检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 492-495页

作者：谢怀娅彭琳一刘金晶吴婵媛陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以... 详细信息

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以肠梗阻及消化道出血为突出表现,病程曾应用大剂量激素联合多种免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、静脉免疫球蛋白效果不佳,联合白介素-6(interleukin-6,IL-6)受体拮抗剂托珠单抗治疗后病情好转。

关键词：皮肌炎托珠单抗静脉免疫球蛋白自身免疫性疾病酪氨酸激酶抑制剂风湿免疫科肠道缺血消化道出血

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艾曲泊帕乙醇胺导致可逆性皮肤色素沉着一例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第3期20卷 85-88页

作者：左玮高黛慧胡扬韩冰张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关... 详细信息

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关药物基因组检测。血药浓度和药物基因多态性检测结果提示,药物基因的突变可能导致常规治疗剂量下艾曲泊帕乙醇胺血浆药物浓度增加,进而导致浓度依赖的不良反应的风险的增加。停药1个月后头颈部皮肤颜色明显转淡,尚未完全恢复。调整药物剂量后,皮肤颜色基本正常,且症状未进一步加重。

关键词：艾曲泊帕乙醇胺皮肤色素沉着原发性免疫性血小板减少

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标准化救治体系在院内卒中管理中的应用--北京协和医院院内卒中急性期绿色通道救治1例报道

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中国卒中杂志 2022年第7期17卷 711-713页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超张晓波曹剑王健成思航徐维锋东洁潘慧朱以诚倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科/医务处中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室

院内卒中是指由于非卒中原因住院但在住院期间发生的卒中,占所有急性卒中的4%~17%,其中缺血性卒中是院内卒中最常见的类型^([1])。院内卒中较之于社区卒中具有起病前全身情况差、合并症多、存在静脉溶栓禁忌比例高以及心源性栓塞比例高... 详细信息

院内卒中是指由于非卒中原因住院但在住院期间发生的卒中,占所有急性卒中的4%~17%,其中缺血性卒中是院内卒中最常见的类型^([1])。院内卒中较之于社区卒中具有起病前全身情况差、合并症多、存在静脉溶栓禁忌比例高以及心源性栓塞比例高等特点^([2]);此外,院内卒中临床表现多样、混杂因素多,照护者的医学认知差异大,急性期识别和治疗时间长、再灌注治疗比例低、预后差^([3])。因此,建立标准化院内卒中急性期救治体系以及合理有效的防治策略十分必要。本文报告1例院内缺血性卒中急性期绿色通道救治过程,总结经验并分析优化策略,供临床参考。

关键词：院内卒中缺血性卒中绿色通道救治体系

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红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第1期15卷 7-12页

作者：曲婧格钱君岩黄璨赵久良王迁刘永太田庄李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素... 详细信息

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值。结果本研究共纳入153例SLE-PAH患者,在69.07(49.91~84.66)个月的中位随访时间,38例患者死亡。单因素COX回归提示RDW>15%的患者死亡风险更高(HR:2.3,95%CI:1.2~4.4,P=0.015)。调整混杂因素后,RDW>15%与SLE-PAH患者死亡仍有较强关联(模型Ⅰ:HR:3.1,95%CI:1.5~6.6,P=0.003;模型Ⅱ:HR:3.2,95%CI:1.6~6.6,P=0.001)。结论高RDW水平是SLE-PAH患者不良预后的独立危险因素。

关键词：红细胞分布宽度系统性红斑狼疮肺动脉高压预后

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罕见心血管疾病诊疗进展

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罕见病研究 2023年第1期2卷 1-5页

作者：张抒扬田庄张舒媛王泽源中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见... 详细信息

罕见心血管疾病发病早、死亡率较高,患者长期面临诊断难和治疗率低的困境,因此亟需提升罕见病诊疗水平,加速罕见心血管疾病药物的筛选和研发。近年来,随着新技术和基础研究的迅猛发展,罕见心血管疾病诊疗有了突破性进展。本文总结罕见心血管疾病诊疗的相关研究进展,并对未来研究方向做出展望。

关键词：罕见病心血管疾病诊断治疗

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孕期PM2.5暴露对子代出生体重影响的研究进展

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生殖医学杂志 2022年第2期31卷 278-282页

作者：罗云云陈适潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

PM2.5是空气污染物的重要组成部分,其对全身各系统器官都会产生不同的危害。孕期PM2.5暴露会导致胚胎先天畸形、早产、胎儿出生体重异常等不良妊娠结局,严重时导致新生儿死亡。大量流行病学研究表明,孕期PM2.5暴露与子代出生体重变化之... 详细信息

PM2.5是空气污染物的重要组成部分,其对全身各系统器官都会产生不同的危害。孕期PM2.5暴露会导致胚胎先天畸形、早产、胎儿出生体重异常等不良妊娠结局,严重时导致新生儿死亡。大量流行病学研究表明,孕期PM2.5暴露与子代出生体重变化之间存在相关性。PM2.5可能通过血管重构、炎症、氧化应激、免疫、表观遗传等机制影响胎儿的出生体重,但其作用机制尚不清楚。另外也应该考虑在高浓度的PM2.5环境下,人类外出活动减少等主观社会行为因素对胎儿出生体重的影响。目前尚无明确的药物防治以减轻或预防PM2.5所致的健康危害。控制环境PM2.5污染仍是有效预防PM2.5暴露导致各种不良妊娠结局的重要举措。

