检索结果-内蒙古大学图书馆

中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 113-119页

作者：王含王一淳张哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述... 详细信息

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述3种疾病自主神经功能障碍在疾病早期诊断、鉴别诊断和预后预测方面的应用价值进行梳理,以指导临床诊断与治疗。

关键词：突触核蛋白病自主神经系统综述

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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基线抑郁焦虑状态对青少年特发性脊柱侧凸患者术后生活质量的影响

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中华骨与关节外科杂志 2024年第7期17卷 584-590页

作者：杨莹张浩然田雪王升儒陈亚萍仉建国中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的:评估术前合并抑郁和焦虑对青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者术后生活质量的影响。方法:选取2023年4—8月北京协和医院收治的130例AIS患者作为研究对象,入院当日使用医院焦虑抑郁量表(HADS)评估患者的抑郁和焦虑状态。根据患者是否合... 详细信息

目的:评估术前合并抑郁和焦虑对青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者术后生活质量的影响。方法:选取2023年4—8月北京协和医院收治的130例AIS患者作为研究对象,入院当日使用医院焦虑抑郁量表(HADS)评估患者的抑郁和焦虑状态。根据患者是否合并抑郁分为HADS-D+组(29例)和HADS-D-组(101例),根据患者是否合并焦虑分为HADS-A+组(37例)和HADS-A-组(93例)。在术前和术后6个月,采用脊柱侧凸研究学会22项量表(SRS-22)对患者进行生活质量评分。结果:术后6个月,HADS-D+组患者SRS-22总分及治疗满意度评分均低于HADS-D-组患者,差异均有统计学意义(P均<0.05);无论是否合并抑郁,患者SRS-22总分及自我形象、患者满意度评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05);HADS-D-组患者疼痛、心理状况评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05)。术后6个月,HADS-A+组患者活动能力、心理状况、治疗满意度评分均低于HADS-A-组患者,差异均有统计学意义(P均<0.05);无论是否合并焦虑,患者SRS-22总分及自我形象、治疗满意度评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05);HADS-A-组患者疼痛、心理状况评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05)。不论是否合并抑郁或焦虑的患者,脊柱侧凸严重程度比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:AIS患者接受脊柱矫形手术后,其生活质量得到显著改善。与不合并抑郁或焦虑的AIS患者相比,合并抑郁或焦虑的AIS患者术后生活质量较差。

关键词：抑郁焦虑脊柱侧凸脊柱外科生活质量

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帕金森病冻结步态评估研究进展

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 642-648页

作者：葛颖赵沃娃刘颖中国医学科学院北京协和医院康复医学科北京100730

冻结步态(freezing of gait, FOG)为帕金森病病程中晚期常见的运动表现,亦是患者跌倒的主要原因,并可能导致患者残疾,因此有效识别并治疗FOG具有重要意义。本文就目前临床及研究中常见且实用的FOG检测方法展开综述,以期为临床提供参考。

关键词：帕金森病冻结步态评估步态监测

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原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展

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中华眼科杂志 2023年第11期59卷 954-959页

作者：脱毓蓉张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及... 详细信息

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及细胞因子等辅助检查目前已得到应用,近几年一些新的分子生物标志物和检测技术也逐渐发展起来。应结合PVRL的临床表现、细胞学检查、免疫学检测及分子生物学的检测结果综合判断,优化患者的诊断方案。本文就原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展进行综述。

关键词：视网膜肿瘤眼内淋巴瘤玻璃体白细胞介素10 生物标记肿瘤

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《无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)》解读

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中华眼底病杂志 2024年第7期40卷 495-499页

作者：韩筱煦睢瑞芳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的遗传性致盲性眼病。由CHM基因致病性变异引起,呈现X连锁隐性遗传的特征。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及视力下降,中年即可失明。女性携带者虽多症状轻微,但了解其临床特征对患者的早期诊断以... 详细信息

