检索结果-内蒙古大学图书馆

中国科学：生命科学 2021年第8期51卷 901-907页

作者：汤蕊王良录尹佳李宏孙劲旅支玉香关凯文利平顾建青王子熹李丽莎崔乐徐迎阳边赛男潘周娴李论中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

花粉症是由花粉变应原引起的IgE介导的累及呼吸道、皮肤等系统的过敏性疾病,近年来发病率有逐渐升高的趋势.通过花粉监测绘制花粉地图和花粉日历有助于进行花粉症的防护.花粉症还受气象因素影响,可出现雷暴哮喘.花粉症与食物过敏具有相... 详细信息

花粉症是由花粉变应原引起的IgE介导的累及呼吸道、皮肤等系统的过敏性疾病,近年来发病率有逐渐升高的趋势.通过花粉监测绘制花粉地图和花粉日历有助于进行花粉症的防护.花粉症还受气象因素影响,可出现雷暴哮喘.花粉症与食物过敏具有相关性,可引起口腔过敏综合征甚至严重过敏反应,患者可能表现为由过敏性鼻炎发展至哮喘的自然进程.花粉症的检测方法分为体内试验和体外试验,避免花粉、药物治疗和脱敏治疗为主要的治疗手段,生物制剂奥马珠单抗用于花粉症的治疗具有良好的有效性和安全性.

关键词：花粉症花粉监测临床特征免疫治疗

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5-羟色胺与系统性硬化症的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 209-214页

作者：何慧琳周佳鑫童薪宇赵锡海徐东曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 清华大学医学院北京100084 清华大学医学院生物医学影像研究中心北京100084

目的分析血清5-羟色胺(5-HT)水平和系统性硬化症(SSc)患者临床表现及心脏核磁的相关性,探讨其临床意义。方法前瞻性连续纳入2021年12月到2022年8月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的SSc患者,对其临床特征、实验室检查和心脏核磁进行分... 详细信息

目的分析血清5-羟色胺(5-HT)水平和系统性硬化症(SSc)患者临床表现及心脏核磁的相关性,探讨其临床意义。方法前瞻性连续纳入2021年12月到2022年8月在北京协和医院风湿免疫科门诊就诊的SSc患者,对其临床特征、实验室检查和心脏核磁进行分析,同时进行5-HT检测。使用Spearman秩相关系数进行相关性分析,筛选出有统计学意义指标作为自变量进行线性回归分析。结果本研究共纳入30例SSc患者,女性27例(90%),SSc发病年龄(46.0±2.4)岁,其中16例(53.3%)患者为弥漫性皮肤型系统性硬化症(dcSSc)。相关分析示男性与5-HT呈正相关(r=0.520,P=0.003)。SSc患者心脏核磁的心肌固有T1值为(1302.4±46.5)ms,与血清5-HT呈负相关(r=-0.405,P=0.026)。将性别、心肌固有T1值纳入模型1,性别、心肌固有T1值、反流性食管炎纳入模型2进行多重线性回归分析:SSc患者性别与5-HT模型1(β:671.399,95%CI:534.430,808.368,P<0.001),模型2(β:670.398,95%CI:534.598,806.199,P<0.001)均显著相关。心肌固有T1值与5-HT模型1(β:-1.510,95%CI:-2.238,-0.782,P<0.001),模型2(β:-1.474,95%CI:-2.198,-0.750,P<0.001)均显著相关。结论5-HT与SSc早期心肌病变可能有关,两者的相关性有待进一步扩大样本量的研究证实。

关键词：系统性硬化症心脏核磁 5-羟色胺

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老年起病原发血栓性抗磷脂综合征临床特征及预后

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第3期17卷 224-228页

作者：王楚涵龚亮亮陈思运蒋慧李君赵岩赵久良中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 浙江大学医学院附属第四医院风湿免疫科杭州322000

目的探讨老年起病的原发血栓性抗磷脂综合征(TAPS)患者的临床特征及预后,并比较非老年起病的TAPS患者的异同,以期提高对老年起病TAPS的进一步认识和临床诊疗水平。方法基于北京协和医院单中心前瞻性抗磷脂综合征临床队列,序贯入组2014... 详细信息

