检索结果-内蒙古大学图书馆

中国临床药理学杂志 2022年第7期38卷 719-721+726页

作者：尚俊美刘鑫张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医学院药物研究所

目的分析肾上腺皮质癌患者服用米托坦所致药物不良反应(ADR)的发生特点。方法对2019年6月至2021年6月北京协和医院服用米托坦的肾上腺皮质癌患者进行药学监护，监测米托坦相关ADR,对ADR发生时患者的性别、年龄、用药日剂量及频率、用... 详细信息

目的分析肾上腺皮质癌患者服用米托坦所致药物不良反应(ADR)的发生特点。方法对2019年6月至2021年6月北京协和医院服用米托坦的肾上腺皮质癌患者进行药学监护，监测米托坦相关ADR,对ADR发生时患者的性别、年龄、用药日剂量及频率、用药累积剂量、累及器官/系统、ADR转归等进行统计分析。结果本院共有43例肾上腺皮质癌患者服用米托坦，其中31例患者服药后发生米托坦相关ADR,ADR发生率为72.09%,其中女性患者多于男性，以31～60岁的患者居多；3例严重ADR患者血药浓度均超出治疗窗；ADR可累及多个系统/器官，最常发生于消化系统和神经系统；大多数ADR在对症治疗、减量或停药后得到改善。结论米托坦ADR多且发生率高，临床应定期监测米托坦引起的ADR,通过血药浓度监测调整给药剂量，并给予适当治疗措施，以确保患者用药安全。

关键词：米托坦药物不良反应合理用药

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基于循证医学的《医疗机构“超药品说明书用法”管理办法》的构建

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协和医学杂志 2022年第6期13卷 1094-1099页

作者：左玮刘容吉牛子冉都丽萍常青彭华潘慧张波中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院医务处北京100730

2022年3月1日,新版《中华人民共和国医师法》实施,为超药品说明书用法提供了法律依据,要求各医疗机构建立管理制度,对医师处方、用药医嘱的适宜性进行审核,严格规范医师用药行为。鉴于此,北京协和医院成立“超药品说明书用法”管理办法... 详细信息

2022年3月1日,新版《中华人民共和国医师法》实施,为超药品说明书用法提供了法律依据,要求各医疗机构建立管理制度,对医师处方、用药医嘱的适宜性进行审核,严格规范医师用药行为。鉴于此,北京协和医院成立“超药品说明书用法”管理办法制订工作组,基于循证医学证据和专家意见,制订《医疗机构“超药品说明书用法”管理办法》。一方面保障医师的合法权益,为强化执业安全保障提供依据;另一方面充分权衡患者的治疗获益与潜在风险,尊重患者的知情同意权和自主决定权。对于高风险药物,制订风险防控及应急预案;同时,提出基于循证医学的分级管理办法,提高其在临床实践中的可操作性。

关键词：超药品说明书用法管理办法《中华人民共和国医师法》制度

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垂体促肾上腺皮质激素腺瘤基因型与临床表型的相关性研究

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中华内分泌代谢杂志 2022年第2期38卷 125-131页

作者：苗卉王珞龚凤英段炼王林杰姚勇冯铭邓侃王任直管彦芳朱惠娟卢琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730 北京吉因加医学检验实验室有限公司 102206

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因... 详细信息

目的库欣病(Cushing′s disease,CD)是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotroph hormone,ACTH)腺瘤分泌过多促肾上腺皮质激素,引起血浆皮质醇水平升高,导致血糖血脂代谢异常等一系列病理生理变化。若得不到有效治疗,病死率较高,因此阐明库欣病的发病机制十分重要。本研究旨在利用全基因组测序技术探索垂体ACTH腺瘤的发病机制。方法选取9例确诊为垂体ACTH腺瘤并经过手术治疗患者的垂体瘤组织和与之配对的外周血样本进行了全基因组测序,并进行单核苷酸突变、小的插入或缺失、拷贝数变异、染色体结构变异的分析与验证。结果5例患者发现USP8基因体细胞热点突变(***718del、***718Pro、***720Arg、***720Gln),突变率为55.6%;1例患者检测出USP8拷贝数增加;1例USP8野生型患者检测出TP53(***135Tyr)、NF1(***1049Glufs*11)及KMT2C(c.3323+1G>A)突变。拷贝数变异分析结果显示1例USP8野生型患者存在多条染色体的杂合性缺失。结构变异分析发现2例意义未明的结构变异。本研究未发现胚系基因突变。结论USP8基因的体细胞突变和拷贝数增加、TP53等肿瘤相关基因的突变、广泛的体细胞拷贝数变异共同参与垂体ACTH腺瘤的致病。染色体结构变异可能有助于识别高危垂体ACTH腺瘤,患者需要更密切的随访和更积极的治疗。

关键词：垂体腺瘤 ACTH 全基因组测序 USP8

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超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用

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中华消化内镜杂志 2022年第8期39卷 599-601页

作者：张晟瑜杨爱明中国医学科学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

自身免疫性胰腺炎是一类特殊的慢性胰腺炎,超声内镜在其诊断中有特殊作用。本文结合作者单位经验及近年发表文献,从无创超声技术、细针穿刺活检及人工智能等方面,探讨超声内镜在自身免疫性胰腺炎诊断中应用的新进展。