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的遗传性致盲性眼病。由CHM基因致病性变异引起,呈现X连锁隐性遗传的特征。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及视力下降,中年即可失明。女性携带者虽多症状轻微,但了解其临床特征对患者的早期诊断以及家庭的遗传咨询非常重要。目前我国各地区、各层级眼科医师对CHM的识别率及确诊率仍有待提高,需要规范化的临床诊疗路径以满足患者的诊治需求,由中国眼遗传病诊疗小组、中国眼科遗传联盟牵头,在综合国内外现有循证证据的基础上,编纂了《无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)》,系统全面地阐述了CHM的规范化临床诊疗路径。针对该共识中的要点进行解读,有助于突显其中的核心要点和思想,提高各级眼科医师对CHM诊治的规范性和有效性。

关键词：无脉络膜症 CHM基因变异遗传性眼病共识解读

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儿童非感染性葡萄膜炎药物治疗研究进展

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中华眼科杂志 2023年第3期59卷 231-236页

作者：程卫东张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的5%~10%,多为非感染性,通常起病隐匿,可能造成诸多并发症,预后欠佳,治疗棘手。针对儿童非感染性葡萄膜炎,目前传统常用药物有眼局部及全身应用糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。近年来多种生物制剂的应... 详细信息

儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的5%~10%,多为非感染性,通常起病隐匿,可能造成诸多并发症,预后欠佳,治疗棘手。针对儿童非感染性葡萄膜炎,目前传统常用药物有眼局部及全身应用糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。近年来多种生物制剂的应用为该类疾病的治疗提供了新的手段。本文就儿童非感染性葡萄膜炎的药物治疗进展进行综述。

关键词：葡萄膜炎糖皮质激素类免疫抑制剂甲氨蝶呤生物因子阿达木单抗儿童

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超声骨骺骨化率与青少年运动强度的相关性分析

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1198-1203页

作者：张莉杜函泽张怡璇杨亚梅赵泽庆郭晓湲陈适潘慧杨筱李建初中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730

目的评估超声骨骺骨化率(ossification ratio,OR)与青少年运动强度的相关性。方法本研究为横断面调查,采用分层抽样法选取2023年6月就读于山东省某体育学校及普通中学的11~15岁青少年为研究对象,并按照运动强度将其分为竞技运动组(高运... 详细信息

目的评估超声骨骺骨化率(ossification ratio,OR)与青少年运动强度的相关性。方法本研究为横断面调查,采用分层抽样法选取2023年6月就读于山东省某体育学校及普通中学的11~15岁青少年为研究对象,并按照运动强度将其分为竞技运动组(高运动强度)和普通运动组(中等运动强度)。两组均行全身9个部位长骨超声图像采集(包括3处上肢骨及6处下肢骨),由2名超声科医师阅片后计算超声OR值(超声标准切面上骨化中心长度与骨骺长度的比值),并采用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)评估观察者组间阅片结果的一致性。比较两组超声OR值的差异,并采用多因素Logistic回归分析法评估超声OR值与运动强度的相关性。结果共入选符合纳入与排除标准的青少年252人,其中竞技运动组154人(男生97人,女生57人),普通运动组98人(男生52人,女生46人)。竞技运动组身高、平均每日运动时长中位数均高于普通运动组(P均<0.001)。2名阅片医师对50名青少年9个部位长骨超声OR值判读结果的总体ICC为0.930(范围:0.853~0.964),提示观察者组间具有极好的一致性。组间比较显示,无论男女,竞技运动组股骨内侧超声OR值均高于普通运动组(男生:0.87±0.07比0.84±0.04,P=0.025;女生:0.90±0.06比0.85±0.14,P=0.027),除此之外,男生中股骨外侧及腓骨超声OR值,女生中桡骨超声OR值亦均具有组间差异(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,股骨内侧超声OR值倒数与运动强度具有相关性(OR=0.046,95%CI:0.012~0.145,P=0.043),即青少年股骨内侧超声OR值倒数每减少0.1(相当于超声OR值约增加0.05~0.10),高强度运动的可能性增加2.17倍。结论股骨内侧超声OR值与青少年运动强度具有一定相关性,该指标或可成为判断青少年运动是否达标的一项客观影像学参数。

关键词：骨骺骨化率运动青少年主动健康

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

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中华结核和呼吸杂志 2023年第3期46卷 278-281页

作者：李霁刘湘宁陈茹萱邵池徐凯黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报... 详细信息

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。

关键词：系统性疾病 IgG4 重度哮喘口服激素血清总IgE 浆细胞浸润呼吸系统疾病过敏性鼻炎

来源：评论

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