检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 434-436页

作者：杨帆张桂芝乔琳彭琳一陈华费允云冷晓梅曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病,常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症,多表现为炎性结节、红斑和硬块,是皮肌炎的一种少见皮损,作为DM首发表现者更少。现报道北京协... 详细信息

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及骨骼肌和皮肤的自身免疫性疾病,常伴有特征性皮肤表现。脂膜炎(panniculitis)是皮下脂肪组织炎症,多表现为炎性结节、红斑和硬块,是皮肌炎的一种少见皮损,作为DM首发表现者更少。现报道北京协和医院风湿免疫科一例以脂膜炎为首发表现,应用糖皮质激素联合Janus激酶(JAK)抑制剂治疗有效的抗MDA5阳性皮肌炎患者,以提高临床医生对DM这一特殊皮肤表现的认识。

关键词：皮肌炎脂膜炎皮肤表现自身免疫性疾病炎性结节临床医生首发表现风湿免疫科

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无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的“成人斯蒂尔斯病”

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罕见病研究 2022年第1期1卷 51-55页

作者：乐偲刘岩秦岩焦禹豪苏龙翔徐军刘炜赵森杨璐王迁李宁宁陈有信韩冰张波李雪梅陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肿瘤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典... 详细信息

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典型溶血尿毒症综合征属于罕见疾病,依库珠单抗属于孤儿药。对该例患者的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。

关键词：成人斯蒂尔斯病血栓性微血管病不典型溶血尿毒症综合征依库珠单抗

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以平台引领学科用数据服务人民

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 453-457页

作者：赵久良周央中李梦涛曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”... 详细信息

人民健康是社会主义现代化的重要标志,党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央,坚持以人民为中心的发展观,把人民健康放在优先发展的战略位置,持续深化医药卫生体制改革,不断完善卫生健康体系,我国卫生健康事业从“以治病为中心”向“以人民健康为中心”迈进,努力全方位、全周期保障人民健康。朝乾夕惕、砥砺前行。

关键词：医药卫生体制改革数据服务党的十八大以来卫生健康全周期砥砺前行习近平同志优先发展

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成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)

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中华医学杂志 2024年第44期104卷 4038-4056页

作者：中华医学会罕见病分会中国医师协会心血管内科医师分会心血管精准医学与罕见病学组崔晓通董蔚华沙姜萌刘晨刘铭雅田庄袁璟郑旭辉邹玉宝李新立卜军张抒扬不详复旦大学附属中山医院心内科中国人民解放军总医院心血管内科上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院心血管内科上海交通大学医学院附属仁济医院心血管内科中山大学第一附属医院心血管内科香港大学深圳医院心血管综合内科中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心心血管内科华中科技大学同济医学院附属协和医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科中国医学科学院阜外医院心血管内科南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)心血管内科络病理论转化创新国家重点实验室南京210029 上海交通大学医学院附属仁济医院上海市心脏慢病研究中心上海200127 中国医学科学院北京协和医院罕见病研究中心疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定... 详细信息

心肌病是一类由于心肌病变导致心脏结构、功能、组织学及传导系统发生复杂变化的异质性疾病,其临床表现和预后差异显著。部分心肌病虽形态学特征相似,但其拟表型特性增加了临床精准诊断的难度,进而影响到治疗策略和预后评估的准确制定。心肌病的临床诊断通常始于对心肌形态及功能异常的筛查,这一过程主要依赖于多模态无创影像学技术,如超声心动图、CT断层扫描和核磁共振成像等。每种心肌病都展示出各自独特的结构、功能及组织特征的影像学表现。鉴于我国在这一领域的独特需求和现状,专家组联合制订《成人心肌病无创影像技术临床诊断指南(2024版)》。指南整合国内外最新的循证医学证据,并结合我国临床实践需求,旨在系统介绍心肌病的诊断与监测、无创影像学技术在心肌病诊断中的应用以及不同类型心肌病的影像学特征分析。通过这一指南,期望为各级临床医师提供科学的指导建议,以提升心肌病的诊疗水平,改善患者的生活质量及预后。

关键词：成年人心肌病无创性影像学技术多模态影像学超声心动图心脏磁共振

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细胞外囊泡在系统性血管炎中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 325-329页

