检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2024年第5期15卷 1224-1229页

作者：戴佳原须晋谢静沈敏张抒扬中国医学科学院北京协和医院罕见病医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索... 详细信息

临床医学博士后培养项目是中国探索新时代医学精英教育的崭新形式。北京协和医院罕见病医学科是2023年成立的国内首个开展罕见病诊疗的临床科室,基于《中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识》,罕见病医学科探索了独特的临床博士后教学模式。该模式强调在三基三严的基础上全面提升学员核心胜任力,优化教学评价和反馈体系,有望成为中国复合型罕见病医学精英人才的教育样板,为我国罕见病领域培养具备优秀临床思维和综合能力的复合型人才奠定基础。

关键词：罕见病医学科临床医学博士后项目医学教育教学改革

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心脏磁共振定量T_(1)mapping成像在肺动脉高压危险分层中的应用价值

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中华医学杂志 2022年第37期102卷 2963-2968页

作者：王悦林路曹剑李潇王健荆志成金征宇王怡宁北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±... 详细信息

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±13)岁。根据危险分层情况将患者分为低危组(30例)和中高危组(29例)。纳入25名健康人作为对照组,男6名,女19名,年龄20~56(35±8)岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部(IRVIP)平扫T_(1)值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T_(1)值进行比较,并采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积(AUC)评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。结果PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T_(1)值均较对照组增高[基底段:(1439.31±129.96)比(1282.36±37.18)ms;中间段:(1450.32±111.55)比(1287.56±53.16)ms;心尖段:(1444.12±109.15)比(1266.36±75.31)ms](均P<0.001)。中高危组PAH患者CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值较低危组增高[(1493.24±126.32)比(1428.50±85.73)ms,P=0.026]。CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值用于鉴别中高危和低危组患者的AUC为0.741。中高危组PAH患者CMR基底段和心尖段IRVIP的T_(1)值也较低危组增高[分别为(1458.21±134.96)比(1421.03±104.75)ms、(1465.90±125.36)比(1423.07±87.87)ms],但差异无统计学意义(均P>0.05)。结论中间段IRVIP的CMR平扫T_(1)mapping成像用于辅助评估PAH患者的危险分层有一定价值。

关键词：放射学心脏磁共振 T_(1)mapping成像肺动脉高压危险分层病例对照研究

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降低新生儿重症监护室极低出生体重早产儿抗生素使用时间的质量改进研究

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 736-742页

作者：全美盈冯淑菊张玉王晨张乐嘉李正红中国医学科学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的应用质量改进的方法,制定降低新生儿重症监护室极低出生体重(very low birth weight,VLBW)早产儿抗生素使用时间的有效措施,以减少抗生素的使用。方法以住院VLBW早产儿为研究对象,以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素... 详细信息

目的应用质量改进的方法,制定降低新生儿重症监护室极低出生体重(very low birth weight,VLBW)早产儿抗生素使用时间的有效措施,以减少抗生素的使用。方法以住院VLBW早产儿为研究对象,以2020年11月—2021年6月VLBW早产儿住院期间抗生素使用时间占住院时间百分比作为基线值,以降低抗生素使用时间占住院时间百分比为具体质量改进目标。应用帕累托图分析影响早产儿抗生素使用时间的因素。根据抗生素使用的各个环节构建关键驱动图,确定质量改进的关键环节和具体的干预措施。通过运行图监测VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比的变化直至达到质量改进目标。结果2020年11月—2021年6月VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比在质量改进前为49%(基线值),设定质量改进目标为12个月内将该百分比降低10%。帕累托图分析显示影响早产儿的抗生素使用时间的主要因素为:抗生素使用不规范;无感染证据时未及时停用抗生素;中心静脉置管留置时间长;袋鼠式护理应用不足;肠内营养进程延迟。质量改进采取的干预措施包括:(1)制定败血症评估管理规范;(2)对医护人员进行关于早产儿抗生素合理使用的宣教;(3)查房时监督抗生素使用规范的执行性;(4)无明确感染表现且血培养阴性者,抗生素使用36 h后停止使用;(5)减少中心静脉置管及肠外营养时间,降低早产儿感染风险。控制图显示,随着干预措施的实施,VLBW早产儿抗生素使用时间占住院时间百分比由49%降低至32%,具有统计学意义。结论应用基于统计原理、过程控制的质量改进工具及质量改进措施后,VLBW早产儿的抗生素使用时间可得到显著降低。

关键词：质量改进抗生素管理新生儿重症监护室极低出生体重儿早产儿

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捐赠母乳的临床应用及人乳库发展

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 180-185页

作者：李巾宇李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

生命早期1000 d是婴幼儿体格发育和智力发育的关键阶段,是预防成年期慢性疾病的窗口期。这一阶段的营养支持对婴幼儿生长发育和终身健康至关重要。母乳具有独特的营养和免疫活性,是此阶段最理想的食物来源。母乳喂养对儿童健康的短期及... 详细信息

生命早期1000 d是婴幼儿体格发育和智力发育的关键阶段,是预防成年期慢性疾病的窗口期。这一阶段的营养支持对婴幼儿生长发育和终身健康至关重要。母乳具有独特的营养和免疫活性,是此阶段最理想的食物来源。母乳喂养对儿童健康的短期及长期益处已被广泛报道。对于无法获得足够亲母母乳的新生儿,捐赠母乳是提供营养的首选和最佳选择,捐赠母乳对降低新生儿疾病的发病率、死亡率和新生儿监护病房医疗费用有一定作用。处理捐赠母乳的专业机构是人乳库,随着全球人乳库的发展,我国人乳库的建设也在飞速发展。截至2021年,我国已发布关于医疗机构人乳库运营和管理的相关官方标准,也有关于人乳库单位成本或成本分析的相关数据。人乳库的建设对捐赠母乳的临床应用起到了保障、规范和促进作用。目前,我国人乳库建设亟须解决的问题是运营资金不足和捐赠者及捐乳乳量不稳定。为给捐赠母乳和人乳库的发展提供更多的循证医学基础,仍需在捐赠母乳的应用价值、捐赠母乳灭菌方式及资金来源拓展、人乳库运营及成本优化等多方面进一步探索研究。

