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中国真菌学杂志 2023年第5期18卷 469-474页

作者：罗征宇宁雅婷张丽徐英春孙天舒中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100005 侵袭性真菌病机制研究与精准诊断北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠... 详细信息

角膜念珠菌是一种重要的环境真菌,目前,已有文献陆续阐明角膜念珠菌在临床上的重要性,提出其易感人群为新生儿和免疫缺陷者,并有暴发感染案例的报道。但相较于其他常见病原真菌,对角膜念珠菌的关注度和相关报道仍较少。本文对角膜念珠菌的流行病学、体外药物敏感性、毒力等方面进行综述。

关键词：角膜念珠菌流行病学体外抗菌药物敏感性毒力

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不孕症合并卵巢源性内分泌功能肿瘤的诊治

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中国实用妇科与产科杂志 2024年第6期40卷 623-625页

作者：张婉玉邓成艳中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院妇科内分泌与生殖中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730

卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)及卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经... 详细信息

卵巢源性内分泌功能肿瘤主要包括性索-间质肿瘤(SCST)、卵巢类固醇细胞瘤(SCT)及卵巢生殖细胞肿瘤(OGCT)。因其干扰正常生殖内分泌轴,可导致排卵障碍,故与不孕症密切相关。该类女性患者往往因性早熟、或性腺功能异常、或男性化、或月经紊乱、或原发性/继发性闭经及不孕症就诊,需要结合临床症状、性激素实验室检查及影像学检查(超声或磁共振成像)判断,通过手术切除占位性病变,依靠病理学确诊。术后如果仍然不孕,应选择恰当的助孕方式。

关键词：不孕症卵巢性索-间质肿瘤卵巢类固醇细胞瘤卵巢生殖细胞肿瘤

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MRKH综合征临床研究新进展

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中华妇产科杂志 2022年第10期57卷 793-796页

作者：段佳丽陈娜朱兰中国医学科学院北京协和医学院临床医学专业试点班北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。... 详细信息

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH)综合征是一种罕见的先天性女性生殖系统畸形,患者的染色体核型为正常女性核型(46,XX),卵巢功能及第二性征发育正常,但生殖系统发育异常,表现为先天性无子宫颈无阴道合并单侧或双侧始基子宫。近年来国内外对此罕少见疾病的关注增加,相关研究对MRKH综合征患者临床表现的评估更加全面精准,本文就MRKH综合征的临床表现研究新进展进行综述,内容包括MRKH综合征患者的始基子宫及有功能性内膜的发育不良子宫的相关研究、MRKH综合征患者临床表型谱的研究进展、MRKH综合征患者心理评估的相关研究。

关键词： MRKH综合征第二性征发育先天性无子宫无阴道始基子宫心理评估生殖系统发育生殖系统畸形

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囊性纤维化靶向治疗应用现状

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中华结核和呼吸杂志 2024年第6期47卷 589-597页

作者：陈俏灵周王继王亚齐潘思琪何苗郑海霞刘雅萍徐凯峰田欣伦中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室、转化医学国家重大科技基础设施北京100730

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为... 详细信息

囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是西方人常见的常染色体隐性遗传病,我国患者罕见,于2018年列入我国首批罕见病目录。一直以来我国CF的治疗主要为气道廓清等对症治疗,而缺乏特异性治疗。目前国际上已经研究出多种小分子调节剂,主要分为五类,增强剂(potentiators)、校正剂(correctors)、放大剂(amplifiers)、稳定剂(stabilisers)和通读剂(read-through agents),可靶向作用于囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白,能改善患者的肺功能、增加体重、改善生活质量等。然而由于中国CF患者基因型与欧美人群差异较大等原因,目前尚缺乏针对中国患者的药物有效性验证,此类药物未能在国内展开使用。基于此现状,本文将对CFTR分子调节剂的临床应用现状、治疗进展等进行综述,并就我国患者的用药进行展望,以提高临床医生对本病的治疗认知。

关键词：囊性纤维化罕见病临床应用现状靶向作用临床医生靶向治疗 CFTR 有效性验证

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《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》解读

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中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 653-656,667页

作者：吴文铭陈洁赵玉沛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院基本外科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤的临床决策路径复杂、诊疗难度较大,病人管理依赖多学科协调参与。为此,中华医学会外科学分会胰腺外科学组联合多领域专家,基于循证医学证据及我国现阶段医疗特点,联合制定了《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)》,以进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤病人的诊疗流程。该指南的推荐多基于临床证据充分、专家共识度高的观点。在学习现有指南的同时,应积极开展针对胰腺神经内分泌肿瘤的临床和基础研究,共同推动疾病标准化诊疗体系的建立。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤指南解读

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除草剂(硝·烟·莠去津)诱发毛发红糠疹样皮疹

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临床皮肤科杂志 2024年第5期53卷 287-290页

作者：宁昕晋红中曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,51岁。因全身红斑、脱屑伴瘙痒2个月就诊。患者接触除草剂(硝·烟·莠去津)后头面部出现肿胀性红斑,逐渐向下发展累及躯干和四肢,表现为弥漫性红斑,表面覆有细小鳞屑,局部可见正常皮岛,伴有掌跖部皮肤角化和毛发脱落,自... 详细信息

