检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2021年第11期60卷 946-953页

作者：张文李懿莎刘冬舟李娟苏娟王立张卓莉左晓霞赵岩中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中南大学湘雅医院风湿免疫科湖南省风湿免疫病临床医学研究中心长沙410008 暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院风湿免疫科518020 南方医科大学南方医院风湿病(中医)诊疗中心广州510515 青海大学附属医院风湿免疫科西宁810001 北京大学第一医院风湿免疫科 100034 不详

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在... 详细信息

风湿性疾病是一大类主要累及关节及其周围组织的慢性炎症性疾病,大多数情况下患者需长期药物治疗,妊娠期用药难以避免。风湿性疾病患者在妊娠期的药物选择需兼顾疗效与母亲、胎儿的安全性。中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家,在借鉴国内外相关领域的指南、共识、诊疗经验的基础上制定了本规范,对风湿性疾病常用药物在备孕期、妊娠期和哺乳期的应用与注意事项提出建议,旨在规范风湿性疾病围妊娠期的药物使用。

关键词：风湿性疾病围妊娠期治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

自身炎症性疾病诊断规范

引用

中华内科杂志 2021年第12期60卷 1129-1138页

作者：沈敏青玉凤史晓飞樊萍张文李彩凤赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 川北医学院附属医院风湿免疫科川北医学院风湿免疫研究所四川南充637000 河南科技大学临床医学院河南科技大学第一附属医院风湿免疫科洛阳471003 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 710061 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科100045

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验... 详细信息

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了几种主要AIDs的临床表现,并规范了AIDs的诊断思路和方法。

关键词：自身炎症性疾病诊断

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

影像引导大分割放疗在转移性甲状腺癌中的应用

引用

肿瘤影像学 2022年第5期31卷 491-497页

作者：沈晶乔彩霞胡克侯晓荣张福泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 山东省聊城市第三人民医院肿瘤内科山东聊城252000

目的:分析影像引导的大分割外照射放射治疗(external beam radiotherapy,EBRT)在转移性甲状腺癌患者中的临床疗效及不良反应。方法:回顾并分析2008年1月—2021年1月在北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院接受大分割(2.5~8.0 Gy/f)... 详细信息

目的:分析影像引导的大分割外照射放射治疗(external beam radiotherapy,EBRT)在转移性甲状腺癌患者中的临床疗效及不良反应。方法:回顾并分析2008年1月—2021年1月在北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院接受大分割(2.5~8.0 Gy/f)EBRT的甲状腺癌患者。接受大分割EBRT,均采用影像引导的调强放射治疗(intensity-modulated radiation therapy,IMRT)技术。剂量(24~66)Gy/(6~25)次,2.5~8.0 Gy/次。应用数字分级评分法(numerical rating scale,NRS)评估临床症状缓解效果,按照实体瘤临床疗效评价标准(response evaluation criteria in solid tumor,RECIST)1.1版对可测量病灶进行评估,应用不良事件通用术语标准(common terminology criteria for adverse events,CTCAE)4.0版评估不良反应。Kaplan-Meier方法计算无局部复发生存(local recurrence-free survival,LPFS)、无疾病进展生存(progression-free survival,PFS)及总生存(overall survival,OS),Cox模型进行预后因素分析。结果:63例转移性甲状腺癌患者接受了EBRT治疗。中位随访时间49个月,2年、5年的LRFS分别为55.0%和42.5%,2年、5年的PFS分别为70.0%和37.5%。单因素及多因素分析显示病理学类型、转移灶数目是影响患者5年PFS的因素(P<0.05)。35例骨转移患者获得临床症状缓解:治疗后1个月有效率为75.0%(18/24),治疗后3~6个月有效率为91.67%(22/24)。28例可测量病灶:治疗后2~6个月,完全缓解(complete response,CR)7例,部分缓解(partial response,PR)7例,疾病稳定(stable disease,SD)者10例,疾病进展(progressive disease,PD)者4例,评估疾病控制率(disease control rate,DCR)为85.71%,客观缓解率(objective response rate,ORR)为50.0%。全组无3级及以上不良反应。结论:应用影像引导大分割EBRT,对于转移性甲状腺癌患者,有很好的临床症状缓解率,局部病灶控制率高,延长了患者的无进展生存期,预期有生存获益转化。

关键词：甲状腺癌外照射放射治疗大分割局部控制率

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

抗膜联蛋白A5抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第1期18卷 16-20页

作者：陈思运蒋慧王楚涵李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特... 详细信息

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特征及实验室检查结果,比较抗体阴性及阳性两组患者的组间差异。结果研究共纳入140例APS患者,其中抗ANX A5抗体阳性组57例(40.7%),阴性组83例(59.3%)。两组患者性别、年龄、病程、继发性APS比例无显著差异。临床特征中,抗ANX A5抗体阳性组(IgG/M阳性)较抗体阴性组合并脑梗死比例显著增多(33.3%vs.12.0%,P=0.003),其OR值为3.650,95%CI=1.544~8.628;抗ANX A5抗体双阳组(IgG及IgM均阳)脑梗死比例高达38.5%,OR值4.563,95%CI=1.246~16.711;其余部位血栓事件及病理妊娠无显著差异。实验室检查方面,两组间的抗心磷脂抗体(ACL)、抗β_(2)糖蛋白Ⅰ(β_(2)GPI)抗体、狼疮抗凝物(LA)等抗磷脂抗体阳性率比较,差异无统计学意义。结论APS患者中抗ANXA5抗体与脑梗死相关;合并该抗体阳性患者应警惕神经系统损害。