关键词：母乳母乳喂养捐赠母乳人乳库

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进一步规范原发性甲状旁腺功能亢进症的手术治疗

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第1期45卷 9-14页

作者：崔铭廖泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐... 详细信息

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐意见。本文针对该指南涉及到的PHPT手术治疗相关问题进行探讨,以期进一步提高我国PHPT诊治水平并推动PHPT手术治疗的规范化。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术手术治疗

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标准强化捐赠人乳与早产儿配方奶补充喂养极低/超低出生体重儿短期结局比较

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中华围产医学杂志 2024年第1期27卷 62-67页

作者：王琳苑静张玉全美盈唐晓艳李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的比较在亲母母乳(mother's own milk,MOM)不足时分别应用标准强化捐赠人乳(donor human milk,DHM)或早产儿配方奶(preterm formula,PF)补充喂养极低出生体重儿(very low birth weight infant,VLBWI)和超低出生体重儿(extremely low birth weight infant,ELBWI)对其短期结局的影响。方法本研究为回顾性队列研究,选择2017年10月1日至2020年9月30日在北京协和医院住院的91例出生体重<1500 g的VLBWI或ELBWI,根据MOM不足时早产儿补充喂养方式,分为DHM组(51例)和PF组(40例),采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ^(2)检验比较2组早产儿住院期间的短期临床结局。结果DHM组与PF组早产儿的出生胎龄、出生体重、性别比例、出生方式、母亲分娩年龄及小于胎龄儿比例差异均无统计学意义(P值均>0.05)。DHM组生后第14天喂养量显著大于PF组[(108.2±53.1)与(81.0±47.8)ml/(kg·d),t=0.78,P=0.020],但喂养量达120和150 ml/(kg·d)时间显著短于PF组[分别为(17.5±10.2)与(30.0±12.0)d和(22.1±13.3)与(32.3±11.9)d,t值分别为4.38和0.02,P值均<0.05]。与PF组相较,DHM组应用经外周中心静脉置管(peripherally inserted central catheter,PICC)比例较低[58.8%(30/51)与100%(40/40),χ^(2)=21.88],PICC时间短[10.0(0.0~19.0)与29.0(17.0~40.5)d,Z=5.56;P值均<0.05]。DHM组输红细胞次数[0.0(0.0~2.0)与2.0(1.0~3.0)次,Z=4.44,P<0.001]、晚发败血症发生率[23.5%(12/51)与50.0%(20/40),χ^(2)=6.39,P=0.011]均低于PF组。2组支气管肺发育不良、新生儿坏死性小肠结肠炎、早产儿视网膜病变发生率及住院时长差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论在MOM不足时应用标准强化DHM进行补充喂养VLBWI或ELBWI可以更快实现全胃肠道内营养,降低PICC使用率并缩短置管时间,降低晚发败血症发生风险,减少红细胞输注次数。

关键词：乳,人人奶库婴儿配方母乳喂养肠道营养婴儿,极低出生体重婴儿,超低出生体重

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胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗理念的四种转变

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中国癌症杂志 2022年第9期32卷 765-771页

作者：王先泽吴文铭中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是一类具有高度异质性的肿瘤。外科手术是pNEN综合治疗的重要环节,但pNEN较低的发病率和较强的异质性导致其外科领域进展相对缓慢。在治疗理念上,pNEN的外科治疗策略逐渐... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是一类具有高度异质性的肿瘤。外科手术是pNEN综合治疗的重要环节,但pNEN较低的发病率和较强的异质性导致其外科领域进展相对缓慢。在治疗理念上,pNEN的外科治疗策略逐渐由病情导向转变为预后导向,对肿瘤特征的评估更加依赖形态学联合分子病理学的方法。此外,pNEN手术治疗正在向个体化、微创化、精细化的方向发展,手术的介入时机也逐步拓展至患者的全诊疗周期。本文将结合国内外相关领域研究进展,分析现阶段pNEN外科治疗面临的问题与挑战,并探讨治疗理念的转变及潜在的突破方向。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗治疗理念

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特发性炎性肌病自身抗体谱检测在临床应用中的价值

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中华检验医学杂志 2021年第11期44卷 995-1002页

作者：晏颂欣李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展... 详细信息

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体或肌炎相关性自身抗体。本文就近年来肌炎自身抗体领域的进展进行全面的总结和概括,期望能进一步展现肌炎自身抗体的临床价值,促进肌炎自身抗体在临床的应用。

关键词：肌炎自身抗体

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质量改进在临床医学中的意义和应用

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 219-223页

作者：李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗... 详细信息

质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗质量效果,并为医务工作人员提供客观的医疗工作质量反馈。该文对质量改进方法学进行简要介绍,并举例说明其在临床医学中的应用和意义。

关键词：质量改进方法学临床医学

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^(99)Tc^(m)-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

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中华核医学与分子影像杂志 2022年第1期42卷 1-6页

作者：任超任静芸杜延荣田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注... 详细信息

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射^(99)Tc^(m)-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析^(99)Tc^(m)-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果:根据临床诊断,CA组15例[转甲状腺素蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,转甲状腺素蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为^(99)Tc^(m)-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论:早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。^(99)Tc^(m)-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

关键词：淀粉样变性心肌放射性核素显像体层摄影术发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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