检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第1期10卷 75-79,84,F0003页

作者：沈敏唐琳李健孟婵王薇宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 重庆医科大学第二附属医院重庆400010 济宁医学院附属医院济宁272000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

家族性地中海热（familial Mediterranean fever,FMF）是一种常染色体隐性遗传性疾病,属于单基因自身炎症性疾病,临床表现为反复发作性发热伴腹膜炎、胸膜炎、滑膜炎和下肢丹毒样皮疹。长期反复发作的炎性反应会导致肾脏淀粉样变。

关键词：自身炎症性疾病家族性地中海热家族性地中海热基因

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易误诊为炎性肌病的肢带型肌营养不良2B型一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 246-249页

作者：刘明冷晓梅邵阳市中心医院风湿免疫科湖南邵阳422000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

肢带型肌营养不良2B型(limb girdle muscular dystrophy type 2B,LGMD2B)是由于DYSF基因突变导致的肌膜蛋白dysferlin表达减弱或缺失引起的一组以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性肌病,以肢体近端肌无力为主要临床特点[1... 详细信息

肢带型肌营养不良2B型(limb girdle muscular dystrophy type 2B,LGMD2B)是由于DYSF基因突变导致的肌膜蛋白dysferlin表达减弱或缺失引起的一组以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性肌病,以肢体近端肌无力为主要临床特点[1]。LGMD2B多在19~27岁起病,早期可以表现为无症状高肌酸激酶血症,中后期绝大部分患者进展为肢带综合征,伴小腿后群变细及血肌酸激酶水平显著升高[2]。

关键词：主要临床特点进行性肌无力近端肌无力炎性肌病无症状肌萎缩易误诊膜蛋白

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托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 488-491页

作者：刘昭诗张桂芝周佳鑫彭琳一陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。

关键词：慢性炎症性疾病肾脏淀粉样变中轴骨外周关节托法长病程雷公藤多苷难治性强直性脊柱炎

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免疫检查点抑制剂相关风湿性不良反应的诊疗进展

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临床内科杂志 2023年第2期40卷 82-85页

作者：郭雪美周佳鑫张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 北部战区总医院风湿免疫科

免疫检查点抑制剂(ICIs)目前已广泛应用于肿瘤的临床治疗,此类药物在改善肿瘤患者生存的同时,其不良反应也逐渐引起了临床医生的关注。免疫治疗相关不良反应(irAEs)可累及全身多个系统,其中部分不良反应可能会严重影响患者预后乃至危及... 详细信息

免疫检查点抑制剂(ICIs)目前已广泛应用于肿瘤的临床治疗,此类药物在改善肿瘤患者生存的同时,其不良反应也逐渐引起了临床医生的关注。免疫治疗相关不良反应(irAEs)可累及全身多个系统,其中部分不良反应可能会严重影响患者预后乃至危及生命。因此早期识别并正确处理irAEs对改善患者的临床预后至关重要。本文主要关注近年来ICIs相关风湿性不良反应的相关进展和临床诊疗,重点讨论炎性关节炎、风湿性多肌痛和肌炎及基础有风湿性疾病的患者,以提高临床医生对其认识。

关键词：免疫检查点抑制剂关节炎风湿性多肌痛肌炎

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单基因自身炎症性疾病的动物模型

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 183-188页

作者：黄欣沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一类病因和发病机制尚不明确的罕见风湿免疫性疾病。动物模型作为医学实验中不可或缺的一部分,已经帮助发现并阐明了多种疾病的发病机制、病理特点和治疗方法。本文综述动物模型在单基因自身炎症性疾病发病机制以及治疗研究中的应用。

关键词：自身炎症性疾病动物模型家族性地中海热 NLRP3相关自身炎症性疾病

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系统性红斑狼疮并发蛋白丢失性肠病的危险因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2017年第3期11卷 264-268页

作者：陈真苏丽李梦涛王婷王迁田新平曾小峰福建医科大学附属第二医院免疫内科福建泉州362000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)进行病例-对照研究,旨在总结本病的临床表现特点,探讨该并发症的危险因素。方法回顾性分析2000至2015年在北京协和医院住院... 详细信息

目的对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)进行病例-对照研究,旨在总结本病的临床表现特点,探讨该并发症的危险因素。方法回顾性分析2000至2015年在北京协和医院住院的60例SLE并发PLE患者(PLE组)的临床资料,并与同期120例活动性SLE患者(对照组)进行比较。采用多因素Logistic回归分析方法,分析实验室各指标与并发PLE的关系,找出其危险因素。结果 PLE组患者平均血清白蛋白、补体C3、补体C4、血钙和24 h尿蛋白水平均显著低于对照组[(17.3±0.68)g/L vs.(32.3±0.80)g/L,P<0.001;(0.47±0.03)g/L vs.(0.62±0.03)g/L,P=0.001;(0.08±0.017)g/L vs.(0.09±0.018)g/L,P=0.622;(1.84±0.02)mmol/L vs.(2.08±0.02)mmol/L,P<0.001;(0.88±0.34)g/24 h vs.(2.76±0.36)g/24 h,P<0.001],而血胆固醇水平显著高于对照组[(7.36±0.36)mmol/L vs.(5.41±0.24)mmol/L,P<0.001]。PLE组患者血清抗SSA抗体(anti-SSA)和抗SSB抗体(anti-SSB)的阳性率高于对照组(61.7%vs.45.0%,P=0.035;23.3%vs.6.67%,P=0.001)。多因素Logistic回归分析显示,血清抗SSA抗体阳性、低白蛋白血症及高胆固醇血症是SLE并发PLE的独立危险因素(OR=3.520,P=0.024;OR=0.740,P<0.001;OR=0.815,P=0.041)。结论 SLE患者出现血清抗SSA抗体阳性、高胆固醇血症、严重低白蛋白血症时,应警惕SLE并发PLE的发生。

关键词：红斑狼疮,系统性蛋白丢失性肠病自身抗体

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细胞焦亡在自身炎症性疾病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 330-337页

作者：苗俊珂沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作用调控细胞命运,维持细胞稳态。已有研究表明,焦亡在感染性疾病、自身免疫性疾病、动脉粥样硬化以及肿瘤等发病中均起着重要作用,但其在SAIDs中的作用机制尚未完全明确。本文介绍细胞焦亡的基本概念、焦亡与SAIDs的关系以及焦亡在SAIDs发病中的作用机制。

关键词：自身炎症性疾病细胞焦亡炎性小体

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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类风湿关节炎相关肺间质病变生物标志物

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 448-453页

作者：徐洪琳张蜀澜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以... 详细信息

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以及致病机制相关的基因和自身抗体,为临床上诊断RA-ILD提供新思路。

关键词：类风湿关节炎肺间质病变生物标志物

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大血管血管炎发病机制中的遗传因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 201-206页

作者：杜丽虹李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)... 详细信息

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用。在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1*04、HLA-DQA1)基因区发挥着主要作用,PTPN22等非HLA基因也与巨细胞动脉炎的发病相关。

关键词：大血管血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎遗传因素发病机制

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