检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2021年第3期60卷 239-242页

作者：黄琴赵林周佳鑫赵久良徐东田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

随着对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种,结节性多动脉炎(PAN)的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议(CHCC)对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局(EMA)对中小血管炎分... 详细信息

随着对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种,结节性多动脉炎(PAN)的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议(CHCC)对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局(EMA)对中小血管炎分类法则,对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会(ACR)PAN分类标准的113例PAN患者重新分类,以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例,经典型PAN者80例,HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则,共有26例(23%)PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎,7例归类为显微镜下多血管炎(MPA),19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新,PAN的诊断率有所下降,我国仍有一部分PAN患者,需引起重视。

关键词：多动脉炎,结节性显微镜下多血管炎分类标准

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系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征15例临床分析

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中华内科杂志 2016年第11期55卷 840-844页

作者：姜楠李梦涛吴迪曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病教育部重点实验室 100730

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、... 详细信息

目的通过分析总结系统性红斑狼疮（SLE）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床资料,提高对其的认识及诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2011年7月至2014年12月收治的15例SLE继发MAS的临床资料,包括一般临床资料、实验室检查结果、治疗及预后.结果 15例SLE继发MAS患者中女性14例,男性1例,平均年龄28.07岁,发生MAS时SLE的平均病程为20.47个月,SLE疾病活动指数（SLEDAI）为18.4.15例患者MAS病程中均出现发热、血细胞减少、肝功能损伤,11例脾脏肿大,14例凝血功能障碍,8例出现神经精神症状.15例患者WBC、PLT减少,7例纤维蛋白原降低,11例铁蛋白升高,12例有骨髓吞噬血细胞现象.15例SLE患者继发MAS后均接受了大剂量糖皮质激素治疗,8例接受了糖皮质激素冲击治疗;13例使用了免疫抑制剂（包括环孢素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）;10例应用了静脉免疫球蛋白;2例接受了依托泊苷治疗.15例SLE继发MAS患者经治疗后,14例MAS病情完全缓解,1例死亡.结论 SLE继发MAS多发于病程较短、SLE病情高度活动的青年女性,临床上发热、脾脏肿大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能损伤突出,早期诊断和早期、精准治疗是改善预后的关键.

关键词：巨噬细胞活化综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症红斑狼疮,系统性

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原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎11例临床分析

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中华内科杂志 2013年第9期52卷 745-748页

作者：乔琳罗妍张丽丽赵丽丹王迁徐雁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例... 详细信息

目的总结原发性干燥综合征（pSS）合并视神经脊髓炎（NMO）疾病谱（NMOSD）的临床表现、影像学、脑脊液和自身抗体特点。方法回顾性分析11例诊断明确、资料完整的pSS合并NMOSD的临床资料。结果pSS合并NMOSD患者11例，女性10例，男性1例，年龄20～65（354-15）岁；中位病程10个月（1个月一16年）。以神经系统受累为首发表现者8例；视神经和脊髓受累间隔时间2个月～3年；8例视神经损害。磁共振成像（MRI）：颈髓为最常受累的脊髓节段10例，颈胸髓同时受累6例。抗核抗体（ANA）阳性10例，抗SSA抗体阳性11例，抗SSB抗体阳性5例；7例患者行血清水通道蛋白4（AQP-4）抗体检测，6例阳性，1例阴性。结论NMO是pSS中枢神经系统受累的一种表现形式，可以作为其首发症状，对有视神经、纵向广泛脊髓受累的患者应进行自身抗体、***／AQP-4抗体及影像学检查，以进行合理诊治，减少误诊、漏诊。

