检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2021年第12期60卷 1193-1196页

作者：高雅娟郑威扬刘洪沨庄俊玲吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例... 详细信息

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以克隆性血小板生成、血栓形成和出血倾向为特点的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)。门静脉高压是ET的严重并发症,可能对预后造成不良影响。我们报道一例因门静脉高压造成消化道出血和肠穿孔的ET患者,采用手术和内镜治疗后病情稳定,以期为伴有门静脉高压的MPN患者诊疗提供参考。

关键词：血小板增多,自发性高血压,门静脉胃肠出血肠穿孔

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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脑淀粉样血管病的分子影像研究进展

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中华神经科杂志 2023年第8期56卷 932-938页

作者：沙宇惠倪俊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中,淀粉样蛋白... 详细信息

脑淀粉样血管病(CAA)是以β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑血管壁中层及外膜为主要病理特征的一类年龄相关脑小血管病。多种分子影像技术如淀粉样蛋白正电子发射体层摄影(PET)、18F-氟脱氧葡萄糖-PET等已逐渐应用于CAA患者。其中,淀粉样蛋白PET显像通过正电子核素标记的显像剂特异性结合病理标志物,反映Aβ沉积的分布和负荷,可为诊断CAA提供定性与定量信息,然其在鉴别CAA与其他Aβ相关疾病如阿尔茨海默病方面价值有限。其他分子影像如tau-PET、单光子发射计算机体层摄影等及新型高选择性示踪剂也在被广泛研究中。文中主要就CAA分子影像进展进行综述。

关键词：脑淀粉样血管病正电子发射断层显像术脑出血分子影像 β淀粉样蛋白

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捐赠母乳的临床应用及人乳库发展

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 180-185页

作者：李巾宇李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

生命早期1000 d是婴幼儿体格发育和智力发育的关键阶段,是预防成年期慢性疾病的窗口期。这一阶段的营养支持对婴幼儿生长发育和终身健康至关重要。母乳具有独特的营养和免疫活性,是此阶段最理想的食物来源。母乳喂养对儿童健康的短期及... 详细信息

生命早期1000 d是婴幼儿体格发育和智力发育的关键阶段,是预防成年期慢性疾病的窗口期。这一阶段的营养支持对婴幼儿生长发育和终身健康至关重要。母乳具有独特的营养和免疫活性,是此阶段最理想的食物来源。母乳喂养对儿童健康的短期及长期益处已被广泛报道。对于无法获得足够亲母母乳的新生儿,捐赠母乳是提供营养的首选和最佳选择,捐赠母乳对降低新生儿疾病的发病率、死亡率和新生儿监护病房医疗费用有一定作用。处理捐赠母乳的专业机构是人乳库,随着全球人乳库的发展,我国人乳库的建设也在飞速发展。截至2021年,我国已发布关于医疗机构人乳库运营和管理的相关官方标准,也有关于人乳库单位成本或成本分析的相关数据。人乳库的建设对捐赠母乳的临床应用起到了保障、规范和促进作用。目前,我国人乳库建设亟须解决的问题是运营资金不足和捐赠者及捐乳乳量不稳定。为给捐赠母乳和人乳库的发展提供更多的循证医学基础,仍需在捐赠母乳的应用价值、捐赠母乳灭菌方式及资金来源拓展、人乳库运营及成本优化等多方面进一步探索研究。

关键词：母乳母乳喂养捐赠母乳人乳库

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异常糖基化IgA1在紫癜性肾炎发病机制和临床应用中的研究进展

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中华肾脏病杂志 2024年第8期40卷 680-684页

作者：侯方兴胡蓉蓉张硕陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,... 详细信息

过敏性紫癜又称为IgA血管炎,肾脏受累即紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用,其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似,IgA1在肾小球系膜区沉积致病,还与炎性反应密切相关,且其致病免疫复合物组成更复杂。因此,异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

