检索结果-内蒙古大学图书馆

中华预防医学杂志 2024年第12期58卷 1825-1834页

作者：中国康复医学会变态反应性疾病康复专业委员会北京慢性病防治与健康教育研究会变态反应学专业委员会关凯祝戎飞李丽莎陈浩不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院过敏反应科武汉430030

变应原特异性免疫治疗是目前唯一能够阻止过敏性疾病病情进展的对因治疗方法。集群免疫治疗是一种改良免疫治疗方案,将剂量递增期从常规方案的4~6个月缩短为1~8周。既往我国尚无指导吸入变应原皮下注射集群免疫治疗规范化应用的共识指南... 详细信息

变应原特异性免疫治疗是目前唯一能够阻止过敏性疾病病情进展的对因治疗方法。集群免疫治疗是一种改良免疫治疗方案,将剂量递增期从常规方案的4~6个月缩短为1~8周。既往我国尚无指导吸入变应原皮下注射集群免疫治疗规范化应用的共识指南,本共识基于国内外相关研究证据,结合行业专家观点,系统阐述了集群免疫治疗的适应证与禁忌证,提出集群方案起效早于常规方案,两者引起全身过敏反应的发生率相似;同时还强调了集群免疫治疗所致全身过敏反应的危险因素以及防治措施。本共识旨在提高我国医护人员对于集群免疫治疗的认识水平,指导集群免疫治疗的规范化应用与管理。

关键词：变应原特异性免疫治疗集群免疫治疗疗效安全性危险因素

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痛风诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1068-1076页

作者：徐东朱小霞邹和建林禾赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 复旦大学附属华山医院风湿免疫科上海200040 福建省立医院风湿免疫科福州350013 不详

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛... 详细信息

痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,属代谢性风湿病。我国痛风虽然并不少见,但其规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展,在借鉴国内外诊治经验的基础上,制定了本规范,旨在规范痛风的诊断、治疗时机和治疗方案,以减少误诊和漏诊。对患者短期与长期治疗予以建议,以减少不可逆损伤的发生,改善患者预后。

关键词：痛风高尿酸血症诊断治疗预后

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遗传性出血性毛细血管扩张症30例临床特征研究

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中国全科医学 2024年第36期27卷 4609-4614页

作者：王士洪李菁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京市100730 滕州市中心人民医院风湿免疫科山东省枣庄市277500

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分... 详细信息

背景遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是累及血管的罕见遗传病,其表现具有临床异质性,关于其临床特征的相关报道较少。目的通过总结30例确诊HHT患者的临床表现、治疗及转归,分析该病的临床特点,提高临床医生对疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2012年12月—2023年9月收治的30例HHT病例,分析HHT的临床特点、治疗和转归。结果30例HHT患者中,男8例,女22例;中位起病年龄20.0(10.5,34.0)岁;中位病程19.5(7.8,26.0)年。30例患者均有鼻衄(100.0%),27例(90.0%)有特定部位的皮肤黏膜毛细血管扩张,28例(93.3%)有内脏血管受累,包括肝血管畸形24例(80.0%),肺血管畸形15例(50.0%),消化道血管受累5例(16.7%),脑血管畸形3例(10.0%)。30例患者中,17例(56.7%)合并肺动脉高压,15例(50.0%)出现缺铁性贫血。15例进行了基因检测:单纯ACVRL1突变12例,ENG突变2例,其中1例同时存在ACVRL1突变和ENG突变。除常规对症治疗外,部分患者进行了针对毛细血管扩张的药物或血管内介入治疗,大部分患者病情得到改善。结论HHT可累及全身多脏器,包括皮肤黏膜及内脏血管,内脏血管受累中最常累及肝脏血管,脑血管受累相对较少,较易出现肺动脉高压、缺铁性贫血并发症。对怀疑该病的患者,需要仔细询问病史、查体,进行内脏血管筛查及基因检测,以早期诊断及治疗。

关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征血管畸形并发症治疗

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除草剂(硝·烟·莠去津)诱发毛发红糠疹样皮疹

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临床皮肤科杂志 2024年第5期53卷 287-290页

作者：宁昕晋红中曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,51岁。因全身红斑、脱屑伴瘙痒2个月就诊。患者接触除草剂(硝·烟·莠去津)后头面部出现肿胀性红斑,逐渐向下发展累及躯干和四肢,表现为弥漫性红斑,表面覆有细小鳞屑,局部可见正常皮岛,伴有掌跖部皮肤角化和毛发脱落,自... 详细信息

