检索结果-内蒙古大学图书馆

临床血液学杂志 2021年第9期34卷 669-673页

作者：魏冲张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonal B-cell lymphocytosis, MBL)是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。自90年代初MBL在人群中首次发现,距今近30年的时间里,针对MBL的生物学机制的研究已取得了阶段性进展。MBL是一个存在高... 详细信息

单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonal B-cell lymphocytosis, MBL)是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。自90年代初MBL在人群中首次发现,距今近30年的时间里,针对MBL的生物学机制的研究已取得了阶段性进展。MBL是一个存在高度异质性的庞大群体,但迄今为止,针对MBL人群的管理尚无明确的国际共识和指南可循。本文就MBL的诊断及分型、流行病学特点、分子遗传学机制及该人群的管理进行综述。

关键词：单克隆B淋巴细胞增多症慢性淋巴细胞白血病分子遗传机制免疫表型

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野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变一例

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中华心血管病杂志 2021年第10期49卷 1023-1026页

作者：秦莹孙筱璐王东蒋文王红月孙晓昕方纬李剑田庄宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院核医学科100037 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科100730

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致,其中野生型(ATTRwt)为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt... 详细信息

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致,其中野生型(ATTRwt)为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt患者的诊治过程。

关键词：淀粉样变性心脏

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自身免疫性溶血性贫血小鼠模型研究进展

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国际免疫学杂志 2023年第3期46卷 288-293页

作者：赵曼君邢莉民邵宗鸿天津医科大学总医院血液科天津300052 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种常见的免疫性血细胞减少症。已有大量研究对AIHA的病因和发病机制进行了阐述,但AIHA自身红细胞抗原免疫耐受破坏的机制尚不完全明确。动物模型是研究疾病发病机制的重要手... 详细信息

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种常见的免疫性血细胞减少症。已有大量研究对AIHA的病因和发病机制进行了阐述,但AIHA自身红细胞抗原免疫耐受破坏的机制尚不完全明确。动物模型是研究疾病发病机制的重要手段,目前已有多种AIHA小鼠模型被开发出来,包括自然突变模型、实验诱发模型和转基因动物模型。通过AIHA小鼠模型的建立,人们对于机体红细胞抗原免疫耐受破坏及AIHA的发病机制、危险因素有了更深的了解。文章就AIHA小鼠模型的研究进展进行综述,以期为AIHA发病机制研究提供参考。

关键词：自身免疫性溶血性贫血小鼠模型氧化应激红细胞抗原免疫耐受

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罕见病Castleman病的靶向治疗药物司妥昔单抗

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中国医药导刊 2022年第4期24卷 300-304页

作者：张路李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD),是一种可危及生命的罕见血液疾病,临床可表现为白介素-6(IL-6)等细胞因子驱动的全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能衰竭等。注射用司妥昔单抗(商品名:萨温珂^(■)/Sylvant^(■))是一种抗IL-6人-鼠嵌合单克隆抗体,可阻断人IL-6与IL-6受体相结合,对IL-6产生抑制作用,继而抑制疾病进展。作为临床急需的罕见病治疗药品,国家药品监督管理局于2021年11月30日通过优先审评审批程序批准其进口注册申请,用于治疗人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性和人疱疹病毒-8(HHV-8)阴性的多中心型Castleman病(MCD)成年患者。司妥昔单抗是目前临床上唯一经过随机对照临床研究评价针对iMCD疗效的药物,Ⅰ期/Ⅱ期临床试验结果显示该药具有良好的风险获益比,延展研究也验证了其长期给药的安全性。目前,司妥昔单抗已在全球超过50个国家和地区获批上市。多项国内外共识及指南推荐司妥昔单抗可作为iMCD的一线治疗药物,也被推荐用于其他类型Castleman病的治疗,包括中国Castleman病诊断与治疗专家共识、CSCO指南、CDCN共识、NCCN指南、BSH指南等。司妥昔单抗的上市为Castleman病患者提供了治疗选择。鉴于此,本研究基于国内外科学文献、临床试验数据以及指南共识等信息汇总,特将该药的作用机制、研发历程、临床研究结果等进行阐述,以期促进对该药的科学宣传及科学应用,为我国罕见病患者的临床治疗和用药提供参考。

关键词：罕见病 Castleman病特发性多中心型Castleman病司妥昔单抗白细胞介素-6

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第487例——双眼突出、头痛、视物模糊

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中华内科杂志 2021年第4期60卷 388-392页

作者：杨云娇曹欣欣王凤丹李烁李明利李菁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)1个月后逐渐减量,同时联合... 详细信息

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)1个月后逐渐减量,同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后,病情曾一度维持稳定,但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释,经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病(ECD),加用维罗替尼治疗(480 mg,2次/d),目前患者病情稳定,仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。

关键词：脂质肉芽肿病肉芽肿性多血管炎球后炎性假瘤

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原发纵隔大B细胞淋巴瘤60例临床病理特征及预后

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中华病理学杂志 2021年第10期50卷 1139-1144页

作者：刘宏艳钟睿琦张开鹏朱铁男钟定荣中日友好医院病理科北京100029 北京大学生命科学学院 100871 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730

