检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第6期17卷 562-568页

作者：潘周娴郑清月梁择关凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医院妇产科

目前复发性外阴阴道念珠菌病的发病机制尚未完全阐明,研究发现该病可能与2型炎症反应相关。部分该病患者具有2型炎症反应的特征性表现,阴道局部IL-4、前列腺素E2、念珠菌特异性IgE、TGF-β等细胞因子及嗜酸性粒细胞等效应细胞的浓度升... 详细信息

目前复发性外阴阴道念珠菌病的发病机制尚未完全阐明,研究发现该病可能与2型炎症反应相关。部分该病患者具有2型炎症反应的特征性表现,阴道局部IL-4、前列腺素E2、念珠菌特异性IgE、TGF-β等细胞因子及嗜酸性粒细胞等效应细胞的浓度升高。对抗真菌药物疗效不佳、同时合并念珠菌过敏的患者进行抗组胺药、白三烯受体拮抗剂或念珠菌脱敏治疗,疗效较为满意。此外,相当一部分患者具有特应性。上述证据表明2型炎症反应为复发性外阴阴道念珠菌病发病机制的重要一环,针对2型炎症反应的治疗方案是复发性外阴阴道念珠菌病的潜在治疗手段。

关键词：复发性外阴阴道念珠菌病 2型炎症过敏特应性脱敏治疗

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系统性硬化病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 874-882页

作者：邹和建朱小霞戴生明王晓冰赵东宝赵岩复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 上海交通大学附属第六人民医院风湿免疫科上海200233 温州医科大学附属第一医院风湿免疫科温州325000 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理... 详细信息

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国, 系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上, 制定了本规范, 旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案, 对评估疾病的关键方法予以解读, 并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

关键词：系统性硬化病诊断治疗

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成人斯蒂尔病诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 370-376页

作者：朱小霞李芹王悦赵令杨程德赵岩中华医学会风湿病学分会复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院风湿免疫科昆明650032 天津医科大学第二医院风湿免疫科天津300211 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130031 上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科上海200025 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏... 详细信息

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国,成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范成人斯蒂尔病的诊断,以减少误诊和漏诊,并对其治疗原则、方案予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词： Still病成年型诊断治疗

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度普利尤单抗诱发严重关节疼痛一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第4期17卷 342-345页

作者：汤蕊郑怀君李宏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是以湿疹样皮疹和剧烈瘙痒为特征的一种慢性炎症性皮肤病,主要通过局部外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、光疗,抗组胺药、免疫抑制剂、糖皮质激素等治疗,但由于疗效不佳或耐受性较差,治疗效果并不理... 详细信息

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是以湿疹样皮疹和剧烈瘙痒为特征的一种慢性炎症性皮肤病,主要通过局部外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、光疗,抗组胺药、免疫抑制剂、糖皮质激素等治疗,但由于疗效不佳或耐受性较差,治疗效果并不理想[1]。近年来,生物制剂如度普利尤单抗等逐渐开始应用于中重度AD治疗。度普利尤单抗是一种针对IL-4Rα亚基的全人源单克隆抗体,可抑制IL-4和IL-13信号转导从而阻断由这些细胞因子介导的Th2型炎症反应[2]。应用度普利尤单抗治疗后,AD患者皮炎及瘙痒、焦虑等症状均得到显著改善,常见不良反应包括结膜炎、注射部位反应和头痛[3]。近年来,随着生物制剂应用的增加,有病例报告患者在接受度普利尤单抗治疗后出现严重关节疼痛等罕见不良反应[4-10]。本文报告1例特应性皮炎患者,接受度普利尤单抗治疗后出现关节严重疼痛的罕见不良反应。

关键词：特应性皮炎单抗治疗关节疼痛糖皮质激素病例报告抗组胺药 dermatitis 免疫抑制剂

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达那唑治疗遗传性血管性水肿诱发血小板计数升高一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 287-290页

作者：郑怀君陈微汤蕊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 内蒙古兴安盟人民医院变态(过敏)反应科内蒙古乌兰浩特137400

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤黏膜水肿为特征,按其发病机制可分为C1 (complement factor 1,C1)抑制物含量减少或功能缺陷型HAE,近年来发现因血管生成素或激肽原等基因... 详细信息

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,以反复发作的皮肤黏膜水肿为特征,按其发病机制可分为C1 (complement factor 1,C1)抑制物含量减少或功能缺陷型HAE,近年来发现因血管生成素或激肽原等基因突变导致的C1抑制因子正常型。HAE发作最常累及皮肤、胃肠道及上呼吸道,当出现喉头水肿时可能导致呼吸困难危及生命,因此需要进行预防性治疗。弱雄激素达那唑是长期预防性治疗的主要选择之一[1]。