患者女,51岁。因全身红斑、脱屑伴瘙痒2个月就诊。患者接触除草剂(硝·烟·莠去津)后头面部出现肿胀性红斑,逐渐向下发展累及躯干和四肢,表现为弥漫性红斑,表面覆有细小鳞屑,局部可见正常皮岛,伴有掌跖部皮肤角化和毛发脱落,自觉全身瘙痒、燥热。头皮组织病理检查:表皮角化过度和角化不全呈“棋盘样”交替出现,棘层增厚,皮突增宽延长。真皮浅层血管周围见较多淋巴细胞为主的炎症浸润,可见部分浆细胞。诊断:毛发红糠疹样皮疹。治疗:予口服阿维A(30 mg/d),头皮外用卡泊三醇搽剂治疗,治疗1个月后皮损完全消退。

关键词：毛发红糠疹样皮疹除草剂莠去津

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巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗幼年线状硬斑病

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临床皮肤科杂志 2024年第2期53卷 100-101页

作者：张姗刘洁中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检... 详细信息

报告1例口服巴瑞替尼联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗的幼年线状硬斑病。患儿女,8岁,额部纵行硬化条带2年。皮肤科检查:额部及头皮可见2条纵行硬化条带,周围可见红斑、充血,头皮受累部位毛发脱失。实验室检查未见明显异常;皮损组织病理检查:符合硬斑病。诊断:幼年线状硬斑病。予口服糖皮质激素、中药及外用他克莫司软膏等治疗效果欠佳,后予巴瑞替尼口服联合外用钙调磷酸酶抑制剂治疗后患者皮损面积缩小,无明显不良反应。

关键词：线状硬斑病巴瑞替尼 JAK抑制剂

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光动力治疗在女性外阴硬化性苔藓中的应用价值

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中国妇产科临床杂志 2024年第2期25卷 182-184页

作者：王煜坤刘洁中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100073

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,... 详细信息

女阴硬化性苔藓(vulvar lichen sclerosus,VLS)是一种慢性进展性炎症性皮肤黏膜疾病,患者常伴有严重的瘙痒或疼痛,并有潜在的外阴结构破坏和继发恶性肿瘤风险。VLS的一线治疗为外用糖皮质激素,但部分患者仍治疗无效或不能耐受。近年来,陆续有研究将光动力治疗(photodynamic therapy,PDT)应用于VLS,并显示出一定的疗效。本文对PDT治疗VLS的研究结果进行综述,以评价其具体有效性、安全性,并总结了研究中具体治疗参数以供临床实践参考。

关键词：外阴硬化性苔藓外阴皮肤黏膜疾病光动力治疗光化学疗法疗效安全性

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规范使用B细胞靶向治疗药物势在必行

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中华风湿病学杂志 2024年第10期28卷 702-705页

作者：田新平张上珠李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)、疑难重症及罕见病国家重点实验室、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

B细胞在系统性风湿免疫病发病中起重要作用,靶向B细胞的治疗已经成为治疗系统性风湿免疫病的重要策略,其中部分药物已经被作为一线药物应用于临床,取得了较好的临床疗效,其安全性也与传统免疫抑制剂没有显著差异。近年来的发展趋势显示,... 详细信息

B细胞在系统性风湿免疫病发病中起重要作用,靶向B细胞的治疗已经成为治疗系统性风湿免疫病的重要策略,其中部分药物已经被作为一线药物应用于临床,取得了较好的临床疗效,其安全性也与传统免疫抑制剂没有显著差异。近年来的发展趋势显示,B细胞靶向药物呈现出新药物越来越多、适用疾病谱越来越广的态势,必将成为未来风湿免疫病治疗的最活跃的领域之一。但是,目前在我国还存在对这类药物的认识不足、适用剂量不规范、使用周期不足、使用时机不准确、对安全性过度担心以及缺乏相关研究等现象,因此,规范B细胞靶向药物的使用势在必行。因此国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织和领导拟定了我国首个B细胞靶向药物使用共识,该共识将会对我国B细胞靶向治疗药物在临床中的规范使用起到重要的指导意义。

关键词：风湿免疫病 B细胞靶向治疗药物述评

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风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率及相关影响因素的多中心横断面研究

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中国防痨杂志 2024年第1期46卷 29-39页

作者：张丽帆马亚楠邹小青张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞吴华香武丽君李鸿斌张志毅陈盛朱平张缪佳齐文成刘毅刘花香侍效春刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院群医学与公共卫生学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:以结核感染T细胞斑点试验(***)检测作为筛查结核分枝杆菌潜伏感染(latent tuberculosis infection,LTBI)的工具,调查我国风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率,并分析影响***检测结果的相关因素。方法:纳入自2014年9月至2016年3... 详细信息

