检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2022年第6期13卷 1094-1099页

作者：左玮刘容吉牛子冉都丽萍常青彭华潘慧张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730

2022年3月1日,新版《中华人民共和国医师法》实施,为超药品说明书用法提供了法律依据,要求各医疗机构建立管理制度,对医师处方、用药医嘱的适宜性进行审核,严格规范医师用药行为。鉴于此,北京协和医院成立“超药品说明书用法”管理办法... 详细信息

2022年3月1日,新版《中华人民共和国医师法》实施,为超药品说明书用法提供了法律依据,要求各医疗机构建立管理制度,对医师处方、用药医嘱的适宜性进行审核,严格规范医师用药行为。鉴于此,北京协和医院成立“超药品说明书用法”管理办法制订工作组,基于循证医学证据和专家意见,制订《医疗机构“超药品说明书用法”管理办法》。一方面保障医师的合法权益,为强化执业安全保障提供依据;另一方面充分权衡患者的治疗获益与潜在风险,尊重患者的知情同意权和自主决定权。对于高风险药物,制订风险防控及应急预案;同时,提出基于循证医学的分级管理办法,提高其在临床实践中的可操作性。

关键词：超药品说明书用法管理办法《中华人民共和国医师法》制度

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垂体促肾上腺皮质激素腺瘤基因型与临床表型的相关性研究

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 125-131页

作者：苗卉王珞龚凤英段炼王林杰姚勇冯铭邓侃王任直管彦芳朱惠娟卢琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 北京吉因加医学检验实验室有限公司 102206

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因... 详细信息

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因此阐明库欣病的发病机制十分重要。本研究旨在利用全基因组测序技术探索垂体ACTH腺瘤的发病机制。方法选取9例确诊为垂体ACTH腺瘤并经过手术治疗患者的垂体瘤组织和与之配对的外周血样本进行了全基因组测序,并进行单核苷酸突变、小的插入或缺失、拷贝数变异、染色体结构变异的分析与验证。结果5例患者发现USP8基因体细胞热点突变(***718del、***718Pro、***720Arg、***720Gln),突变率为55.6%;1例患者检测出USP8拷贝数增加;1例USP8野生型患者检测出TP53(***135Tyr)、NF1(***1049Glufs*11)及KMT2C(c.3323+1G>A)突变。拷贝数变异分析结果显示1例USP8野生型患者存在多条染色体的杂合性缺失。结构变异分析发现2例意义未明的结构变异。本研究未发现胚系基因突变。结论USP8基因的体细胞突变和拷贝数增加、TP53等肿瘤相关基因的突变、广泛的体细胞拷贝数变异共同参与垂体ACTH腺瘤的致病。染色体结构变异可能有助于识别高危垂体ACTH腺瘤,患者需要更密切的随访和更积极的治疗。

关键词：垂体腺瘤 ACTH 全基因组测序 USP8

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北京协和医院疏解急诊拥挤实践

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中华医院管理杂志 2021年第6期37卷 518-521页

作者：刘继海韩显林张太平廖泉翁习生朱华栋常青潘慧郭娜张占杰李娅芳史迪李凡孙朋霞徐军吴文铭张抒扬中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

作为全国急诊压力最大的医疗机构之一,北京协和医院的急诊科拥挤问题非常突出。为了有效解决急诊过度拥挤,提升医疗质量和患者就医感受,医院在充分现场调研的基础上,紧紧抓住通过和出口两个增量环节,建立多学科多部门协作团队,构建紧密... 详细信息

作为全国急诊压力最大的医疗机构之一,北京协和医院的急诊科拥挤问题非常突出。为了有效解决急诊过度拥挤,提升医疗质量和患者就医感受,医院在充分现场调研的基础上,紧紧抓住通过和出口两个增量环节,建立多学科多部门协作团队,构建紧密的医疗联合体合作模式,探索以畅通患者"出口"为目标的协和疏解急诊拥挤模式。实践显示,综合措施有效缓解了急诊过度拥挤的问题,实现医疗环境和医疗质量双提升。

关键词：急诊室,医院拥挤医疗质量医疗联合体

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超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用

