检索结果-内蒙古大学图书馆

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第9期33卷 799-803页

作者：王秋菊陈晓巍解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所北京100853 中国医学科学院北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科

罕见病(rare disease)是指发病率极低、患病人数极少的疾病,通常存在诊断与治疗的困难(https://***)。不同国家与地区在罕见病的认定标准上各不相同,美国将患病人数在20万以下的疾病归类为罕见病;欧盟则将患病率小于1/2 000的疾病定义... 详细信息

罕见病(rare disease)是指发病率极低、患病人数极少的疾病,通常存在诊断与治疗的困难(https://***)。不同国家与地区在罕见病的认定标准上各不相同,美国将患病人数在20万以下的疾病归类为罕见病;欧盟则将患病率小于1/2 000的疾病定义为罕见病(https://***);在我国,2010年中华医学会医学遗传学分会召开了我国罕见病定义的专家研讨会.

关键词：罕见病聋遗传咨询

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SS18基因阳性的滑膜肉瘤6例及文献复习

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首都医科大学学报 2021年第3期42卷 475-479页

作者：杨佩仪苏雁陈诚豪王生才金眉何乐健曾骐张福泉倪鑫马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京市儿童血液肿瘤重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在... 详细信息

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤[1],约占所有软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS)的8%至10%,几乎可出现在任何解剖部位[2]。SS在成人及儿童均可发生,但最常见于青少年及青年人[3]。95%以上的病例存在X染色体与18号染色体易位[t(X;18)(p11.2;q11.2)],从而表达SS18-SSX融合基因,包括SS18-SSX1、SS18-SSX2及SS18-SSX4[2]。其治疗需手术、化学药物治疗(以下简称化疗)、放射治疗(以下简称放疗)等多学科协作,同时随着对其分子生物学及免疫学机制的进一步认识,分子靶向治疗、免疫治疗、代谢治疗也取得了一定进展[4]。本课题组对首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的6例SS18基因阳性的滑膜肉瘤患儿进行临床特征回顾及病例分析,以提高临床医生对SS 18基因阳性的滑膜肉瘤的认识。

关键词：滑膜肉瘤化学药物治疗软组织肉瘤分子靶向治疗肿瘤内科临床医生多学科协作放射治疗

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第七版与第八版美国癌症联合会TNM分期对口咽癌预后生存的分析比较

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2019年第7期33卷 586-590页

作者：张永侠刘明波黄辉陈汶张彬中国人民解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科北京100853 北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院头颈外科北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院流行病学教研室北京大学肿瘤医院头颈外科北京100142

目的:比较第七版与第八版美国癌症联合会(AJCC)TNM分期对口咽癌生存的预测情况。方法:回顾性分析142例口咽鳞状细胞癌患者的临床病理资料。p16蛋白检测采用免疫组织化学染色法。生存率及生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验。结果... 详细信息

目的:比较第七版与第八版美国癌症联合会(AJCC)TNM分期对口咽癌生存的预测情况。方法:回顾性分析142例口咽鳞状细胞癌患者的临床病理资料。p16蛋白检测采用免疫组织化学染色法。生存率及生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验。结果:142例口咽鳞状细胞癌患者5年疾病特异生存率(DSS)为55.4%,总生存率为50.4%,中位生存时间60.3个月。口咽鳞状细胞癌患者p16蛋白阳性表达率为27.5%(39/142)。依据第七版AJCC分期,Ⅰ期患者4例,Ⅱ期17例,Ⅲ期27例,Ⅳ期94例;Ⅰ~Ⅱ期患者5年DSS为75.9%,Ⅲ~Ⅳ期患者为52.2%,但二者差异无统计学意义(P=0.109)。而在第八版AJCC分期中,Ⅰ期患者22例,Ⅱ期24例,Ⅲ期27例,Ⅳ期69例;各临床分期5年DSS分别为:Ⅰ期88.4%,Ⅱ期80.5%,Ⅲ期73.2%,Ⅳ期29.1%,总体上比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论:与第七版分期相比,第八版AJCC口咽癌分期系统考虑了不同病因口咽癌患者的预后情况,能够更加准确地预测患者的预后。

关键词：口咽癌,鳞状细胞 TNM肿瘤分期预后

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分子影像学在耳鼻喉科相关头颈部恶性肿瘤中的应用现状

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中国临床新医学 2019年第9期12卷 940-945页

作者：孙慧颖冯国栋中国医学科学院北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科

头颈部恶性肿瘤是临床上较常见的一种疾病。目前临床常用的影像学检查方法主要有超声、CT、MRI等,这些传统的检查方法仅能观察到肿物形态学改变,对于了解其代谢特点、生物学特性存在着一定的局限性。随着分子影像学成像技术的不断发展... 详细信息

