检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验血液学杂志 2018年第1期26卷 146-152页

作者：裴强韩潇张炎张薇周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的:探讨艾滋病相关淋巴瘤(ARL)患者的临床特点,提高对该病的认识。方法:回顾分析10例ARL患者的临床特点、病理结果、治疗及预后。结果:10例ARL患者中9例为男性,1例为女性,中位年龄42岁。10例患者中6例患者在确诊AIDS并治疗后7-48个月... 详细信息

目的:探讨艾滋病相关淋巴瘤(ARL)患者的临床特点,提高对该病的认识。方法:回顾分析10例ARL患者的临床特点、病理结果、治疗及预后。结果:10例ARL患者中9例为男性,1例为女性,中位年龄42岁。10例患者中6例患者在确诊AIDS并治疗后7-48个月内发生淋巴瘤,1例患者确诊后未治疗且48个月后发生淋巴瘤症状,3例患者在淋巴瘤诊治过程中发现HIV感染。8例(8/10)患者有结外受累。就诊时CD4^+T细胞中位计数255(69-232)×10~6/L。6例行抗高效逆转录病毒治疗(HAART)患者的HIV病毒载量均低于测量下限,无抗病毒史患者HIV RNA拷贝数为0-45000拷贝/ml。起病时伴发热患者4例(4/10),以局部肿块起病者6例(6/10),2例(2/10)以咽痛、咽部溃疡起病。10例病理类型中7例为B细胞来源,其中5例为弥漫大B细胞淋巴瘤,1例霍奇金淋巴瘤,1例Bur Kitt淋巴瘤;余3例为T细胞淋巴瘤。9例患者同时接受化疗和HAART治疗,化疗后未出现严重不良反应。患者CR率67%,中位无疾病进展时间为14个月,中位生存时间为21个月。结论:ARL临床表现多样,积极的HAART联合规范性化疗可能改善ARL患者的预后。

关键词：获得性免疫缺陷综合征淋巴瘤化疗预后

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特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第5期46卷 756-762页

作者：高雨菡李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病发病机制治疗

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重型血友病A患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量及相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第29期104卷 2745-2750页

作者：李卓周寅张胜男李魁星赵永强王书杰肖娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。... 详细信息

目的探究重型血友病A(HA)患儿规律低剂量预防治疗后远期健康相关生活质量(HRQoL)及相关因素。方法回顾性收集2008年1月1日至2011年12月31日就诊于北京协和医院、开始并规律接受低剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗的重型HA患儿的临床资料。最长末次随访时间为2023年5月31日,调查其末次随访时上学或工作的出勤情况、日常运动情况,根据出勤情况分为全勤组、非全勤组;根据运动情况分为运动达标组(达到我国全民体育运动推荐量)、运动不达标组。采用Barthel评分评估日常生活活动能力,采用血友病生活质量问卷(Haemo-QoL)评估生活质量,8~16岁儿童、17岁及以上患者分别使用Haemo-QoL SF、Haem-A-QoL版本,全面评价其远期HRQoL。采用Spearman相关性分析检验治疗情况与Haemo-QoL分值的相关性。结果共纳入22例患儿,开始规律接受低剂量预防治疗的年龄为1.8~17.9(10.4±3.8)岁,低剂量预防治疗期间FⅧ每周平均预防剂量为24.2 U/kg,随访6.3~15.1(9.6±2.8)年。末次随访时,患儿年龄为(20.2±5.4)岁,其中已满18岁成人患者14例(63.6%)。全勤组共15例,非全勤组共7例患者。与全勤组相比,非全勤组预防治疗剂量较小[M(Q 1,Q 3),(28.4±11.1)比(15.3±3.7)U/kg,P=0.012]、预防治疗时间较短[148.1(18.6,346.5)比48.0(32.0,156.9)周,P=0.017]、年度关节出血次数(AJBR)较多[12.5(6.0,22.3)比14.2(13.2,17.8)次,P=0.017]。运动达标组有7例,运动不达标组有15例。与运动达标组比,运动不达标组的预防治疗时间较短[313.7(156.9,366.0)比48.0(16.5,108.9)周,P=0.006]、AJBR较多[7.0(5.1,10.0)比23.3(12.5,29.8),P=0.003]、血友病健康关节评分较高[9.0(2.0,15.5)比23.0(12.0,27.8)分,P=0.014]。Barthel评分显示18例(81.8%)患者日常生活能力不受影响。Haemo-QoL评分中,7例Haemo-QoL SF总分(47.6±17.0)分,15例Haem-A-QoL总分(45.2±22.6)分;Haem-A-QoL评分中日常活动分量表得分最低[38.2(10.0,45.5)分],与预防治疗开始年龄呈正相关(r=0.501,P=0.057),与预防治疗时间呈负相关(r=-0.545,P=0.036)。结论规律低剂量预防治疗可以改善部分重型HA患儿的远期HRQoL,预防剂量高、预防治疗时间长的患儿的生活质量更高。