作者：黄碧青李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性血管炎是一组异质性疾病,其病理特征为炎性血管损伤和血管闭塞。本病病因不清,可能与遗传、环境、表观修饰等有关。细胞外囊泡是由细胞分泌的具有信息传递功能的异质囊泡,目前研究发现,这些囊泡参与炎症、自身免疫反应、内皮功能... 详细信息

系统性血管炎是一组异质性疾病,其病理特征为炎性血管损伤和血管闭塞。本病病因不清,可能与遗传、环境、表观修饰等有关。细胞外囊泡是由细胞分泌的具有信息传递功能的异质囊泡,目前研究发现,这些囊泡参与炎症、自身免疫反应、内皮功能障碍/损伤、促凝血、血管生成和内膜增生等与血管炎病理有关的过程。本文就细胞外囊泡在不同系统性血管炎亚型中的研究进展进行综述。

关键词：细胞外囊泡系统性血管炎自身免疫炎症

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中性粒细胞程序性死亡在白塞病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 517-521页

作者：张孟昊郑文洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作... 详细信息

白塞病(Beh9et’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,但发病机制未明。中性粒细胞与BD发病密切相关,但其半衰期极短,因此了解其死亡方式有助于BD的研究。本文综述4种中性粒细胞常见的程序性死亡方式及其在BD发病过程中的潜在作用机制。

关键词：白塞病中性粒细胞程序性死亡

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罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇

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协和医学杂志 2023年第3期14卷 621-628页

作者：周奇李沁原刘雅莉罗征秀张卫社陈彤李国保商洪才杨克虎张波陈耀龙张抒扬兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元兰州大学基础医学院兰州730000 中华医学会杂志社指南与标准研究中心北京100052 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心重庆医科大学附属儿童医院呼吸科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆401122 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 中南大学湘雅医院妇产科长沙410008 复旦大学华山医院血液科上海200040 国家感染性疾病临床医学研究中心深圳市第三人民医院肺病三科深圳518112 北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部和北京市重点实验室北京100700 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此... 详细信息

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

关键词：罕见病临床实践指南指南制订

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灾难性抗磷脂综合征患者的护理

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 430-433页

作者：崔爽闫继英王多多张春燕中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予... 详细信息

目的总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果对13例患者给予出凝血观察与护理、血浆置换护理、感染控制、用药护理、支持性护理,最终13例患者中8例病情好转出院,5例治疗无效死亡。结论早期识别患者诱发因素,及时发现患者病情变化,应用三联疗法规范治疗,密切关注出凝血情况,专业的血浆置换护理,积极进行感染控制,有针对性的用药护理,全面的支持护理,是灾难性抗磷脂综合征患者护理的关键。

关键词：灾难性抗磷脂综合征护理

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数据驱动教育转型可提升医学院校教师数字素养

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基础医学与临床 2024年第6期44卷 897-900页

作者：黄付敏闫宏宇贾倩楠高小惠北京协和医学院教师发展中心北京100730 北京协和医学院教学服务中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

随着信息技术的不断进步和应用,通用人工智能技术将引领第四次工业革命,改变人们的生产、生活乃至学习,开启了一个不同于以前的崭新时代。数字时代更注重能力、跨界融合、协作沟通、创新意识、批判思维、复杂问题解决等的全面综合的培... 详细信息

随着信息技术的不断进步和应用,通用人工智能技术将引领第四次工业革命,改变人们的生产、生活乃至学习,开启了一个不同于以前的崭新时代。数字时代更注重能力、跨界融合、协作沟通、创新意识、批判思维、复杂问题解决等的全面综合的培养。因此数据驱动教育转型成为当今教育改革的重要方向之一,而教师的数字素养对于数据驱动教育转型至关重要。本文从数据驱动教育转型赋能医学院校教师数字素养提升的角度进行探讨,分析其对于提升教学质量、个性化学习以及教师专业发展等方面的积极影响,以适应新时代医学教育的发展需求。

关键词：数据驱动医学院校教师数字素养提升策略

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西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 281-283页

作者：袁启帜马乐遥钱君岩李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue ... 详细信息

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关键词：原发性干燥综合征结缔组织病外分泌腺体西罗莫司自身免疫性疾病系统性红斑狼疮雷帕霉素靶蛋白淋巴细胞增殖

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