目的:以结核感染T细胞斑点试验(***)检测作为筛查结核分枝杆菌潜伏感染(latent tuberculosis infection,LTBI)的工具,调查我国风湿免疫病患者结核分枝杆菌潜伏感染率,并分析影响***检测结果的相关因素。方法:纳入自2014年9月至2016年3月我国东、中、西部13家三级甲等综合医院接诊的风湿免疫病患者作为研究对象,共计3715例。应用***对研究对象进行LTBI筛查。收集研究对象的基本信息,包括性别、年龄、地区、体质量指数、病程、吸烟史、基础疾病、结核病患者密切接触史、结核病既往史,以及糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂的使用情况,实验室化验结果,风湿免疫病诊断结果等。采用单因素及多因素logistic回归模型分析影响***检测结果的因素。结果:3715例研究对象***检测阳性者有672例(18.1%,95%CI:16.9%~19.3%)。不同风湿免疫病病种患者***检测阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=79.003,P<0.001),白塞综合征患者检测阳性率最高(44.4%,32/72),混合性结缔组织病患者检测阳性率最低(8.9%,4/45)。男性风湿免疫病患者***检测阳性率为23.6%(168/711),明显高于女性(16.8%,504/3004),差异有统计学意义(χ^(2)=18.213,P<0.001)。不同年龄组风湿免疫病患者***检测阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=67.189,P<0.001),51~60岁组检测阳性率最高(24.8%,143/577),16~20岁组检测阳性率最低(8.1%,13/160)。多因素logistic回归分析显示:年龄≥41岁(aOR=1.81,95%CI:1.48~2.23),吸烟≥21支/d(aOR=1.66,95%CI:1.15~2.40),有结核病既往史(aOR=3.88,95%CI:2.71~5.57),患白塞综合征(aOR=3.00,95%CI:1.70~5.28)是***检测阳性结果的独立相关因素;使用大剂量激素(aOR=0.67,95%CI:0.47~0.96)或生物制剂(aOR=0.55,95%CI:0.36~0.84),淋巴细胞计数偏低(aOR=0.39,95%CI:0.25~0.62),低蛋白血症(aOR=0.72,95%CI:0.52~0.99),以及患多发性肌炎/皮肌炎(aOR=0.54,95%CI:0.29~0.99)、系统性红斑狼疮(aOR=0.75,95%CI:0.57~0.99)是***检测阴性结果的独立相关因素。结论:风湿免疫病患者总体结核分枝杆菌潜伏感染率为18.1%,各病种***检测阳性率差异明显。当患者有大剂量糖皮质激素、生物制剂的使用,淋巴细胞计数偏低,低蛋白血症,以及罹患系统性红斑狼疮时警惕假阴性结果。

关键词：风湿性疾病分枝杆菌,结核感染免疫学技术横断面研究

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肉芽肿性多血管炎模拟IgG4相关性疾病1例

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中华风湿病学杂志 2023年第1期27卷 41-43,I0007页

作者：乔琳张富婧常晓燕彭琳一陈华李梦涛张文赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状... 详细信息

肉芽肿性多血管炎(GPA)是抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)中的一种,主要病理表现肉芽肿性炎症伴有坏死性小血管炎。IgG4相关性疾病(IgG4-RD)一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病,组织病理学表现为大量IgG4^(+)浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。尽管二者病理表现不同,但可出现相似的临床表现。本文报道了1例以泪腺肿大、眶周病变为表现的患者,血清IgG4水平升高,经病理诊断为GPA,利妥昔单抗进行诱导缓解和维持治疗有效。临床诊治过程中通过甄别病史和病理特征的差异,可提供诊断线索并尽早得到确诊以改善预后。

关键词：肉芽肿抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎免疫球蛋白G4相关疾病

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结缔组织病合并结节病患者的临床特点

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中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 304-308,I0002页

作者：万志红史群王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-D2D) 疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科工作开封475000

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁... 详细信息

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)2例,SLE1例,RA1例,未分化结缔组疾病(UCTD)1例,平均年龄(55±10)岁,男女比例1:16。CTD先发病8例,结节病先发病3例,同期发病6例。结节病发病时主要表现为:淋巴结肿大(12/17)、肺结节(8/17)、皮下结节(4/17)、皮疹(4/17)、视物模糊(1/17)。治疗:9例患者优先结节病治疗,5例患者按照CTD治疗;3例患者2种疾病同时治疗。预后:经治疗,17例均好转出院。结论CTD和结节病共存时,结节病容易被CTD掩盖,寻找结节病的特异性临床表现及病理特征十分重要。

关键词：结节病结缔组织疾病干燥综合征皮肌炎

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