关键词：血友病A 生活质量预防治疗低剂量儿童

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阵发性睡眠性血红蛋白尿补体抑制剂治疗与管理专家共识

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罕见病研究 2025年第1期4卷 83-95页

作者：韩冰张连生张抒扬刘紫薇陈苗杨辰李莉娟中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组中国医学科学院北京协和医院血液科兰州大学第二医院血液科中国医学科学院北京协和医院心内科北京协和医院血液科

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，由于基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的丢失，造成红细胞表面的补体调节蛋白的丢失，特别是CD55(衰变加速因子)和CD59(膜攻击复合物抑制因子),使PNH红细胞被补体攻击而破坏，造成血管内溶血(IVH)、血栓形成及平滑肌功能障碍等一系列与溶血相关的症状，严重影响患者的生活质量，甚至导致死亡。传统治疗方案无法解决补体系统被异常激活的级联反应，造血干细胞移植(HSCT)曾经是PNH治愈的唯一途径。靶向补体成分的补体抑制剂可阻断补体级联反应通路，有效控制PNH的溶血及相关症状，已成为治疗溶血性PNH的一线疗法。近年来，全球多款补体抑制剂相继获批和在中国上市，更多中国患者接受了补体抑制剂治疗。本共识旨在规范和指导不同补体抑制剂在PNH领域的临床应用。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿血管内溶血血管外溶血近端补体抑制剂远端补体抑制剂共识

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十二指肠旁胰腺炎的临床特点和转归

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中国医学科学院学报 2018年第3期40卷 328-333页

作者：李卓然曹迪李娟杨红韩显林薛华丹游燕周炜洵吴东钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的总结十二指肠旁胰腺炎(PP)的临床特点与转归。方法回顾性分析北京协和医院5例和国内1988年以来报道的31例经临床或手术确诊的PP病例的临床资料,并做文献复习。结果 PP以中青年男性为主,多数有长期饮酒史,常见症状为上腹痛、呕吐、... 详细信息

目的总结十二指肠旁胰腺炎(PP)的临床特点与转归。方法回顾性分析北京协和医院5例和国内1988年以来报道的31例经临床或手术确诊的PP病例的临床资料,并做文献复习。结果 PP以中青年男性为主,多数有长期饮酒史,常见症状为上腹痛、呕吐、体质量减少和波动性黄疸,血清胰酶正常或升高。多数患者影像学表现存在十二指肠肠壁增厚及管腔狭窄(88.9%,32/36),约半数可见十二指肠壁及沟槽区域囊肿(47.2%,17/36),少数存在胆管(36.1%,13/36)或胰管扩张(16.7%,6/36)。病理表现主要为慢性胰腺炎,局部可伴急性炎症,炎症局限在胰沟-十二指肠。多数患者可通过保守治疗控制病情,少数需要手术。结论 PP好发于青壮年男性,影像学检查对于诊断十分重要,多数患者首选内科治疗。

关键词：十二指肠旁胰腺炎沟槽状胰腺炎慢性胰腺炎十二指肠壁囊肿内镜逆行胰胆管造影

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365例接受三线及以上抗肿瘤治疗的晚期肺癌合并贫血患者的临床特征分析

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北京中医药 2025年第1期44卷 47-52页

作者：刘铸许晶殷玉琨高宠康宁徐泓鲲姜菊玲袁菊花张伟张佩华侯丽北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院中医科北京100021 首都医科大学附属北京中医医院肿瘤科北京100010 北京中医药大学第三附属医院肿瘤血液科北京100029 中国中医科学院广安门医院肿瘤科北京100053 中国中医科学院西苑医院肿瘤科北京100091 北京市中西医结合医院肿瘤科北京100039 北京大学肿瘤医院中西医结合科暨老年肿瘤科北京100142 首都医科大学附属北京潞河医院肿瘤中心北京101199

目的分析接受三线及以上抗肿瘤治疗的晚期肺癌合并贫血患者的临床特征。方法选择2018年6月1日—2023年9月30日就诊于中国医学科学院肿瘤医院、北京中医药大学东直门医院、首都医科大学附属北京中医医院、北京中医药大学第三附属医院、... 详细信息