关键词：干燥综合征视神经脊髓炎

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显微镜下多血管炎合并肺泡出血15例临床特点

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中华内科杂志 2015年第5期54卷 416-419页

作者：王立丽晶赵静陈华郑文洁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4... 详细信息

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4±17.9）岁,起病至确诊平均7.5（1 ～48）个月.（2）呼吸系统表现：咯血/痰中带血14例;呼吸困难11例;低氧血症6例;Hb下降15例[8～46（22.7±4.4） g/L];双肺弥漫浸润影13例;6例肺泡灌洗液为血性.（3）15例MPA合并AH者肌痛2例,68例MPA未合并AH者肌痛34例（P=0.009,OR=0.154）.15例MPA合并AH者Hb（83.2±21.0）g/L,68例MPA未合并AH者Hb（102.5±18.7） g/L（P =0.001）.两者在年龄、性别、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、周围神经病、五因子评分等方面差异无统计学意义.（4）15例MPA合并AH者9例采用糖皮质激素冲击治疗,68例MPA未合并AH者13例使用糖皮质激素冲击治疗（P =0.003,OR=6.346）.经治疗,13例好转,2例死亡.结论 AH是MPA重要的肺部表现,临床表现隐匿,病情危重,需通过积极控制原发病、血浆置换等治疗来改善预后.

关键词：血管炎显微镜下抗体抗中性粒细胞胞质肺泡出血

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系统性硬化病相关肺动脉高压的临床特点

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中华内科杂志 2014年第5期53卷 390-393页

作者：王辉田庄刘永太李梦涛王迁曾小峰方全中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD... 详细信息

目的通过对比系统性硬化病（SSc）相关肺动脉高压（PAH）和特发性肺动脉高压（IPAH）的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离（6MWD）、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄（43.1 ±12.2）岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄（38.4±12.4）岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力（PVR）差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量（FVC）占预计值百分比[（77.1±13.2）％比（88.6±14.9）％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值百分比[（46.2±13.1）％比（66.6±13.3）％,P＜0.001]、[DLCO/肺泡通气量（VA）]占预计值百分比[（55.1±14.3）％比（75.1±11.5）％,P＜0.001]降低,6MWD缩短[（365.6 ±85.1）m比（454.3±136.8）m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高（OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026）、DLCO占预计值百分比降低（OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040）是6MWD ＜400 m的独立预测因素.结论在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.

关键词：高血压,肺性硬皮病,系统性呼吸功能试验血流动力学

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疑难病例析评第374例发热-淋巴结肿大-泡沫尿-血小板减少

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中华医学杂志 2016年第31期96卷 2512-2514页

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20... 详细信息

患者男，46岁，因发热、腹痛4个月，双下肢浮肿3个月于2012年10月人住北京协和医院风湿免疫科。患者4个月前出现发热，为不规则热，体温高峰38．5℃，无畏寒、寒战，伴中上腹刀割样腹痛、恶心、呕吐。就诊于当地医院查血常规：白细胞20．4×10^9／L；肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶、尿、便常规大致正常。腹部CT：胰尾后方脂肪间隙密度增高。

关键词：疑难病例析评血小板减少淋巴结肿大发热北京协和医院刀割样腹痛泡沫尿

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FAM167A—BLK和TNFSF4基因多态性与原发性干燥综合征的遗传相关性

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中华检验医学杂志 2013年第8期36卷 693-698页

作者：孙菲李萍吴子燕徐涓娟陈华田新平张奉春李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

目的探讨中国汉族人群中与其他自身免疫性疾病相关的FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域多态性是否与原发性干燥综合征（pSS）存在遗传相关性。方法临床对照研究。选取2008年11月至2011年12月北京协和医院515例中国汉族pSS患者和567名健康体... 详细信息

