检索结果-内蒙古大学图书馆

超快速反应聚合物光纤氧测定装置及其用于活体动物机械通气下动脉血氧分压连续动态变化的初步实验报告

中国应用生理学杂志 2021年第1期37卷 104-112页

作者：孙兴国陈荣声王桂芝杨希营赵晓勇于剑锋张蕊冀玉萍李军李浩张也马铭欣陈荣邹昱馨国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院心血管疾病国家重点实验室国家心血管疾病临床医学研究中心北京协和医学院中国北京100037 牛津大学英国牛津OX12JD 潍坊医学院中国山东潍坊261053 潍坊市中医院中国山东潍坊261041 辽宁省大连儿童医院中国大连116000 山东省聊城市立医院儿童医院中国聊城252000

目的:我们在中国尝试使用超快反应聚合物光纤氧感受器置入整体活体动物动脉血管,再通过光电转换测定系统以记录活体动物颈动脉PO_(2)(PaO_(2))连续动态的快速变化,为完善整体整合生理学理论体系中循环参与呼吸调控和呼吸循环代谢一体化... 详细信息

目的:我们在中国尝试使用超快反应聚合物光纤氧感受器置入整体活体动物动脉血管,再通过光电转换测定系统以记录活体动物颈动脉PO_(2)(PaO_(2))连续动态的快速变化,为完善整体整合生理学理论体系中循环参与呼吸调控和呼吸循环代谢一体化调控提供实验依据。方法:①超快反应氧感受器制作、性能及其测定系统标定:在实验室加热总长2 m光纤的远端5 mm部分,拉动直到它成锥形尖端,清洁并干燥后,将1 mm锥形光纤尖端浸涂到发光体掺杂聚合物溶液中,在溶剂快速蒸发同时将其缓慢抽出来形成氧气感测尖端,室温干燥24 h。对完成制作的感受器进行性能标定,并于第37日重复标定。②动物实验:在潍坊医学院实验室对山羊全麻气管插管氧气机械通气下,切皮暴露双颈动脉和左侧股动脉,分别把超快反应氧传感器直接插入动脉中,通过光导纤维、激发与检测Y型光纤耦合器经光电转换连接到个人电脑,实现机械通气下活体山羊颈动脉PaO_(2)的连续动态反应,主要分析PaO_(2)的呼吸间波浪式交替升降和肺-颈动脉时间延迟。结果:该置入式超快反应氧传感器在液相的响应时间为100 ms。活体山羊实验40%~60%氧气机械通气心率和血压稳定,左和右颈动脉PaO_(2)随着呼吸机的吸气和呼气呈现波浪式上升和下降的呼吸交替现象,幅度高达15 mmHg;左侧股动脉位置记录的信息噪音显著干扰PaO_(2)变化。肺-颈动脉时间延迟是在吸气和呼气开始后1.5~1.7 s左侧和右侧颈动脉PaO_(2)都开始上升和下降;即肺通气开始后3次心跳,左心室可把肺毛细血管后动脉化的肺静脉血液送到外周化学感受器位置中断吸气切换为呼气和中断呼气切换为吸气,如此实现吸呼周而复始。结论:活体动物置入动脉的超快反应氧传感器及其测定系统可测定PaO_(2)生理性波浪式变化,能为整体整合生理学医学新理论体系中解释吸气和呼气相互切换的机制提供实验依据。

关键词：超快反应聚合物光纤氧传感器整体整合生理学医学活体整体动物动脉血氧分压波动幅度肺-动脉时间延迟呼吸调节控制信号吸气和呼气相互切换机制

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沙库巴曲缬沙坦对原发性高血压合并慢性肾病1~2期患者尿微量白蛋白/尿肌酐水平的影响

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中国分子心脏病学杂志 2022年第4期22卷 4827-4832页