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中华消化内镜杂志 2022年第8期39卷 599-601页

作者：张晟瑜杨爱明中国医学科学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

自身免疫性胰腺炎是一类特殊的慢性胰腺炎,超声内镜在其诊断中有特殊作用。本文结合作者单位经验及近年发表文献,从无创超声技术、细针穿刺活检及人工智能等方面,探讨超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中应用的新进展。

关键词：胰腺炎,慢性自身免疫超声内镜细针穿刺活检人工智能

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影像学在胰腺囊性肿瘤诊断中的应用进展

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中国医学影像学杂志 2021年第9期29卷 942-946页

作者：郝志鑫邢海群霍力戴梦华李冬晶赵玉沛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院罕见病研究中心核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN... 详细信息

胰腺囊性肿瘤(PCN)是以囊性肿瘤性病变为形态学特征的一类胰腺疾病。不同病理类型PCN的生物学行为差异巨大,处理方式也大不相同。准确区分PCN的病理类型以及确定良恶性对治疗方式的选择和预后至关重要。目前,影像学检查仍是临床诊断PCN的主要方法。另外,PCN的临床决策也是影像组学研究的热点。本文拟综述影像学在PCN中的研究现状、存在的问题以及对未来的初步展望。

关键词：胰腺肿瘤肿瘤囊性体层摄影术 X线计算机磁共振成像正电子发射断层显像术影像组学诊断综述

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131I治疗对术后评估为疗效不确切的分化型甲状腺癌患者近期临床转归的影响

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第12期43卷 736-740页

作者：赵宁宁慕转转郭文婷魏星林岩松中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 潍坊市人民医院核医学科潍坊261041 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学国际医院肿瘤科北京102206

目的探讨131I治疗对分化型甲状腺癌(DTC)术后131I治疗前被评估为疗效不确切(IDR)患者临床转归的影响。方法回顾性分析2009年4月至2022年3月就诊于北京协和医院核医学科,甲状腺全切或近全切术后131I治疗前被评估为IDR的281例DTC患者[男8... 详细信息

目的探讨131I治疗对分化型甲状腺癌(DTC)术后131I治疗前被评估为疗效不确切(IDR)患者临床转归的影响。方法回顾性分析2009年4月至2022年3月就诊于北京协和医院核医学科,甲状腺全切或近全切术后131I治疗前被评估为IDR的281例DTC患者[男89例、女192例,年龄(38.4±10.2)岁]。根据是否行131I治疗,将患者分为131I治疗组与仅促甲状腺激素(TSH)抑制治疗组,并针对不同复发风险分层(低危、中危、高危)进行亚组分析;另依据甲状腺球蛋白抗体(TgAb)水平将患者分为TgAb阳性组(TgAb≥115 kU/L)与TgAb阴性组(TgAb<115 kU/L),比较各组内经131I治疗与仅TSH抑制治疗后随访期末疗效反应。分析2种治疗方案下TgAb阳性者的TgAb转阴时间及转阴率。采用两独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验和χ^(2)检验、Fisher确切概率法比较组间差异。结果中位随访39(6~146)个月。在基线特征可比的情况下,131I治疗组(199例)与仅TSH抑制治疗组(82例)的随访期末疗效反应差异无统计学意义(χ^(2)=6.50,P=0.075)。对于低危、中危、高危不同复发风险分层的患者,2种治疗方案下的疗效反应差异也均无统计学意义(P=0.221;χ^(2)=4.21,P=0.223;χ^(2)=3.01,P=0.274)。TgAb阳性组(50例)及阴性组(231例)内2种治疗方案的疗效反应差异亦无统计学意义(χ^(2)=4.02,P=0.242;χ^(2)=3.14,P=0.341)。TgAb阳性者经2种方案治疗后TgAb转阴率及转阴时间差异亦无统计学意义[71.0%(22/31)与14/19,χ^(2)=0.04,P=0.836;7.0(5.0,9.3)与7.0(5.0,7.3)个月,z=-0.89,P=0.375]。结论针对DTC术后评估为IDR的患者,131I治疗相较于仅TSH抑制治疗下随访并未产生更多获益。

