检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第9期62卷 1059-1067页

作者：张文陈竹厉小梅高洁赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院风湿免疫科合肥230001 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 不详

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外,亦可出现多系统多脏器受累,血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发... 详细信息

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外,亦可出现多系统多脏器受累,血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读,采用公认的疾病活动指标评价疾病,规范局部和系统受累的合理诊治。

关键词：干燥综合征诊断治疗预后

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心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 379-384页

作者：何鑫张桂芝鲁涛杨德彦彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官... 详细信息

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。

关键词：肉芽肿性多血管炎 IgG4相关疾病心脏传导阻滞免疫抑制治疗

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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IgG_(4)相关性疾病近十年研究进展

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中华内科杂志 2024年第12期63卷 1144-1148页

作者：聂玉雪张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科学系北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的慢性炎症伴纤维化疾病。本文聚焦IgG4-RD近十年研究进展,以IgG4-RD的临床诊治为重点,对其流行病学、诊断标准、病情评估与分型及治疗进展等方面进行阐述。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗

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风湿病靶向药物使用规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 756-763页

作者：吴歆戚务芳王志强徐沪济赵岩代表中华医学会风湿病学分会海军军医大学第二附属医院风湿免疫科上海200003 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 联勤保障部队第九八〇医院风湿免疫科石家庄050082 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向... 详细信息

近年来,随着对风湿病发病机制研究的不断深入,及生物制药技术的迅猛发展,风湿病的靶向药物发展如火如荼。中华医学会风湿病学分会为更好地规范风湿病诊疗及靶向药物的合理应用,就目前已取得中国国家药品监督管理局批准应用的风湿病靶向药物逐一介绍,为临床医生规范使用提供参考。

关键词：风湿病靶向药物治疗

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白塞综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2021年第10期60卷 860-867页

作者：郑文洁张娜朱小春池淑红张文魏蔚赵岩董怡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 天津医科大学总医院风湿免疫科 300052 温州医科大学第一附属医院风湿免疫科 325000 宁夏医科大学附属医院风湿免疫科银川750004

白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累... 详细信息

白塞综合征是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病,临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本诊疗规范,旨在规范白塞综合征诊断及各系统受累的治疗策略,减少误诊漏诊及严重不良事件的发生,改善患者预后。

关键词：贝赫切特综合征诊断治疗预后

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狼疮肾炎诊疗规范

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 784-790页

作者：张辉杨念生鲁静曹恒杜戎张文赵岩中山大学附属第一医院风湿免疫科广州510080 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科杭州310003 华中科技大学附属协和医院风湿免疫科武汉430022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低,且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此,中华医学会... 详细信息

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低,且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此,中华医学会风湿病学分会在借鉴当前国内外经验和指南基础上,制定了本诊疗规范,旨在提高狼疮肾炎的疗效,减少复发,延缓肾损害的进展,改善患者预后。

关键词：狼疮肾炎诊断治疗

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结节性多动脉炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第7期61卷 749-755页

作者：范米克拉依·曼苏尔达展云郭江涛武丽君赵岩代表中华医学会风湿病学分会新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科新疆类风湿关节炎临床医学研究中心乌鲁木齐830001 南通大学附属医院风湿免疫科南通220001 宁夏回族自治区人民医院风湿免疫科银川750002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见... 详细信息

结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死,炎性细胞浸润和管腔内血栓形成,慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来,PAN的总体预后得到了改善,主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺,而HBV相关PAN患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范PAN的诊断和治疗,以降低致死率及严重并发症的发生率,更好地控制病情,改善患者预后。

关键词：多动脉炎,结节性诊断治疗

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糖皮质激素性骨质疏松症的诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 631-638页

作者：何菁李芬黄文辉王丽萍张学武赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学人民医院风湿免疫科北京100044 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 广州医科大学附属第二医院风湿免疫科广州510260 兰州大学第二医院风湿免疫科兰州730030 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 不详

糖皮质激素性骨质疏松症(GIOP)是长期使用糖皮质激素相关的以骨强度下降和骨折风险增高为特征的骨骼疾病,是最常见的继发性骨质疏松症,严重影响患者生活质量。目前我国GIOP发生率高,防治意识不足,防治规范欠缺。为此,中华医学会风湿病... 详细信息

糖皮质激素性骨质疏松症(GIOP)是长期使用糖皮质激素相关的以骨强度下降和骨折风险增高为特征的骨骼疾病,是最常见的继发性骨质疏松症,严重影响患者生活质量。目前我国GIOP发生率高,防治意识不足,防治规范欠缺。为此,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验的基础上制定了本规范,旨在提高临床医师的防治意识,指导GIOP的规范诊治,改善患者整体预后。

关键词：糖皮质激素类骨质疏松预防治疗规范

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复发性多软骨炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第5期61卷 525-530页

作者：徐健王丹丹石桂秀白玛央金张烜赵岩昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科昆明650032 南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科南京210008 厦门大学附属第一医院风湿免疫科厦门361000 西藏自治区人民医院风湿免疫科拉萨850000 北京医院国家老年医学中心国家老年疾病临床医学研究中心中国医学科学院临床免疫中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定... 详细信息

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后。

关键词：多软骨炎,复发性诊断治疗

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