关键词：抗磷脂综合征抗膜联蛋白A5抗体脑梗死

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

抗RNP抗体阳性系统性硬化症患者的临床特点

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 144-148页

作者：刘司瑶何慧琳周佳鑫侯勇李梦涛徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室... 详细信息

目的探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组,比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例(26.1%),阴性507例(73.9%)。与抗RNP抗体阴性患者相比,抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见(27.4%vs.40.2%,P=0.002),男性少见(6.1%vs.12.0%,P=0.027),发病年龄更早[(40.1±11.7)岁vs.(44.4±12.6)岁,P<0.001]。临床表现,抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压(41.7%vs.17.3%,P<0.001)、雷诺现象(96.1%vs.91.1%,P=0.031)、手指肿胀(43.0%vs.26.4%,P<0.001)、关节炎(19.6%vs.12.4%,P=0.019)、肌炎(25.1%vs.14.8%,P=0.002)更常见,指端溃疡(21.2%vs.28.8%,P=0.049)少见,改良Rodnan皮肤评分更低[3(2,8)vs.5(2,11),P=0.001],白细胞减少(22.2%vs.5.1%,P<0.001)和血小板减少(5.7%vs.2.6%,P=0.050)更常见。抗体检查,ANA阳性(96.1%vs.83.6%,P<0.001)、抗Sm抗体阳性(7.3%vs.0.2%,P<0.001)、抗SSA抗体阳性(34.8%vs.20.1%,P<0.001)更常见,抗Scl-70阳性(15.3%vs.45.0%,P<0.001)、抗着丝点抗体阳性(2.3%vs.17.8%,P<0.001)更少见。结论抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现,发病年龄更早,皮肤硬化较轻,肺动脉高压更常见,需要引起临床医生的重视。

关键词：系统性硬化症抗RNP抗体临床表现自身抗体横断面研究

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

系统性红斑狼疮诊疗规范

引用

中华内科杂志 2023年第7期62卷 775-784页

作者：沈南赵毅段利华宋立军曾小峰刘毅赵岩代表中华医学会风湿病学分会丁慧华刘艺上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 江西省人民医院风湿免疫科南昌330006 山东大学齐鲁医院风湿科济南250100 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 不详上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科四川大学华西医院风湿免疫科

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临... 详细信息

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,其发病机制复杂、临床表现多样。为SLE的诊疗提供更为科学、权威的参考依据,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上,制定了本规范,从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面对SLE的规范化诊治进行详细阐述,旨在提高广大风湿免疫科医生诊治SLE的科学性和规范性,改善患者预后。

关键词：红斑狼疮系统性诊断治疗预后

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

原发性胆汁性胆管炎治疗

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第5期15卷 576-580页

作者：陈怡然郑坤玉李春蕾贺成美杨云娇王立张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,起病隐匿进展缓慢,其发病机制尚不明确。熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)长期以来用于PBC的一线治疗,部分患者应答不良,6个月后生... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,起病隐匿进展缓慢,其发病机制尚不明确。熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)长期以来用于PBC的一线治疗,部分患者应答不良,6个月后生化反应不达标,长期预后较差。随着奥贝胆酸被批准用于二线治疗,调节胆汁酸代谢的新型药物成为研究热点。免疫治疗、间充质干细胞移植等生物靶向治疗为UDCA应答不良的患者提供了新的治疗思路。本文综述PBC治疗的新进展,探讨、总结其临床应用价值。

关键词：肝硬化,胆汁性胆管炎治疗熊去氧胆酸贝特

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

引用

基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

以脂膜炎为首发表现的抗MDA5阳性皮肌炎一例报告

引用

中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 434-436页

作者：杨帆张桂芝乔琳彭琳一陈华费允云冷晓梅曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病,常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症,多表现为炎性结节、红斑和硬块,是皮肌炎的一种少见皮损,作为DM首发表现者更少。现报道北京协... 详细信息

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病,常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症,多表现为炎性结节、红斑和硬块,是皮肌炎的一种少见皮损,作为DM首发表现者更少。现报道北京协和医院风湿免疫科一例以脂膜炎为首发表现,应用糖皮质激素联合Janus激酶(JAK)抑制剂治疗有效的抗MDA5阳性皮肌炎患者,以提高临床医生对DM这一特殊皮肤表现的认识。

关键词：皮肌炎脂膜炎皮肤表现自身免疫性疾病炎性结节临床医生首发表现风湿免疫科

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的“成人斯蒂尔斯病”

引用

罕见病研究 2022年第1期1卷 51-55页

作者：乐偲刘岩秦岩焦禹豪苏龙翔徐军刘炜赵森杨璐王迁李宁宁陈有信韩冰张波李雪梅陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肿瘤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典... 详细信息

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典型溶血尿毒症综合征属于罕见疾病,依库珠单抗属于孤儿药。对该例患者的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。

关键词：成人斯蒂尔斯病血栓性微血管病不典型溶血尿毒症综合征依库珠单抗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：