检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 499-503页

作者：闫夏晓吴东中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完... 详细信息

白塞综合征(Behcet’s syndrome,BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完全阐明,近年来多项研究聚焦于BS患者的肠道受累群体,发现多种基因与BS肠道受累相关,多种免疫细胞和免疫分子异常,受累肠道黏膜上皮屏障及免疫屏障功能受损。本文从遗传易感、免疫异常和肠道稳态失调三个方面对肠白塞综合征发病机制的最新进展进行综述,以期为该病治疗提供参考。

关键词：白塞综合征肠白塞综合征遗传易感免疫异常肠道稳态失调

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肺多发结节囊性病变罕见原因结节性硬化症1例

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基础医学与临床 2022年第9期42卷 1424-1427页

作者：王平徐作军徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检... 详细信息

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检查发现患者有心脏多发混杂密度影、肝内散在小结节、双肾多发结节占位、全身多发成骨病灶等多系统累及,肾结节行经皮穿刺活检病理示血管平滑肌脂肪瘤;结合患者皮肤散在小点片状色素脱失斑提示了TSC可能性;进一步外周血全外显子测序诊断为TSC。西罗莫司治疗后肺内病变好转。结论成人多发囊性肺疾病和多结节肺病鉴别诊断应考虑TSC的可能性。深入认识TSC各系统表现对早诊断早治疗TSC至关重要。

关键词：弥漫性囊性肺疾病肺淋巴管肌瘤病(PLAM) 多灶性小结节型肺泡细胞增生(MMPN) 结节性硬化症(TSC) 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂

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急诊护理人员对实施缓和医疗照护认知的质性研究

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中华现代护理杂志 2022年第26期28卷 3535-3539页

作者：李树亚孙朋霞胡少文石妍李凡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊护理人员对缓和医疗照护服务的认知和态度,并探究阻碍或促进急诊发展缓和医疗照护的因素,以期为急诊缓和医疗照护服务的发展提供基础资料。方法采用目的抽样法,于2021年3—6月对北京协和医院急诊科的11名护理人员进行半结... 详细信息

目的了解急诊护理人员对缓和医疗照护服务的认知和态度,并探究阻碍或促进急诊发展缓和医疗照护的因素,以期为急诊缓和医疗照护服务的发展提供基础资料。方法采用目的抽样法,于2021年3—6月对北京协和医院急诊科的11名护理人员进行半结构化访谈,采用Colaizzi的7步分析法对访谈资料进行整理和分析。结果归纳出3个主题,分别为:急诊患者及家属经常陷入决策困境;急诊护理人员对缓和医疗照护的接受程度较高,但在急诊环境中实施存在阻碍因素;急诊缓和医疗照护的实施方法需进一步探究,急诊护理人员对缓和医疗照护培训的参与意愿较高。结论急诊缓和医疗照护需考虑急诊工作环境的特点,探究适宜的实施方法;可增加缓和医疗照护相关培训,提高急诊护理人员的缓和医疗照护素养,为生命受限的患者及其家属提供有效支持。

关键词：护理人员急诊科缓和医疗质性研究

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我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗情况分析

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北京医学 2023年第1期45卷 1-6页

作者：马亚楠张丽帆刘晓清王迁赵岩侍效春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院、疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的现状,为进一步规范结核感染高风险患者的预防与管理提供依据。方法选取2014年3月至2016年2月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院就诊的接受预防性抗结核治疗的风湿免疫病患者,... 详细信息

目的探讨我国部分地区风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的现状,为进一步规范结核感染高风险患者的预防与管理提供依据。方法选取2014年3月至2016年2月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院就诊的接受预防性抗结核治疗的风湿免疫病患者,分析患者风湿免疫病的类型及系统受累情况、结核活动危险因素、预防性抗结核治疗方案及活动性结核病的发生情况。结果共纳入109例进行预防性抗结核治疗的患者,其中男42例(38.5%),女67例(61.5%);平均年龄(46.5±14.0)岁;患者有13种风湿免疫病类型,以类风湿关节炎(27.5%)、系统性红斑狼疮(22.0%)及强直性脊柱炎(22.0%)为主,以皮肤、关节、肾脏和血液系统受累多见。71.6%的患者合并至少1项结核活动的危险因素,其中14例患者接受了TNF-α拮抗剂治疗,将应用TNF-α拮抗剂且存在潜伏结核感染风险的患者作为预防性抗结核治疗的目标人群,仅有5例(5/14,35.7%)。101例患者预防性抗结核治疗方案包括1~4种抗结核药物,以应用单药(37/101,36.6%)和二联(38/101,37.6%)方案为主。单药方案中以异烟肼(32/37,86.5%)为主,疗程1~18个月,中位疗程2个月;二联方案中以异烟肼联合利福霉素(30/38,78.9%)为主,疗程1~24个月,中位疗程2个月。2例(1.8%)发生活动性结核病。结论我国风湿免疫病患者预防性抗结核治疗尚不规范,建议进一步规范预防性干预的目标人群和干预方案,提升风湿免疫病患者预防性抗结核治疗的诊疗水平。