关键词：预防性治疗喉头水肿达那唑呼吸困难血小板计数基因突变抑制因子激肽原

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KIT杂合大片段缺失导致斑驳病一家系的临床表型

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基础医学与临床 2024年第7期44卷 954-958页

作者：张睿谭妍马东来王蓉蓉张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的鉴定一个斑驳病家系的致病基因突变。方法收集斑驳病患者及其家系成员的临床资料,采集外周血,进行全外显子组测序。通过qPCR验证目的基因的缺失;采用gap-PCR结合Sanger测序法确定具体缺失的大小以及位点。结果在先证者4号染色体上... 详细信息

目的鉴定一个斑驳病家系的致病基因突变。方法收集斑驳病患者及其家系成员的临床资料,采集外周血,进行全外显子组测序。通过qPCR验证目的基因的缺失;采用gap-PCR结合Sanger测序法确定具体缺失的大小以及位点。结果在先证者4号染色体上存在约1.74 Mb的杂合大片段缺失突变,其中包括了全部KIT(斑驳病的致病基因)。该缺失在家系中呈基因型-表型共分离,在dbSNV数据库中未见该区域的缺失报道。该缺失是目前报道的最小的因KIT全长缺失而导致斑驳病表型的片段缺失。结论KIT缺失是导致该家系斑驳病表型的原因。

关键词：斑驳病基因缺失 KIT 基因诊断拷贝数变异(CNV)

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强直性脊柱炎合并筋膜炎一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 441-443页

作者：穆艳飞张上珠李清扬李海龙苏金梅山西医科大学第二医院风湿免疫科太原030001 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1... 详细信息

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是主要累及中轴关节的慢性炎症性疾病,下腰痛(low back pain, LBP)是主要临床表现之一,其特点为炎性背痛,表现为隐匿性腰背疼痛超过3个月,晨僵时间持续超30 min,活动后可改善,休息不能缓解^([1-2])。临床中,AS患者出现下腰痛时,炎性背痛的特征往往不典型,可同时合并慢性劳损性疾病,如筋膜炎,因此需要仔细鉴别。

关键词：强直性脊柱炎慢性炎症性疾病腰背疼痛背痛筋膜炎下腰痛晨僵时间慢性劳损性疾病

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成人Still病:风湿免疫科医生的新视角

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1949-1952页

作者：沈敏曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂... 详细信息

成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。

关键词： Still病,成年型发病机制治疗生物制剂靶向药物

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原发性胆汁性胆管炎女性患者骨量异常的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第2期17卷 115-119页

作者：陈怡然达嘎呼李响王旭杨云娇刘金晶曾小峰王立张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 赤峰学院附属医院风湿免疫科内蒙古赤峰024000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)女性患者骨量异常的临床特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年10月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的50岁以上、骨密度资料完整的PBC女性患者资料。根据患者骨密度水平分为骨量正常和骨量异常组,分... 详细信息

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)女性患者骨量异常的临床特点。方法回顾性分析2019年2月至2022年10月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的50岁以上、骨密度资料完整的PBC女性患者资料。根据患者骨密度水平分为骨量正常和骨量异常组,分析比较两组患者临床特点。结果纳入54例PBC患者,其中34例骨量异常(20例骨量减少,14例骨质疏松),20例骨量正常。PBC患者骨质疏松症(OP)的好发部位主要为腰椎。骨量正常组与骨量异常组年龄、生化指标、IgM水平、血沉、自身抗体阳性率等比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。相较于骨量正常组,骨量异常组患者对熊去氧胆酸(UDCA)应答不良发生率更高(0.0%vs.20.6%,P=0.038)。结论PBC女性患者发生骨量异常常见,且这些患者更容易出现在UDCA应答不良的情况下。

关键词：原发性胆汁性胆管炎骨密度异常骨质疏松

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TNF-α抑制剂治疗自身炎症性疾病的机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 68-73页

作者：张婧元沈敏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎... 详细信息

自身炎症性疾病(SAIDs)是一组因固有免疫失调导致全身炎症的遗传性、异质性疾病。肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在急慢性炎症中起到关键作用,TNF-α抑制剂广泛用于类风湿关节炎、银屑病关节炎、炎性肠病等疾病,能有效控制SAIDs患者的全身炎症和改善症状,表现出起效快,耐受性好的特点。本文综述TNF-α抑制剂治疗SAIDs的机制及研究进展。

关键词：自身炎症性疾病肿瘤坏死因子-α 肿瘤坏死因子-α抑制剂

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