头颈部恶性肿瘤是临床上较常见的一种疾病。目前临床常用的影像学检查方法主要有超声、CT、MRI等,这些传统的检查方法仅能观察到肿物形态学改变,对于了解其代谢特点、生物学特性存在着一定的局限性。随着分子影像学成像技术的不断发展以及对头颈部恶性肿瘤生物学特性的不断深入研究,正电子发射断层扫描(PET)技术、分子MRI技术和分子超声技术等逐渐得到应用和重视,它们可以从细胞和分子水平观察头颈部恶性肿瘤的代谢变化,从而利于疾病的诊断、分期、治疗和预后评估、随访。该文就分子影像学在头颈部恶性肿瘤的最新应用进展进行综述。

关键词：分子影像学头颈部恶性肿瘤诊断治疗

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振动声桥置入与耳廓再造同期手术治疗先天性外中耳畸形

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中华整形外科杂志 2019年第3期35卷 248-253页

作者：赵春丽赵守琴章庆国李洁王丹妮任冉陈沛维首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形四科 100144

目的探讨先天性外中耳畸形患者振动声桥(vibrantsoundbridge,VSB)置入与耳廓再造同期手术的安全性及可行性。方法回顾性分析2014年8月至2017年7月于北京同仁医院耳外科行VSB置入与耳廓再造同期手术的6例先天性外中耳畸形患者的临床资料... 详细信息

目的探讨先天性外中耳畸形患者振动声桥(vibrantsoundbridge,VSB)置入与耳廓再造同期手术的安全性及可行性。方法回顾性分析2014年8月至2017年7月于北京同仁医院耳外科行VSB置入与耳廓再造同期手术的6例先天性外中耳畸形患者的临床资料,其中男5例,女1例,年龄7~12岁,VSB置入前0.5、1、2、4kHz平均气导阈值为64.8dBHL。用皮肤扩张法行耳廓再造时,VSB置入在耳廓再造的第三期时完成;采用非皮肤扩张法耳廓再造时,VSB置入在耳廓再造的第二期同时进行。评估术后半年耳廓形态满意度、手术并发症、听力改善程度及言语识别率。结果所有患者和家属对耳廓形态表示满意;均未发生耳廓变形、软骨支架外露、感染、血肿、皮瓣坏死、面瘫、耳鸣、眩晕等并发症。VSB置入后声场测试,听阈平均值为36.7dBHL,降低了28.1dBHL。在65dBSPL、80dBSPL声场下,安静状态和噪音状态时言语识别率均有提高。结论耳廓再造与VSB置入同期手术是安全可行的,不仅可以达到良好的治疗效果,而且可减少手术次数、减轻社会经济负担。

关键词：听觉丧失,传导性中耳置入先天性耳畸形

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北京市4所三级甲等综合医院临床护士工作幸福感现状及其影响因素分析

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中华现代护理杂志 2021年第5期27卷 651-655页

作者：李秀雅黄峥周婷田梓蓉李想李阳溪郝婧晓中国科学院心理研究所(中国科学院心理健康重点实验室) 北京100101 中国科学院大学心理学系北京100101 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 100730 北京大学医学人文学院医学心理学系 100191 首都医科大学附属北京同仁医院护理部 100730 北京医院C09病房国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 中日友好医院呼吸中心北京100029 中国医学科学院北京协和医院国际医疗部 100730

目的了解北京市三级甲等综合医院临床护士工作幸福感的现状,并分析其影响因素。方法采用便利抽样法,于2019年11月—2020年1月选取北京市4所三级甲等综合医院的528名临床护士作为研究对象。采用一般资料调查表、组织支持感问卷、心理资... 详细信息

目的了解北京市三级甲等综合医院临床护士工作幸福感的现状,并分析其影响因素。方法采用便利抽样法,于2019年11月—2020年1月选取北京市4所三级甲等综合医院的528名临床护士作为研究对象。采用一般资料调查表、组织支持感问卷、心理资本问卷中文修订版、中国企业员工工作幸福感测量量表进行横断面调查,分析临床护士组织支持感、心理资本与工作幸福感的关系以及工作幸福感的影响因素。本次调查共回收528份问卷,其中有效问卷518份,有效回收率为98.1%。结果518名临床护士工作幸福感平均得分为(5.13±0.96)分。Pearson相关分析结果显示,临床护士的组织支持感总分、心理资本总分均与工作幸福感总分呈正相关(r值分别为0.802、0.668;P<0.01)。多重线性回归分析结果显示,月收入、组织支持感、心理资本是临床护士工作幸福感的影响因素(P<0.05)。结论北京市4所三级甲等综合医院的临床护士具有较好的工作幸福感,月收入越多、组织支持感越强、心理资本越高,护士的工作幸福感越高。