关键词：甲状腺肿瘤放射疗法碘放射性同位素治疗结果

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奥利司他和二甲双胍对超重或肥胖多囊卵巢综合征患者代谢及性腺功能的影响

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1165-1168页

作者：赵宇星王林杰龚凤英潘慧苗卉段炼阳洪波朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指... 详细信息

为比较奥利司他及二甲双胍治疗对超重/肥胖的多囊卵巢综合征(PCOS)患者代谢及性腺功能的影响,将诊断PCOS的超重或肥胖育龄期女性按数字表法随机分为奥利司他组(20例)及二甲双胍组(19例),在治疗3个月及6个月后,两组PCOS患者体重、体重指数(BMI)、臀围、胰岛素均有显著下降(P<0.05),且两组改善程度差异无统计学意义。奥利司他组低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、空腹血糖、稳态模型法评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)较治疗前显著降低(P<0.05),但二甲双胍组治疗前后变化不显著;两组患者治疗后月经紊乱均有改善;奥利司他组治疗后卵巢多囊样改变较治疗前改善。在超重/肥胖的PCOS患者治疗中,奥利司他与二甲双胍在减重、改善胰岛素抵抗及月经改善方面疗效相当,奥利司他对脂代谢改善更有优势。

关键词：多囊卵巢综合征奥利司他二甲双胍

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第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 969-972页

作者：靳尚宜曹玮王立李梦涛曾小峰姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声... 详细信息

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5℃,复查血肌酐升高至113μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3℃以下),血肌酐降至73.7μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。

关键词：发热结缔组织疾病心内膜炎细菌性

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高脂血症性胰腺炎研究进展

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协和医学杂志 2022年第4期13卷 637-643页

作者：赵慧佳吴东吴文铭中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic pancreatitis,HLP)是急性胰腺炎的重要病因之一,其发病机制主要与游离脂肪酸累积和炎症反应激活有关。HLP临床表现较其他病因的急性胰腺炎症状更重、并发症更多、持续性器官衰竭可能性更高、更易复发,... 详细信息

高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic pancreatitis,HLP)是急性胰腺炎的重要病因之一,其发病机制主要与游离脂肪酸累积和炎症反应激活有关。HLP临床表现较其他病因的急性胰腺炎症状更重、并发症更多、持续性器官衰竭可能性更高、更易复发,其治疗需采用血浆置换或胰岛素注射等降脂治疗以达到快速降低血清甘油三酯的效果。评估急性胰腺炎患者是否存在高脂血症并作出及时处理,对于HLP患者的预后至关重要。本文将对HLP的流行病学、病因、发病机制、临床表现及治疗进展等进行阐述,以期为HLP的临床诊治提供借鉴和参考。

关键词：高脂血症性胰腺炎高甘油三酯血症急性胰腺炎

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急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)

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中华内分泌代谢杂志 2024年第11期40卷 907-919页

作者：中华医学会罕见病分会中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组中国药师协会罕见病用药工作委员会张松筠张抒扬刘铭宋红梅不详河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科石家庄050000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症和罕见病国家重点实验室北京京100730 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶... 详细信息

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶心呕吐、肠梗阻、便秘等急性神经内脏症状, 严重者可导致癫痫、四肢无力、精神症状。反复发作可引起多种慢性损伤。AIP临床表现缺乏特异性, 临床医生认识不足, 误诊率高, 致残致死风险大。为进一步提高各专业医生的规范救治水平, 中华医学会罕见病分会、中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组及中国药师协会罕见病用药工作委员会组织专家团队, 参考国内外相关流行病学调查、临床与基础研究成果, 共同编写、制订《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)》。针对116篇文献中提炼总结出来的核心内容, 严格遵循德尔菲法, 由27位相关专业专家组成的专家团队, 进行投票表决, 同意程度≥70%者达成共识。最终生成23条推荐意见, 在急性间歇性卟啉病的诊断、治疗、评估及预防等方面形成共识, 为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词：急性间歇性卟啉病专家共识诊断治疗中国

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