目的探讨老年起病的原发血栓性抗磷脂综合征(TAPS)患者的临床特征及预后,并比较非老年起病的TAPS患者的异同,以期提高对老年起病TAPS的进一步认识和临床诊疗水平。方法基于北京协和医院单中心前瞻性抗磷脂综合征临床队列,序贯入组2014年1月至2022年5月确诊的原发TAPS成人患者,根据确诊年龄分为≧60岁(老年组)及确诊年龄≧18岁且<60岁(非老年组),比较分析两组患者临床表现、实验室检查及预后差异。结果共纳入260例原发TAPS患者,老年TAPS组28例(10.8%,男/女:15/13),平均发病年龄(65.57±1.04)岁。老年TAPS组平均发病至确诊时间较非老年TAPS组延长[(70.14±21.60)月vs.(37.68±4.12)月,P=0.151];老年TAPS组合并更多的血栓相关危险因素,包括高血压(46.4%vs. 19.8%,P<0.05)、吸烟(53.6%vs.30.2%,P<0.05);老年TAPS患者中脑梗死/短暂性脑缺血发作(TIA)(46.4%vs. 26.3%,P<0.05)比例较非老年TAPS显著增加。两组ACL、抗β2GPI抗体、LA等抗磷脂抗体阳性率差异无统计学意义。结论老年TAPS患者更容易被延误诊断,常常合并更多的血栓相关危险因素,脑卒中和短暂性脑缺血发作更为常见,且血栓事件的再发以动脉为主,需引起临床关注。

关键词：血栓性抗磷脂综合征血栓事件老年起病

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风湿性疾病患者合并结核分枝杆菌潜伏感染诊治的专家共识

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中华内科杂志 2022年第12期61卷 1300-1309页

作者：王庆文陈秋奇钟剑球吴文琪赵岩邓国防风湿性疾病患者合并结核分枝杆菌潜伏感染诊治的专家共识组北京大学深圳医院风湿免疫科深圳市炎症与免疫性疾病重点实验室深圳518036 深圳市第三人民医院肺二科国家感染性疾病临床医学研究中心深圳518000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

风湿性疾病作为一类常见的自身免疫病,治疗上经常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和小分子靶向药物等,其应用往往会导致患者自身免疫功能异常,增加潜伏结核被激活的风险。为进一步规范风湿性疾病患者结核分枝杆菌潜伏感染的筛查... 详细信息

风湿性疾病作为一类常见的自身免疫病,治疗上经常使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂和小分子靶向药物等,其应用往往会导致患者自身免疫功能异常,增加潜伏结核被激活的风险。为进一步规范风湿性疾病患者结核分枝杆菌潜伏感染的筛查、诊断和预防性治疗等问题,共识组组织国内结核病和风湿病领域的专家制定了本共识,重点阐述了风湿性疾病合并结核分枝杆菌潜伏感染的流行病学、筛查的重要性、筛查方法和预防性抗结核治疗策略等,旨在降低风湿性疾病合并结核分枝杆菌潜伏感染者进展为活动性结核的风险,改善患者预后。

关键词：风湿性疾病结核分枝杆菌潜伏感染筛查预防治疗

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狼疮肾炎诊疗规范

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中华内科杂志 2021年第9期60卷 784-790页

作者：张辉杨念生鲁静曹恒杜戎张文赵岩中山大学附属第一医院风湿免疫科广州510080 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110001 浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科杭州310003 华中科技大学附属协和医院风湿免疫科武汉430022 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低,且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此,中华医学会... 详细信息

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮引起的肾损害,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全等。现有的诱导治疗方案对增殖性狼疮肾炎的完全缓解率偏低,且狼疮肾炎容易复发。科学、规范地诊断和治疗狼疮肾炎十分重要。为此,中华医学会风湿病学分会在借鉴当前国内外经验和指南基础上,制定了本诊疗规范,旨在提高狼疮肾炎的疗效,减少复发,延缓肾损害的进展,改善患者预后。

关键词：狼疮肾炎诊断治疗

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抗磷脂综合征中非标准抗磷脂抗体的诊断价值和风险预测

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第5期17卷 395-406页

作者：白伊娜孟菁菁赵久良李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 郑州大学第五附属医院检验科郑州450000

目的分析非标准抗磷脂抗体(aPLs)与抗磷脂综合征(APS)患者临床症状的相关性,探讨抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)检测在APS的诊断价值和风险评估能力。方法收... 详细信息

