检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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来那度胺治疗白塞综合征黏膜受累二例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 51-53页

作者：刘伟伟刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东第一医科大学第二附属医院风湿免疫科山东泰安271000

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。... 详细信息

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。其中口腔及生殖器溃疡是BS最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2]。患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担。

关键词：白塞综合征阿弗他溃疡来那度胺

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细菌代谢产物对过敏性疾病的表观调控

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 161-165页

作者：凌诗琪姚煦中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所过敏与风湿免疫科南京210042

近年来菌群及其代谢产物对过敏性疾病的调控作用受到了持续关注,上皮屏障、免疫防御和微生物之间的相互作用已成为维持健康与疾病之间平衡的关键。菌群代谢产物可以通过表观调控等多种机制影响细胞稳态、免疫细胞分化和极化,这也许对预... 详细信息

近年来菌群及其代谢产物对过敏性疾病的调控作用受到了持续关注,上皮屏障、免疫防御和微生物之间的相互作用已成为维持健康与疾病之间平衡的关键。菌群代谢产物可以通过表观调控等多种机制影响细胞稳态、免疫细胞分化和极化,这也许对预防过敏性疾病的发生具有重大的临床意义。本文综述菌群代谢产物对过敏性疾病的表观调控作用。

关键词：特应性皮炎过敏性哮喘食物过敏菌群代谢产物

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特殊人群(慢性肝病、结核病和风湿免疫病患者)新型冠状病毒疫苗接种专家建议

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中华传染病杂志 2021年第7期39卷 398-403页

作者：无李太生赵岩中华医学会感染病学分会、中华医学会风湿病学分会中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

2019新型冠状病毒感染导致的2019冠状病毒病已形成全球大流行。当前疫苗接种正在全球范围内推广,成为控制疫情的重要措施。慢性肝病、结核病和风湿免疫病人群是2019新型冠状病毒感染和重症化的高危人群,应优先考虑疫苗接种。现结合国内... 详细信息

2019新型冠状病毒感染导致的2019冠状病毒病已形成全球大流行。当前疫苗接种正在全球范围内推广,成为控制疫情的重要措施。慢性肝病、结核病和风湿免疫病人群是2019新型冠状病毒感染和重症化的高危人群,应优先考虑疫苗接种。现结合国内外证据、指南,以及国内专家意见,编写了慢性肝病、结核病和风湿免疫病患者的新型冠状病毒疫苗接种操作细则,为这些特殊人群的接种提供具体建议。

关键词： 2019新型冠状病毒疫苗慢性肝病结核风湿免疫病

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第四届国际IgG4相关性疾病研讨会纪要

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第6期15卷 702-704页

作者：刘铮聂玉雪卢慧李洁琼孙睿婕彭钰张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤和免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室

第四届国际IgG4相关性疾病(IgG4-RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交... 详细信息

第四届国际IgG4相关性疾病(IgG4-RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交流与对话。围绕IgG4-RD病因、发病机制、诊断标准、鉴别诊断和治疗等多方面进行探讨,内容丰富、精彩。现介绍本次会议的主要内容。

关键词：诊断标准研讨会纪要发病机制诊断和治疗

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细胞焦亡在自身炎症性疾病发病中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 330-337页

作者：苗俊珂沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作... 详细信息

自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)是一组由固有免疫异常引起反复发作的器官特异性或系统性炎症。细胞焦亡(pyroptosis)是一种近年来逐渐被认识的细胞程序性死亡,其发生受多种因素影响,且常与凋亡和坏死共同作用调控细胞命运,维持细胞稳态。已有研究表明,焦亡在感染性疾病、自身免疫性疾病、动脉粥样硬化以及肿瘤等发病中均起着重要作用,但其在SAIDs中的作用机制尚未完全明确。本文介绍细胞焦亡的基本概念、焦亡与SAIDs的关系以及焦亡在SAIDs发病中的作用机制。

