检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2023年第5期27卷 304-308,I0002页

作者：万志红史群王立李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心(NCRC-D2D) 疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科工作开封475000

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁... 详细信息

目的探讨CTD与结节病共存患者的临床特点,减少漏诊误诊。方法回顾分析1985年1月至2021年12月在北京协和医院收治的结缔组织病合并结节病患者的临床资料、实验室、影像学及病理资料。结果CTD合并结节病患者17例,SS10例,DM2例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)2例,SLE1例,RA1例,未分化结缔组疾病(UCTD)1例,平均年龄(55±10)岁,男女比例1:16。CTD先发病8例,结节病先发病3例,同期发病6例。结节病发病时主要表现为:淋巴结肿大(12/17)、肺结节(8/17)、皮下结节(4/17)、皮疹(4/17)、视物模糊(1/17)。治疗:9例患者优先结节病治疗,5例患者按照CTD治疗;3例患者2种疾病同时治疗。预后:经治疗,17例均好转出院。结论CTD和结节病共存时,结节病容易被CTD掩盖,寻找结节病的特异性临床表现及病理特征十分重要。

关键词：结节病结缔组织疾病干燥综合征皮肌炎

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第572例红斑—肌无力—结节性斑丘疹—纵隔淋巴结肿大

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中华医学杂志 2023年第12期103卷 927-929页

作者：万志红史群王立王迁李梦涛曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫学教育部重点实验室北京100730 河南大学淮河医院风湿免疫科开封475000

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或... 详细信息

本文报告1例51岁女性皮肌炎病例(乳腺癌术后),治疗2年停药后原部位皮疹再发,但皮疹表现为结节性斑丘疹,与之前性质不同,同时发现肺门、纵隔多发肿大淋巴结,无法用乳腺癌复发解释,最终皮肤活检证实为结节病,考虑合并结节病,而非皮肌炎或乳腺癌复发。本文主要针对皮肌炎患者病情波动时鉴别诊断思路进行讨论(“一元论”还是“二元论、多元论”),并对皮肌炎与结节病的关系及合并时的治疗选择做出分析。

关键词：皮肌炎皮疹结节病乳腺癌

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)

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中华结核和呼吸杂志 2025年第5期48卷 418-439页

作者：嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组张清玲田新平陈荣昌张筱娴薛静不详广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科、国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州呼吸健康研究院、广州国家实验室广州510163 中国医学科学院、北京协和医学院、国家皮肤与免疫疾病临床研究中心、北京协和医院风湿免疫科北京100730 广州医科大学呼吸疾病全国重点实验室广州510163 广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科、国家呼吸医学中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、广州呼吸健康研究院浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病,由于其临床表现多样且复杂,容易导致误诊和漏诊,进而影响患者的预后。因此,疾病早期诊断、制定规范治疗方案、管理并发症及多学科团队合作至关重要。嗜酸性肉芽... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病,由于其临床表现多样且复杂,容易导致误诊和漏诊,进而影响患者的预后。因此,疾病早期诊断、制定规范治疗方案、管理并发症及多学科团队合作至关重要。嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识编写组基于近年来国内外的最新研究成果,对2018年版的《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》进行了全面更新和修订。本次的修订补充了病因及发病机制,更新了诊断与评估、治疗、预后等方面的内容,并整理出13条推荐意见。此次修订旨在提高临床医师对EGPA的诊疗能力,强调多学科协作在EGPA管理中的核心地位,促进EGPA诊疗的科学性和规范性,为临床实践提供最新的指导性文件,从而改善患者的治疗效果和生活质量。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎 EGPA

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麦胶敏感性肠病自身抗体阳性的疱疹样皮炎1例

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中华检验医学杂志 2022年第9期45卷 977-979页

作者：秦绪珍李思哲李锋左亚刚李永哲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

中年男性,无明显诱因全身出现散在红斑,伴瘙痒。根据患者皮肤表现,结合病理诊断和直接免疫荧光检查,以及血清不同自身抗体谱检测,临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下,通过自身抗体明确了患者的诊断为疱... 详细信息

