检索结果-内蒙古大学图书馆

特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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超声心动图联合梅奥分期提高对轻链型心肌淀粉样变早期死亡高风险患者的识别

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科学通报 2024年第3期69卷 439-446页

作者：黎婧怡杨尹鉴邱露虹郭帆路丹胡婷婷沈恺妮徐希奇田庄张抒扬荆志成中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医... 详细信息

轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)是一类预后极差的浸润性心脏病,识别高危患者并尽早开展治疗,是改善预后的关键.梅奥分期是目前最常用的危险分层体系,但相同分期患者预后存在较大差异.本研究通过连续入选2020年5月~2022年12月间在北京协和医院确诊为AL-CA患者76名,旨在探讨超声心动图常规测量指标能否在现有危险分层基础上提高对AL-CA早期死亡高风险患者的识别.本研究中位随访时间为10月(5, 20), 20名患者6个月内死亡即早期死亡,左房前后径、左室射血分数(LVEF)、E/e′比值、(E/e′)/LVEF、梅奥2004分期Ⅲb期均对AL-CA患者6个月内死亡有预测价值(P<0.05).其中(E/e′)/LVEF预测价值最佳,(E/e′)/LVEF≥0.5联合梅奥2004分期Ⅲb期预测ALCA患者早期死亡优于梅奥2004分期.研究结果显示,超声心动图常规测量指标E/e′与LVEF的比值可在梅奥2004分期Ⅲb期基础上提高对早期死亡高风险患者的预测价值.

关键词：心肌疾病淀粉样变性超声心动图预后

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特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第5期46卷 756-762页

作者：高雨菡李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病发病机制治疗

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重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量及相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2745-2750页

作者：李卓周寅张胜男李魁星赵永强王书杰肖娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。... 详细信息

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日,调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况,根据出勤情况分为全勤组、非全勤组;根据运动情况分为运动达标组(达到我国全民体育运动推荐量)、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力,采用血友病生活质量问卷(Haemo-QoL)评估生活质量,8~16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本,全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。结果共纳入22例患儿,开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8~17.9(10.4±3.8)岁,低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg,随访6.3~15.1(9.6±2.8)年。末次随访时,患儿年龄为(20.2±5.4)岁,其中已满18岁成人患者14例(63.6%)。全勤组共15例,非全勤组共7例患者。与全勤组相比,非全勤组预防治疗剂量较小[M(Q 1,Q 3),(28.4±11.1)比(15.3±3.7)U/kg,P=0.012]、预防治疗时间较短[148.1(18.6,346.5)比48.0(32.0,156.9)周,P=0.017]、年度关节出血次数(AJBR)较多[12.5(6.0,22.3)比14.2(13.2,17.8)次,P=0.017]。运动达标组有7例,运动不达标组有15例。与运动达标组比,运动不达标组的预防治疗时间较短[313.7(156.9,366.0)比48.0(16.5,108.9)周,P=0.006]、AJBR较多[7.0(5.1,10.0)比23.3(12.5,29.8),P=0.003]、血友病健康关节评分较高[9.0(2.0,15.5)比23.0(12.0,27.8)分,P=0.014]。Barthel评分显示18例(81.8%)患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中,7例Haemo-QoL SF总分(47.6±17.0)分,15例Haem-A-QoL总分(45.2±22.6)分;Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低[38.2(10.0,45.5)分],与预防治疗开始年龄呈正相关(r=0.501,P=0.057),与预防治疗时间呈负相关(r=-0.545,P=0.036)。结论规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL,预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

关键词：血友病A 生活质量预防治疗低剂量儿童

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依库珠单抗治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的中国真实世界研究

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中华血液学杂志 2024年第2期45卷 184-189页

作者：王乐宇胡青林陈苗杨辰韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科协和转化医学中心北京100005

目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6... 详细信息

目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6个月后临床及实验室指标的变化,并记录突破性溶血(BTH)、血管外溶血(EVH)的比例及不良反应发生情况。结果共纳入9例PNH患者,其中男6例,女3例,中位年龄54(28~69)岁。5例患者为经典型PNH,4例为PNH/再生障碍性贫血(AA)患者。在使用依库珠单抗前,血红蛋白尿发作次数为每月5(1~25)次。4例患者在接受依库珠单抗前需要输血,5例合并血栓,1例有肾功能损害。依库珠单抗的治疗中位时间为6(3~7)个月,随访时间为治疗后3(3~6)个月。使用依库珠单抗后,血红蛋白尿发作次数为0(0~1)次。在随访期内,无新发血栓形成。治疗后各个时间节点的LDH均较基线明显下降;部分患者HGB较基线有上升;输血依赖者均摆脱输血。疲劳功能评分(FACIT-Fatigue评分)在治疗后平均提升17.3分。2例患者发生BTH,经对症好转。3例出现了轻度不良事件,无严重不良事件及死亡结论依库珠单抗对中国溶血性PNH的相关症状有较好的控制作用,在一定程度上能减少输血,改善患者生活质量,且安全性较好。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血性依库珠单抗疗效安全性

