的胃肠道支持治疗有助于缓解SLE病情活动,并改善预后。

关键词：系统性红斑狼疮胃肠道损伤诊断糖皮质激素

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