作者：邓颖芳李彩玲田萌萌李英争吴祎祎惠汝太威海市妇幼保健院山东省威海市264200 中国医学科学院北京协和医学院阜外医院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的探讨沙库巴曲缬沙坦对原发性高血压合并慢性肾病1~2期患者尿微量白蛋白/尿肌酐水平的影响。方法选取2021年7月至2022年2月就诊的高血压合并慢性肾病1~2期,尿微量白蛋白/尿肌酐≥30 mg/g,估测肾小球滤过率(eGFR)≥60 ml/min/1.73m^(2... 详细信息

目的探讨沙库巴曲缬沙坦对原发性高血压合并慢性肾病1~2期患者尿微量白蛋白/尿肌酐水平的影响。方法选取2021年7月至2022年2月就诊的高血压合并慢性肾病1~2期,尿微量白蛋白/尿肌酐≥30 mg/g,估测肾小球滤过率(eGFR)≥60 ml/min/1.73m^(2)的患者,根据用药分为沙库巴曲缬沙坦组和缬沙坦组,每组32例。沙库巴曲缬沙坦组为100 mg/d,血压不达标患者联合使用吲达帕胺、氨氯地平、美托洛尔、卡维地洛;缬沙坦组以缬沙坦80 mg/d为主,部分患者因血压不达标,联合使用上述降压药物。所有患者均采用起始联合给药,且在1个月内血压控制达标。3个月后再次检测尿微量白蛋白/尿肌酐。结果两组患者治疗后的血压水平无统计学差异,沙库巴曲缬沙坦组尿微量白蛋白/尿肌酐从180.78 mg/g降至62.89 mg/g,缬沙坦组从172.82 mg/g降至84.83 mg/g,沙库巴曲缬沙坦组比缬沙坦组下降更为显著(P<0.01)。结论在降压幅度相当的情况下,与缬沙坦相比,沙库巴曲缬沙坦可进一步降低高血压合并慢性肾病患者的尿微量白蛋白/尿肌酐水平。支持沙库巴曲缬沙坦组比血管紧张素受体拮抗剂有更好的肾脏保护作用。

关键词：沙库巴曲缬沙坦高血压慢性肾病尿微量白蛋白尿肌酐

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年轻健康正常人单次精准功率运动前后脉搏波波形特征个体化分析研究

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中国应用生理学杂志 2021年第1期37卷 15-26页

作者：台文琦孙兴国郝璐宋雅徐凡周晴晴徐丹丹张也刘方王继楠石超于红冯静曹建忠国家心血管病中心中国医学科学院阜外医院北京协和医学院心血管疾病国家重点实验室心血管疾病国家临床医学研究中心北京100037 重庆医科大学附属康复医院重庆400050 湖北省中医院湖北省中医药研究院武汉430006 首都医科大学附属北京康复医院北京100144 北京第一康复医院北京100044

目的:观察研究年轻健康正常人的静息桡动脉脉搏波特征及单次个体化运动后脉搏波的变化情况。方法:选取阜外医院年轻健康、无任何疾病诊断的正常人16例,首先完成症状限制性极限心肺运动试验(CPET),根据CPET计算Δ50%功率为个体化精准运... 详细信息