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以骨髓转移起病的胃印戒细胞癌1例

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中华医学杂志 2025年第15期105卷 1195-1196页

作者：袁媛刘业成朱华栋刘源浩蒋显勇李妍中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院急诊科、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科骨髓室北京100730

患者男,57岁,因“牙龈出血3周”于2024年3月8日就诊于北京协和医院。患者牙龈出血,皮肤黄染,皮肤可见淤斑。血常规提示血小板减少(6×10^(9)/L)、重度贫血(51 g/L),血涂片可见较多破碎红细胞;骨髓穿刺未见明显异常。诊断考虑血栓性... 详细信息

患者男,57岁,因“牙龈出血3周”于2024年3月8日就诊于北京协和医院。患者牙龈出血,皮肤黄染,皮肤可见淤斑。血常规提示血小板减少(6×10^(9)/L)、重度贫血(51 g/L),血涂片可见较多破碎红细胞;骨髓穿刺未见明显异常。诊断考虑血栓性血小板减少性紫癜可能性大,予血浆置换治疗。后患者金属蛋白酶与1型血栓反应蛋白重复13(ADAMTS 13)结果正常。结合患者凝血功能结果凝血酶原时间17.6 s,活化部分凝血活酶时间28.5 s,纤维蛋白原0.54 g/L,D-二聚体90.09 mg/L纤维蛋白原等价单位(FEU),纤维蛋白(原)降解产物227.4μg/ml,考虑弥漫性血管内凝血可能性大;但免疫、感染、增强CT等检查均未见明显异常。骨扫描提示广泛骨质恶性病变可能。多次骨髓穿刺后最终找到转移瘤细胞。综合各项检查,考虑肿瘤消化道来源可能性大。胃镜检查后发现胃体有0.6 cm小溃疡,病理确诊为胃印戒细胞癌。最终诊断考虑胃印戒细胞癌伴骨髓转移。随访至2024年4月21日,患者因继发感染性休克死亡。

关键词：癌,印戒细胞微血管性溶血性贫血弥漫性血管内凝血骨髓转移癌

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骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统指南解读

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 245-249页

作者：李娇王勤高雨菡薛华丹徐文坚金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科、协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730 青岛大学附属医院放射科青岛266003

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评... 详细信息

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统(MY-RADS),旨在促进标准化,减少骨髓瘤全身MRI图像获取、解释和报告的差异。该文中对MY-RADS进行解读,以更好地在国内普及和应用。

关键词：磁共振成像骨髓瘤结构化报告指南解读

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全身MRI技术的临床应用进展

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中华放射学杂志 2023年第4期57卷 438-440页

作者：高雨菡王勤张路薛华丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

全身MRI(WB-MRI)为多系统疾病的评估提供了广泛的解剖学覆盖和高灵敏度的成像,但在国内应用仍不充分。WB-MRI的新适应证包括肿瘤疾病成像、非肿瘤性全身性疾病成像及人群筛查。笔者对WB-MRI技术近年来的临床应用进展进行综述,旨在加强... 详细信息

全身MRI(WB-MRI)为多系统疾病的评估提供了广泛的解剖学覆盖和高灵敏度的成像,但在国内应用仍不充分。WB-MRI的新适应证包括肿瘤疾病成像、非肿瘤性全身性疾病成像及人群筛查。笔者对WB-MRI技术近年来的临床应用进展进行综述,旨在加强医师对WB-MRI适应证的了解,促进WB-MRI的临床转化和应用。

关键词：磁共振成像肿瘤疾病非肿瘤性全身疾病人群筛查

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异基因非亲缘非HLA匹配脐带血输注治疗难治性免疫性血细胞减少症:Ⅰ期临床试验结果

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中华血液学杂志 2023年第5期44卷 431-435页

作者：胡青林韩冰何伟汉杨辰陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

免疫性血细胞减少症(immune mediated cytopenia,IMC)是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍(PRCA)、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等,主要采用糖... 详细信息

免疫性血细胞减少症(immune mediated cytopenia,IMC)是一类自身免疫介导的血细胞减少疾病,包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、Evans综合征、免疫性血小板减少症、纯红细胞再生障碍(PRCA)、结缔组织病相关免疫性血细胞减少等,主要采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗[1-2]。对于糖皮质激素耐药、依赖(泼尼松维持剂量>15 mg/d)的患者,长期免疫抑制治疗容易并发感染,需要探索免疫抑制强度较轻的新疗法。

关键词：血细胞减少症免疫性血小板减少症结缔组织病免疫抑制治疗维持剂量异基因 Ⅰ期临床试验并发感染

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基于哈佛癌症指数的老年股骨颈骨折患者围术期静脉血栓栓塞症风险预测模型构建及效能评估

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中华创伤杂志 2025年第5期41卷 501-509页

作者：郭一峰佟冰渡国鑫郭婷婷马昱晨高娜王轩刘玮楠霍晓鹏陈亚萍中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京 100730 山东省泰安市中心医院肢体重建与创面修复科泰安 271099 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京 100730

