检索结果-内蒙古大学图书馆

中华检验医学杂志 2021年第11期44卷 995-1002页

作者：晏颂欣李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展... 详细信息

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体或肌炎相关性自身抗体。本文就近年来肌炎自身抗体领域的进展进行全面的总结和概括,期望能进一步展现肌炎自身抗体的临床价值,促进肌炎自身抗体在临床的应用。

关键词：肌炎自身抗体

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Janus激酶/信号转导及转录激活蛋白信号通路及其靶向药物在皮肤与免疫疾病中的研究进展

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 827-831页

作者：陆超凡冷晓梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的... 详细信息

Janus激酶(JAK)是细胞内非受体酪氨酸激酶,在许多细胞因子的信号通路中起关键作用。JAK/信号转导及转录激活蛋白(STAT)信号通路是多种细胞生长、活化、分化、凋亡及其功能发挥过程中一条重要的细胞内信号转导途径。不同的JAK介导不同的细胞因子家族与多种自身免疫病相关。多项临床研究已证实,JAK抑制剂治疗类风湿关节炎、银屑病关节炎、幼年特发性关节炎、斑秃、特应性皮炎等多种疾病的临床疗效。

关键词： Janus激酶类转录激活蛋白信号通路 Janus激酶抑制剂自身免疫疾病

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胸腹主动脉瘤精准外科诊疗体系构建及应用

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血管与腔内血管外科杂志 2024年第4期10卷 408-411页

作者：向文轩郑月宏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的... 详细信息

胸腹主动脉瘤(TAAA)累及主动脉及胸腹段多支内脏动脉和脊髓供血动脉,但因动脉病变受累范围广、异质性高,手术重建主动脉及多支内脏动脉难度较大,围手术期病死率及截瘫、脏器缺血等严重并发症发生率较高,因此,TAAA患者需要制定个体化的临床诊治策略。本述评归纳总结中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院TAAA精准外科诊疗体系的构建与应用,通过改良传统术式建立TAAA全腔内治疗体系,应用血流仿真模型制定手术策略,优化特殊病因TAAA的诊疗策略,从而提升TAAA的诊治水平,改善患者的预后情况,以期为TAAA的诊治提供参考。

关键词：胸腹主动脉瘤外科治疗腔内治疗

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头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿

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临床皮肤科杂志 2022年第6期51卷 346-348页

作者：刘兆睿刘洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块... 详细信息

报告1例头皮肉芽肿性蕈样肉芽肿。患者女,76岁。头皮红斑和溃疡2年,背部红斑3年就诊。皮肤科检查:头皮大片状红色斑块,边缘略隆起,皮损内可见粗大分枝状血管、糜烂、结痂及毛发脱落,红斑约占头皮面积80%。左侧腰、背部一浸润性红色斑块,上覆少许干燥鳞屑。头皮皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,可见淋巴细胞浸润及Pautrier微脓肿形成;真皮内弥漫性淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,可见肉芽肿形成;部分淋巴细胞有异形性。免疫组化:淋巴细胞CD3、CD4、CD5及CD7均阳性,CD8散在阳性,组织细胞CD68阳性,增殖核抗原(Ki-67)约20%阳性。T细胞受体(TCR)基因重排:TCRβ及TCRγ重排阳性。诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿。

关键词：蕈样肉芽肿,肉芽肿性组织病理

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守得云开见月明:抗磷脂综合征的前世今生

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 977-980页

作者：赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, ... 详细信息

自1983年Hughes等首次提出抗磷脂综合征(APS)以来, 临床医生不断在更新对其的认识。从系统性红斑狼疮的一个特殊类型, 至原发性APS的提出;从灾难性APS至微血管病性APS, 再到APS的非血栓性临床表现等新概念的不断提出, 在这三十余年里, 对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。回顾对APS认知的历史演变, 重温对其病理生理特征层层探索的过程, 展望未来研究发展的方向, 旨在提高临床医生对APS的认识与理解, 从而实现早期识别、早期诊断、及时干预, 最终改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征狼疮抗凝物抗心磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征

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局部晚期或转移性儿童及青少年分化型甲状腺癌的基因特征与临床特征及131I疗效的关系

