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中华内科杂志 2022年第7期61卷 749-755页

作者：范米克拉依·曼苏尔达展云郭江涛武丽君赵岩代表中华医学会风湿病学分会新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 南通大学附属医院风湿免疫科南通220001 宁夏回族自治区人民医院风湿免疫科银川750002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见... 详细信息

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死,炎性细胞浸润和管腔内血栓形成,慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来,PAN的总体预后得到了改善,主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺,而HBV相关PAN患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范PAN的诊断和治疗,以降低致死率及严重并发症的发生率,更好地控制病情,改善患者预后。

关键词：多动脉炎,结节性诊断治疗

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钙通道阻滞剂对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响

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基础医学与临床 2022年第11期42卷 1656-1660页

作者：高寅洁禹松林尹逸丛崔云英张玉石邱玲童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS... 详细信息

目的探究钙通道阻滞剂(CCB)维拉帕米对原代培养醛固酮产生腺瘤细胞类固醇激素谱的影响。方法对北京协和医院伴有低钾血症的6例醛固酮产生腺瘤(APA)手术患者的肿瘤组织进行原代培养,以不同浓度的维拉帕米处理。用液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS)检测细胞培养液中类固醇激素谱。结果维拉帕米50μmol/L组醛固酮水平低于维拉帕米10μmol/L组,且低于对照组(P<0.01)。维拉帕米10μmol/L组的醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮水平低于对照组(P<0.05)。维拉帕米50μmol/L组和维拉帕米10μmol/L组的18-氧-皮质醇(18-OXOF)和18-羟-皮质醇(18-OHF)水平均低于对照组(P<0.05)。此外,维拉帕米对糖皮质激素如皮质醇和可的松、肾上腺来源性激素如硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)和11-羟-睾酮(11-OHT)也存在一定的抑制作用。结论CCB药物除了能够抑制原代培养APA细胞的醛固酮分泌外,对其他多种类固醇激素,如醛固酮前体物质11-脱氧皮质酮、皮质醇以及代谢产物18-OXOF和18-OHF均有显著的抑制作用。

关键词：醛固酮产生腺瘤类固醇激素谱醛固酮 18-氧-皮质醇 18-羟-皮质醇

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系统性红斑狼疮患者围妊娠期静脉血栓栓塞风险评估及干预策略

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 74-82页

作者：杨雨荻黄璨田新平李梦涛赵久良赵岩中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫病,尽管随着诊治水平的不断提高,妊娠已经不再是SLE患者的禁忌证,但SLE患者仍为高危妊娠群体,其发生产科并发症和不良妊娠事件的风险均显著高于健康人群。同时,前期研究证实SLE患者围妊娠期发生静脉血栓栓塞(VTE)的风险亦显著升高,可能的机制包括SLE和妊娠所共同导致的高凝状态、内皮损伤和血液淤滞等多种因素。然而,目前关于SLE患者围妊娠期VTE风险评估和干预的高质量临床研究匮乏,尚无专门针对SLE合并妊娠患者VTE管理的相关指南。

关键词：系统性红斑狼疮围妊娠期静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞管理

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急性胰腺炎合并急性肾损伤患者的预后评估

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中华危重症医学杂志（电子版） 2023年第5期16卷 382-389页

作者：张秋彬张楠林清婷徐军朱华栋姜辉海南医学院第二附属医院急诊科海口570100 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的:评估急性胰腺炎(AP)合并急性肾损伤(AKI)患者的短期预后,并建立一个可预测AP合并AKI患者院内死亡风险的模型,探索其预后影响因素。方法:从重症监护医学信息数据库(MIMIC)Ⅳ 0.4中提取AP患者的临床数据。其后采用单因素及多因素logi... 详细信息