目的探讨中国汉族人群中与其他自身免疫性疾病相关的FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域多态性是否与原发性干燥综合征（pSS）存在遗传相关性。方法临床对照研究。选取2008年11月至2011年12月北京协和医院515例中国汉族pSS患者和567名健康体检者，对所有候选单核苷酸多态性（SNP）位点采用时间飞行质谱生物芯片系统（Sequenom MassArray）进行基因分型。采用X^2检验、logistic回归分析对SNP位点的基因型、等位基因、上位效应和单体型进行相关性分析，并在3种遗传模型（加性、显性和隐性）下对各SNP位点进行相关性分析。结果FAM167A—BLK基因区域的rs7812879和rs2254546位点在pSS组的基因型频率为：TT6．2％，TC28．5％，CC65．2％；AA6．0％，AG30．0％，GG64．0％；在健康对照组的基因型频率为：TT4．7％，TC38．2％，CC57．1％；AA5．1％，AG39．3％，GG55．6％，差异有统计学意义（X^2=11．09、9．91，Pa〈0．05）。且在显性遗传模型下，rs7812879（OR=0．71，Pa=0．044）、rs2254546（OR=0．70，Pa=0．037）和rs2736340（OR=0．71，Pn=0．039）3个SNP位点基因型分布在pSS组和健康对照组之间差异均有统计学意义。rs7812879、rs2254546和rs2736340位点组成的CGT单体型在pSS组和健康对照组的频率分别为75．7％和70．8％，差异有统计学意义（X^2=6．36，P=0．012）。在各种分析中未发现FAM167A—BLK基因区域的rs2248932和TNFSF4（rs2205960和rs704840）基因多态性与pSS相关（P均〉0．05），且FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域内未发现所选SNP位点存在上位效应（P均〉0．05）。结论在汉族人群中FAM167A—BLK基因区域的rs7812879、rs2254546和rs2736340位点与pSS的遗传易感性密切相关，而FAM167A—BLK基因区域的rs2248932以及TNFSF4基因区域的rs2205960和rs704840与pSS的易感性无明确相关性。

关键词：干燥综合征多态性单核苷酸蛋白酪氨酸激酶类

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原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征的关系

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临床肝胆病杂志 2021年第10期37卷 2262-2268页

作者：肖秋凤费允云中国医学科学院北京100730 北京协和医学院北京100730 北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征都属于慢性自身免疫上皮细胞炎症,经常合并出现。旨在对原发性胆汁性胆管炎和干燥综合征的一般特点、临床表现、血清学特点、发病机制、治疗方案以及共同特征进行综述,探究二者共同的发病机制,为开发新... 详细信息

原发性胆汁性胆管炎与干燥综合征都属于慢性自身免疫上皮细胞炎症,经常合并出现。旨在对原发性胆汁性胆管炎和干燥综合征的一般特点、临床表现、血清学特点、发病机制、治疗方案以及共同特征进行综述,探究二者共同的发病机制,为开发新疗法提供思路,更好地管理患者。

关键词：肝硬化,胆汁性干燥综合征自身免疫疾病免疫稳态破坏

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不同亚型抗磷脂抗体在系统性红斑狼疮诊断中的价值

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中华检验医学杂志 2014年第8期37卷 597-602页

作者：张蜀澜吴子燕陈思李媛张文李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

目的探讨不同亚型（IgG、IgM和IgA型）抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白1抗体（抗β2GP1抗体）,以及狼疮抗凝物（LA）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的价值.方法病例对照研究.2012年1月至2013年9月在北京协和医院风湿免疫科确诊为SL... 详细信息

