检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2022年第9期61卷 1049-1052页

作者：赵元杨晓曦黄璨赵久良李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

1例女性系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征患者, 以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示, 平均肺动脉压26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 肺小动脉楔压26 mmHg, 肺血管阻力0 WU, 为毛细血管后性肺高压。超声心动图... 详细信息

1例女性系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征患者, 以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示, 平均肺动脉压26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 肺小动脉楔压26 mmHg, 肺血管阻力0 WU, 为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚, 后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎, Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝;沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗;静脉注射免疫球蛋白(IVIG)20 g×3 d, 甲泼尼龙40 mg/d, 环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴(累积1 g)加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外, 亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者, 应进行鉴别诊断, 充分明确病因, 进行针对性治疗, 改善患者预后。

关键词：红斑狼疮系统性抗磷脂综合征肺高压 Libman-Sacks心内膜炎

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SerpinB9与肿瘤关系及其在皮肤肿瘤领域的研究进展

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 852-857页

作者：张姗刘兆睿刘洁中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

死亡受体途径和穿孔素/颗粒酶途径是免疫系统杀伤肿瘤细胞的主要机制,SerpinB9是已知的人体中唯一能够抑制颗粒酶B(granzyme B,GrB)水解活性的蛋白。研究表明,肺癌、前列腺癌等肿瘤细胞可通过表达SerpinB9抵抗细胞毒性淋巴细胞通过穿孔... 详细信息

死亡受体途径和穿孔素/颗粒酶途径是免疫系统杀伤肿瘤细胞的主要机制,SerpinB9是已知的人体中唯一能够抑制颗粒酶B(granzyme B,GrB)水解活性的蛋白。研究表明,肺癌、前列腺癌等肿瘤细胞可通过表达SerpinB9抵抗细胞毒性淋巴细胞通过穿孔素/GrB介导的杀伤作用。在皮肤肿瘤领域,恶性黑色素瘤、鳞状细胞癌及皮肤淋巴肿瘤细胞中均可检测到SerpinB9表达,并通过促进免疫逃逸、抵抗免疫治疗、影响肿瘤微环境等多种途径促进肿瘤进展。此外,已有研究证实SerpinB9抑制剂可抑制恶性黑色素瘤生长,表明SerpinB9可作为潜在的抗肿瘤治疗靶点。本文将对SerpinB9在皮肤肿瘤领域的研究现状进行综述。

关键词： SerpinB9 皮肤肿瘤肿瘤免疫恶性黑色素瘤皮肤淋巴瘤

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规范靶向药物治疗提高我国脊柱关节炎治疗水平

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 587-589页

作者：田新平曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

脊柱关节炎(SpA)是一组常见的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的生活质量和功能。虽然针对SpA发病机制中起关键作用的细胞因子和通路的靶向治疗药物已越来越多地应用于临床,已逐渐成为治疗SpA的基础治疗药物,但目前我国存在... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是一组常见的慢性炎症性、致残性风湿免疫病,严重影响患者的生活质量和功能。虽然针对SpA发病机制中起关键作用的细胞因子和通路的靶向治疗药物已越来越多地应用于临床,已逐渐成为治疗SpA的基础治疗药物,但目前我国存在靶向治疗药物使用欠规范,生物制剂使用率低、使用时间短、依从性差,及缺乏小分子靶向药物的安全性数据等现象。规范化应用靶向治疗药物有着重要的临床意义。

关键词：脊柱关节炎靶向药物规范

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即时检测急诊临床应用专家共识

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中华急诊医学杂志 2024年第1期33卷 11-19页

作者：国家急诊医学专业医疗质量控制中心北京市急诊质量控制和改进中心中国医师协会急诊医师分会中华医学会急诊医学分会中国医疗保健国际交流促进会急诊医学分会刘洋韩旭刘业成朱华栋刘继海张新超于学忠赵晓东吕传柱不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院北京医院中国人民解放军总医院第四医学中心

即时检测(point-of-care testing,POCT)由于其快速、便利、易操作等特点,非常适合急诊急救场景中对于高危患者的快速诊断与筛查。本共识旨在指导医疗机构在急诊规范开展必要的POCT项目,从而进一步提高急诊医疗质量和效率。经会议讨论、... 详细信息

即时检测(point-of-care testing,POCT)由于其快速、便利、易操作等特点,非常适合急诊急救场景中对于高危患者的快速诊断与筛查。本共识旨在指导医疗机构在急诊规范开展必要的POCT项目,从而进一步提高急诊医疗质量和效率。经会议讨论、广泛征求意见得到了10余个具体临床问题,检索相关数据库,基于循证医学证据和推荐分级的评估、制定与评价(Grading of Recommendations Assessment,Development,and Evaluation,GRADE)方法,将共识的证据等级分为三级(见表1),并组织40余位国内急诊医学、循证医学专家经过反复讨论,形成了推荐意见框架,将推荐意见强度分为强推荐、中推荐和弱推荐,并通过专家投票确定共识程度。

