检索结果-内蒙古大学图书馆

贝克型肌营养不良1例并家系分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 423-425页

作者：王树军王迁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东省淄博市中心医院风湿免疫科淄博255000

进行性肌营养不良是一种遗传性肌病,其临床表现与多发性肌炎相似,需充分鉴别,避免造成误诊和漏诊。本文报道了1例贝克型肌营养不良,并进行家系分析。

关键词：贝克型肌营养不良多发性肌炎

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抗核抗体的实验室检测进展

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中华检验医学杂志 2021年第2期44卷 163-166页

作者：周仁芳胡朝军温州医科大学附属温岭医院检验科台州317500 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

随着生物医学技术的迅速发展和抗核抗体(ANA)检测的临床推广应用,ANA的实验室检测新技术不断涌现,如间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的自动化技术、其他免疫学技术检测ANA及其特异性自身抗体等。上述进展对ANA的实验室检测及其规范应用带来... 详细信息

随着生物医学技术的迅速发展和抗核抗体(ANA)检测的临床推广应用,ANA的实验室检测新技术不断涌现,如间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的自动化技术、其他免疫学技术检测ANA及其特异性自身抗体等。上述进展对ANA的实验室检测及其规范应用带来新的机遇和挑战。

关键词：抗体,抗核荧光抗体技术免疫测定

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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系统性红斑狼疮的诊治方向与研究前沿

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中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 887-900页

作者：姜楠白炜赵久良张上珠吴婵媛王立赵丽丹李菁胡朝军王迁徐东冷晓梅张文李梦涛田新平曾小峰中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多脏器受累及多种自身抗体阳性为主要特点的自身免疫性疾病,多发于育龄期女性.全基因组关联研究、宏基因组研究、表观遗传学研究、单细胞测序、免疫代谢研究及多组学研究在SL... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多脏器受累及多种自身抗体阳性为主要特点的自身免疫性疾病,多发于育龄期女性.全基因组关联研究、宏基因组研究、表观遗传学研究、单细胞测序、免疫代谢研究及多组学研究在SLE的发病机制研究中发挥着日益重要的作用.自身抗体在SLE的诊断和病情监测中起重要作用.目前临床研究和临床实践中最常应用的是2012年系统性红斑狼疮国际合作组制定的分类标准和2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定的分类标准.SLE的诊治应贯彻早期诊断、早期治疗的原则,以实现尽快控制病情、减少器官损伤累积、改善患者的长期生活质量和提高长期存活率的目标.“达标治疗”理念的提出,将进一步提高SLE的整体治疗水平,但由于SLE疾病的高度异质性,应在遵循规范治疗的前提下,体现个体化.除常用的治疗药物如糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂外,以B细胞为靶向的生物制剂为SLE的治疗提供了新的选择,将成为未来的发展方向.干细胞治疗也有着良好的应用前景.随着SLE患者预后的改善,围妊娠期管理和早发动脉粥样硬化症的防治越来越受到风湿免疫科医师的重视.本文综述了近年来SLE的诊治方向和研究前沿,以期为风湿科医师和研究者提供参考.

关键词：系统性红斑狼疮流行病学发病机制诊断治疗方案研究进展

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B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识(2024版)

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中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 706-722页

作者：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医院中国医师协会风湿免疫专科医师分会中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会北京整合医学学会风湿免疫分会 B细胞靶向药物治疗风湿免疫病中国专家共识小组田新平曾小峰张上珠李梦涛不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病... 详细信息

以B细胞为治疗靶向的药物已越来越多地用于改善风湿免疫病的病情、延缓疾病进展、减少激素的用量与改善预后,为风湿免疫病的治疗带来了更多选择。但是如何合理选择和应用B细胞靶向药物是一个亟待解决的临床问题。由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发起,联合中国医师协会风湿免疫专科医师分会、中国康复医学会风湿免疫病康复专业委员会、中国研究型医院学会风湿免疫专业委员会和北京整合医学学会风湿免疫分会,共同制定了我国第一部B细胞靶向药物在治疗风湿免疫病中的使用共识。本共识就我国风湿免疫科医师关注的12个临床问题,给出了基于循证的推荐,旨在规范B细胞靶向药物在风湿免疫病治疗中的使用,提高风湿免疫病规范治疗水平,改善患者的生活质量和预后。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物治疗共识