目的:观察研究年轻健康正常人的静息桡动脉脉搏波特征及单次个体化运动后脉搏波的变化情况。方法:选取阜外医院年轻健康、无任何疾病诊断的正常人16例,首先完成症状限制性极限心肺运动试验(CPET),根据CPET计算Δ50%功率为个体化精准运动强度,完成持续30 min的单次运动。于运动前和运动后10 min、20 min、30 min分别测量50 s桡动脉脉搏波,先用软件自动定点再人工复检得到每个脉搏波特征点:起始点(B)、主波波峰点(P1)、重搏波波谷点(PL)、重搏波波峰点(P2)、结束点(E),从仪器中导出各点对应的横坐标(时间T)和纵坐标(幅值Y)的原始数据,将上一个脉搏波的结束点E视为下一个波的起始点B,TB归零,得到主要观察指标:YB、YP1、YPL、YP2及TP1、TPL、TP2、TE,并计算出ΔYP1(YP1-YB)、ΔYPL(YPL-YB)、ΔYP2(YP2-YB),TE-TPL、(TE-TPL)/TPL、脉率,S1(主波升支斜率)、S2(重搏波升支斜率),ΔYP2-ΔYPL、TP2-TPL作为次要观察指标;定义波峰明显的重搏波为YP2>YPL,计算波峰明显的重搏波出现率(50 s内YP2>YPL的波形个数/波形总个数×100%);对每位患者运动前后的50 s脉搏波数据个体化分析,再将所有数据求均值进行整体分析。结果:①16例年轻健康受试者(男10女6),年龄(30.6±6.4,24~48)岁;身高(170.4±8.2,160~188)cm;体质量(63.9±12.8,43~87)kg。②静息时YB(87.2±5.8,78.1~95.9)、YP1(223.5±15.8,192.7~242.3)、YPL(122.8±7.8,110.0~133.8)、YP2(131.4±4.9,116.7~137.5)、TP1(126.2±42.2,94.2~280.0)、TPL(360.2±44.8,311.5~507.3)、TP2(432.4±50.8,376.2~589.0)、TE(899.7±86.9,728.3~1042.0);ΔYP1(136.3±19.9,96.8~158.6)、ΔYPL(35.7±10.7,16.0~55.7)、ΔYP2(44.3±8.1,22.5~56.5)、TE-TPL(539.5±79.3,405.9~691.3)、(TE-TPL)/TPL(1.5±0.3,0.8~2.0)、脉率(67.3±6.6,57.6~82.4)、S1(1.1±0.2,0.6~1.4)、S2(0.1±0.1,0.0~0.2)、ΔYP2-ΔYPL(8.6±6.1,0.9~19.8)、TP2-TPL(72.3±19.9,38.3~108.4)。③运动后10 min,YPL(97.0±13.2比122.8±7.8)、YP2(109.6±12.8比131.4±4.9)、ΔYPL(6.6±9.8比35.7±10.7)、ΔYP2(19.3±11.2比44.3±8.1)显著减小,TE(667.8±123.1比899.7±86.9)、TE-TPL(330.2±128.4比539.5±79.3)、(TE-TPL)/TPL(1.0±0.4比1.5±0.3)显著减小,而脉率(92.2±14.0比67.3±6.6)、ΔYP2-ΔYPL(12.7±9.7比8.6±6.1)、TP2-TPL(98.0±38.1比72.3±19.9)显著增大(P均<0.05)。运动后20 min和30 min的脉搏波变化趋势与运动后10 min保持一致,但从20 min开始大部分指标逐渐向运动前静息水平恢复。④静息时16例正常人波峰明显的重搏波出现率为94.5%,运动后10 min(96.3%)、20 min(98.5%)、30 min(99.8%)的出现率升高(P均<0.01)。其中10例运动前后波峰明显的重搏波出现率均维持在100%左右;2例运动前出现率已达100%,但运动后10 min有所降低,后又继续升高,30 min时恢复到100%;3例静息出现率偏低,运动后升高近100%;还有1例仅运动后20 min出现率偏低,考虑人为因素影响。结论:运动对正常人脉搏波的影响主要体现在重搏波上;整体上看,单次精准功率运动后,重搏波位置降低、幅度加深,波峰明显的重搏波出现率普遍提高,且这种改变至少能维持30 min;从个体上看,每位受试者的反应又有所不同。

关键词：年轻健康正常人心肺运动试验个体化精准运动桡动脉脉搏波重搏波波峰明显的重搏波出现率

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LPA-LPA_(3)信号参与调控出生后小鼠的心脏发育

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中国生物化学与分子生物学报 2021年第8期37卷 1032-1039页

作者：刘思王芳裴胜强裴建秋丛祥凤陈曦首都医科大学附属北京友谊医院消化分中心国家消化系统疾病临床医学研究中心消化疾病癌前病变北京市重点实验室北京100050 北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外医院实验诊断中心北京100037

溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)是一类结构最简单的生物活性小分子,参与多种细胞的增殖、存活及组织器官的发育。我们前期研究发现,LPA可促进原代大鼠心肌细胞增殖。然而,LPA信号及其受体在心脏发育中的作用仍尚不清晰。为此,... 详细信息

溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)是一类结构最简单的生物活性小分子,参与多种细胞的增殖、存活及组织器官的发育。我们前期研究发现,LPA可促进原代大鼠心肌细胞增殖。然而,LPA信号及其受体在心脏发育中的作用仍尚不清晰。为此,首先利用生物信息数据库和实时荧光定量PCR分析了6种LPA受体(LPA1-LPA6)的表达情况,发现LPA_(3)是人和小鼠心脏表达最高的LPA受体,并在小鼠出生后7 d表达到峰值,成年期表达下降。本研究使用LPA_(3)敲除小鼠探究LPA_(3)在出生后小鼠心脏发育中的作用。结果发现,LPA_(3)敲除小鼠出生后1周心肌细胞增殖率显著减少(P<0.05)。心脏超声和病理结果显示,成年LPA_(3)敲除小鼠心脏形态和心功能不受影响(P>0.05),但小鼠心肌细胞代偿性肥大(P<0.05)。此外,对P7 d小鼠给予心梗损伤发现,LPA_(3)敲除小鼠心梗后心功能较对照组显著降低(P<0.05),心肌梗死面积增加(P<0.05)。综上所述,我们的研究表明,LPA_(3)调节的LPA信号参与调节出生后早期心脏发育,提示LPA_(3)可能是治疗心肌损伤的潜在药物靶点。

关键词：溶血磷脂酸心肌细胞心脏功能心肌梗死

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积极开展以临床共性问题为导向的室性心律失常研究

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中华心律失常学杂志 2022年第2期26卷 103-105页

作者：刘兴鹏张澍首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心北京100020 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心北京100037

我国的室性心律失常介入治疗发展迅速,但目前在临床实践中尚存在很多共性问题。诸如,指南建议在真实世界的落地情况远不理想、多数医生难以准确判读室性心律失常心电图,以及开展经皮心包穿刺途径行器质性心脏病室性心律失常心外膜消融... 详细信息

我国的室性心律失常介入治疗发展迅速,但目前在临床实践中尚存在很多共性问题。诸如,指南建议在真实世界的落地情况远不理想、多数医生难以准确判读室性心律失常心电图,以及开展经皮心包穿刺途径行器质性心脏病室性心律失常心外膜消融的中心仍然不足等。本文结合本期杂志刊登的几篇论文,简述了积极开展基于我国国情的,以临床共性问题为导向的室性心律失常相关研究的重要性。

关键词：心律失常,心性指南心外膜消融

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长期慢病患者单次精准功率运动前后脉搏波波形特征个体化分析研究

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中国应用生理学杂志 2021年第2期37卷 177-188页

目的:观察研究长期慢病患者的静息桡动脉脉搏波及单次个体化运动后脉搏波的变化情况。方法:选取被明确诊断为高血压和(或)糖尿病和(或)高脂血症的长期(病程≥5年)慢病患者16例,完成症状限制性极限心肺运动试验(CPET),计算Δ50%功率为个... 详细信息

