检索结果-内蒙古大学图书馆

基础医学与临床 2022年第9期42卷 1424-1427页

作者：王平徐作军徐凯峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检... 详细信息

目的扩展临床对肺多发囊性病变和多结节病变的鉴别诊断思维,深化对结节性硬化症(TSC)这一罕见疾病表现多样性的认识。方法报告了1例以体检发现肺部弥漫病变就诊的结节性硬化症患者的临床诊治过程,并结合相关文献进行探讨。结果进一步检查发现患者有心脏多发混杂密度影、肝内散在小结节、双肾多发结节占位、全身多发成骨病灶等多系统累及,肾结节行经皮穿刺活检病理示血管平滑肌脂肪瘤;结合患者皮肤散在小点片状色素脱失斑提示了TSC可能性;进一步外周血全外显子测序诊断为TSC。西罗莫司治疗后肺内病变好转。结论成人多发囊性肺疾病和多结节肺病鉴别诊断应考虑TSC的可能性。深入认识TSC各系统表现对早诊断早治疗TSC至关重要。

关键词：弥漫性囊性肺疾病肺淋巴管肌瘤病(PLAM) 多灶性小结节型肺泡细胞增生(MMPN) 结节性硬化症(TSC) 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂

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非标准产科抗磷脂综合征患者的临床特征及妊娠转归

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 812-816页

作者：杨晓曦孙伊多赵久良田新平曾小峰李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者... 详细信息

目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。

关键词：抗磷脂综合征非标准产科抗磷脂综合征病理妊娠治疗

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第551例吞咽困难—胸腔积液—后纵隔囊肿

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中华医学杂志 2021年第48期101卷 3977-3980页

作者：杨晔董袭莹吉利吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100005 南京大学医学院附属鼓楼医院老年医学科南京210008 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著... 详细信息

纵隔胰源性假性囊肿较为罕见,临床表现无特异性,易误诊、漏诊。本文报道1例以吞咽困难、胸腔积液伴发热、咯血起病,疑诊后纵隔囊肿感染的患者,由于其酗酒史及影像特点而怀疑纵隔胰源性假性囊肿,最终经超声内镜穿刺发现囊液胰酶水平显著升高而确诊。经内镜逆行胰胆管造影置入胰管支架引流后纵隔假性囊肿消失。

关键词：胰腺炎,酒精性胰腺假性囊肿纵隔囊肿

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急诊护理人员对实施缓和医疗照护认知的质性研究

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中华现代护理杂志 2022年第26期28卷 3535-3539页

作者：李树亚孙朋霞胡少文石妍李凡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的了解急诊护理人员对缓和医疗照护服务的认知和态度,并探究阻碍或促进急诊发展缓和医疗照护的因素,以期为急诊缓和医疗照护服务的发展提供基础资料。方法采用目的抽样法,于2021年3—6月对北京协和医院急诊科的11名护理人员进行半结... 详细信息

目的了解急诊护理人员对缓和医疗照护服务的认知和态度,并探究阻碍或促进急诊发展缓和医疗照护的因素,以期为急诊缓和医疗照护服务的发展提供基础资料。方法采用目的抽样法,于2021年3—6月对北京协和医院急诊科的11名护理人员进行半结构化访谈,采用Colaizzi的7步分析法对访谈资料进行整理和分析。结果归纳出3个主题,分别为:急诊患者及家属经常陷入决策困境;急诊护理人员对缓和医疗照护的接受程度较高,但在急诊环境中实施存在阻碍因素;急诊缓和医疗照护的实施方法需进一步探究,急诊护理人员对缓和医疗照护培训的参与意愿较高。结论急诊缓和医疗照护需考虑急诊工作环境的特点,探究适宜的实施方法;可增加缓和医疗照护相关培训,提高急诊护理人员的缓和医疗照护素养,为生命受限的患者及其家属提供有效支持。

关键词：护理人员急诊科缓和医疗质性研究

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风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

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基础医学与临床 2023年第3期43卷 519-522页

作者：张上珠李清扬李海龙苏金梅李梦涛张文曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教... 详细信息

目的评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。

关键词：风湿免疫学医学继续教育进修医师规范化培训教学方法

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益生菌发酵刺麒麟菜制备硫酸多糖工艺优化及性质分析

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食品工业科技 2022年第11期43卷 175-184页

作者：张军谷福蝶刘艳周钰刘庆梅刘光明集美大学海洋食品与生物工程学院福建省海洋功能食品工程技术研究中心福建厦门361021 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借... 详细信息