中年男性,无明显诱因全身出现散在红斑,伴瘙痒。根据患者皮肤表现,结合病理诊断和直接免疫荧光检查,以及血清不同自身抗体谱检测,临床医生对患者进行诊断和鉴别诊断。在无明显进食面食不适史的情况下,通过自身抗体明确了患者的诊断为疱疹样皮炎。通过针对性治疗,患者症状和实验室指标明显好转。

关键词：自身抗体皮炎,疱疹样

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第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

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中华内科杂志 2022年第8期61卷 969-972页

作者：靳尚宜曹玮王立李梦涛曾小峰姜楠中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声... 详细信息

患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×10^(9)/L),血肌酐83.7μmol/L,补体C_(3) 0.593 g/L,补体C_(4) 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5℃,复查血肌酐升高至113μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3℃以下),血肌酐降至73.7μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。

关键词：发热结缔组织疾病心内膜炎细菌性

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自身免疫性疾病口腔表现及诊治策略的研究进展

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中国医学前沿杂志（电子版） 2024年第11期16卷 31-38,I0002页

作者：王倩赵岩金建秋北京医院口腔科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征... 详细信息

机体对自身抗体发生免疫反应,从而导致自身组织损害所引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune diseases,ADs)。ADs特点为复杂多变,可造成局部或多器官损害。常见病种有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、白塞综合征、免疫性血小板减少症、天疱疮、黏膜类天疱疮、副肿瘤性天疱疮和炎症性肠病等。口腔症状常为ADs的首发表现。本文对常见的出现口腔症状的ADs及其相应诊治策略的研究进展进行综述,进一步提高各科医生对ADs临床早期诊疗的效率。

关键词：自身免疫性疾病口腔表现早期诊断

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非大疱性类天疱疮

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中华皮肤科杂志 2022年第10期55卷 922-924页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科、协和医学转化中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性... 详细信息

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。

关键词：类天疱疮大疱性荧光抗体技术非大疱性类天疱疮前驱性大疱性类天疱疮

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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原发性干燥综合征诊疗规范

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1059-1067页

作者：张文陈竹厉小梅高洁赵岩代表中华医学会风湿病学分会中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症和罕见病国家重点实验室、风湿免疫病教育部重点实验室北京100730 中国科学技术大学附属第一医院安徽省立医院风湿免疫科合肥230001 海军军医大学第一附属医院风湿免疫科上海200433 不详

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外,亦可出现多系统多脏器受累,血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发... 详细信息

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外,亦可出现多系统多脏器受累,血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范,旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读,采用公认的疾病活动指标评价疾病,规范局部和系统受累的合理诊治。

关键词：干燥综合征诊断治疗预后

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羧胺三唑对白细胞介素-1β介导自身炎症性疾病的治疗作用

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医药导报 2023年第10期42卷 1502-1507页

作者：段梦园沈敏和仪叶菜英朱蕾中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院药理系北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作... 详细信息

目的初步探索羧胺三唑(CAI)对核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白12(NLRP12)相关自身炎症性疾病(NLRP12-AID)、家族性地中海热(FMF)和肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征(TRAPS)等3种白细胞介素(IL)-1β介导自身炎症性疾病(AIDs)的治疗作用。方法分离患者外周血单核细胞(PBMCs),加入CAI培养后取细胞培养上清,酶联免疫吸附测定(ELISA)测定上清液中IL-1β、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)-α的水平。结果CAI明显降低NLRP12-AID患者PBMCs分泌IL-1β的水平(P<0.05或P<0.01),对IL-6和TNF-α水平有降低趋势,但差异无统计学意义;CAI对FMF患者PBMCs分泌IL-1β、IL-6和TNF-α水平有不同程度降低作用(P<0.05或P<0.01);CAI降低TRAPS患者PBMCs分泌IL-1β水平(P<0.05),对IL-6水平有降低趋势,但差异无统计学意义。结论CAI可能通过减少IL-1β等促炎细胞因子产生从而具有治疗NLRP12-AID、FMF和TRAPS等3种IL-1β介导AIDs的作用。

关键词：羧胺三唑 IL-1β介导自身炎症性疾病 NLRP12相关自身炎症性疾病家族性地中海热肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征细胞因子

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