目的:观察研究长期慢病患者的静息桡动脉脉搏波及单次个体化运动后脉搏波的变化情况。方法:选取被明确诊断为高血压和(或)糖尿病和(或)高脂血症的长期(病程≥5年)慢病患者16例,完成症状限制性极限心肺运动试验(CPET),计算Δ50%功率为个体化精准运动强度,完成持续30 min的单次个体化运动。于运动前和运动后10 min、20 min、30 min分别测量50 s桡动脉脉搏波,得到每个脉搏波特征点:起始点(B)、主波波峰点(P1)、重搏波波谷点(PL)、重搏波波峰点(P2)、结束点(E),从仪器中导出各点对应的横坐标(时间T)和纵坐标(幅值Y)的原始数据,将上一个脉搏波的结束点E视为下一个波的起始点B,TB归零,得到主要观察指标:YB、YP1、YPL、YP2及TP1、TPL、TP2、TE,并计算出ΔYP1、ΔYPL、ΔYP2,TE-TPL、(TE-TPL)/TPL、脉率,S1、S2,ΔYP2-ΔYPL、TP2-TPL作为次要观察指标;计算波峰明显的重搏波出现率;对每位患者运动前后的50 s脉搏波数据个体化分析,再将所有数据求均值进行整体分析。结果:(1)16例长期慢病患者(男14女2),年龄(53.7±12.6,28~80)岁,身高(171.7±6.6,155~183)cm,体质量(80.0±13.5,54~98)kg。(2)静息时YB(91.5±10.8,71.1~108.6)、YP1(203.6±24.7,162.7~236.3)、YPL(127.1±6.2,118.2~140.3)、YP2(125.9±6.2,115.7~137.7)、TP1(137.2±22.3,103.0~197.1)、TPL(368.7±29.5,316.3~434.0)、TP2(422.7±32.8,376.9~494.7)、TE(883.4±95.0,672.2~1003.3),ΔYP1(112.1±33.8,60.3~157.5)、ΔYPL(35.5±14.2,17.5~66.2)、ΔYP2(34.4±13.3,20.0~62.9)、TE-TPL(514.6±85.4,341.4~621.9)、(TE-TPL)/TPL(1.4±0.2,1.0~1.7)、脉率(68.8±8.4,59.8~89.3)、S1(0.9±0.3,0.4~1.4)、S2(0.0±0.0,-0.1~0.0)、ΔYP2-ΔYPL(-1.2±2.6,-6.5~2.5)、TP2-TPL(54.0±10.8,33.6~81.1)。(3)运动后10 min,YB、YPL、YP2、TPL、TE减小,YP1增大;ΔYPL、TE-TPL、(TE-TPL)/TPL减小,而ΔYP1、脉率、S1、ΔYP2-ΔYPL、TP2-TPL增大(P均<0.05)。运动后20 min和30 min的脉搏波变化趋势与运动后10 min保持一致,但从10 min后大部分指标逐渐向静息水平恢复。(4)静息时16例长期慢病患者波峰明显的重搏波出现率为28.6%,运动后10 min(65.7%)、20 min(77.1%)、30min(73.7%)的出现率明显提高(P均<0.01)。其中6例患者运动后波峰明显的重搏波出现率显著升高,且能持续到30 min;3例患者运动后10 min出现率上升明显,20 min时开始下降;1例患者运动后20 min出现率才开始升高;2例患者运动后10 min出现率升高后随即下降;1例患者运动后20 min出现率短暂升高后下降;1例患者运动后出现率下降,20 min时开始回升;2例患者运动后出现率不升,30 min时稍有升高。结论:长期慢病患者的桡动脉脉搏波波形矮小,重搏波不明显甚至消失,单次精准功率运动后,主波增高,重搏波位置降低、幅度增大;具体反应情况应个体化分析。

关键词：长期慢病患者心肺运动试验个体化精准运动桡动脉脉搏波重搏波波峰明显的重搏波出现率

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新疆塔吉克族、哈萨克族健康成年人脂蛋白(a)水平及相关因素分析

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中华检验医学杂志 2023年第7期46卷 697-704页

作者：金梦龙马吾苏木·马木特合巴丽·沙帕尔买买提李建新曹杰孟凡华赵倩李华垠姬虹宇贾林·阿布扎力汗阿布都哈力克·艾盖西鲁向锋付真彦新疆医科大学第一附属医院心脏中心、新疆医科大学省部共建中亚高发病成因与防治国家重点实验室乌鲁木齐830000 喀什地区第一人民医院泌尿外科喀什844000 塔什库尔干塔吉克自治县疾病预防控制中心塔什库尔干县845250 北京协和医学院、国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院流行病学研究部北京100032 济宁医学院附属医院心血管内科济宁272000 塔什库尔干塔吉克自治县卫生健康委员会塔什库尔干县845250