患者女,51岁。因全身红斑、脱屑伴瘙痒2个月就诊。患者接触除草剂(硝·烟·莠去津)后头面部出现肿胀性红斑,逐渐向下发展累及躯干和四肢,表现为弥漫性红斑,表面覆有细小鳞屑,局部可见正常皮岛,伴有掌跖部皮肤角化和毛发脱落,自觉全身瘙痒、燥热。头皮组织病理检查:表皮角化过度和角化不全呈“棋盘样”交替出现,棘层增厚,皮突增宽延长。真皮浅层血管周围见较多淋巴细胞为主的炎症浸润,可见部分浆细胞。诊断:毛发红糠疹样皮疹。治疗:予口服阿维A(30 mg/d),头皮外用卡泊三醇搽剂治疗,治疗1个月后皮损完全消退。

关键词：毛发红糠疹样皮疹除草剂莠去津

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第571例青年女性—原发性闭经—GnRH脉冲治疗—成功生育

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中华医学杂志 2023年第11期103卷 850-852页

作者：朱伊祎王曦茅江峰聂敏伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其... 详细信息

先天性低促性腺激素性性腺功能减退症(CHH)的女性患者由于促性腺激素缺乏, 导致第二性征不发育、原发闭经、不产生卵子和不能受孕。本文报道1例有生育需求的女性患者, 32岁, 2019年9月因"原发性闭经"就诊于北京协和医院, 其雌二醇水平低且促性腺激素水平低, 无其他垂体前叶激素分泌障碍, 无其他慢性系统性疾病, 嗅觉正常, CHH诊断明确, 经雌、孕激素生理性替代治疗后第二性征发育, 促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲式皮下注射后成功妊娠并分娩。通过总结分析本病例的诊治过程, 提高医务工作者对CHH女性患者从青春发育到成功生育全过程的认识。

关键词：性腺功能减退症青春不发育性激素替代治疗促性腺激素释放激素脉冲治疗妊娠成功生育

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肥大细胞和嗜碱性粒细胞系在过敏性疾病中的研究进展

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中国免疫学杂志 2023年第12期39卷 2631-2637页

作者：刘庆梅杨永仕刘艳刘光明孙劲旅变态过敏反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京100730 集美大学海洋食品与生物工程学院厦门361021

过敏性疾病的发病率越来越高,过敏原检测、疾病诊断和治疗等相关研究均离不开合适的效应细胞系。本文针对过敏性疾病的主要效应细胞(肥大细胞和嗜碱性粒细胞)现有细胞系的基本特征进行了综述,并关注效应细胞系在过敏性疾病研究中的应用... 详细信息

过敏性疾病的发病率越来越高,过敏原检测、疾病诊断和治疗等相关研究均离不开合适的效应细胞系。本文针对过敏性疾病的主要效应细胞(肥大细胞和嗜碱性粒细胞)现有细胞系的基本特征进行了综述,并关注效应细胞系在过敏性疾病研究中的应用,以期为过敏性疾病的诊断和治疗研究提供理论依据。

关键词：过敏性疾病肥大细胞嗜碱性粒细胞

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皮肤疾病辅助诊断系统中的数据与方法

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协和医学杂志 2023年第1期14卷 168-176页

作者：杨怡光王钧程谢凤英刘洁北京航空航天大学宇航学院图像中心北京100191 中国医学科学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊... 详细信息

皮肤疾病具有发病率高、诊断困难、危害程度大的特点,加之我国医疗资源短缺,严重影响人们的身体健康和生活质量。近年来,随着计算机辅助诊断(computer-aided diagnosis,CAD)技术的快速发展,基于皮肤镜图像的单模态CAD技术突破了传统诊断方法主观性强且易漏诊、误诊的局限性,但该技术无法充分利用临床诊断场景中的多模态数据优势。而多模态融合CAD技术可帮助人工智能模型学习更加复杂全面的临床特征表达,从而辅助皮肤科医生进行更加精准的诊断。本文在CAD技术常用的数据类型、基于单模态/多模态数据的CAD技术等方面对皮肤疾病CAD系统的研究现状进行综述,并提出未来发展方向,以期为缓解皮肤病诊断困境提供新思路。

关键词：皮肤疾病计算机辅助诊断数据类型单模态辅助诊断方法多模态融合方法

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食物过敏的变应原组分诊断进展

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中华实用儿科临床杂志 2021年第12期36卷 897-901页

作者：王子熹孙劲旅王良录北京协和医院变态反应科中国医学科学院北京协和医学院国家皮肤与免疫疾病临床医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室过敏性疾病精准诊疗北京市重点实验室北京100730

免疫球蛋白E(IgE)介导的食物过敏是全球共同面对的健康问题,我国的食物过敏发病率也在逐年升高。传统的特异性IgE抗体(sIgE)检测方法是基于完整变应原提取物的体内和体外检测,特异性及敏感性较低,提供的诊断信息有限,临床确诊食物过敏... 详细信息

免疫球蛋白E(IgE)介导的食物过敏是全球共同面对的健康问题,我国的食物过敏发病率也在逐年升高。传统的特异性IgE抗体(sIgE)检测方法是基于完整变应原提取物的体内和体外检测,特异性及敏感性较低,提供的诊断信息有限,临床确诊食物过敏需要进行口服食物激发试验,增加了患者的痛苦和风险。而随着食物变应原组分研究的不断进展,使得人们在分子水平上可以定量检测针对单个变应原组分的IgE抗体,从而产生了"变应原组分诊断"这一概念,使得食物过敏诊断更精确,帮助人们分辨交叉反应,判断疾病的严重程度及发生严重过敏反应的风险,预测免疫治疗疗效,大大提高了诊断的准确性,减少了对口服食物激发试验的依赖。现对常见食物变应原组分诊断的新进展分别进行总结,并讨论变应原组分诊断的优势。

关键词：食物过敏分子过敏诊断变应原组分变应原组分诊断

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