目的:评估急性胰腺炎(AP)合并急性肾损伤(AKI)患者的短期预后,并建立一个可预测AP合并AKI患者院内死亡风险的模型,探索其预后影响因素。方法:从重症监护医学信息数据库(MIMIC)Ⅳ 0.4中提取AP患者的临床数据。其后采用单因素及多因素logistic回归方法探索影响AP合并AKI患者预后的危险因素,在此基础上构建列线图。通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线,判断其准确性。结果:共纳入1 213例AP患者,根据AP患者是否合并AKI,将其分为AKI组(739例)和非AKI组(474例),两组患者院内病死率分别为9.9%(73/739)和2.1%(10/474)。然后根据患者预后情况,将739例AP合并AKI患者分为存活组(666例)和死亡组(73例)。经单因素及多因素logistic回归分析,结果提示年龄[比值比(OR)= 1.033,95%置信区间(CI)(1.004,1.062),P=0.024],入院类型中相对于急诊入院,紧急入院[OR=2.203,95% CI(1.079,4.499),P=0.030]、择期入院[OR=0.134,95%CI(0.050,0.358),P < 0.001],高脂血症[OR=0.241,95%CI(0.124,0.468),P < 0.001],简化急性生理功能评分Ⅱ(SAPSⅡ)[OR=1.038,95%CI(1.014,1.062),P=0.002],碳酸氢盐[OR=0.910,95%CI(0.853,0.970),P=0.004],休克[OR=2.273,95%CI(1.166,4.429),P=0.016]及腹腔间隔室综合征(ACS)[OR=3.873,95%CI(1.173,12.788),P=0.026]为AP合并AKI患者死亡的影响因素。根据影响因素构建预测模型,计算曲线下面积为0.885[95%CI(0.844,0.926),P < 0.001]。结论:AP患者中,合并AKI者病情更严重,病死率明显升高,预后更差。基于年龄、入院类型、高脂血症、SAPSⅡ评分、碳酸氢盐、ACS、休克7项指标构建的列线图,对AP合并AKI患者具有较好的预测性能,有助于临床医生及时识别患者的死亡风险,从而采取更有效的治疗措施。

关键词：急性胰腺炎急性肾损伤列线图预后

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分化型甲状腺癌^(131)I治疗的争议与探索

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国际放射医学核医学杂志 2022年第7期46卷 389-391页

作者：林岩松中国医学科学院机构北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730

分化型甲状腺癌(DTC)患者在规范的手术、选择性^(131)I治疗、TSH抑制治疗下多数预后良好。^(131)I治疗目标分为清甲治疗、辅助治疗及清灶治疗,其可完善疾病分期、便于随诊、降低疾病复发及死亡风险,但临床实践中仍在存诸多待明确的问题... 详细信息

分化型甲状腺癌(DTC)患者在规范的手术、选择性^(131)I治疗、TSH抑制治疗下多数预后良好。^(131)I治疗目标分为清甲治疗、辅助治疗及清灶治疗,其可完善疾病分期、便于随诊、降低疾病复发及死亡风险,但临床实践中仍在存诸多待明确的问题,如术后^(131)I治疗前评估中,亚临床病灶判断困难,且无用以指导治疗的Tg临界值,增加了辅助治疗的决策难度;治疗后随诊中,尚无评价结构性病灶^(131)I治疗疗效的标准;TgAb的存在会影响病情判断;^(131)I累积剂量相关并发症亦需监测管理。本期重点号刊登了数篇DTC患者^(131)I治疗相关的文章,多方位讨论了当下^(131)I治疗中的难点和我国学者的探索。

关键词：分化型甲状腺癌碘放射性同位素近距离放射疗法争议

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骨关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1136-1143页

作者：赵彦萍林志国林书典夏丽萍张志毅赵岩中华医学会风湿病学分会哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 海南省人民医院风湿免疫科海口570311 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

骨关节炎(OA)是最常见的关节炎,是老年人致残的首要病因。膝关节、手关节、髋关节是OA最常累及的关节。据估计,全球有3.02亿人罹患OA,但OA在全球范围内被严重忽视,对OA的认识和规范化诊疗的普及严重欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴... 详细信息

骨关节炎(OA)是最常见的关节炎,是老年人致残的首要病因。膝关节、手关节、髋关节是OA最常累及的关节。据估计,全球有3.02亿人罹患OA,但OA在全球范围内被严重忽视,对OA的认识和规范化诊疗的普及严重欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和共识、指南的基础上,制定了本规范,旨在规范OA的诊断、治疗,以减少误诊和误治,改善患者预后。

关键词：骨关节炎诊断治疗预后

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大动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 517-524页