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中国癌症杂志 2022年第5期32卷 380-387页

作者：孙迪孙郁青张鑫黄丽莎林岩松中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 浙江绍兴鼎晶生物医药科技股份有限公司上海201318

背景与目的:儿童及青少年分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)的分子生物学特征及其临床指导意义尚不明确。本研究拟初步探讨局部晚期或转移性DTC患儿的基因特征分布及其与临床特征及^(131)I疗效的关系。方法:采用甲状... 详细信息

背景与目的:儿童及青少年分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)的分子生物学特征及其临床指导意义尚不明确。本研究拟初步探讨局部晚期或转移性DTC患儿的基因特征分布及其与临床特征及^(131)I疗效的关系。方法:采用甲状腺癌相关基因panel(ThyroLead®)对2020年12月—2021年7月就诊于中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院的儿童及青少年侵袭性DTC的原发灶进行测序,并回顾性收集患儿的临床病理学特征及^(131)I治疗相关资料,分析其基因特征与其临床病理学特征及^(131)I疗效的关系。结果:本队列纳入39例局部晚期或转移性患儿,可及数据中所有患儿均存在淋巴结转移,侧方区受累率达91.4%(32/35),远处转移率达61.5%(24/39)。61.5%(24/39)的患儿检出甲状腺癌相关基因变异,其中以RET融合(38.5%,15/39)和BRAF V600E点突变(12.8%,5/39)最为常见。突变组与非突变组的临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。远处转移中,91.7%(22/24)的患儿在^(131)I治疗后仍呈结构性疗效不佳(structural incomplete response,SIR)状态,其中9例患儿呈放射性碘难治(radioactive iodine-refractory,RAIR)状态。RAIR状态患儿中88.9%(8/9)检出相关基因变异,其中NCOA4/RET融合占62.5%(5/8)。进一步将RET变异组患儿细化分组显示,与其他形式的RET融合相比,NCOA4/RET融合阳性者远处转移率更高(33.3%vs 88.9%,P=0.089),提示其具有更高的远处侵犯倾向。结论:局部晚期或转移性DTC患儿的基因突变以融合突变尤其是RET融合为主,其中NCOA4/RET融合阳性者似乎显示出更强的侵袭性,更易呈RAIR状态。

关键词：儿童及青少年甲状腺癌局部晚期远处转移基因变异 RET融合放射性碘难治

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生物补片法阴道成形术在MRKH综合征患者中的临床应用研究

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生物医学转化 2024年第3期5卷 13-19页

作者：顾翔宇陈娜段佳丽朱兰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道... 详细信息

目的本研究旨在评估采用生物补片法阴道成形术治疗的苗勒管发育不全(MRKH)综合征患者的心理健康、生活质量及性功能。方法本研究为一项单中心前瞻性研究,纳入2018年1月-2023年6月,北京协和医院诊断为MRKH综合征并行生物补片法人工阴道成形术的103例患者。分析患者术前门诊的全面表型评估信息、住院手术的围手术期相关信息、术后3个月及术后1年患者门诊复查的相关信息及术后1年复查时所填写的相关问卷信息。其中,83例患者完成术后1年的门诊随诊,签署知情同意并完成相关问卷,具体包括:患者健康状况问卷-9(PHQ-9)及广泛性焦虑量表(GAD-7)问卷评估患者术后的心理健康,健康调查量表-12(SF-12)问卷评价患者术后的生活质量。问卷结果与文献记载中一般人群数据比较。术后的性功能评价方面,术后1年门诊复查时,4周内有性生活并填写女性性功能问卷(FSFI)的患者49例,选用同期该院体检的年龄匹配、性活跃的健康女性对照49例进行对照分析。结果患者接受手术的平均年龄为23.39±6.03岁,术后平均随访时间为14.42±3.38个月。末次门诊就诊时,患者的平均阴道长度为7.89±1.28 cm,阴道宽度为2.95±1.06 cm。术后1年,患者的PHQ-9评分显著高于一般人群(P=0.03),而GAD-7评分差异无统计学意义(P=0.5)。SF-12的身体健康综合得分(PCS)显著低于一般人群(P=0.002),而心理健康综合得分(MCS)显著高于一般人群(P<0.001)。性功能评估显示,患者与对照组的FSFI总评分和达到性功能正常定义的人群比例差异无统计学意义,但在性高潮(P=0.01)和疼痛(P=0.01)评分上显著低于健康人群对照组。性功能障碍的发生率有所不同,患者中满足阴道润滑障碍定义的比例显著低于对照组(P<0.001),而性高潮障碍显著高于对照组(P=0.009)。Pearson相关性分析显示,术后时间与FSFI之间呈显著正相关关系。结论生物补片法人工阴道成形术后,MRKH综合征患者的心理健康、生活质量及性生活质量均较为满意。

