检索结果-内蒙古大学图书馆

中华脑血管病杂志（电子版） 2024年第4期18卷 338-344页

作者：周雅萍洪月慧苏宁刘暴朱铁楠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2... 详细信息

目的回顾并报道1例散发性脑淀粉样血管病(CAA)合并JAK2基因突变致原发性血小板增多症(ET)及下肢深静脉血栓形成(DVT)患者的临床诊治过程,为此类患者临床抗栓决策提供参考。方法总结2024年2月就诊于北京协和医院神经科的1例CAA合并JAK2基因突变致ET及下肢DVT患者的临床资料及多学科协助的诊疗过程,同时复习国内外有关CAA合并ET的相关病例报道,总结此类患者的临床特点、治疗矛盾、抗栓决策及预后。结果本例患者为74岁女性,临床主要表现为慢性进行性认知功能下降,头磁共振成像(MRI)提示多发局限脑叶微出血、皮层表浅含铁血黄素沉积、多发脑白质高信号及腔隙等,排除其他病因,根据Boston 2.0诊断标准,符合很可能的CAA(Probable CAA)诊断,自发性脑出血风险较高。同时,患者合并JAK2基因突变相关ET及进展性DVT,具有明确的抗凝指征,治疗存在矛盾。经神经科、血液科及血管外科多学科讨论评估本患者出血和血栓风险,权衡利弊,给予羟基脲降血小板治疗的基础上,加用预防剂量利伐沙班(10 mg/d)口服治疗,同时积极控制心血管危险因素。出院3个月随访患者下肢DVT好转,且未发生出血,提示该方案安全有效。复习文献,仅国外报道1例CAA合并ET病例,该例患者出血风险高于血栓风险,治疗以预防出血为主,停用抗栓治疗。结论当CAA合并高凝/易栓性疾病时,需权衡出血及血栓风险,进行个体化抗栓决策,同时密切随诊,动态评估、调整治疗方案。对于CAA合并ET及DVT的患者,若近期内血栓风险较高而出血风险相对较低,可在降低血小板数量及控制心血管危险因素的基础上使用预防量抗凝治疗,药物选择以新型口服抗凝药为首选,动态评估药物疗效和安全性并随时调整剂量。

关键词：脑淀粉样血管病原发性血小板增多症深静脉血栓抗凝治疗出血风险

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重组人红细胞生成素联合环孢素A治疗获得性纯红细胞再生障碍的疗效与安全性

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中华血液学杂志 2021年第11期42卷 952-955页

作者：陈泽松杨辰陈苗韩冰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院血液科 100730

纯红细胞再生障碍(PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为特征的疾病[1]。原发性PRCA治疗包括免疫抑制剂和支持治疗[2]。多种免疫抑制剂均可治疗PRCA,环孢素A(CsA)是一线选择,单药有效率为65%~87%[3-4]。对症支持治疗包括输血、促造血、去铁治疗等。

关键词：纯红细胞再生障碍免疫抑制剂对症支持治疗疗效与安全性重组人红细胞生成素环孢素A 去铁治疗获得性

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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南(2022年版)

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 624-630页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国华氏巨球蛋白血症工作组邱录贵周道斌李建勇易树华李剑不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院北京协和医院

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国... 详细信息

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》发布以来,我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。近年来,LPL/WM发病机制、诊断和治疗均取得较大进展,为进一步促进我国LPL/WM规范化诊疗,提高我国LPL/WM患者疗效,经国内相关专家讨论,制定本指南。

关键词：非霍奇金淋巴瘤华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞淋巴瘤中国专家共识 B细胞淋巴瘤发病机制医务工作者 LPL

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严重营养不良继发全血细胞减少伴骨髓凝胶样改变两例报道并文献复习

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临床血液学杂志 2023年第9期36卷 676-679页

作者：王琦韩冰贾丛伟蒋显勇陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科

严重营养不良影响淋巴造血系统,可以出现血细胞减少,严重全血细胞减少容易误诊为再生障碍性贫血。本文2例患者分别因神经性厌食和焦虑状态、疑病症进食减少,出现体重显著下降。实验室检查提示全血细胞减少,排除了感染、结缔组织病、淋... 详细信息

严重营养不良影响淋巴造血系统,可以出现血细胞减少,严重全血细胞减少容易误诊为再生障碍性贫血。本文2例患者分别因神经性厌食和焦虑状态、疑病症进食减少,出现体重显著下降。实验室检查提示全血细胞减少,排除了感染、结缔组织病、淋巴增殖性疾病、化学物质及放射线损伤,因骨髓增生低下,造血细胞比例明显减少,曾考虑再生障碍性贫血。但结合病史,复核骨髓活检病理,发现骨髓粉染凝胶样物质。修正诊断为严重营养不良继发全血细胞减少伴骨髓凝胶样转化。既往研究发现营养不良通过影响造血细胞的产生和功能导致血细胞减少,体重显著下降,身体质量指数降低是主要危险因素,营养不良继发的全血细胞减少可逆,改善营养状况、恢复体重后可恢复正常,避免不必要的免疫抑制治疗。

