检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 66-71页

作者：王思航左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相... 详细信息

胸腺基质淋巴细胞生成素(thymic stromal lymphopoietin,TSLP)在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发病中发挥重要作用,可促进辅助性T细胞(Th)向Th2 Th22极化,并可引起瘙痒症状。TSLP还与AD的严重程度、持续时间和表皮屏障功能密切相关。多种内外源因素促进角质形成细胞释放TSLP。靶向抑制TSLP及其相关的细胞因子可以改善AD的临床症状。本文综述TSLP在AD的作用机制以及TSLP及其相关分子拮抗剂的最新临床应用。

关键词：胸腺基质淋巴细胞生成素特应性皮炎免疫病理治疗单克隆抗体

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淋巴管肌瘤病的诊治进展与长期预后

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罕见病研究 2022年第1期1卷 38-44页

作者：程重生刘松杨燕丽侯国柱程午樱张腾越胡丹婧田欣伦徐凯峰中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科2医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患... 详细信息

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病,以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来,LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga⁃NEB PET⁃CT扫描为LAM患者的淋巴循环异常提供无创、快速和精确的评估方法。西罗莫司治疗LAM的长期有效性和安全性获得了更多的证据。LAM患者的预后较过去有了很大的提高。本文主要对国内外LAM诊断和治疗的研究进展做简要综述。

关键词：淋巴管肌瘤病诊断治疗

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锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99Tc^(m)⁃PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南

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罕见病研究 2022年第1期1卷 72-77页

作者：任超田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬霍力中国医学科学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。... 详细信息

转甲状腺素蛋白相关淀粉样心肌病(transthyretin⁃related amyloid cardiomyopathy,ATTR⁃CM)是由于转甲状腺素前体蛋白错误折叠形成的不溶性淀粉样纤维沉积于心肌细胞间隙所致的病变。该病变可导致心肌功能障碍、充血性心力衰竭和死亡。若能对该病变进行早期临床明确诊断,可以尽早对病患使用药物治疗,干预病情进展,从而有效改善患者预后。锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐(99m technetium⁃pyrophosphate,99Tc^(m)⁃PYP)单光子发射计算机断层成像术(single⁃photon emission computed tomography,SPECT)近年来被广泛用于心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)特异性影像学检查,在做到早期无创诊断的同时,可以通过平面显像Perugini视觉评分、心脏与对侧肺(heart to contralateral lung,H/CL)摄取比值半定量分析及SPECT图像分析得到准确的病理学分型。本文介绍了99Tc^(m)⁃PYP SPECT显像在诊断ATTR⁃CM中的应用概况、方法及注意事项,为该技术的临床应用提供借鉴。

关键词：锝[99Tc^(m)]焦磷酸盐转甲状腺素相关心脏淀粉样变单光子发射计算机断层成像

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风湿免疫科会诊分析:来自北京协和医院的数据

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中华风湿病学杂志 2024年第12期28卷 916-919,I0004页

作者：万志红王莉枝赵丽丹杨云娇王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000 山西省心血管病医院老年医学科太原030024

目的分析北京协和医院风湿免疫科会诊患者数据,总结不同风湿免疫病(RID)的科室分布及各科室的会诊需求。方法收集北京协和医院住院病案系统中2021年1月1日至12月31日接受风湿免疫科会诊患者的数据,并进行分析。结果①共完成会诊1640例次... 详细信息

目的分析北京协和医院风湿免疫科会诊患者数据,总结不同风湿免疫病(RID)的科室分布及各科室的会诊需求。方法收集北京协和医院住院病案系统中2021年1月1日至12月31日接受风湿免疫科会诊患者的数据,并进行分析。结果①共完成会诊1640例次,男性556例次,女性1084例次,平均年龄(44.5±16.0)岁。单次会诊占57.26%(939/1640),多次会诊占42.74%(701/1640)。②87.56%(1436/1640)为常规会诊:前3位分别为急诊科25.21%(362/1436)、感染内科12.88%(185/1436)、心内科12.47%(179/1436);另外12.44%(204/1640)为多学科会诊(MDT),主要分布在普通内科、急诊科、产科等。③申请会诊主要目的:内科以RID病情评估/用药调整52.66%(514/976)、病因诊断47.34%(462/976)为主;外科以指导围手术期RID治疗55.77%(58/104)为主;妇产科则主要为RID病情评估/用药调整、指导围术期治疗、评估手术风险/时机[36.36%(12/33)、27.27%(9/33)、27.27%(9/33)]。④会诊病种以系统性红斑狼疮(SLE)、未分化结缔组织病(UCTD)、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎(RA)、大动脉炎(TA)等疾病为主。结论风湿免疫科会诊需求量较大,尤其急诊科、感染内科等,且MDT、多次会诊等情况多见。加强自身抗体意义的普及,增强常见RID及其并发症、SLE等常见RID及围术期、围产期管理认识,可能提高会诊效能。

关键词：风湿免疫病会诊多学科自身抗体

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免疫检查点抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌的预后标志物动态监测研究进展

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 287-295页

作者：代丽源石远凯韩晓红国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院肿瘤医院检验科北京100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院肿瘤医院内科北京100021 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院肿瘤医院抗肿瘤分子靶向药物临床研究北京市重点实验室北京100021 中国医学科学院北京协和医院临床药理研究中心国家药品监督管理局药物临床研究与评价重点实验室创新药物临床药代药效研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

