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中华医学杂志 2023年第23期103卷 1746-1752页

作者：陈佳雯王轶阎禹廷熊文婕王婷玉刘薇邹德慧邱录贵易树华中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020

目的分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤(cMCL)患者的临床资料。14例nnMCL... 详细信息

目的分析白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤(nnMCL)患者的临床和生物学特征以及预后特点。方法回顾性分析2000年11月至2020年10月中国医学科学院血液病医院确诊的14例nnMCL患者和238例经典型套细胞淋巴瘤(cMCL)患者的临床资料。14例nnMCL患者中,男9例,女5例,年龄M(Q_(1),Q_(3))为57.5(52.3,67.0)岁;238例cMCL患者中,男187例,女51例,年龄为58.0(51.0,65.3)岁。记录并比较两组患者的临床和生物学特征,采取住院复查、电话随访等方式进行随访及疗效评估。结果nnMCL患者免疫表型CD200表达比例为8/14,高于cMCL患者的14.6%(19/130)(P=0.001);nnMCL患者CD23表达比例为8/14,高于cMCL患者的13.5%(23/171)(P<0.001);nnMCL患者CD5表达比例为10/14,低于cMCL患者的97.4%(184/189)(P=0.001);nnMCL患者CD38表达比例为4/14,低于cMCL患者的69.6%(112/161)(P=0.005);nnMCL患者Y染色体性别决定区相关高速泳动族框因子11(SOX11)表达比例为1/5,低于cMCL患者的77.9%(60/77)(P=0.014);nnMCL患者免疫球蛋白重链可变区(IGHV)突变比例为11/11,高于cMCL患者的26.0%(13/50)(P<0.001)。截至2021年4月11日,nnMCL患者随访时间为31(8~89)个月,cMCL患者随访时间为48(0~195)个月。14例nnMCL患者中,6例仍在观察,8例开始治疗,总有效率(ORR)为8/8,完全缓解4例,部分缓解4例,中位总生存期、无进展生存期均未达到。cMCL组50.0%(112/224)患者获得完全缓解,24.6%(55/224)患者获得部分缓解,ORR为74.6%(167/224),两组ORR差异无统计学意义(P=0.205)。结论nnMCL患者呈惰性进程,CD23、CD200表达比例更高,SOX11、CD5、CD38表达比例更低,多数患者存在IGHV突变,预后相对较好,观察和等待是一个可选治疗方案。

关键词：套细胞淋巴瘤白血病性非淋巴结型套细胞淋巴瘤惰性免疫表型治疗结果

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滤泡淋巴瘤疑难病例一例诊断与分析

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白血病．淋巴瘤 2020年第7期29卷 425-427页

作者：郑宏刚陈辉树王超常娟杨小雨张娜王立荣郑娟娟张伟芹刘薇邹德慧天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心 300380 中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的探讨缺乏明确套层结构的滤泡淋巴瘤的组织病理特征。方法对天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心会诊的1例缺乏套细胞区的滤泡淋巴瘤患者的病例资料及病理特征进行分析、总结。结果该病例组织形态不典型,复发后再次取材,综合... 详细信息

目的探讨缺乏明确套层结构的滤泡淋巴瘤的组织病理特征。方法对天津金域医学检验有限公司血液病理诊断中心会诊的1例缺乏套细胞区的滤泡淋巴瘤患者的病例资料及病理特征进行分析、总结。结果该病例组织形态不典型,复发后再次取材,综合二次形态变化、免疫组织化学及IgH/bcl-2融合基因最终确诊为滤泡淋巴瘤。结论滤泡淋巴瘤的诊断具有多样性及迷惑性,在某些非典型病例中,由于个体差异或发病阶段不同,形态具有多样性,滤泡存在的多少、存在与否并不是诊断的必要条件,需综合形态、免疫组织化学及相关基因检测,才能提高诊断的准确性。

关键词：淋巴瘤滤泡型套层缺失诊断病理学

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成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

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中国医学科学院学报 2019年第4期41卷 485-491页

作者：黄走方王婷玉傅明伟刘薇郝牧邱录贵邹德慧中国医学科学院北京协和医学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心实验血液学国家重点实验室

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患... 详细信息

目的探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ^2=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ^2=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10^9/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。

关键词：白血病,淋巴样治疗预后

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多发性骨髓瘤靶向治疗研究进展

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白血病．淋巴瘤 2019年第5期28卷 309-313页

作者：樊慧守安刚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤骨髓瘤治疗中心天津300020

随着靶向药物如蛋白酶体抑制剂(PI)、免疫调节剂(IMiD)以及自体造血干细胞移植(ASCT)在临床的应用,患者的预后得到了很大改善。但目前多发性骨髓瘤(MM)仍不可治愈,疾病最终会进展或复发。因此,研发不同作用机制的新药以及改良治疗方案... 详细信息