目的分析接受三线及以上抗肿瘤治疗的晚期肺癌合并贫血患者的临床特征。方法选择2018年6月1日—2023年9月30日就诊于中国医学科学院肿瘤医院、北京中医药大学东直门医院、首都医科大学附属北京中医医院、北京中医药大学第三附属医院、中国中医科学院广安门医院、中国中医科学院西苑医院、北京市中西医结合医院、北京大学肿瘤医院、首都医科大学附属北京潞河医院接受三线及以上治疗的晚期肺癌合并贫血患者作为研究对象,收集患者一般资料并进行分析。结果共纳入365例Ⅳ期肺癌患者,血红蛋白(Hb)102(50,119)g/L;轻度贫血205例(56.16%),中度贫血129例(35.34%),重度贫血23例(6.30%),极重度贫血8例(2.19%);贫血类型:大细胞性贫血8例(2.19%)、小细胞性贫血12例(3.29%)、正细胞性贫血345例(94.52%);白细胞(WBC)降低83例(22.74%),中性粒细胞(NEUT)降低47例(12.88%),血小板(PLT)降低50例(13.70%);263例(72.05%)正在接受三线及以上抗肿瘤治疗,194例(53.15%)正在接受纠正贫血治疗,其中输血24例(6.58%),EPO治疗20例(5.48%),铁剂治疗34例(9.32%),叶酸治疗32例(8.77%),维生素B12(含甲钴胺)治疗18例(4.93%),中成药治疗97例(26.58%),中药汤药治疗56例(15.34%);检测血清铁101例(27.67%),铁蛋白61例(16.71%),转铁蛋白19例(5.21%),不饱和铁结合力17例(4.66%),总铁结合力17例(4.66%),转铁蛋白饱和度11例(3.01%),维生素B12、叶酸11例(3.01%);咳嗽261例(71.51%)、疼痛216例(59.18%)、神疲和(或)乏力202例(55.34%)、食欲减退160例(43.84%)、气短156例(42.74%)、便秘和(或)大便干结149例(40.82%)、失眠131例(35.89%)、面色少华或(和)萎黄120例(32.88%)、恶心和(或)呕吐86例(23.56%);气虚证295例(80.82%)、阴虚证191例(52.33%)、痰湿证95例(26.03%)、血瘀证137例(37.53%)、热毒证19例(5.21%),仅具备单一证候要素85例(23.29%)。气虚证患者Hb、红细胞(RBC)水平低于无气虚证患者(P<0.05),痰湿证患者Hb水平低于无痰湿证患者(P<0.05),阴虚证患者RBC水平低于无阴虚证患者(P<0.05)。结论接受三线及以上抗肿瘤治疗的晚期肺癌合并贫血患者以轻中度贫血为主,纠正贫血治疗率53.15%,中医药治疗占抗贫血治疗的78.87%,各项贫血专科检查的检测率3.01%~27.67%,患者证型以虚证为主,多为复合证型,呈现“气阴两虚、痰瘀互阻、因虚生毒、因毒愈虚、新血不生”的病因病机特点,且中医证型对Hb、RBC水平有一定影响。

关键词：肿瘤相关性贫血抗肿瘤治疗晚期肺癌临床特征

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误诊为风湿性疾病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤八例临床分析

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中华内科杂志 2009年第12期48卷 1019-1022页

作者：史群郑文洁李剑林毅周道斌赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤科 100032

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）临床特征，以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料，包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归。结果8例患者中男4例，女... 详细信息

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）临床特征，以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料，包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归。结果8例患者中男4例，女4例，发病至确诊28．6（4～84）个月，初诊均考虑为风湿病（结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等）；临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块，结节均为多发，可累及四肢、躯干、头面部；部分伴发热（7例），肝（3例）、脾（3例）、淋巴结肿大（4例），3例伴噬血细胞现象。8例患者先后共行活检22例次，平均2．75（1～5）例次，涉及多个部位，最终确诊为SPTCL。病理显示，病变均位于皮下脂肪组织内，表现为大量淋巴细胞浸润，细胞异型性明显；免疫组化：CD3阳性多见，1例基因重排T细胞受体阳性，表达γδTCR。确诊SPTCL前，抗风湿药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）治疗效果不佳，确诊SPTCL后，6例经化疗病情稳定。2例因肺部浸润及感染死亡。结论SPTCL临床表现多样，容易误诊为脂膜炎等风湿病。临床表现为反复皮下结节，抗风湿治疗效果不佳，病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断。