为制备粘度低、溶解性高、生物利用度高的刺麒麟菜硫酸多糖,利用发酵食品中常见的益生菌鼠李糖乳杆菌(Lactobacillus rhamnosus)发酵刺麒麟菜制备发酵刺麒麟菜硫酸多糖(Fermented Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,F-ESP),借助响应面法以粗多糖得率为指标进一步优化制备工艺;以冷冻刺麒麟菜硫酸多糖(Low temperature freeze-thaw Eucheuma spinosum sulfate polysaccharide,L-ESP)为对照,经DEAE-52柱层析纯化后测定总糖、还原糖、硫酸根等物质的含量以及单糖组成,分析F-ESP的化学成分;测定粘度、溶解度、分子量及微观形貌,表征F-ESP的物理性质;利用红外光谱解析F-ESP的官能团结构;通过大鼠嗜碱性粒细胞脱颗粒实验评价F-ESP的抗过敏活性。当料液比为1:70,接菌量为5%,发酵时间为24 h时,F-ESP得率最高(41.70%±2.00%);经纯化的F-ESP-3单糖结构主要由半乳糖构成,总糖含量为97.77%±1.10%、硫酸根含量为28.40%±1.40%,与L-ESP-3相比,F-ESP-3还原糖含量(7.87%±0.09%)极显著提高(P<0.01)、分子量(33.58 kD)极显著降低(P<0.01)、比浓粘度(0.01±0.002 dL/g)极显著降低(P<0.01)、溶解度(89.33%±3.10%)极显著提高(P<0.01)、在扫描电镜下观察发现L-ESP-3为光滑致密的片状,F-ESP-3为粗糙的不规则颗粒状;发酵制备的F-ESP-3糖链结构并未发生改变,是一种含3,6内醚半乳糖残基的α-硫酸吡喃糖,且能够通过抑制β-氨基己糖苷酶释放从而抑制嗜碱性粒细胞的激活。综上所述,益生菌发酵可以作为刺麒麟菜硫酸多糖的制备方式,并通过改变其物理性质显著提高抗过敏活性。这一结果为刺麒麟菜多糖工业化生产和开发利用提供了数据支撑和理论依据。

关键词：鼠李糖乳杆菌益生菌发酵刺麒麟菜硫酸多糖工艺优化性质分析

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葡萄球菌感染性心内膜炎46例临床分析

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临床荟萃 2022年第2期37卷 124-127页

作者：侍效春刘晓清中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探讨葡萄球菌感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为临床诊治提供依据。方法对北京协和医院2011年至2018年住院治疗的46例葡萄球菌IE患者进行回顾性分析。结果本组46例葡萄球菌IE,占同期诊断的425例IE总数的10.8%。发热(97.... 详细信息

目的探讨葡萄球菌感染性心内膜炎(IE)患者的临床和病原学特征,为临床诊治提供依据。方法对北京协和医院2011年至2018年住院治疗的46例葡萄球菌IE患者进行回顾性分析。结果本组46例葡萄球菌IE,占同期诊断的425例IE总数的10.8%。发热(97.8%)是最常见的临床表现,其次是贫血(73.3%)和心脏杂音(63.0%)。并发症主要是心力衰竭(52.2%)和脏器栓塞(43.5%)。病原菌为金黄色葡萄球菌的38例(82.6%),其中甲氧西林耐药菌株12例(31.6%);病原菌为凝固酶阴性葡萄球菌的8例(17.4%),其中甲氧西林耐药菌株6例(75.0%)。住院期间死亡4例(8.7%)。与链球菌IE患者相比,葡萄球菌IE有基础慢性疾病的比例更高(P=0.008),并发感染性休克的比例更高(P<0.01);累及左心的比例较低(P<0.01),累及人工瓣膜/装置的比例较高(P<0.01),出现脓肿形成的比例较高(P=0.005);住院期间死亡/未愈的比例较高(P=0.015)。结论葡萄球菌是IE重要的致病菌,相比链球菌IE而言,葡萄球菌IE病情进展更快,合并基础慢性疾病和并发症更多,预后更差,这使得葡萄球菌IE的临床治疗更具挑战性。

关键词：心内膜炎,细菌性葡萄球菌

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优化院内卒中救治体系对院内缺血性卒中再灌注治疗与预后的影响:单中心回顾性研究

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 706-710页

作者：洪月慧韩广淞吴娟娟沙宇惠付瀚辉周立新朱以诚倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的基于北京协和医院自2021年以来构建的院内卒中救治体系,回顾性分析院内卒中救治体系对院内卒中患者再灌注治疗及预后的影响。方法连续纳入2013年3月-2022年1月因非卒中病因在北京协和医院住院期间新发缺血性卒中患者并进行临床资料... 详细信息