随着靶向药物如蛋白酶体抑制剂(PI)、免疫调节剂(IMiD)以及自体造血干细胞移植(ASCT)在临床的应用,患者的预后得到了很大改善。但目前多发性骨髓瘤(MM)仍不可治愈,疾病最终会进展或复发。因此,研发不同作用机制的新药以及改良治疗方案以消除肿瘤克隆,提高缓解深度至关重要。目前,国外新药研发方兴未艾,虽然这些新药大多处于临床试验的不同阶段,试验早期的数据显示,新药使得MM患者获得了更深、更持久的缓解,且药物的安全性和有效性也较为可靠,具有较好的临床应用前景。其中,多种新药联合PI或IMiD的治疗方案有望为MM提供新的治疗选择。文章就近年来MM的靶向新药的研究进展进行综述。

关键词：多发性骨髓瘤靶向治疗新药

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造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版)

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中华肿瘤杂志 2018年第12期40卷 927-934页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟邱录贵李建勇石远凯不详中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心天津300020 南京医科大学附属第一医院血液科南京211100 国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院内科北京100021

虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。为提高临床医师对造血干细胞移植在恶性淋巴瘤治疗中作用... 详细信息

虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。为提高临床医师对造血干细胞移植在恶性淋巴瘤治疗中作用和地位的认识,并规范其临床应用,以提高恶性淋巴瘤的整体治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会联合中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组和中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟的相关专家,制订了《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版)》。对造血干细胞移植治疗淋巴瘤的适应证、移植方式、造血干细胞动员和采集、移植预处理、移植前后治疗以及随访和监测等主要内容进行了详细阐述,以供临床医师参考。

关键词：淋巴瘤造血干细胞移植中国专家共识

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剂量调整的EP（D）OCH方案联合利妥昔单抗治疗新诊断双表达淋巴瘤的疗效分析

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中华血液学杂志 2017年第6期38卷 548-551页

作者：刘薇李健黄文阳刘宏李增军吕瑞邓书会傅明伟隋伟薇王婷玉邱录贵邹德慧中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院淋巴瘤诊疗中心天津300020

双打击淋巴瘤（DHL）多起源于生发中心（GCB）B细胞，在2016年更新的WHO淋巴肿瘤分类中已将其定义为独立亚型，命名为伴MYC及BCL2和／或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（High—grade B—cell lymphomas）。目前推荐一线采用增强剂量免疫... 详细信息

双打击淋巴瘤（DHL）多起源于生发中心（GCB）B细胞，在2016年更新的WHO淋巴肿瘤分类中已将其定义为独立亚型，命名为伴MYC及BCL2和／或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（High—grade B—cell lymphomas）。目前推荐一线采用增强剂量免疫化疗联合或不联合自体干细胞移植（ASCT）治疗。

关键词： B细胞淋巴瘤单抗治疗剂量调整疗效分析利妥昔自体干细胞移植诊断生发中心

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伴骨髓纤维化的浆细胞骨髓瘤临床病理学分析

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中华病理学杂志 2017年第5期46卷 327-331页

作者：李慧兰汝昆孙琦李占琦张洪菊马跃線霖邱录贵刘恩彬中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院病理中心天津300020 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、淋巴瘤诊疗中心天津300020

目的分析伴骨髓纤维化（marrow fibrosis, MF）的浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma with bone marrow fibrosis, PCM）的临床及骨髓病理学特征.方法回顾分析175例初诊PCM患者的临床及病理学资料,所有患者均行骨髓活检、网状纤维染... 详细信息

目的分析伴骨髓纤维化（marrow fibrosis, MF）的浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma with bone marrow fibrosis, PCM）的临床及骨髓病理学特征.方法回顾分析175例初诊PCM患者的临床及病理学资料,所有患者均行骨髓活检、网状纤维染色、流式细胞学及荧光原位杂交检测,根据网状纤维染色结果,将其分为PCM-MF组和非PCM-MF组.结果 175例PCM患者中,PCM-MF组 63例（36%）,非PCM-MF组 112例（64%）.PCM-MF组与非PCM-MF组比较,患者性别、年龄、血红蛋白水平、血小板计数、免疫球蛋白类型、国际分期系统分期、免疫表型及遗传学的差异均无统计学意义（P〉0.05）.PCM-MF组乳酸脱氢酶升高及肾功能异常发生率均明显高于非PCM-MF组（均P〈0.05）.PCM-MF组骨髓增生程度、浆细胞比例以及浆母细胞型比例均明显高于非PCM-MF组（均P〈0.05）.结论 PCM-MF患者具有较高的乳酸脱氢酶水平及肾功能异常的发生率,较高的骨髓增生程度和浆细胞比例,多见浆母细胞样形态,提示其可能为预后不良的类型.

