检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2023年第8期56卷 915-917页

作者：王诗涵高雨菡张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块,多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道,2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤,其中,合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重,诊断较为困难,容易造成漏诊、误诊,从而导... 详细信息

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块,多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道,2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤,其中,合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重,诊断较为困难,容易造成漏诊、误诊,从而导致确诊时间延迟,严重影响患者的救治和生活质量。现将北京协和医院血液科诊治的1例以椎管多发占位起病的髓系肉瘤患者的临床资料和诊治过程进行总结,以期为临床工作者提供参考。

关键词：肉瘤,髓样白血病,髓样,急性椎管多发占位

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基于哈佛癌症指数的老年股骨颈骨折患者围术期静脉血栓栓塞症风险预测模型构建及效能评估

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中华创伤杂志 2025年第5期41卷 501-509页

目的:构建基于哈佛癌症指数的老年股骨颈骨折患者围术期静脉血栓栓塞症（VTE）风险预测模型，并评估其预测效能。方法:采用回顾性队列研究分析2013年1月至2022年12月北京协和医院收治的610例老年股骨颈骨折患者的临床资料，其中男193例... 详细信息

目的:构建基于哈佛癌症指数的老年股骨颈骨折患者围术期静脉血栓栓塞症（VTE）风险预测模型，并评估其预测效能。方法:采用回顾性队列研究分析2013年1月至2022年12月北京协和医院收治的610例老年股骨颈骨折患者的临床资料，其中男193例，女417例;年龄60~99岁［（77.3±9.0）岁］。根据围术期是否发生VTE，将患者分为VTE组（125例）和非VTE组（485例）。记录2组性别、年龄、体质量指数、吸烟、饮酒、骨折至入院时间、手术等待时长、合并症、围术期电解质紊乱、既往或现患恶性肿瘤病史、既往深静脉血栓（DVT）或肺栓塞（PE）病史、术前口服抗凝药物情况。采用单因素分析和多因素Logistic逐步回归分析评估并确定老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生的独立危险因素。应用哈佛癌症指数构建老年股骨颈骨折患者围术期VTE风险预测模型：（1）参考哈佛癌症指数与风险分数相对应的转换标准，根据 OR值大小分别确定各个危险因素的风险分值。（2）依据本研究各危险因素人群分布情况，确定各危险因素暴露率。（3）计算人群平均风险分数。（4）计算个体VTE风险分数。（5）计算个体VTE风险分数与人群平均风险分数的比值（X）。参照哈佛癌症风险指数关于疾病风险水平划分标准，确定个体VTE风险等级，通过比较不同VTE风险等级的发生率分布情况，检验VTE风险等级划分的预测效能。通过灵敏度、特异度及受试者工作特征（ROC）曲线下面积（AUC）评估模型的预测效果。采用Hosmer-Lemeshow（H-L）检验评估预测模型的校准度。采用Bootstrap法重复抽样1 000次进行模型的内部验证。结果:单因素分析结果显示，性别、年龄、骨折至入院时间、手术等待时长、既往脑梗死、1个月内发生脑卒中、阿尔茨海默病、原发性帕金森综合征、子宫及双附件切除术、围术期电解质紊乱、既往DVT或PE病史、术前口服抗凝药物与老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生有一定相关性（ P<0.10）。多因素Logistic逐步回归分析结果表明，女性（ OR=2.26，95% CI 1.34，3.80， P<0.01）、骨折至入院时间>1 d（ OR=3.70，95% CI 2.24，6.12， P<0.01）、手术等待时长>70 h（ OR=2.06，95% CI 1.29，3.30， P<0.01）、既往脑梗死（ OR=3.78，95% CI 1.04，13.76， P<0.05）、1个月内发生脑卒中（ OR=11.57，95% CI 1.21，110.44， P<0.05）、阿尔茨海默病（ OR=3.26，95% CI 1.12，9.49， P<0.05）、原发性帕金森综合征（ OR=3.47，95% CI 1.22，9.85， P<0.05）、子宫及双附件切除术（ OR=4.75，95% CI 2.09，10.80， P<0.01）、围术期电解质紊乱（ OR=2.73，95% CI 1.39，5.35， P<0.01）、术前口服抗凝药物（ OR=3.86，95% CI 1.18，12.67， P<0.05）与老年股骨颈骨折患者围术期VTE发生显著相关。基于以上10个危险因素，应用哈佛癌症指数方法构建老年股骨颈骨折患者围术期VTE风险预测模型，计算公式X=［10×（女性）+25×（骨折至入院时间>1 d）+10×（手术等待时长>70 h）+25×（既往脑梗死）+50×（1个月内发生脑卒中）+25×（阿尔茨海默病）+25×（原发性帕金森综合征）+25×（子宫及双附件切除术）+10×（围术期电解质紊乱）+25×（术前口服抗凝药物）］/33。个体化VTE风险划分为较低、低、一般、较高和高5个等级，VTE发生率分别为4.8%、11.8%、14.9%、32.3%、73.5%（ χ2=87.71， P<0.01）。VTE风险预测模型的AUC为0.74（95% CI 0.69，0.79， P<0.01）;敏感度和特异度分别为63.2%和74.8%;H-L检验结果提示模型校准良好（ P>0.05）。通过Bootstrap法进行内部验证，AUC保持为0.74。结论:女性、骨折至入院时间>1 d、手术等待时长>70 h、既往脑梗死、1个月内发生脑