目的分析非标准抗磷脂抗体(aPLs)与抗磷脂综合征(APS)患者临床症状的相关性,探讨抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)检测在APS的诊断价值和风险评估能力。方法收集2018年1月至2021年12月在北京协和医院门诊就诊的146例APS患者,包括98例原发性APS(PAPS组),41例继发性APS(SAPS组),7例血清阴性APS(SNAPS组),以及同期SLE患者138例(SLE组),健康对照者55例(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β_(2)糖蛋白I抗体(aβ_(2)GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPS/PT、aPI、aPA和aPE。分析比较各指标在不同组间的差异以及与临床事件的相关性。结果APS组间比较结果显示,SAPS组IgG型aPS/PT(37.80 U/mL)、aPE(6.64 U/mL)和IgA型aPE(7.23 U/mL)水平均高于PAPS组(5.10、2.89、5.07 U/mL),差异有统计学意义(P=0.000、0.016、0.023);SAPS组IgG型aPS/PT(37.80 U/mL)、aPI(13.66 U/mL)和aPA(4.48 U/mL)水平均高于SNAPS组(5.10、2.09、0.95 U/mL),差异有统计学意义(P=0.002、0.025、0.009)。与SLE组比较结果显示,PAPS组IgM型aPS/PT(26.61 U/mL)、aPI(5.93 U/mL)、aPA(3.21 U/mL)和aPE(20.08 U/mL)均高于SLE组(5.10、1.94、1.30、8.79 U/mL),而IgA型aPE(5.07 U/mL)低于SLE组(7.53 U/mL),差异均有统计学意义(P=0);SAPS组IgG型aPS/PT(37.80 U/mL)、aPI(13.66 U/mL)、aPA(4.48 U/mL),aPE(6.64 U/mL)以及IgM型aPS/PT(48.67 U/mL)和aPI(5.55 U/mL)均高于SLE组(5.10、3.86、1.75、3.65、5.10、1.94 U/mL),差异有统计学意义(P=0、0、0、0.004、0.022、0)。与HC组比较结果显示,PAPS组的aPI(IgG 5.68 U/mL,IgM 5.93 U/mL)、aPA(IgG 2.44 U/mL,IgM 3.21 U/mL)、aPE(IgG 2.89 U/mL,IgM 20.08 U/mL)和IgG型aPS/PT(5.10 U/mL)均高于HC组(1.13、0.79、1.22、0.51、1.73、8.60、5.10 U/mL),差异有统计学意义(P值分别为0、0、0、0、0、0.006、0.002);SAPS组的aPS/PT(IgG 37.80 U/mL,IgM 48.67 U/mL)、aPI(IgG 13.66 U/mL,IgM 5.55 U/mL)、aPA(IgG 4.48 U/mL,IgM 2.14 U/mL)以及aPE(IgG 6.64 U/mL,IgA 7.23 U/mL)水平高于HC组(5.10、21.12、1.13、0.79、1.22、0.51、1.73、3.62 U/mL),差异有统计学意义(P值分别为0、0.022、0、0、0、0、0、0)。aPS/PT IgG/M、aPI IgG/M、aPA IgG/M和aPE IgG/M/A在APS患者的阳性率为56.20%、43.80%、29.50%和58.90%。IgG型和IgM型aPS/PT是血栓事件(P=0.046和P=0.04)、血小板减少(P=0.016和P=0.004)的危险因素;IgM型aPS/PT是中风(P=0.018)、子痫前期早产(P=0.023)的危险因素;IgG型aPS/PT是非中风神经系统症状(P=0.029)的危险因素。IgG型aPI和aPA是APS相关肾病(P=0.035和P=0.02)和子痫前期早产(P=0.046和P=0.09)的危险因素,IgM型aPI和aPA是溶血性贫血(P=0.006和P=0.024)和大血管狭窄/闭塞(P=0.038和P=0.027)的危险因素;IgA型aPE是静脉事件(P=0.032)的危险因素。结论将非标准抗磷脂抗体aPS/PT IgG/M、aPI IgG/M、aPA IgG/M和aPE IgG/M/A作为APS的生物学标志物,不仅有助于提高诊断APS的能力,还有助于评估APS的发展,预测不良事件。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体抗磷脂酰肌醇抗体抗磷脂酸抗体抗磷脂酰乙醇胺抗体诊断

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非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 1-9页

作者：孟菁菁白伊娜赵久良李梦涛曾小峰胡朝军中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 郑州大学第五附属医院检验科郑州450000