关键词：胰腺炎,慢性自身免疫超声内镜细针穿刺活检人工智能

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生后早期肠内补充高剂量脂溶性维生素A对超低出生体重儿中重度支气管肺发育不良或死亡的影响:一项研究者发起的前瞻性、多中心、随机、双盲、平行对照、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验(摘译)

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第11期39卷 700-701页

作者：张朕杰李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

超早产儿及超低出生体重儿支气管肺发育不良发生率高达45%,维生素A在肺发育过程中起关键作用,但最佳剂量和给药途径尚无共识。本文摘译一项前瞻性、多中心、随机、双盲、平行对照、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验,旨在明确在接受基本推荐剂... 详细信息

超早产儿及超低出生体重儿支气管肺发育不良发生率高达45%,维生素A在肺发育过程中起关键作用,但最佳剂量和给药途径尚无共识。本文摘译一项前瞻性、多中心、随机、双盲、平行对照、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验,旨在明确在接受基本推荐剂量维生素A的基础上,与安慰剂相比,生后早期额外肠内补充高剂量脂溶性维生素A,能否明显降低超低出生体重儿死亡率并改善支气管肺发育不良等结局。

关键词：支气管肺发育不良维生素A 随机对照试验

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囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)

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中华结核和呼吸杂志 2023年第4期46卷 352-372页

作者：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组中国罕见病联盟呼吸病学分会中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟陈莉娜冯瑞娥李宏军李景南李融融刘雅萍钱莉玲申月琳宋元林田代印田欣伦徐金富徐凯峰张路张伟宏朱惠娟不详四川大学华西第二医院中国医学科学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所复旦大学附属儿科医院首都医科大学附属北京儿童医院上海复旦大学附属中山医院重庆医科大学附属儿童医院中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、呼吸与危重症医学科北京100730 同济大学附属上海市肺科医院

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的... 详细信息

囊性纤维化(CF)是高加索人常见的常染色体隐性遗传病之一,中国CF患者罕见,于2018年被列入中国首批罕见病目录。近年来,CF在中国逐步被认识,中国近10年报道的CF患者数超过了之前30年总和的2.5倍,预计总人数超过2万例。针对CF基因修饰的研究进展带来了CF治疗的革新。然而,汗液氯离子测定作为CF的重要诊断依据目前尚未普及,中国CF的诊治亦缺乏规范化的推荐意见,亟待编写相关共识。囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组在充分收集意见、查阅文献、多次线下和线上讨论的基础上,形成了囊性纤维化诊治中国专家共识。本共识收集了38个CF相关的核心问题,内容包括发病机制、流行病学、临床特征、诊断、治疗和康复以及患者管理等。最终形成了32条推荐意见。共识使用调整后的推荐分级的评估、制定和评价(GRADE)方法对证据评价和推荐意见进行分级。希望通过本共识,助力提高中国CF的诊断和治疗水平。

关键词：囊性纤维化中国专家共识推荐意见罕见病证据评价流行病学氯离子测定发病机制

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高脂血症性胰腺炎研究进展

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协和医学杂志 2022年第4期13卷 637-643页

作者：赵慧佳吴东吴文铭中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic pancreatitis,HLP)是急性胰腺炎的重要病因之一,其发病机制主要与游离脂肪酸累积和炎症反应激活有关。HLP临床表现较其他病因的急性胰腺炎症状更重、并发症更多、持续性器官衰竭可能性更高、更易复发,... 详细信息

高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemic pancreatitis,HLP)是急性胰腺炎的重要病因之一,其发病机制主要与游离脂肪酸累积和炎症反应激活有关。HLP临床表现较其他病因的急性胰腺炎症状更重、并发症更多、持续性器官衰竭可能性更高、更易复发,其治疗需采用血浆置换或胰岛素注射等降脂治疗以达到快速降低血清甘油三酯的效果。评估急性胰腺炎患者是否存在高脂血症并作出及时处理,对于HLP患者的预后至关重要。本文将对HLP的流行病学、病因、发病机制、临床表现及治疗进展等进行阐述,以期为HLP的临床诊治提供借鉴和参考。

关键词：高脂血症性胰腺炎高甘油三酯血症急性胰腺炎

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第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 969-972页

作者：靳尚宜曹玮王立李梦涛曾小峰姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声... 详细信息

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5℃,复查血肌酐升高至113μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3℃以下),血肌酐降至73.7μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。

关键词：发热结缔组织疾病心内膜炎细菌性

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肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向:来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告

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中华内科杂志 2022年第6期61卷 611-616页

作者：田新平李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病, 临床表现复杂, 异质性强, 易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害, 是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测, 我国现有SLE患者约100万, 与国际相比, 我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚, 发展与分布极不均衡, 造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少, 专业化程度低, 不能满足广大SLE患者的需求, 此外, 我国基层医务工作者对SLE的认知度低, 对SLE的诊治规范性差, 加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系, 对SLE患者的管理与疾病监测不足, 再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足, 治疗依从性差, 造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题, 我国成立了"中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)", 建立了全国三级联动的医联体联盟, 开展了"一市一科一中心"的学科建设项目, 颁布了我国SLE诊治指南。近来, 国家卫生健康委员会出台相关文件, 以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立, 为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀, 必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高, 造福更多的SLE患者。

关键词：红斑狼疮系统性指南学科建设

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