关键词：自身炎症性疾病细胞焦亡炎性小体

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大血管血管炎发病机制中的遗传因素

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 201-206页

作者：杜丽虹李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)... 详细信息

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确。在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B*52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用。在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1*04、HLA-DQA1)基因区发挥着主要作用,PTPN22等非HLA基因也与巨细胞动脉炎的发病相关。

关键词：大血管血管炎大动脉炎巨细胞动脉炎遗传因素发病机制

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系统性硬化症伴间质性肺病的潜在标志物和治疗靶点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第3期15卷 245-256页

作者：黄碧青李菁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的通过分析系统性硬化症伴间质性肺病(systemic sclerosis with interstitial lung disease,SSc-ILD)患者与健康对照肺组织基因表达情况,筛选出SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点,并探究其参与SSc-ILD的可能发病机制。方法计算2个芯片(GS... 详细信息

目的通过分析系统性硬化症伴间质性肺病(systemic sclerosis with interstitial lung disease,SSc-ILD)患者与健康对照肺组织基因表达情况,筛选出SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点,并探究其参与SSc-ILD的可能发病机制。方法计算2个芯片(GSE76808、GSE81292)中的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),取2个芯片共同表达的DEGs,对其进行功能注释、功能富集和蛋白质相互作用网络分析。CTD、GENE和DisGeNET数据库验证SSc-ILD的相关基因。结果2个芯片共同表达的DEGs 230个,其中59个基因表达上调,171个基因表达下调。CTD数据库中与SSc和ILD存在关联的基因10694个;GENE数据库中与SSc和ILD存在关联的基因50个;DisGeNET数据库中与SSc有关的基因980个。结合芯片和3个数据库分析结果,IL-6、CXCL8、CCL2、IL-1B、ICAM1、JUN、PTGS2、TNFAIP3可能是SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点。结论IL-6、CXCL8、CCL2、IL-1B、ICAM1、JUN、PTGS2、TNFAIP3可能参与了SSc-ILD的发病机制,有望作为SSc-ILD的潜在标志物和治疗靶点。

关键词：系统性硬化症间质性肺病差异表达基因标志物治疗靶点

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类风湿关节炎相关肺间质病变生物标志物

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第4期15卷 448-453页

作者：徐洪琳张蜀澜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以... 详细信息

肺间质病变(ILD)是类风湿关节炎(RA)最常见的关节外表现,死亡率和发病率较高。目前,RA-ILD的诊断基于患者临床表现和影像学检查,但缺乏有效的生物标志物。本文对近年来RA-ILD生物标志物的研究进行综述,寻找与RA-ILD早期诊断,预后评估以及致病机制相关的基因和自身抗体,为临床上诊断RA-ILD提供新思路。

关键词：类风湿关节炎肺间质病变生物标志物

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风湿免疫科护士对结缔组织病相关皮肤溃疡知识掌握现状调查

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 178-183页

作者：李香风张春燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的调查风湿免疫科护士对结缔组织病皮肤溃疡知识的掌握现状,并分析其影响因素。方法横断面研究设计,采用自设问卷对全国18个省市的1087名风湿免疫科护士进行调查。结果护士皮肤溃疡知识平均得分为(33.83±5.84)分(总分45分);题目... 详细信息

目的调查风湿免疫科护士对结缔组织病皮肤溃疡知识的掌握现状,并分析其影响因素。方法横断面研究设计,采用自设问卷对全国18个省市的1087名风湿免疫科护士进行调查。结果护士皮肤溃疡知识平均得分为(33.83±5.84)分(总分45分);题目的平均正确率为75.18%,88.32%研究对象正确率>60%,护士对皮肤溃疡基础知识、新理论及循证证据等知识掌握不足;工作年限、接受过伤口培训、临床护理过皮肤溃疡是知识得分的影响因素。结论临床护士对结缔组织病相关的皮肤溃疡护理知识掌握有待提高,今后需根据护士的知识水平有针对性地进行规范化培训,以进一步提高伤口护理的质量。

关键词：皮肤溃疡结缔组织病知识护士伤口护理

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