关键词：护士横断面研究工作幸福感组织支持感心理资本影响因素

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甲状旁腺腺瘤自发出血引起颈和纵隔血肿一例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2018年第1期53卷 59-60页

作者：霍红李五一商莹莹王剑杨大海乔宇斐王璞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科 100730

患者女，66岁，主因憋气和吞咽困难于2016年12月29日来北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科急诊。患者就诊前5 d右面、咽、耳和颈痛，拔罐治疗后加重。既往史：16年前骨质疏松，口服钙剂治疗；10年前胆囊结石行胆囊手术；6年前发现血钙高，未... 详细信息

患者女，66岁，主因憋气和吞咽困难于2016年12月29日来北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科急诊。患者就诊前5 d右面、咽、耳和颈痛，拔罐治疗后加重。既往史：16年前骨质疏松，口服钙剂治疗；10年前胆囊结石行胆囊手术；6年前发现血钙高，未诊治；2年前行直肠癌手术；4个月前泌尿系结石碎石术。无出血倾向及抗凝药使用。入院检查：右颈肿胀，颌下、颈及上胸部皮肤瘀血和压痛。

关键词：甲状旁腺腺瘤纵隔血肿自发出血耳鼻咽喉北京协和医院拔罐治疗直肠癌手术泌尿系结石

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咽喉疼痛怎么办

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健康世界 2019年第6期27卷 15-16页

作者：李五一中国医学科学院北京协和医院耳鼻咽喉科中华耳鼻咽喉头颈外科杂志

咽喉疼痛是常见病症。人们吃饭喝水、说话交流、呼吸都离不开咽和喉腔,这些部位一旦疼痛肯定会影响日常的生活、学习和工作。出现明显咽喉疼痛该如何应对呢?不妨先对急性和慢性咽喉痛的常见病因有些了解。

关键词：咽喉疼痛常见病因咽喉痛

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药物过敏史儿童疫苗接种管理策略

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第6期14卷 592-598页

作者：孟娟肖浩张虹婷贾巧茹王良录四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科过敏性疾病诊治中心成都610041 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

儿童疫苗过敏临床上虽并不多见,但疫苗过敏诱发的严重过敏反应可危及生命,应引起重视。导致疫苗过敏的成分除了疫苗中的特异性病毒或细菌等病原微生物抗原外,还包括所含的其他药物或者试剂成分,例如明胶、抗生素、防腐剂及乳胶等。本文... 详细信息

儿童疫苗过敏临床上虽并不多见,但疫苗过敏诱发的严重过敏反应可危及生命,应引起重视。导致疫苗过敏的成分除了疫苗中的特异性病毒或细菌等病原微生物抗原外,还包括所含的其他药物或者试剂成分,例如明胶、抗生素、防腐剂及乳胶等。本文就疫苗含有的可能诱发过敏反应的药物和试剂成分,以及既往有药物过敏史儿童疫苗接种管理策略进行综述。

关键词：疫苗过敏严重过敏反应药物过敏

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单中心458例高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2020年第10期58卷 796-798,799-801页

作者：苏雁马晓莉王焕民秦红秦茂权张福泉金眉张大伟陈诚豪曾骐何乐建倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科100045 中国医学科学院北京协和医院放疗科 100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科100045

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kapl... 详细信息

目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特征,分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例(57.9%),女193例(42.1%),诊断年龄40.0(4.5~148.0)月龄,随访时间22.0(0.2~138.0)个月,发生肿瘤复发或进展时间为15(1~72)个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率(EFS)为(31.2±2.6)%,5年总生存率(OS)为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植(HSCT)的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿[(26.5±4.5)%比(25.1±3.6)%,χ^²=13.773,P=0.001;(38.1±5.5)%比(35.7±4.7)%,χ^²=9.235,P=0.002]。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿[(28.5±5.0)%比(26.7±3.8)%,χ^²=10.222,P=0.001;(37.1±6.0)%比(36.2±4.8)%,χ^²=7.843,P=0.005]。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿[(26.8±8.0)%比(20.5±6.4)%,χ^²=5.732,P=0.017],5年OS差异无统计学意义[(31.4±8.6)%比(26.2±7.4)%,χ^²=3.230,P=0.072]。单因素分析显示乳酸脱氢酶(LDH)≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素(χ^²=6.960,P=0.008),Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素(HR=2.427、1.618,95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054,P均<0.05)。结论LDH≥1500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素,骨髓转移及LDH≥1500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素;HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后,可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

关键词：神经母细胞瘤预后危险因素

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