目的构建基于哈佛癌症指数的老年股骨颈骨折患者围术期静脉血栓栓塞症(VTE)风险预测模型,并评估其预测效能.方法采用回顾性队列研究分析2013年1月至2022年12月北京协和医院收治的610例老年股骨颈骨折患者的临床资料,其中男193例,女417... 详细信息

目的构建基于哈佛癌症指数的老年股骨颈骨折患者围术期静脉血栓栓塞症(VTE)风险预测模型,并评估其预测效能.方法采用回顾性队列研究分析2013年1月至2022年12月北京协和医院收治的610例老年股骨颈骨折患者的临床资料,其中男193例,女417例;年龄60～99岁[(77.3±9.0)岁].根据围术期是否发生VTE,将患者分为VTE组(125例)和非VTE组(485例).记录2组性别、年龄、体质量指数、吸烟、饮酒、骨折至入院时间、手术等待时长、合并症、围术期电解质紊乱、既往或现患恶性肿瘤病史、既往深静脉血栓(DVT)或肺栓塞(PE)病史、术前口服抗凝药物情况.采用单因素分析和多因素Logistic逐步回归分析评估并确定老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生的独立危险因素.应用哈佛癌症指数构建老年股骨颈骨折患者围术期VTE风险预测模型:(1)参考哈佛癌症指数与风险分数相对应的转换标准,根据OR值大小分别确定各个危险因素的风险分值.(2)依据本研究各危险因素人群分布情况,确定各危险因素暴露率.(3)计算人群平均风险分数.(4)计算个体VTE风险分数.(5)计算个体VTE风险分数与人群平均风险分数的比值(X).参照哈佛癌症风险指数关于疾病风险水平划分标准,确定个体VTE风险等级,通过比较不同VTE风险等级的发生率分布情况,检验VTE风险等级划分的预测效能.通过灵敏度、特异度及受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估模型的预测效果.采用Hosmer-Lemeshow(H-L)检验评估预测模型的校准度.采用Bootstrap法重复抽样1 000次进行模型的内部验证.结果单因素分析结果显示,性别、年龄、骨折至入院时间、手术等待时长、既往脑梗死、1个月内发生脑卒中、阿尔茨海默病、原发性帕金森综合征、子宫及双附件切除术、围术期电解质紊乱、既往DVT或PE病史、术前口服抗凝药物与老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生有一定相关性(P＜0.10).多因素Logistic逐步回归分析结果表明,女性(OR=2.26,95％CI 1.34,3.80,P＜0.01)、骨折至入院时间＞1 d(OR=3.70,95％CI 2.24,6.12,P＜0.01)、手术等待时长＞70h(OR=2.06,95％CI 1.29,3.30,P＜0.01)、既往脑梗死(OR=3.78,95％CI 1.04,13.76,P＜0.05)、1 个月内发生脑卒中(O R=11.57,95％CI 1.21,110.44,P＜0.05)、阿尔茨海默病(OR=3.26,95％CI 1.12,9.49,P＜0.05)、原发性帕金森综合征(OR=3.47,95％CI 1.22,9.85,P＜0.05)、子宫及双附件切除术(OR=4.75,95％CI 2.09,10.80,P＜0.01)、围术期电解质紊乱(OR=2.73,95％CI 1.39,5.35,P＜0.01)、术前口服抗凝药物(OR=3.86,95％CI 1.18,12.67,P＜0.05)与老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生显著相关.基于以上10个危险因素,应用哈佛癌症指数方法构建老年股骨颈骨折患者围术期VTE风险预测模型,计算公式X=[10×(女性)+25×(骨折至入院时间＞1d)+10×(手术等待时长＞70 h)+25×(既往脑梗死)+50×(1个月内发生脑卒中)+25×(阿尔茨海默病)+25×(原发性帕金森综合征)+25×(子宫及双附件切除术)+10×(围术期电解质紊乱)+25×(术前口服抗凝药物)]/33.个体化VTE风险划分为较低、低、一般、较高和高5个等级,VTE发生率分别为4.8％、11.8％、14.9％、32.3％、73.5％(x2=87.71,P＜0.01).VTE风险预测模型的AUC为0.74(95％CI0.69,0.79,P＜0.01);敏感度和特异度分别为63.2％和74.8％;H-L检验结果提示模型校准良好(P＞0.05).通过Bootstrap法进行内部验证,AUC保持为0.74.结论女性、骨折至入院时间＞1d、手术等待时长＞70h、既往脑梗死、1个月内发生脑卒中、阿尔茨海默病、原发性帕金森综合征、子宫及双附件切除术、围术期电解质紊乱、术前口服抗凝药物是老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生的独立危险因素.基于以上危险因素,应用哈佛癌症指数构建的围术期VTE风险预测模型具有良好的临床预测价值.通过个体化的VTE风险分级,能够有效识别高危、中危及低危人群,为制订个体化的抗凝预防方案和加强术后监测提供参考.

关键词：老年人股骨颈骨折静脉血栓栓塞危险因素预测模型

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