目的探讨不同亚型（IgG、IgM和IgA型）抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2糖蛋白1抗体（抗β2GP1抗体）,以及狼疮抗凝物（LA）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的价值.方法病例对照研究.2012年1月至2013年9月在北京协和医院风湿免疫科确诊为SLE的患者共100例（其中42例确诊为继发性抗磷脂综合征,SAPS）,44名健康对照者和32例除外SLE和抗磷脂抗体综合征（APS）的其他结缔组织病患者采用酶联免疫吸附法（ELISA）分别用IgA/G/M多亚型筛选试剂和IgA、IgG、IgM单亚型试剂检测aCL和抗β2GP1抗体,采用改良的稀释蝰蛇毒磷脂时间（dRVVT）检测狼疮抗凝物（LA）,并回顾分析SLE患者中抗磷脂抗体与APS临床表现的相关性.采用x2检验比较SLE组、健康对照组及其他结缔组织疾病组中抗磷脂抗体的阳性率,不同组间抗体浓度分布的比较采用独立样本Kruskal-Wallis检验.抗磷脂抗体与APS临床表现的相关性采用Spearman相关分析.在SLE组患者中,以APS的临床诊断作为金标准,采用四格表统计抗磷脂抗体对APS的诊断效能.结果 SLE组中IgG型aCL（x2=15.031,P＜0.001）,IgA/G/M型（x2=11.678,P =0.003）和IgA型（x2 =6.17,P =0.036）抗β2GP1抗体的阳性率高于健康对照组和疾病对照组,差异有统计学意义.IgA/G/M型（r=0.207,P=0.039）,IgG（r=0.230,P=0.021）和IgA型（r=0.217,P=0.030） aCL,IgA/G/M型（r=0.218,P=0.029）和IgA型（r=0.255,P=0.叭）抗β2GP1抗体,及LA（r =0.233,P =0.02）与血栓事件相关.IgA/G/M型抗β2GP1抗体（r=0.22,P=0.029）和LA（r=0.254,P=0.011）与病态妊娠相关.aCL阳性的SLE患者中,23.1％（6/26）仅IgM和/或IgA亚型阳性;抗β2GP1抗体阳性的SLE患者中,53.6％（15/28）仅IgM和/或IgA亚型阳性.在SLE患者中,IgA/G/M型aCL对APS的特异度和敏感度分别为98.3％和26.2％,IgA/G/M型抗β2GP1抗体对APS的特异度和敏感度分别为84.5％和40.5％.当2种以上抗体亚型阳性时,aCL和抗p2GP1抗体对APS的特异度高于仅检测IgG型aCL（98.3％/94.8％）和抗p2GP1抗体（98.3％/93.1％）.当任意一项亚型项阳性时,aCL和抗β2GP1抗体对APS的敏感度高于仅检测IgG型aCL（47.6％/40.5％）和抗β2GP1抗体（42.9％/21.4％）.结论 IgA/G/M多克隆试剂筛查aCL对于APS的敏感度较低,建议初筛时应同时检测IgG型和IgM型aCL.多克隆IgA/G/M型抗β2GP1抗体对于APS的敏感度较高,并与血栓和病态妊娠显著相关,建议采用IgA/G/M多亚型抗β2GP1抗体作为初筛,初筛阳性患者再进一步确认抗体亚型.IgA型抗磷脂抗体与血栓事件相关,在IgG和IgM型抗体阴性时检测IgA型抗体有助于APS疑似患者的诊断.

关键词：红斑狼疮,系统性抗磷脂综合征免疫球蛋白类抗体,抗心磷脂 β2糖蛋白Ⅰ 狼疮凝固抑制物

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粪菌移植:中西医诊疗思维的碰撞

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 472-477页

作者：徐浩杰王璐陈蓓迪赵丽丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

粪菌移植(FMT)是将健康供者粪便中的功能菌群移植到患者胃肠道内,以期重建患者体内正常菌群的一种疾病治疗方式。西医以FMT方式治疗疾病的历史可追溯至20世纪50年代,经过数十年的探索,其疗效已在多种疾病中得到验证;而中医关于人粪入药... 详细信息

粪菌移植(FMT)是将健康供者粪便中的功能菌群移植到患者胃肠道内,以期重建患者体内正常菌群的一种疾病治疗方式。西医以FMT方式治疗疾病的历史可追溯至20世纪50年代,经过数十年的探索,其疗效已在多种疾病中得到验证;而中医关于人粪入药的记载更可追溯至公元3世纪,相关理论在历代多部中医著作中均有记载。作为一种已经被写入指南的治疗方式,FMT在治疗难辨梭状芽孢杆菌感染中的作用已在美国、英国等部分国家和地区得到认可,且其临床适应证范围有进一步扩展的趋势。中西方医学两种截然不同的思维模式在应用FMT治疗疾病上产生了奇妙的碰撞。综合中西医医学实践中的菁华,探索更加规范、有效的FMT方式,既是以患者健康为中心的体现,也是中西医学相互促进的体现。

关键词：肠道菌群粪菌移植中医西医

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