关键词： PM2.5 出生体重子代

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结节性多动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 749-755页

作者：范米克拉依·曼苏尔达展云郭江涛武丽君赵岩代表中华医学会风湿病学分会新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 南通大学附属医院风湿免疫科南通220001 宁夏回族自治区人民医院风湿免疫科银川750002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见... 详细信息

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死,炎性细胞浸润和管腔内血栓形成,慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来,PAN的总体预后得到了改善,主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺,而HBV相关PAN患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范PAN的诊断和治疗,以降低致死率及严重并发症的发生率,更好地控制病情,改善患者预后。

关键词：多动脉炎,结节性诊断治疗

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免疫检查点抑制剂相关药物超敏反应综合征:国内首例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 395-397页

作者：何春霞陈闽江晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为... 详细信息

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为特征。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)是新型抗肿瘤药物,在激活T淋巴细胞、杀伤肿瘤细胞的同时,可能诱发免疫相关不良反应。ICI相关DIHS罕有报道,诊治棘手,本文报告1例ICI相关DIHS患者,并对相关病例进行文献回顾。

关键词：药物超敏反应综合征免疫检查点抑制剂嗜酸性粒细胞增多脏器损害药物反应抗肿瘤药物药物不良反应 T淋巴细胞

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新型冠状病毒感染与白塞综合征患者疾病活动相关性研究

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 8-15页

作者：刘烨玲王之冕敖懿源郁欣张孟昊王小欧刘金晶赵潺郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科中国医学科学院眼底病重点实验室

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒(新冠)感染、新冠期间减停免疫抑制治疗和新冠疫苗接种对白塞综合征(Behçet’s syndrome,BS)患者疾病活动的影响。方法采用调查问卷,回顾性收集2022年12月1日至2023年1月31日期间BS患者的原发病特征和新冠感染相关信息。构建泊松广义估计方程模型,比较新冠感染组和非感染组BS疾病活动发生率比(incidence rate ratio,IRR)。运用Logistic回归和线性回归,基于比值比(odds ratio,OR)评估免疫抑制治疗减停和疫苗接种对BS疾病活动、新冠病程及发热时长的影响。结果研究纳入228例感染新冠的BS患者和31例未感染新冠的BS患者,结果显示感染组BS患者疾病活动风险显著增加(校正后IRR=2.208,95%CI:1.713~2.845,P<0.001)。治疗减停及新冠疫苗接种均不影响原发病活动和新冠感染病程,但治疗减停增加患者发热时长(校正后OR=2.736,95%CI:1.447~5.175,P=0.003),而疫苗接种缩短发热时长(校正后OR=0.743,95%CI:0.602~0.917,P=0.006)。结论新冠感染显著增加BS疾病活动风险,治疗调整和疫苗接种可影响新冠发热病程。

关键词：白塞综合征新型冠状病毒感染疾病活动

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中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南(2020)

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中国实用外科杂志 2021年第6期41卷 601-617,632页

作者：吴文铭陈洁白春梅依荷芭丽·迟杜奕奇冯仕庭霍力姜玉新李景南楼文晖罗杰邵成浩沈琳王峰王理伟王鸥王于吴焕文邢小平徐建明薛华丹薛玲杨扬虞先濬原春辉赵宏朱雄增赵玉沛中华医学会外科学分会胰腺外科学组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中山大学附属第一医院消化内科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科北京100021 海军军医大学附属长海医院消化内科上海200433 中山大学附属第一医院放射诊断科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 复旦大学附属中山医院普外科上海200032 中日友好医院病理科北京100029 海军军医大学附属长征医院普通外科上海200003 北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科恶性肿瘤发病机制及转化研究重点实验室北京100142 南京市第一医院核医学科江苏南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤科上海200127 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中山大学附属第一医院肿瘤介入科广东广州510080 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国人民解放军总医院第五医学中心消化肿瘤内科北京100071 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中山大学附属第一医院病理科广东广州510080 中山大学附属第三医院肝移植中心广东广州510630 复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科上海200032 北京大学第三医院普通外科北京100191 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肝胆外科北京100021 复旦大学附属肿瘤医院病理科上海200032 不详

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤,胰腺是其常见的发病部位。近年来,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及,pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时,学... 详细信息

神经内分泌肿瘤是一类相对少见的肿瘤,胰腺是其常见的发病部位。近年来,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)的发病率明显上升。随着检查技术的进步和健康体检的普及,pNEN的临床检出率亦呈上升趋势。同时,学术界对疾病认识的不断深入也使得pNEN的诊疗水平显著提升。pNEN起病隐匿,生物学行为呈高度异质性,既可表现为惰性生长,亦可表现为侵袭性生长,甚至早期发生转移,且生物学特性可能随着疾病的进展而发生变化。pNEN可表现为散发性或遗传相关性,亦可因肿瘤的激素分泌功能导致相应的激素相关症状或综合征,且不同分级、分期的pNEN预后存在较大差异。因此,pNEN诊疗决策的制定需要经过综合而全面的考量。

关键词：胰腺胰腺肿瘤神经内分泌肿瘤指南诊断治疗

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