作者：姜林娣马莉莉薛愉潘歆何岚赵岩复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科石河子832008 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科西安710061 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、... 详细信息

大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

关键词： Takayasu动脉炎诊断治疗

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强直性脊柱炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 893-900页

作者：黄烽朱剑王玉华张江林靳洪涛张文苏茵赵岩解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科北京100038 河北医科大学第二医院风湿免疫科石家庄050000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北京大学人民医院风湿免疫科北京100044

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情... 详细信息

强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯骶髂关节、脊柱和外周关节的慢性炎症性疾病。在我国,AS的规范化诊断和治疗仍有待普及。中华医学会风湿病学分会结合我国国情,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AS的诊断和病情评估,合理使用非甾体抗炎药、生物和传统合成改善病情抗风湿药,提高患者的生活质量。

关键词：脊柱炎,强直性诊断治疗

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晚发型高苯丙氨酸血症脑白质病变的临床和影像学特征分析

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北京医学 2024年第7期46卷 533-538页

作者：仇宇悦李洁黄欣莹王添艺褚姗姗金蔚毛晨晖高晶中国医学科学院、北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室 100730 中国医学科学院放射科100730 北京大学深圳医院神经科

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。... 详细信息

目的探讨未经治疗的青少年起病的晚发型高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)白质病变的临床和影像学特征。方法选取2015年1月2022年1日北京协和医院神经科经生化和(或)基因确诊的青少年起病HPA患者5例,分析其临床和影像学特征。结果5例患者中男3例、女2例,起病年龄7~15岁,诊断年龄14~20岁。临床表现包括精神发育迟滞、精神行为症状,痉挛步态和癫痫发作。脑白质病变以侧脑室后角旁顶枕叶为中心,逐渐向额叶、半卵圆中心和皮层下白质扩展,早期避开视放射和U形纤维。病变呈持续的DWI高信号,不强化。MRI示白质病变与临床严重程度不匹配,白质病变和皮层萎缩不匹配提示灰质受累。经低苯丙氨酸饮食治疗后,患者神经精神症状保持稳定,但影像学病灶仍可进展。结论青少年起病的HPA常表现为精神发育迟滞或痉挛性瘫痪,伴或不伴其他神经系统症状;影像学白质病变的分布以侧脑室后角旁顶枕叶白质为中心,可随疾病严重程度向更大范围扩展。饮食控制后可稳定临床症状,但影像病灶可继续进展,早期诊断和治疗可改善患者预后和生活质量。

关键词：高苯丙氨酸血症苯丙酮尿症白质青少年

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血清甲状腺球蛋白抗体在分化型甲状腺癌中的产生机制及其临床价值

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国际放射医学核医学杂志 2022年第8期46卷 489-496页

作者：赵翊含林岩松赵新明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科疑难重症及罕见病国家重点实验室核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 河北医科大学第四医院核医学科石家庄050011

近年来,分化型甲状腺癌(DTC)的发病率呈逐年上升趋势,大多数患者通过外科手术、放射性碘治疗和促甲状腺激素抑制治疗后的预后良好,可获得长期生存,但部分患者存在疾病的持续、复发及转移。甲状腺球蛋白(Tg)作为DTC全切或近全切除术后灵... 详细信息

近年来,分化型甲状腺癌(DTC)的发病率呈逐年上升趋势,大多数患者通过外科手术、放射性碘治疗和促甲状腺激素抑制治疗后的预后良好,可获得长期生存,但部分患者存在疾病的持续、复发及转移。甲状腺球蛋白(Tg)作为DTC全切或近全切除术后灵敏、简便的血清学肿瘤标志物,在患者长期随访中的定期监测极为重要。然而,在高达25%的DTC患者的血清中可检测出高水平甲状腺球蛋白抗体(TgAb),其存在会干扰Tg的测定,此时TgAb的变化趋势就成为判断疾病状态的替代指标。TgAb随时间推移呈下降趋势往往预示疾病好转,相反,TgAb持续升高可能是DTC复发的早期指标。笔者主要就TgAb在DTC患者中的产生机制及其与临床的相关性进行综述。

关键词：分化型甲状腺癌甲状腺球蛋白抗体产生机制临床价值

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