目的了解我国塔吉克族和哈萨克族健康成年人脂蛋白(a)[Lp(a)]水平的分布情况及相关因素。方法横断面研究。于2021年5—10月和2022年3—6月,分别在新疆塔什库尔干塔吉克自治县和富蕴县收集2637名塔吉克族[男1010人,年龄(40.08±14.74... 详细信息

目的了解我国塔吉克族和哈萨克族健康成年人脂蛋白(a)[Lp(a)]水平的分布情况及相关因素。方法横断面研究。于2021年5—10月和2022年3—6月,分别在新疆塔什库尔干塔吉克自治县和富蕴县收集2637名塔吉克族[男1010人,年龄(40.08±14.74)岁;女1627人,年龄(38.27±12.90)岁]和1911名哈萨克族[男720人,年龄(42.10±12.26)岁,女1191人,年龄(40.30±10.28)岁]健康成年人的血液样本,检测空腹血糖(FBG)、肌酐(Cr)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和Lp(a),描述Lp(a)水平在不同性别和年龄人群中的分布情况,比较塔吉克族和哈萨克族Lp(a)水平,使用多因素线性回归分析两民族Lp(a)水平相关因素。结果塔吉克族人和哈萨克族人Lp(a)水平分布均呈偏态分布,Lp(a)水平范围分别为0.40~1229.40 mg/L和0.62~2108.58 mg/L,Lp(a)水平分别为78.90(38.60,190.20)和103.30(49.57,234.27)mg/L,差异有统计学意义(P<0.001)。塔吉克族男性和女性Lp(a)水平分别为77.45(39.80,187.10)和79.90(38.60,192.30)mg/L,差异无统计学意义(P=0.948);哈萨克族男性和女性Lp(a)水平分别为109.42(50.49,230.38)和99.01(49.11,237.25)mg/L,差异无统计学意义(P=0.578)。将两民族数据合并分析,调整年龄、性别、BMI、吸烟、饮酒、血压、血糖等因素后,Lp(a)水平与LDL-C水平(标准偏回归系数0.136,P<0.001)和民族(标准偏回归系数0.066,P=0.008)相关。结论塔吉克族和哈萨克族健康成年人Lp(a)水平均存在较大的个体差异,哈萨克族Lp(a)水平高于塔吉克族,塔吉克族和哈萨克族不同性别间Lp(a)水平均无差异,LDL-C和民族是Lp(a)水平的独立相关因素。

关键词：心血管疾病脂蛋白(A) 塔吉克族相关因素

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中国自主研发去肾神经术器械治疗高血压临床试验数据的特色

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心血管病学进展 2024年第10期45卷 880-884页

作者：王沛坚陈威董徽马为成都医学院第一附属医院心血管内科四川成都610500 福建医科大学省立临床学院福州大学省立医院心血管内科福建福州350001 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管内科北京100037 北京大学第一医院心血管内科北京100034 北京大学第一医院心血管疾病研究所超声心动图中心实验室北京100034

经皮去肾神经术(RDN)是继治疗性生活方式改善以及药物治疗之外的第三种降压手段。目前,国内已经完成了三项RDN临床研究,Iberis-HTN研究、Netrod-HTN研究以及SMART研究。三项研究均入选了未控制的高血压人群,进行射频RDN治疗,分别采用6... 详细信息

经皮去肾神经术(RDN)是继治疗性生活方式改善以及药物治疗之外的第三种降压手段。目前,国内已经完成了三项RDN临床研究,Iberis-HTN研究、Netrod-HTN研究以及SMART研究。三项研究均入选了未控制的高血压人群,进行射频RDN治疗,分别采用6个月时的24小时动态血压、诊室收缩压和复合终点(包括诊室收缩压达标率<140 mmHg)以及抗高血压药负荷指数作为重要终点。初步证明了中国人进行RDN治疗的有效性和安全性。三项研究也显示了中国特色。在器械设计方面,无论是Iberis多电极肾动脉射频消融导管具有经桡动脉路径行RDN的功能,还是SyMapCath TM导管具备肾神经标测/选择性消融的特点以及Netrod网状多电极肾动脉射频消融导管都与国外设计有所不同。国内临床研究设计所提出的药物负荷指数方法也逐渐被认可。期待进一步开展RDN的基础、临床研究,促进高血压以及相关疾病的治疗。