关键词：急诊医学循证医学 POCT 急诊急救推荐意见高危患者即时检测相关数据库

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95289例样本中抗核抗体致密斑点型的临床分析

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1044-1048页

作者：罗月明王荣白伊娜宋宁李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 1... 详细信息

探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示, ANA阳性率39.60%(37 733/95 289), DFS阳性率1.19%(1 139/95 289);在ANA阳性患者中, DFS阳性率3.02%(1 139/37 733)。DFS阳性者在21~40岁比例为55.57%(633/1 139), 而ANA阳性(除外DFS阳性)者在41~60岁比例为37.26%(13 636/36 594)。ANA阳性(除外DFS阳性)者主要在风湿免疫科(59.23%, 18 402/31 066), 而DFS阳性者主要在妇产科(3.08%, 49/1 593)。1 139例DFS阳性者中, 自身免疫病(AID)者195例(17.12%, 195/1 139);非AID者944例(82.88%, 944/1 139), 其中以皮肤病占比最高(19.49%, 222/1 139)。AID患者中出现高滴度(≥1∶320)DFS的比例(5.13%, 10/195)高于非AID患者(1.69%, 16/944;P<0.05)。DFS是ANA阳性者中少见的荧光核型, 主要分布在21~49岁女性患者;DFS阳性者主要出现在非AID患者中, 以皮肤病最常见;DFS阳性滴度≥1∶320时常见于AID患者。

关键词：抗核抗体致密斑点型自身免疫疾病风湿性疾病

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^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐单光子显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的技术操作规范

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第3期42卷 165-171页

作者：中华医学会核医学分会心脏学组国家核医学专业质控中心霍力李思进不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子把向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 山西医科大学第一医院核医学科、分子影像精准诊疗省部共建协同创新中心

转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致,其临床表现缺乏特异性,早期识别、诊断和治疗困难,严重影响患者的生活质量和生存率。随着近年来无创诊断技术的进步和有效药物的问世,早期诊断并指导正确... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致,其临床表现缺乏特异性,早期识别、诊断和治疗困难,严重影响患者的生活质量和生存率。随着近年来无创诊断技术的进步和有效药物的问世,早期诊断并指导正确治疗可显著改善患者预后。^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)可用于ATTR-CA的无创诊断,其标准化图像采集和分析对临床应用至关重要。中华医学会核医学分会心脏学组及国家核医学专业质控中心基于国内外有关ATTR-CA ^(99)Tc^(m)-PYP SPECT(/CT)显像的经验和研究进展,制定了符合我国诊疗常规、适宜在我国临床推广的核医学显像操作规范,以期提高我国诊治ATTR-CA的整体水平。

关键词：淀粉样变性心肌前白蛋白放射性核素显像体层摄影术,发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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第556例面容改变—高血压—肾功能衰竭

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中华医学杂志 2022年第10期102卷 749-752页

作者：翟笑邓侃姚勇王林杰韩业晨朱惠娟潘慧段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升... 详细信息

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升高,葡萄糖生长激素抑制试验不被抑制,垂体MRI可见大腺瘤,考虑肢端肥大症、垂体GH大腺瘤,同时合并心力衰竭、全心增大、中-重度三尖瓣关闭不全、心功能Ⅱ级(NYHA分级),重度肺动脉高压、恶性高血压、高血压性肾损害(CKD5期)、肾性贫血、高血压视网膜病变。先给予生长抑素类似物降低GH水平,改善临床症状,待心功能改善后再次评估手术风险,择期行垂体瘤手术。药物治疗方面,给予醋酸奥曲肽0.1 mg/次,每8小时1次皮下注射,溴隐亭2.5 mg/次,1次/d。2019年7月在全麻下行经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术+鞍底重建术,术前及术后行血透治疗,术后复查GH 2.4μg/L。符合垂体腺瘤。所以对于起病较早的难治性高血压,应特别注意筛查继发性高血压的病因,达到早期诊断、早期治疗的目的。

关键词：高血压病,难治性垂体腺瘤

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第551例吞咽困难—胸腔积液—后纵隔囊肿

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中华医学杂志 2021年第48期101卷 3977-3980页

作者：杨晔董袭莹吉利吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100005 南京大学医学院附属鼓楼医院老年医学科南京210008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著... 详细信息

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著升高而确诊。经内镜逆行胰胆管造影置入胰管支架引流后纵隔假性囊肿消失。

关键词：胰腺炎,酒精性胰腺假性囊肿纵隔囊肿

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人工智能在类风湿关节炎肌骨超声成像中的应用研究进展

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第12期20卷 1300-1303页

作者：李雪兰王铭赵辰阳姜玉新杨萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京大学深圳医院超声影像科深圳518035

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以滑膜炎症、软骨及骨破坏为特征的慢性自身免疫性疾病,全球发病率为0.5%~1.0%[1]。RA起病隐匿,并呈波动性进展,临床不可治愈,如控制不佳,将导致不可逆性关节、器官损伤及功能障碍,因此如何实... 详细信息

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是以滑膜炎症、软骨及骨破坏为特征的慢性自身免疫性疾病,全球发病率为0.5%~1.0%[1]。RA起病隐匿,并呈波动性进展,临床不可治愈,如控制不佳,将导致不可逆性关节、器官损伤及功能障碍,因此如何实现早期诊断和治疗以控制炎症、减少和预防并发症至关重要[1-3]。2010年美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)/欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism,EULAR)制定了RA新分类标准,即以临床症状及体征、实验室检查和影像学检查等进行综合评估[4-6]。肌骨超声对滑膜炎、腱鞘炎、软骨及骨损伤等RA基本病变检测的敏感度高[7],且在RA随访监测、预后评估方面均具有潜在优势,已成为RA辅助诊断常规影像学手段。然而,肌骨超声在操作者依赖性、重复性、精准量化评估等方面存在局限性,标准化超声评分[8]在反映RA疾病活动度变化方面存在延迟,导致其对RA诊疗有效性信息的反馈能力仍无法满足临床需求。

关键词：美国风湿病学会肌骨超声器官损伤类风湿关节炎临床需求骨损伤骨破坏人工智能

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