关键词：风湿免疫病预防性抗结核活动性结核病早期干预

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《全基因组测序在新生儿重症监护病房中的应用指南》摘译

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第12期39卷 766-768页

作者：张朕杰李正红中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

新生儿期是遗传性疾病出现临床表现的高峰期,虽然任何一种遗传疾病单独来说都很罕见,但它们加起来会造成严重的疾病负担、死亡率和医疗费用。随着全基因组测序(whole genome sequencing,WGS)的发展及普及,越来越多疑似遗传性疾病患儿通... 详细信息

新生儿期是遗传性疾病出现临床表现的高峰期,虽然任何一种遗传疾病单独来说都很罕见,但它们加起来会造成严重的疾病负担、死亡率和医疗费用。随着全基因组测序(whole genome sequencing,WGS)的发展及普及,越来越多疑似遗传性疾病患儿通过WGS明确诊断。2024年发布的《全基因组测序在新生儿重症监护病房中的应用指南》介绍了WGS在新生儿重症监护病房中的应用背景、诊断能力、局限性、适应证、检测结果解读及对诊疗方案的影响,本文对该指南进行摘译。

关键词：全基因组测序新生儿重症监护病房遗传病

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颈动脉内膜剥脱改良根治术(分叉上移术)初步探索

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血管与腔内血管外科杂志 2023年第2期9卷 129-133,139页

作者：向文轩狄潇李方达刘晓龙张慧王磊曾嵘王子建周磊向涛郑月宏中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

颈动脉内膜剥脱术(CEA)是治疗颅外段颈动脉狭窄、预防缺血性脑卒中发生的重要手术方式。经过70年的发展,CEA的有效性和安全性已通过多项大型临床随机对照试验验证,并衍生出多种手术方式。传统CEA的颈动脉切口为颈总动脉至颈内动脉的纵... 详细信息

颈动脉内膜剥脱术(CEA)是治疗颅外段颈动脉狭窄、预防缺血性脑卒中发生的重要手术方式。经过70年的发展,CEA的有效性和安全性已通过多项大型临床随机对照试验验证,并衍生出多种手术方式。传统CEA的颈动脉切口为颈总动脉至颈内动脉的纵向切口,由于直接原位缝合术后易发生再狭窄,因而通常需使用补片。目前,临床主要应用的术式是补片成形CEA和外翻式CEA,各有优劣,关于其手术经验和改良方案已有研究报道。颈动脉内膜剥脱改良根治术(分叉上移术)是结合CEA的手术原理及临床经验而提出的手术方式,其特点在于无需使用补片,术后的融合管腔直径大,具备临床研究价值,但较难处理高位颈动脉病变,其有效性、安全性及适用人群尚需进一步进行临床试验的探索。由于重建颈动脉分叉,该术式也具有推广至其他累及颈动脉分叉的颈部病变(如颈动脉体瘤)的潜在价值。本文主要针对其应用背景、临床应用现状及技术要点加以述评,以期能够为临床工作和研究提供参考。

关键词：颈动脉狭窄外科技术颈动脉内膜剥脱术分叉上移术

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早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

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中国当代儿科杂志 2024年第6期26卷 541-552页

作者：中国医师协会新生儿科医师分会营养专业委员会中国医师协会新生儿科医师分会早产儿专业委员会中国当代儿科杂志编辑委员会林新祝李正红常艳美刘喜红张蓉童笑梅陈超不详厦门大学附属妇女儿童医院/厦门市妇幼保健院新生儿科中国医学科学院北京协和医学院/北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京大学第三医院儿科广州市妇女儿童医疗中心临床营养科复旦大学附属儿科医院新生儿科

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间... 详细信息

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间,改善早产儿的营养结局,而不增加坏死性小肠结肠炎或死亡的发生风险。基于国内外相关研究,该共识制订组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),从早产儿肠内营养的目标、过渡期的肠内营养、稳定生长期的肠内营养、肠内特殊营养素的补充及肠内营养的监测等5个方面提出20条推荐意见,旨在为相关从业人员提供早产儿肠内营养管理的建议,以改善早产儿的临床结局。