目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院(14例)和北京协和医院(46例)2000年9月至2019年11月外检(44例)及会诊(16例)共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免... 详细信息

目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院(14例)和北京协和医院(46例)2000年9月至2019年11月外检(44例)及会诊(16例)共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中,男性23例,女性37例,年龄15~64岁(中位年龄28岁)。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原,77.4%(24/31)的病例表达CD30,73.1%(19/26)表达CD23,45.8%(11/24)MUM1阳性,Ki-67阳性指数≥70%占90.6%(29/32);21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA(EBER)检测,仅1例(4.8%)瘤细胞散在阳性;20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性(阳性率35.0%)。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异,结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数(IPI)评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低,预后差(P<0.05);多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素(P<0.05)。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤,本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解,从而为治疗提供依据和策略。

关键词：淋巴瘤,大B-细胞,弥漫性病理学,临床预后

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先天性无巨核细胞血小板减少症合并升结肠及回盲部炎性病变一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第9期41卷 762-765页

作者：赵天奕陈苗中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

先天性无巨核细胞血小板减少症(congenital amegakaryocytic thrombocytopenia,CAMT)是一种罕见的遗传性骨髓衰竭综合征,主要表现为新生儿或婴儿期单纯性血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺失,并在儿童期进展为骨髓衰竭,MPL基因突变为其... 详细信息

先天性无巨核细胞血小板减少症(congenital amegakaryocytic thrombocytopenia,CAMT)是一种罕见的遗传性骨髓衰竭综合征,主要表现为新生儿或婴儿期单纯性血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺失,并在儿童期进展为骨髓衰竭,MPL基因突变为其致病原因[1]。国内对该病报道较少,现报告1例诊断为CAMT且合并升结肠及回盲部炎性病变的病例,并进行相关文献复习。

关键词：血小板减少症骨髓衰竭回盲部炎性病变巨核细胞婴儿期升结肠遗传性骨髓衰竭综合征致病原因

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艾曲泊帕乙醇胺导致可逆性皮肤色素沉着一例分析

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临床药物治疗杂志 2022年第3期20卷 85-88页

作者：左玮高黛慧胡扬韩冰张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床药理研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关... 详细信息

本文报道了1例57岁女性患者因原发性免疫性血小板减少症服用艾曲泊帕乙醇胺4个月后,头颈部出现皮肤色素沉着,第7个月进行性加重。经皮肤科诊断排除其他病理因素,考虑与艾曲泊帕乙醇胺有关。停用该药,并留取血液标本进行血药浓度和相关药物基因组检测。血药浓度和药物基因多态性检测结果提示,药物基因的突变可能导致常规治疗剂量下艾曲泊帕乙醇胺血浆药物浓度增加,进而导致浓度依赖的不良反应的风险的增加。停药1个月后头颈部皮肤颜色明显转淡,尚未完全恢复。调整药物剂量后,皮肤颜色基本正常,且症状未进一步加重。

关键词：艾曲泊帕乙醇胺皮肤色素沉着原发性免疫性血小板减少

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高IgE综合征合并弥漫大B细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2020年第10期41卷 865-868页

作者：张梅张薇张莹张岩北京市隆福医院血液科北京100010 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

高IgE综合征(HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,有免疫系统、骨骼、牙齿等多系统异常。HIES常伴发恶性肿瘤,其中淋巴瘤为常见类型之一,但由于本病发病率低,相关报道少见。现将我院收治的一例HIES合并弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的... 详细信息

高IgE综合征(HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,有免疫系统、骨骼、牙齿等多系统异常。HIES常伴发恶性肿瘤,其中淋巴瘤为常见类型之一,但由于本病发病率低,相关报道少见。现将我院收治的一例HIES合并弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的诊疗过程报道如下,并进行相关文献复习。

关键词：弥漫大B细胞淋巴瘤高IgE综合征原发性免疫缺陷病 HIE 诊疗过程免疫系统文献复习恶性肿瘤

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第489例水肿-皮疹-胸闷气短-冷球蛋白血症

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中华医学杂志 2020年第2期100卷 150-153页

作者：仇钰苏薇李剑曹欣欣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

本文报道一例罕见的乙型肝炎病毒(HBV)感染继发冷球蛋白血管炎造成多系统受累,同时合并惰性淋巴瘤的患者。临床表现为急性肾损伤、心功能不全及贫血,早期积极采用美罗华联合环磷酰胺及泼尼松的治疗后,逆转了重要脏器损伤,症状逐渐改善,... 详细信息

本文报道一例罕见的乙型肝炎病毒(HBV)感染继发冷球蛋白血管炎造成多系统受累,同时合并惰性淋巴瘤的患者。临床表现为急性肾损伤、心功能不全及贫血,早期积极采用美罗华联合环磷酰胺及泼尼松的治疗后,逆转了重要脏器损伤,症状逐渐改善,冷球蛋白水平下降。患者治疗过程中出现了头痛及MRI异常,通过完善脑脊液检查及影像学均未见明显异常,提示我们警惕可逆性后部脑病综合征这一罕见并发症,并作出正确的鉴别诊断。

关键词：冷球蛋白血症可逆性后部脑病综合征

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