关键词：老年人股骨颈骨折静脉血栓栓塞危险因素预测模型

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使用药代动力学管理工具myPKFiT预测中国血友病A患者凝血因子Ⅷ活性

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中国医学科学院学报 2023年第2期45卷 200-205页

作者：华宝来肖娟赵永强首都医科大学附属北京世纪坛医院血液科北京100038 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的... 详细信息

目的在中国血友病A患者中评估用于指导使用无血浆/血清方法制备的基因重组人凝血因子Ⅷ剂量的管理工具myPKFiT对维持凝血因子Ⅷ活性水平至目标阈值和药代动力学参数的预测效果。方法以中国既往接受过治疗的血友病A患者的疗效和安全性的研究(登记号:CTR20140434)中的9例重型血友病A患者为研究对象,应用myPKFiT对维持一定目标凝血因子Ⅷ活性阈值下的重组人凝血因子Ⅷ剂量进行预测,并评估myPKFiT对个体药代动力学参数的预测性能。结果对于基于6种稀疏采样和2种给药方案的共12个方案组合,57%~88%的受试者可在至少80%的给药间隔内保持在目标凝血因子Ⅷ活性阈值1 U/dl(1%)之上。使用myPKFiT从稀疏采样获得的清除率及至凝血因子Ⅷ活性1%时间的估计值与从密集采样中获得的数据相当。结论myPKFiT能够提供足够的剂量预测值以使中国重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ活性水平维持在稳态下的目标阈值以上,且对清除率和至凝血因子Ⅷ活性1%的时间等关键药代动力学参数具有良好的预测性能。

关键词：血友病A 药代动力学 myPKFiT 凝血因子Ⅷ

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第578例反复发热—腹痛—血象两系减低

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中华医学杂志 2023年第35期103卷 2813-2815页

作者：羽思杨城杨辰王迁李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

本文报道1例以反复发热、腹痛、血象两系减低为特征的患者诊治过程。患者女,66岁,因“反复发热、腹痛2年”于2019年11月入住北京协和医院。患者内镜提示回肠多发溃疡,考虑回肠溃疡查因,完善检查未发现肠结核、淋巴瘤、克罗恩病等疾病的... 详细信息

本文报道1例以反复发热、腹痛、血象两系减低为特征的患者诊治过程。患者女,66岁,因“反复发热、腹痛2年”于2019年11月入住北京协和医院。患者内镜提示回肠多发溃疡,考虑回肠溃疡查因,完善检查未发现肠结核、淋巴瘤、克罗恩病等疾病的诊断证据。病程中先后出现自身免疫性溶血性贫血及血小板减低,虽满足系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,但肠道病变非典型SLE消化道受累表现,考虑血管炎不除外,对症治疗后病情一度缓解。2022年2月病情复发加重,复查骨髓细胞形态学及细胞遗传学提示8号染色体三体,结合患者反复口腔和回肠溃疡、眼炎等表现,诊断为8号染色体三体合并白塞样综合征,予甲泼尼龙、他克莫司、沙利度胺治疗后症状好转,目前密切随访中。

关键词：骨髓增生异常综合征 8号染色体三体回肠溃疡

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药物诱发的卟啉病

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药物不良反应杂志 2023年第10期25卷 622-628页

作者：王琦赵彬陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限... 详细信息

卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺陷导致卟啉及卟啉前体物质蓄积而致病的一组代谢性疾病。卟啉病基因携带者使用卟啉原性药物是引起严重急性卟啉病发作(APA)的主要诱因。肝脏δ-氨基乙酰丙酸合成酶1(ALAS1)是血红素生物合成链的限速酶,受肝脏游离血红素池的负反馈调节。药物诱发APA的核心机制是药物在肝脏中通过多种途径诱导ALAS1的转录合成增多,卟啉病基因携带者的先天性酶缺陷则成为限速步骤,卟啉或前体物质不能够转化成血红蛋白而在体内大量蓄积,引起APA。通过临床经验、药物化学结构及作用机制、细胞及动物实验数据预测药物的卟啉原性能指导临床用药、降低APA风险,但预测准确性还有待临床实践用药数据来验证,而且卟啉病基因携带者对卟啉原性药物的反应也具有显著可变性。对卟啉病基因携带者开具处方时,需要高度警惕药物诱发卟啉病的潜在风险,慎重选择药物,同时也应避免用药过于谨慎延误其他疾病的治疗。

关键词：卟啉病药物相关副作用和不良反应 δ-氨基乙酰丙酸合成酶卟啉原性药物

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重型/极重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后早期死亡的临床特征及预测模型构建

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中华血液学杂志 2022年第11期43卷 916-920页