关键词：高血压去肾神经术降压治疗

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累及心脏的Fabry病诊疗流程

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中国分子心脏病学杂志 2021年第3期21卷 3918-3922页

作者：王丽梅王东许连军张沫秦莹吴桂鑫刘婕阮洁云王继征蒋文孙筱璐王红月宋雷康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院病理科北京市100037

Fabry病是由于X染色体中GLA基因变异导致α半乳糖苷酶A活性丧失或减低的罕见溶酶体贮积病。其引起的三己糖酰基鞘脂醇贮积可累及包括心脏在内的多个器官。心脏受累主要表现为心肌肥厚、心力衰竭、心律失常等,易与肥厚型心肌病相混淆。... 详细信息

Fabry病是由于X染色体中GLA基因变异导致α半乳糖苷酶A活性丧失或减低的罕见溶酶体贮积病。其引起的三己糖酰基鞘脂醇贮积可累及包括心脏在内的多个器官。心脏受累主要表现为心肌肥厚、心力衰竭、心律失常等,易与肥厚型心肌病相混淆。引入酶替代治疗后,早期诊断和治疗对减缓疾病进展和预防心血管并发症至关重要。

关键词： Fabry病心肌肥厚酶替代治疗

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肥厚型心肌病临床表型的性别差异

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中国医学前沿杂志（电子版） 2021年第6期13卷 103-107页

作者：张沫孙筱璐许连军王丽梅秦莹刘婕吴桂鑫阮洁云王继征蒋文宋雷王东康连鸣中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心肌病病区北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京100037

目的评估并比较不同性别肥厚型心肌病患者临床表型的差异。方法选取2018年1月至2019年4月于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者1771例为研究对象。记录患者的临床资料和超声心动图结果,随访并记录终点事件(心力衰竭或死亡)... 详细信息

目的评估并比较不同性别肥厚型心肌病患者临床表型的差异。方法选取2018年1月至2019年4月于中国医学科学院阜外医院就诊的肥厚型心肌病患者1771例为研究对象。记录患者的临床资料和超声心动图结果,随访并记录终点事件(心力衰竭或死亡)。比较不同性别肥厚型心肌病患者的临床特点和预后。结果入组患者中男性1174例,占66.3%。与男性相比,女性肥厚型心肌病患者的发病年龄更晚(P<0.001),发病至就诊时间更长(P=0.042),有猝死家族史、初诊纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ/Ⅳ级、合并流出道梗阻、应用利尿剂、行外科流出道疏通术的患者比例及N末端脑钠肽前体水平均更高(均P<0.05),合并心尖肥厚型心肌病的患者比例、肌钙蛋白I水平、收缩压和舒张压均更低(均P<0.05),左心房、左心室舒张末期内径、最大室壁厚度均更小(均P<0.05),左室流出道压差更高(P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示女性肥厚型心肌病患者的终点事件发生风险显著高于男性(P<0.001)。性别是肥厚型心肌病患者发生心力衰竭或死亡的危险因素(HR=2.158,95%CI:1.389~3.353,P=0.001)。亚组分析发现,在非梗阻性肥厚型心肌病患者中女性与男性的心力衰竭或死亡的发生风险比较差异无统计学意义(P=0.149),而在梗阻性肥厚型心肌病患者中女性心力衰竭或死亡的发生风险高于男性(P<0.001)。结论肥厚型心肌病女性患者心力衰竭或死亡风险高于男性,可能与女性发病后就诊晚及合并左室流出道梗阻比例高有关。临床工作中应增加对女性患者的关注,早期诊治,并给予针对性用药。

关键词：肥厚型心肌病性别梗阻预后

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