关键词：严重营养不良全血细胞减少骨髓凝胶样转化再生障碍性贫血

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从北京协和医院百年历史看阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊治发展历程

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 938-947页

作者：庄俊玲韩冰陈苗汪玄杨辰王书杰张薇段明辉朱铁楠李剑曹欣欣张路张炎冯俊王为葛昌文蒋显勇李辉蔡昊邹农许莹赵永强沈悌单渊东潘家绮武永吉李蓉生周道斌中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发作性溶血和慢性贫血是最... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发作性溶血和慢性贫血是最常见临床表现,也可出现多系血细胞减少为表现的骨髓衰竭.血栓形成是PNH的主要并发症及死亡原因之一.早期治疗仅为输血支持,补体C5单克隆抗体成为经典PNH治疗中的突破性药物,异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PNH的方法.北京协和医院是国内最早报道PNH病例的单位,也是国内不断改进PNH检测方法的领先中心.临床和基础研究团队长期积累,建立了国内最大PNH队列,在探索PNH骨髓衰竭和血栓发生机制等方面成为国内引领.在北京协和医院建院百年之际,本文回顾历史,总结协和及国内血液人在PNH上的临床和研究经验,以期传承老一辈的钻研精神,进一步提高PNH诊治水平.

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症北京协和医院百年血液病学传承

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强化免疫抑制治疗联合阿伐曲泊帕成功救治并发脑出血的肝炎相关再生障碍性贫血1例

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实用老年医学 2023年第5期37卷 532-533页

作者：肖滢常龙陈苗北京协和医院(中国医学科学院北京协和医学院)老年医学科北京市100730 北京协和医院(中国医学科学院北京协和医学院)血液科北京市100730

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是以全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭为特征的一种血液系统疾病[1]。老年AA约占全部AA病人的1/3[2],具有发病率高、感染及出血风险大、治疗耐受性差、生存期短等特点。肝炎相关再生障碍性贫血(hepati... 详细信息

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是以全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭为特征的一种血液系统疾病[1]。老年AA约占全部AA病人的1/3[2],具有发病率高、感染及出血风险大、治疗耐受性差、生存期短等特点。肝炎相关再生障碍性贫血(hepatitis associated aplastic anemia,HAAA)是一种特殊类型的AA,较为罕见[3],起病较急,病情更为凶险,多见于急性肝炎后的2~3个月。

关键词：全血细胞减少并发脑出血再生障碍性贫血血液系统疾病出血风险急性肝炎特殊类型

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PKLR 基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例

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中华内科杂志 2021年第8期60卷 767-768页

作者：惠敏陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,... 详细信息

本文报道PKLR基因新突变致红细胞丙酮酸激酶缺乏症一例。患者男性26岁,表现为重度黄疸、脾大、胆囊结石、血红蛋白水平正常。UTG1A1基因及全外显子突变检测排除Gilbert综合征等先天性胆红素代谢性疾病,考虑存在慢性代偿性溶血继发黄疸,全外显子测序证实为PKLR基因复合杂合突变导致的红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)。肝穿刺活检提示PKD患者肝脏含铁血黄素沉积可导致慢性肝损害。PKLR基因变异Exon6 c.758A>G(***253Ser)为本例首次报道。

关键词：丙酮酸激酶 PKLR基因突变

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第547例淋巴结肿大—皮疹—贫血—急性肾损伤—心肌梗死

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中华医学杂志 2021年第40期101卷 3355-3358页

作者：陈茹萱张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道1例老年女性,因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊,病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死,完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报,给予利妥昔单抗及对症支持治疗后... 详细信息

本文报道1例老年女性,因淋巴结肿大、皮疹、贫血就诊,病程中突发急性溶血、急性肾损伤、心肌梗死,完善相关检查提示患者同时存在冷凝集素综合征、Ⅲ型冷球蛋白血症。鉴于此时淋巴结活检组织病理尚未回报,给予利妥昔单抗及对症支持治疗后,患者临床症状改善,血红蛋白回升,肾功能、心肌酶恢复正常。淋巴结组织病理最终明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL),1程化疗后患者颈部淋巴结明显缩小,冷凝集素、冷球蛋白转阴。AITL可出现丰富的免疫现象,利妥昔单抗联合化疗对继发的冷凝集素综合征及冷球蛋白血症均有效。

关键词：淋巴瘤,T细胞,外周血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤冷凝集素冷球蛋白

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第488例——慢性腹泻、肝功能异常

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 492-496页

作者：孙鹿希王强游燕常晓燕白炜阮桂仁陈苗王曦冯云路钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏... 详细信息

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现,肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小,但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生,伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检,病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少,潘氏细胞几乎全部消失,未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善,糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作,最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后,目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。

关键词：腹泻肝功能异常自身免疫性肠病

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补体抑制剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展

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临床血液学杂志 2021年第11期34卷 819-824页

作者：陈芳菲韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1~10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1]。其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的血液系统疾病,发病率约为每百万人口1~10例,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成等[1]。其发病机制是由于造血干细胞发生X染色体上的磷脂酰肌醇聚糖锚生物合成A类基因(phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A,PIGA)突变。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制剂治疗依库珠单抗

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