关键词： MRKH综合征生物补片法阴道成形术焦虑抑郁生活质量性功能

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胰腺术后胰瘘的风险预测及处理的研究现状

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中华外科杂志 2021年第4期59卷 311-315页

作者：朱瑞哲曹喆罗文浩张太平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730

胰瘘是胰腺手术后的常见并发症,是胰腺术后患者死亡的重要原因。2016年国际胰腺外科研究组修订后的诊断和分级标准对临床实践和科学研究具有重要指导意义,得到了普遍认可,但更加精细的分级仍十分必要。随着研究的深入,多种胰瘘风险预测... 详细信息

胰瘘是胰腺手术后的常见并发症,是胰腺术后患者死亡的重要原因。2016年国际胰腺外科研究组修订后的诊断和分级标准对临床实践和科学研究具有重要指导意义,得到了普遍认可,但更加精细的分级仍十分必要。随着研究的深入,多种胰瘘风险预测模型相继建立,这些模型为术后胰瘘的早期判断提供了有力依据。但评判标准的不统一、多种因素潜在的相互影响使得许多模型在外推的过程中存在一定局限性。此外,围手术期营养支持、手术方式、术后引流、生长抑素应用等在胰瘘的预防及治疗方面的具体策略尚存争议,未来还需要更多的前瞻性研究,以探索更加安全、有效、经济的胰瘘预测和干预方法。

关键词：胰腺瘘手术后并发症风险预测分级标准

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银屑病复发的危险因素及机制

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 308-314页

作者：刘晓涵晋红中中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

银屑病是一种慢性复发性疾病,易反复发作,迁延不愈,严重影响患者的生活质量。银屑病复发的诱因多样,包括精神压力、环境、生活方式、内分泌等多种因素。银屑病复发的免疫机制复杂,组织常驻记忆T细胞可能在银屑病的免疫记忆中发挥重要作... 详细信息

银屑病是一种慢性复发性疾病,易反复发作,迁延不愈,严重影响患者的生活质量。银屑病复发的诱因多样,包括精神压力、环境、生活方式、内分泌等多种因素。银屑病复发的免疫机制复杂,组织常驻记忆T细胞可能在银屑病的免疫记忆中发挥重要作用。明确银屑病复发的危险因素及机制,可为临床上预防和治疗银屑病反复发作及病情加重提供依据。阻断组织常驻记忆T细胞功能可能为预防银屑病复发的新思路。

关键词：银屑病复发危险因素发病机制 T淋巴细胞

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分子影像指导下的一体化精准诊疗

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 165-168页

作者：王国昌朱朝晖中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

近年来,国际临床医学领域排名Top10的热点前沿中,屡屡出现分子影像及其一体化精准诊疗,如靶向前列腺特异性膜抗原的前列腺癌精准诊断与治疗。分子影像指导下的一体化精准诊疗是一个飞速发展的领域:针对任何疾病的特征靶点,都有可能找到... 详细信息

近年来,国际临床医学领域排名Top10的热点前沿中,屡屡出现分子影像及其一体化精准诊疗,如靶向前列腺特异性膜抗原的前列腺癌精准诊断与治疗。分子影像指导下的一体化精准诊疗是一个飞速发展的领域:针对任何疾病的特征靶点,都有可能找到一种或多种分子探针,通过分子影像观察其在体内的表达及动态变化,用于疾病精准诊断,并一体化指导针对同一靶点的放射性核素治疗、靶向药物治疗和术中光成像精准手术等,因此极具临床应用前景,值得广大医学工作者密切关注。

关键词：分子影像精准诊疗诊疗一体化

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