关键词：肠内营养全肠内喂养营养素专家共识早产儿

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新冠疫情后加强急诊科和发热门诊一体化建设的建议

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实用医院临床杂志 2023年第3期20卷 14-17页

作者：袁媛李妍朱华栋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的分析“新十条”实施前后急诊及发热门诊患者变化,并提出后疫情时代急诊和发热门诊建设建议。方法统计比较“新十条”实施前后各20天急诊及发热门诊的每日就诊患者人数、严重程度分级、年龄、疾病种类及专科接诊情况。结果“新十条... 详细信息

目的分析“新十条”实施前后急诊及发热门诊患者变化,并提出后疫情时代急诊和发热门诊建设建议。方法统计比较“新十条”实施前后各20天急诊及发热门诊的每日就诊患者人数、严重程度分级、年龄、疾病种类及专科接诊情况。结果“新十条”实施后日均就诊人数显著增加(P<0.001),就诊患者年龄(P=0.008)及重症患者较前增多(P<0.001);因肺部感染和呼吸道症状就诊的患者明显增加(P<0.001)。结论新冠疫情冲击下,急诊接诊压力显著增加,急诊和发热门诊应该加强一体化建设以应对突发公共卫生事件。

关键词：新型冠状病毒肺炎急诊科就诊人数专科建设

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淋巴管肌瘤病进展及死亡风险相关因素

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基础医学与临床 2024年第7期44卷 1044-1048页

作者：王路易徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的以肺部囊状病变为特征的进展性肺疾病,主要发病人群为育龄期女性,病情终末期可出现呼吸衰竭,显著影响患者的生活质量。随着哺乳类雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂(如西罗莫司)的临床应用,LAM患者的疾病进展得... 详细信息

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的以肺部囊状病变为特征的进展性肺疾病,主要发病人群为育龄期女性,病情终末期可出现呼吸衰竭,显著影响患者的生活质量。随着哺乳类雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂(如西罗莫司)的临床应用,LAM患者的疾病进展得以减缓并且生存结局有了显著改善。在LAM疾病诊断、治疗和随访过程中,不同患者之间的临床特征和病程演变具有一定异质性,可能提示了疾病转归和预后的差异。本综述总结了近年来针对LAM疾病进展以及死亡风险相关因素的研究进展,希望有助于在临床实践中优化个体化干预方案,改善患者的长期预后。

关键词：淋巴管肌瘤病肺功能血管内皮增长因子D(VEGF-D) 西罗莫司

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益生菌发酵刺麒麟菜制备硫酸多糖工艺优化及性质分析

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食品工业科技 2022年第11期43卷 175-184页

作者：张军谷福蝶刘艳周钰刘庆梅刘光明集美大学海洋食品与生物工程学院福建省海洋功能食品工程技术研究中心福建厦门361021 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借... 详细信息

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借助响应面法以粗多糖得率为指标进一步优化制备工艺;以冷冻刺麒麟菜硫酸多糖(Low temperature freeze-thaw Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,L-ESP)为对照,经DEAE-52柱层析纯化后测定总糖、还原糖、硫酸根等物质的含量以及单糖组成,分析F-ESP的化学成分;测定粘度、溶解度、分子量及微观形貌,表征F-ESP的物理性质;利用红外光谱解析F-ESP的官能团结构;通过大鼠嗜碱性粒细胞脱颗粒实验评价F-ESP的抗过敏活性。当料液比为1:70,接菌量为5%,发酵时间为24 h时,F-ESP得率最高(41.70%±2.00%);经纯化的F-ESP-3单糖结构主要由半乳糖构成,总糖含量为97.77%±1.10%、硫酸根含量为28.40%±1.40%,与L-ESP-3相比,F-ESP-3还原糖含量(7.87%±0.09%)极显著提高(P<0.01)、分子量(33.58 kD)极显著降低(P<0.01)、比浓粘度(0.01±0.002 dL/g)极显著降低(P<0.01)、溶解度(89.33%±3.10%)极显著提高(P<0.01)、在扫描电镜下观察发现L-ESP-3为光滑致密的片状,F-ESP-3为粗糙的不规则颗粒状;发酵制备的F-ESP-3糖链结构并未发生改变,是一种含3,6内醚半乳糖残基的α-硫酸吡喃糖,且能够通过抑制β-氨基己糖苷酶释放从而抑制嗜碱性粒细胞的激活。综上所述,益生菌发酵可以作为刺麒麟菜硫酸多糖的制备方式,并通过改变其物理性质显著提高抗过敏活性。这一结果为刺麒麟菜多糖工业化生产和开发利用提供了数据支撑和理论依据。

关键词：鼠李糖乳杆菌益生菌发酵刺麒麟菜硫酸多糖工艺优化性质分析

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