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检... 详细信息

目的探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β_(2)糖蛋白I抗体(aβ_(2)GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果PAPS组的aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)、aSM IgM(20.97 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)、aSM IgM(17.29 U/mL)、aPC IgG(3.30 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)浓度较SLE组高(0.91、0.67、10.83、1.42、0.88 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);PAPS组aPC IgG(1.39 U/mL)、aPC IgM(1.47 U/mL)、aPG IgG(1.22 U/mL)、aPG IgM(1.82 U/mL)和aSM IgG(14.56 U/mL)浓度高于HC组(0.44、0.70、0.57、0.64和6.22 U/mL),差异有统计学意义(均P=0);SAPS组aPC IgG(3.30 U/mL)、aPC IgM(2.00 U/mL)、aPG IgG(2.81 U/mL)、aPG IgM(1.59 U/mL)和aSM IgG(9.84 U/mL)浓度均较HC组高,差异有统计学意义(均P<0.05)。非标准aPLs在APS患者的阳性率分别为IgG/M aPC 23.00%,IgG/M aPG 25.90%,IgG/M aSM 61.20%。aPC IgG和aPG IgG与卒中事件(均P=0.009)、子痫前期早产(P=0.034和P=0.021)相关;aPG IgG与血小板减少(P=0.025)相关;aPC IgM和aPG IgM与溶血性贫血相关(P=0.008和P=0.004);IgG型和IgM型aSM与病态妊娠相关(P=0.012和P=0.018);aCL IgA和aβ_(2)GPI IgA与子痫前期早产相关(P=0.007和P=0.006)。结论增加aCL IgA、aβ_(2)GPI IgA、aPC IgG/M、aPG IgG/M/A和aSM IgG/M检测不能进一步提高APS的实验室诊断价值,但是非标准aPLs与卒中、子痫前期早产、血小板减少等临床症状密切相关。

关键词：抗磷脂综合征抗磷脂抗体抗磷脂酰胆碱抗体抗磷脂酰甘油抗体抗鞘磷脂抗体诊断

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第543例乏力—转氨酶异常—气短—嗜酸性粒细胞升高

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中华医学杂志 2021年第25期101卷 1998-2001页

作者：曹阳王立张烜曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 天津市儿童医院风湿免疫科天津300134

多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒... 详细信息

多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒抗体阳性,确诊为多发性肌炎;患者肌炎治疗有效,但恢复期出现持续嗜酸性粒细胞升高,详细排查未找到原因,直到病程约3年时再次行全身正电子发射计算机断层显像发现左腋下乳腺癌转移灶,未发现原位实体瘤,临床极其少见。最终患者在肌炎维持治疗的情况下,及时行左乳切除及同侧腋下淋巴结清扫,目前病情相对稳定。

关键词：多发性肌炎间质性肺病高嗜酸性粒细胞血症乳腺癌

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3个中国遗传性对称性色素异常症家系ADAR基因新变异的鉴定

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基础医学与临床 2023年第2期43卷 259-264页

作者：杨雪婷郭可欣孙阳王蓉蓉马东来张学中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院麦库西克-张孝骞协和遗传医学中心医学分子生物学国家重点实验室北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进... 详细信息

目的对3个中国遗传性对称性色素异常症(DSH)家系进行临床特征分析及致病变异鉴定。方法收集3个中国DSH患者及其家系成员的临床资料并采集外周血,应用全外显子组测序技术(WES)对3个DSH家系的先证者进行变异筛查,并使用Sanger测序技术进行家系基因型-表型共分离验证,最后通过系列生物信息分析软件对新发现变异的致病性进行预测。结果3个中国DSH家系的先证者均表现为肢端色素沉着减少斑间杂色素沉着过度斑。WES结果发现3个先证者均携带ADAR基因(NM_001111.5)变异,先证者1携带ADAR基因c.3546T>G(***1182*)无义变异,先证者2携带ADAR基因c.2770T>G(***924Asp)错义变异,先证者3携带ADAR基因c.3116A>C(***1039Thr)错义变异。前两个变异均未在gnomAD和HGMD等公共数据库中收录,第三个变异在HGMD数据库中收录,人群频率为0。Sanger测序结果表明这3个家系中先证者的父母均未携带相应变异,提示这3个变异均为新发变异。这3个变异位点在不同物种中高度保守,且均位于双链RNA特异性腺苷脱氨酶蛋白的腺苷脱氨酶催化结构域。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)指南,ADAR基因c.3546T>G无义变异被判定为致病(PVS1+PS2+PM2+PP3+PP4),c.2770T>G、c.3116A>C错义变异被判定为致病(PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)以及(PS1+PS2+PM1+PM2+PP3+PP4)。结论ADAR基因的新发变异c.3546T>G、c.2770T>G和c.3116A>C可能分别是这3个中国DSH患者的发病原因,以上结果丰富了ADAR基因的突变谱。

关键词：遗传性对称性色素异常症全外显子组测序ADAR基因新发变异

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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

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中国实用内科杂志 2021年第12期41卷 1030-1034页

作者：钱君岩赵久良王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸... 详细信息

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

关键词：结缔组织病肺动脉高压系统性红斑狼疮干燥综合征系统性硬化症双重达标策略

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