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免疫球蛋白糖基化在自身免疫性疾病中的作用

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中华检验医学杂志 2021年第9期44卷 868-872页

作者：曾小莉张国元胡朝军川北医学院附属医院输血科南充637000 川北医学院附属医院检验科南充637000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

糖基化是蛋白质生物合成过程中最重要的翻译后修饰之一,免疫球蛋白糖基化可通过调节抗体稳定性和影响其与不同FcγRs的相互作用,发挥抗炎和促炎活性。近年来,大量研究证实免疫球蛋白异常糖基化在自身免疫性疾病的发病中起到关键作用。... 详细信息

糖基化是蛋白质生物合成过程中最重要的翻译后修饰之一,免疫球蛋白糖基化可通过调节抗体稳定性和影响其与不同FcγRs的相互作用,发挥抗炎和促炎活性。近年来,大量研究证实免疫球蛋白异常糖基化在自身免疫性疾病的发病中起到关键作用。其产物如糖链结构和/或糖基化蛋白,利用凝集素微阵列等技术进行检测,有望成为自身免疫性疾病新型血清标志物,在疾病的诊断、病情监测、预后评估以及治疗等方面具有广阔的应用前景。

关键词：免疫球蛋白类糖基化自身免疫疾病免疫球蛋白G

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原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

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中华内科杂志 2024年第2期63卷 170-175页

作者：陈思运郑岷敏王楚涵蒋慧李君赵久良赵岩侯睿宏曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 山西白求恩医院风湿免疫科太原030032

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(... 详细信息

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征,探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料,包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果262例PAPS患者中,PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组),发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示,存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素,发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素,均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示,病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753,95%CI 0.231~2.450,P=0.638)。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高(13年SLE累计发生率48.7%比0比6.2%,均P<0.001)。结论部分PAPS患者可进展为SLE,早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素,尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。

关键词：抗磷脂综合征红斑狼疮,系统性危险因素

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心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 379-384页

作者：何鑫张桂芝鲁涛杨德彦彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官... 详细信息

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。

关键词：肉芽肿性多血管炎 IgG4相关疾病心脏传导阻滞免疫抑制治疗

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肠道菌群代谢产物在自身免疫性疾病中的作用

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 747-752页

作者：姜旭杨华夏张奉春中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肠道菌群及其代谢产物在维持宿主免疫稳态方面具有重要作用,肠道菌群紊乱及代谢产物异常与多种自身免疫疾病的发生发展密切相关。肠道菌群代谢产物中,短链脂肪酸、色氨酸及其衍生物、胆汁酸的研究最为广泛。本文将重点阐述肠道菌群代谢... 详细信息

肠道菌群及其代谢产物在维持宿主免疫稳态方面具有重要作用,肠道菌群紊乱及代谢产物异常与多种自身免疫疾病的发生发展密切相关。肠道菌群代谢产物中,短链脂肪酸、色氨酸及其衍生物、胆汁酸的研究最为广泛。本文将重点阐述肠道菌群代谢产物的形成途径、对免疫应答的影响及与自身免疫性疾病的关联等,解析其在自身免疫疾病中的作用。

关键词：肠道菌群代谢产物自身免疫性疾病短链脂肪酸色氨酸胆汁酸

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类风湿关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第1期61卷 51-59页

作者：耿研谢希王昱姜德训张文张卓莉赵岩中华医学会风湿病学分会北京大学第一医院风湿免疫科北京100034 中南大学湘雅二医院风湿免疫科长沙410011 解放军总医院第七医学中心风湿免疫科北京100700 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外... 详细信息

类风湿关节炎(RA)是一种以关节滑膜炎症为主要病理基础的自身免疫病,致残率高。近年来,RA的诊治取得了突飞猛进的发展,国际上有关RA的指南亦不断更新。我国RA患者人数多,规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上制定了本规范,对RA的诊断、治疗及管理给予建议,以更好地控制关节炎症,改善患者生活质量,减少残疾及疾病负担。

关键词：关节炎,类风湿诊断治疗规范

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