关键词：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤误诊风湿病

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骨髓肉芽肿病20例临床分析

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中华内科杂志 2009年第6期48卷 485-487页

作者：冯俊张弘钟定荣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

目的探讨伴有骨髓肉芽肿病理表现的疾病种类及其临床特征。方法回顾2001年1月至2007年12月本院骨髓活检的组织病理结果，对其中发现骨髓肉芽肿的临床资料进行分析。结果5217例次骨髓活检中有20例患者发现骨髓肉芽肿，阳性率为0．38％，... 详细信息

目的探讨伴有骨髓肉芽肿病理表现的疾病种类及其临床特征。方法回顾2001年1月至2007年12月本院骨髓活检的组织病理结果，对其中发现骨髓肉芽肿的临床资料进行分析。结果5217例次骨髓活检中有20例患者发现骨髓肉芽肿，阳性率为0．38％，年检出率为2．9例／年。最终诊断血行播散型结核病13例占65％、血液肿瘤4例、病毒性肝炎2例以及急性间质性肾炎1例。结论骨髓肉芽肿是一种少见的病理改变，结核感染、血液系统肿瘤及病毒性肝炎是其最主要的病因。骨髓活检是诊断血行播散型结核病的重要手段。

关键词：骨髓肉芽肿诊断,鉴别结核

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我们为什么会误诊

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中华内科杂志 2009年第12期48卷 987-988页

作者：吴东沈悌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

所谓误诊，是指接诊者在收集资料、分析病情、产生假设以及进行判断时，出于主观和（或）客观的原因，没有做出正确诊断，造成诊断错误，诊断遗漏或诊断延迟。诊断是一个包含了诸多环节的复杂过程：（1）医生通过病史和体检，完整地收... 详细信息

所谓误诊，是指接诊者在收集资料、分析病情、产生假设以及进行判断时，出于主观和（或）客观的原因，没有做出正确诊断，造成诊断错误，诊断遗漏或诊断延迟。诊断是一个包含了诸多环节的复杂过程：（1）医生通过病史和体检，完整地收集诊断信息；（2）分析和解释信息，寻找诊断线索；（3）根据线索产生诊断假设；（4）进一步收集信息（补充病史、重复体检，进行化验），以验证或排除假设；

关键词：误诊诊断错误诊断信息收集信息诊断延迟诊断线索体检病史

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血游离轻链在有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症中的诊断价值

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中华医学杂志 2017年第30期97卷 2344-2348页

作者：李超文煜冰李航蔡建芳陈丽萌李雪梅李学旺苏薇李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730

目的明确血游离轻链（FLC）检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）.方法回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组：... 详细信息

目的明确血游离轻链（FLC）检测是否有助于鉴别诊断有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）.方法回顾性分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院住院的49例单克隆免疫球蛋白血症患者资料,按照临床诊断和肾脏病理检查结果分为2组：MGRS组（32例）和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）组（17例）.收集患者的血清蛋白电泳（SPE）、血免疫固定电泳（IFE）、尿IFE及血FLC检测结果.结果 MGRS组肾脏病理类型：原发性轻链型淀粉样变性（pAL）24例（75.0%）,轻链沉积病（LCDD）7例（21.9%）,纤维样肾小球病1例（3.1%）.MGUS组肾脏病理类型：膜性肾病10例,局灶节段性肾小球硬化3例,糖尿病肾小球病、过敏性紫癜性肾炎、抗肾小球基底膜病合并膜性肾病、肾小球肥大各1例.MGRS组SPE、血IFE、尿IFE阳性及血FLC比值异常者分别为12例（12/29）、16例、23例、30例.MGUS组的SPE、血IFE,尿IFE阳性率及血FLC比值异常者分别为11例、17例、6例和3例.两组的血IFE阳性率、尿IFE阳性率及血FLC比值异常率的差异均有统计学意义（P〈0.001,P=0.02,P〈0.001）.血FLC比值异常诊断MGRS的敏感度93.8%,特异度为82.4%,总符合率89.8%.血FLC比值异常联合尿IFE诊断MGRS的敏感度100%,特异度64.7%,总符合率87.8%.结论肾脏病患者出现单克隆免疫球蛋白血症,需要结合肾活检病理确定其意义.在排除淋巴浆细胞肿瘤的前提下,血FLC比值异常对于MGRS有较高的诊断价值,有助于存在肾活检禁忌证的单克隆免疫球蛋白血症合并肾脏病患者病因的鉴别诊断.

关键词：副蛋白血症免疫球蛋白轻链意义未明的单克隆免疫球蛋白血症病理学,临床

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