目的基于北京协和医院自2021年以来构建的院内卒中救治体系,回顾性分析院内卒中救治体系对院内卒中患者再灌注治疗及预后的影响。方法连续纳入2013年3月-2022年1月因非卒中病因在北京协和医院住院期间新发缺血性卒中患者并进行临床资料的回顾性分析。收集人口学资料、血管危险因素、新发卒中临床及影像资料、急性期再灌注治疗、未接受再灌注治疗的原因、出院时神经功能结局。采用NIHSS评估急性期神经功能障碍程度(NIHSS 0~5分为轻型卒中,NIHSS 6~42分为中重度卒中),采用mRS评估出院时功能结局。根据卒中发病时间和是否采用优化院内卒中救治体系将患者分为原流程组、新流程组(自2021年1月以来采用优化院内卒中救治体系:在全院开展卒中识别与预警培训,组建多学科卒中救治团队,定期开展医疗质量控制讨论会及流程演练等)。比较两组患者急性期再灌注治疗[静脉溶栓和(或)血管内治疗]、出院时功能结局良好(mRS 0~2分)比例的差异。采用二分类logistic回归分析院内新发缺血性卒中患者预后不良的独立危险因素。结果共纳入院内新发缺血性卒中患者203例,中位年龄为64(52~72)岁,其中男性126例(62.1%)。急性期NIHSS中位数为5(2~10)分,其中中重度卒中100例(49.3%)。接受急性期再灌注治疗者23例(11.3%),其中静脉溶栓2例(1.0%),血管内治疗20例(9.9%),静脉溶栓联合血管内治疗1例(0.5%)。未接受再灌注治疗的原因包括存在禁忌证104例(51.2%)、非时间窗内67例(33.0%)、其他原因(如患者或家属拒绝再灌注治疗等)9例(4.4%)。出院时mRS中位数为3(1~4)分,结局不良103例(50.7%),其中死亡14例(6.9%)。采用原流程、新流程的院内卒中患者分别为145例(71.4%)、58例(28.6%),新流程组接受急性期再灌注治疗的患者比例高于原流程(27.6%vs.4.8%,P<0.001),尤其是血管内治疗(24.1%vs.4.1%,P<0.001)。logistic回归分析显示,增龄(OR 1.036,95%CI 1.014~1.059)、中重度卒中(OR 10.951,95%CI 5.338~22.467)是院内缺血性卒中结局不良的独立危险因素;新流程组出院时功能良好患者比例有增加的趋势,但差异未达到统计学意义。结论院内新发缺血性卒中患者的中重度卒中和预后不良比例相对高。优化院内卒中救治体系包括卒中识别与预警培训、组建多学科卒中救治团队等举措,可显著提高接受急性期再灌注治疗患者比例,相对提高出院时功能结局良好患者比例。

关键词：院内卒中缺血性卒中绿色通道再灌注治疗质量控制

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类风湿关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第1期61卷 51-59页

作者：耿研谢希王昱姜德训张文张卓莉赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 解放军总医院第七医学中心风湿免疫科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范,对RA的诊断、治疗及管理给予建议,以更好地控制关节炎症,改善患者生活质量,减少残疾及疾病负担。

关键词：关节炎,类风湿诊断治疗规范

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青年颅内动脉狭窄合并维生素B12缺乏相关的偏侧不自主运动1例报道

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中国卒中杂志 2022年第9期17卷 944-949页

作者：司倩倩李明利柳青徐蔚海北京 100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室中国医学科学院北京协和医院神经科中国医学科学院北京协和医院放射科

1 病例介绍患者男性,20岁,大学在校学生,未婚.主诉"发作性右侧肢体抖动2年余"于2020年8月14日入院.2018年5月某日患者卧床休息时突然出现右侧肢体抖动,不受控制,持续数秒,不伴肢体无力麻木、视物模糊、言语不清,无意识丧失,... 详细信息

1 病例介绍患者男性,20岁,大学在校学生,未婚.主诉"发作性右侧肢体抖动2年余"于2020年8月14日入院.2018年5月某日患者卧床休息时突然出现右侧肢体抖动,不受控制,持续数秒,不伴肢体无力麻木、视物模糊、言语不清,无意识丧失,发作后无不适.此后反复出现上述发作性右侧肢体抖动,每次幅度、持续时间不一,最短持续10?s,最长持续2?h,数天1次(入院前4个月发作15次).发作与姿势位置无关,无明确诱因,睡眠中无发作.发作间期神经科查体正常.期间外院住院治疗,头颅常规MRI检查未见异常,头颈CTA示:左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M1段狭窄.出院时考虑TIA、颅内血管狭窄(血管炎可能),予泼尼松抗炎、抗血小板聚集、调脂药物口服,治疗3个月无好转.为求进一步诊治,就诊于北京协和医院神经科.

关键词：颅内动脉狭窄青年 RNF213突变维生素B12缺乏不自主运动

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