关键词：糖基化免疫球蛋白A 紫癜,过敏性半乳糖缺陷型IgA1 紫癜性肾炎生物标志物

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进一步规范原发性甲状旁腺功能亢进症的手术治疗

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第1期45卷 9-14页

作者：崔铭廖泉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐... 详细信息

2022年底,第五届原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)国际研讨会发布了最新版PHPT诊疗指南。该指南针对PHPT的流行病学、病理生理学、遗传学、临床表型、外科手术及整体患者管理等多个方面进行了系统阐述,并给出了可供临床参考的指南性推荐意见。本文针对该指南涉及到的PHPT手术治疗相关问题进行探讨,以期进一步提高我国PHPT诊治水平并推动PHPT手术治疗的规范化。

关键词：原发性甲状旁腺功能亢进症甲状旁腺切除术手术治疗

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多准则决策分析在孤儿药综合评价中的应用进展

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中国药学杂志 2021年第22期56卷 1785-1790页

作者：尚俊美刘鑫陈丽萌张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所北京100050

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现... 详细信息

多准则决策分析(MCDA)是一个定量、结构化、可用于评估不同准则的决策工具。在孤儿药综合评价过程中,MCDA提供了研究框架和一系列的分析技术,帮助决策者评估干预措施的准则,衡量干预措施在这些准则上的表现,明确相关准则的权重,将表现和优先级数据综合为全面的评价。随着全球孤儿药市场的快速增长,MCDA的应用已成为各国孤儿药价值评估的研究热点之一。笔者通过分析孤儿药临床综合评价的特殊性,详细介绍MCDA应用于孤儿药评价的理论基础,总结了近几年MCDA在孤儿药综合评价中的应用进展,最后对我国未来应用MCDA评估孤儿药价值进行了展望。

关键词：多准则决策分析罕见病孤儿药应用

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胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗理念的四种转变

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中国癌症杂志 2022年第9期32卷 765-771页

作者：王先泽吴文铭中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是一类具有高度异质性的肿瘤。外科手术是pNEN综合治疗的重要环节,但pNEN较低的发病率和较强的异质性导致其外科领域进展相对缓慢。在治疗理念上,pNEN的外科治疗策略逐渐... 详细信息

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,pNEN)是一类具有高度异质性的肿瘤。外科手术是pNEN综合治疗的重要环节,但pNEN较低的发病率和较强的异质性导致其外科领域进展相对缓慢。在治疗理念上,pNEN的外科治疗策略逐渐由病情导向转变为预后导向,对肿瘤特征的评估更加依赖形态学联合分子病理学的方法。此外,pNEN手术治疗正在向个体化、微创化、精细化的方向发展,手术的介入时机也逐步拓展至患者的全诊疗周期。本文将结合国内外相关领域研究进展,分析现阶段pNEN外科治疗面临的问题与挑战,并探讨治疗理念的转变及潜在的突破方向。

关键词：胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗治疗理念

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特发性炎性肌病自身抗体谱检测在临床应用中的价值

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中华检验医学杂志 2021年第11期44卷 995-1002页

作者：晏颂欣李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展... 详细信息

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端对称性肌无力和多器官(如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏)受累为特征的异质性疾病,统称为肌炎。IIM主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等临床亚型,其发病机制尚不明确,但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体或肌炎相关性自身抗体。本文就近年来肌炎自身抗体领域的进展进行全面的总结和概括,期望能进一步展现肌炎自身抗体的临床价值,促进肌炎自身抗体在临床的应用。

关键词：肌炎自身抗体

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质量改进在临床医学中的意义和应用

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 219-223页

作者：李正红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科/疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗... 详细信息

质量改进是一种方法学,首先应用于工业制造领域,是在现有质量水平的基础上,通过实施一系列的措施,使质量达到一个新水平、新高度。在日常医疗工作中常常自发进行一些医疗质量改进,有科学方法学支撑的医疗质量改进可以更科学地评估医疗质量效果,并为医务工作人员提供客观的医疗工作质量反馈。该文对质量改进方法学进行简要介绍,并举例说明其在临床医学中的应用和意义。

关键词：质量改进方法学临床医学

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