作者：陈苗庄俊玲杨辰王为张炎张路赵丹青冯俊李剑周道斌韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回... 详细信息

目的分析重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)强化免疫抑制治疗后早期死亡(ED)患者的特征并构建ED的预测模型。方法收集2003年8月至2021年8月期间在北京协和医院接受ATG治疗的232例SAA/VSAA患者临床资料,回顾性分析ED(治疗后90 d内死亡)患者的临床特征、死亡原因,采用Cox比例风险模型筛选影响ED的危险因素并构建预测模型。结果232例SAA/VSAA患者接受ATG治疗,19例(8.2%)发生ED,中位发生时间为24(3~85)d。ED主要原因是感染(84.2%),其次为脑出血(10.5%)。多因素分析显示VSAA(HR=15.359,95%CI 1.935~121.899,P=0.010)、采用泊沙康唑预防真菌感染(HR=0.147,95%CI 0.019~1.133,P=0.066)、外周血淋巴细胞计数(LYM)≤0.5×10^(9)/L(HR=3.386,95%CI 1.123~10.206,P=0.030)、PLT≤5×10^(9)/L(HR=8.939,95%CI 1.948~41.019,P=0.005)为ED的独立影响因素。VSAA、采用泊沙康唑预防真菌感染、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L分别赋3、-2、1、2分构建临床预测模型,该积分模型曲线下面积(AUC)为=89.324(95%CI 80.859~97.789),积分≥3分患者发生ED的风险为<3分组的23.1(95%CI 5.3~100.2)倍。结论感染和脑出血导致的ED是SAA/VSAA采用ATG治疗的重要挑战。同时具有VSAA、LYM≤0.5×10^(9)/L、PLT≤5×10^(9)/L且未采用泊沙康唑预防真菌感染患者具有较高的ED发生风险。

关键词：贫血,再生障碍性抗胸腺细胞球蛋白早期死亡

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多发性骨髓瘤全身磁共振成像检查专家共识

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磁共振成像 2024年第7期15卷 1-6页

作者：中国医学装备协会磁共振应用专业委员会中华医学会放射学分会骨关节学组《磁共振成像》编委会袁慧书陈敏金征宇薛华丹高雨菡王勤不详北京大学第三医院放射科北京100083 北京医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 北京协和医院放射科北京协和医院血液科

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。... 详细信息

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病。近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用。为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用。

关键词：多发性骨髓瘤磁共振成像专家共识

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以消瘦、乏力、下肢水肿为首发表现的老年人POEMS综合征1例

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中华老年医学杂志 2023年第12期42卷 1479-1482页

作者：张宁杜攀程成孙晓红康琳常龙刘晓红中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 湖北文理学院附属医院、襄阳市中心医院老年医学科襄阳441106 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综... 详细信息

我们报道1例以消瘦、乏力及下肢水肿为首发临床表现的老年POEMS综合征病例。该患者合并多种内分泌异常,病情迁延、反复多次就诊。通过细致的体格检查发现阳性体征,归纳梳理临床线索,最终明确诊断。临床上应对老年POEMS综合征患者进行综合性老年评估,即时了解患者同时合并的老年综合征,并纠正其中的可逆因素,以更好地维持老年患者的功能状态,提高生活质量。

关键词： POEMS综合征消瘦乏力下肢水肿老年综合评估

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VEXAS综合征1例

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 46-48页

作者：杨晓曦李朝晖赵丹青杨帆吴迪蒋颖赵丽丹姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红... 详细信息

报告1例VEXAS综合征患者。患者男,63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病,激素治疗有效,减停后反复再发。查血色素90 g/L,平均红细胞体积111.8 fL,C反应蛋白77.6 mg/L,红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现,全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C(***41Thr)的杂合突变,VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后,患者右耳肿痛迅速消退,听力恢复,结节红斑好转。

关键词： VEXAS综合征复发性多软骨炎大细胞性贫血结节红斑自身炎症性疾病

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司坦唑醇和达那唑治疗非重型再生障碍性贫血的疗效及其对CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)调节性T细胞的影响

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中华血液学杂志 2022年第2期43卷 157-160页

作者：李红敏龙章彪王涛韩冰中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院基础医学研究所北京100730

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血衰竭性疾病,可分为重型AA(SAA)和非重型AA(NSAA)[1,2]。NSAA患者目前尚无一致认可的治疗方案。由于部分NSAA患者可进展为SAA或发生克隆演变,目前国内外学者多提倡给予早期干预[3]。达那唑是人工合成的... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓造血衰竭性疾病,可分为重型AA(SAA)和非重型AA(NSAA)[1,2]。NSAA患者目前尚无一致认可的治疗方案。由于部分NSAA患者可进展为SAA或发生克隆演变,目前国内外学者多提倡给予早期干预[3]。达那唑是人工合成的雄激素类药物,文献报道其单药或联合环孢素A(CsA)治疗AA均有一定疗效,可能具有免疫调节作用[4,5,6,7,8]。

关键词：司坦唑醇达那唑调节性T细胞雄激素类 CD25 人工合成免疫调节作用文献报道

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