免疫检查点抑制剂在晚期非小细胞肺癌中的应用显著提高了患者的生存获益,但存在治疗反应率低等临床问题。免疫检查点抑制剂治疗是肿瘤⁃免疫系统交互对话、动态变化的过程,纵向监测生物标志物变化,有助于消除个体间的差异,提供肿瘤时空... 详细信息

免疫检查点抑制剂在晚期非小细胞肺癌中的应用显著提高了患者的生存获益,但存在治疗反应率低等临床问题。免疫检查点抑制剂治疗是肿瘤⁃免疫系统交互对话、动态变化的过程,纵向监测生物标志物变化,有助于消除个体间的差异,提供肿瘤时空异质性信息。本文将从肿瘤细胞源性、免疫微环境源性及多指标联合三方面对免疫检查点抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌预后标志物动态监测的相关研究进展进行综述。

关键词：免疫治疗非小细胞肺癌动态监测预后标志物免疫检查点抑制剂

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重叠综合征并发皮下钙化一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第2期17卷 137-139页

作者：高雅黄璨赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙... 详细信息

本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙化通过手术切除,症状明显改善。1病例摘要患者女,63岁,因“肌无力7年,雷诺现象、皮肤硬化3年”于2021年3月22日收入北京协和医院风湿免疫科。2014年患者相继出现四肢肌无力伴吞咽困难,双手肿胀,以掌指关节远端为著,无皮疹、关节肌肉疼痛,3个月体重下降10 kg。就诊外院查天门冬氨酸氨基转移酶(AST)106 U L,乳酸脱氢酶(LDH)841 U L,肌酸激酶(CK)3089 U L。抗核抗体(ANA)1∶1000(+),抗PM-Scl抗体(+)。肌电图示肌源性损害、右腓浅神经损伤。

关键词：重叠综合征皮下钙化

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丙型肝炎病毒相关血管炎1例

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中华风湿病学杂志 2023年第4期27卷 250-252,I0003页

作者：方春晓田惠李菁武丽君新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科、新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830000

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含... 详细信息

目的:系统性血管炎是以血管炎症为主要表现的全身性自身免疫病,血管炎的表现复杂多样,导致血管炎的病因亦多种多样,除原发性血管炎,与血管炎的发生发展有关的诱发激发因素包括感染、药物、肿瘤、系统性疾病等。感染相关血管炎主要包含丙型肝炎病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病毒相关血管炎、梅毒相关性主动脉炎。本文报告1例以肢体末梢循环障碍、肢端坏疽为主要表现的丙肝相关性血管炎,通过患者的临床表现、实验室检查明确诊断,旨在帮助临床医师及实验室研究人员认识到丙肝相关血管炎的特殊性,避免漏诊、误诊,为临床实践提供参考。

关键词：肝炎,丙型血管炎肢端坏疽

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司库奇尤单抗治疗白塞综合征黏膜受累的临床疗效与安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 16-21页

作者：田吉梅王小欧刘金晶赵岩郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 长治医学院附属和平医院风湿免疫科山西长治046000

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6... 详细信息

目的探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6(3,10)年。临床表现为复发性口腔溃疡(n=7),外阴溃疡(n=6),关节炎(n=4),皮肤病变(n=4),同时并发脊柱关节炎2例和SAPHO综合征1例,入组时均存在活动性口腔、外阴溃疡,既往应用传统治疗方案和/或生物制剂治疗反应不佳或不耐受。5例患者应用SEC皮下注射150 mg/周,连续5次后,逐渐减量为每2~4周一次;另2例接受150 mg/2周。随访7(2,11.5)个月后,4例患者达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR);3例患者无效,其中2例出现消化道糜烂、溃疡。结论司库奇尤单抗治疗BS黏膜受累的疗效尚存争议,需进一步探讨。

关键词：白塞综合征黏膜受累司库奇尤单抗

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肥大细胞活化综合征的研究新进展

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中华预防医学杂志 2021年第12期55卷 1513-1517页

作者：任华丽杨永仕孙劲旅国家电网公司北京电力医院首都医科大学电力教学医院变态反应科北京100073 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞,过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性,或者两者兼有,都可以导致肥大细胞异常活化释放颗... 详细信息

肥大细胞是过敏性疾病的主要效应细胞,过敏性疾病的常见表现为肥大细胞被激活后释放介质引起的一系列临床症状。但过敏原激发只是肥大细胞活化的诱因之一。肥大细胞数目增多、高反应性,或者两者兼有,都可以导致肥大细胞异常活化释放颗粒。肥大细胞活化综合征(mast cell activation syndrome,MCAS),泛指肥大细胞受多种因素影响释放介质导致的介质相关的、症状相似的一组疾病。轻者仅表现为皮肤潮红、瘙痒、皮肤风团,重者可出现反复腹痛、低血压、休克,甚至危及生命。肥大细胞疾病患者的症状、体征与过敏性疾病交叉重叠,但病因不同,需引起临床关注。从肥大细胞介质释放的层面理解过敏性疾病,对于疾病预防、治疗及新药研发均有指导意义。

关键词：肥大细胞肥大细胞增多症免疫球蛋白E 介质

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复发性多软骨炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 525-530页

作者：徐健王丹丹石桂秀白玛央金张烜赵岩昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 厦门大学附属第一医院风湿免疫科厦门361000 西藏自治区人民医院风湿免疫科拉萨850000 北京医院国家老年医学中心国家老年疾病临床医学研究中心中国医学科学院临床免疫中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定... 详细信息

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后。

关键词：多软骨炎,复发性诊断治疗

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