关键词：多发性骨髓瘤原位杂交,荧光流式细胞术

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肿瘤相关髓系细胞在多发性骨髓瘤免疫微环境形成中的作用

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白血病．淋巴瘤 2018年第11期27卷 690-693页

作者：刘佳慧邱录贵安刚中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院淋巴瘤骨髓瘤治疗中心天津300020

尽管多发性骨髓瘤(MM)的治疗取得了显著进步,但MM仍是一种不可治愈的恶性浆细胞肿瘤。研究表明,除了MM细胞本身因素外,MM所在的骨髓微环境也是导致其发生耐药、复发及难治的重要影响因素。MM细胞通过对微环境的重塑,使其不但帮助MM细胞... 详细信息

尽管多发性骨髓瘤(MM)的治疗取得了显著进步,但MM仍是一种不可治愈的恶性浆细胞肿瘤。研究表明,除了MM细胞本身因素外,MM所在的骨髓微环境也是导致其发生耐药、复发及难治的重要影响因素。MM细胞通过对微环境的重塑,使其不但帮助MM细胞增殖,而且抑制机体免疫系统对MM细胞的杀伤。此外,多种细胞成分和机制在免疫微环境的形成中发挥重要作用,其中肿瘤相关髓细胞(TAMC)越来越受到重视。文章针对TAMC在MM免疫抑制微环境中的作用机制进行综述。

关键词：多发性骨髓瘤免疫抑制微环境巨噬细胞树突细胞髓源抑制性细胞破骨细胞

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淋巴结边缘区淋巴瘤24例临床分析

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中国医学科学院学报 2017年第2期39卷 236-239页

作者：吕瑞易树华李增军王婷玉刘薇李姮熊文婕邱录贵中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所淋巴瘤中心天津300020

目的总结淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)的临床特点。方法回顾性分析本院2002年1月至2013年9月淋巴瘤中心住院诊治的NMZL患者,总结临床和实验室检查特点,并对治疗疗效、预后进行统计分析。结果 24例经病理证实的NMZL患者,中位年龄54.4(28~70)... 详细信息

目的总结淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)的临床特点。方法回顾性分析本院2002年1月至2013年9月淋巴瘤中心住院诊治的NMZL患者,总结临床和实验室检查特点,并对治疗疗效、预后进行统计分析。结果 24例经病理证实的NMZL患者,中位年龄54.4(28~70)岁,男女比例1∶1。95%患者存在骨髓受累,乳酸脱氢酶增高40.9%(9/22),丙肝抗体阳性8.3%(2/24),自身抗体阳性33.3%(6/18),单克隆球蛋白阳性率33.3%(8/24)。所有患者CD19、CD20阳性,CD10阴性;CD5阳性率10%(1/10),CD23阳性率50%(5/10),但无CD5/CD23同时阳性患者。治疗总缓解率81.25%,完全缓解率56.2%;应用利妥昔单抗联合化疗较单纯化疗总缓解率及完全缓解率有提高趋势,但差异无统计学意义(P=0.136,P=0.262)。结论结边缘区淋巴瘤发病率低,男女发病率相当,容易骨髓侵犯;利妥昔单抗较单纯化疗组有可能提高疗效(总缓解率及完全缓解率),甚至有可能改善无进展生存。

关键词：结边缘区淋巴瘤利妥昔单抗临床分析

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成人早期前体T急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后

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临床血液学杂志 2018年第6期31卷 833-837页

作者：黄走方王婷玉傅明伟安刚邹德慧郝牧邱录贵实验血液学国家重点实验室北京协和医学院&中国医学科学院血液病研究所血液病医院淋巴瘤中心天津300020

目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果。方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效。结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1%)ETP-ALL... 详细信息

目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果。方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效。结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1%)ETP-ALL患者。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL的中位年龄、血小板计数更高(31岁∶21岁,P=0.008;102×10~9/L∶55×10~9/L,P=0.015),而白细胞计数显著更低(8.5×10~9/L∶53×10~9/L,P=0.008)。二代测序筛查4例患者基因突变,检出JAK3、JAK1、ETV6、DNMT3A、p53等突变,其中3例有JAK3突变。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL患者1个疗程诱导治疗完全缓解率低(46.2%∶73.9%,P=0.059),第1个疗程和第2个疗程微小残留病阳性率高(84.6%∶50.0%,P=0.026;72.7%∶27.9%,P=0.006)。ETP-ALL与其他T-ALL患者的5年无复发生存率及总生存率比较均差异无统计学意义(18%∶24%,P=0.471;27%∶19%,P=0.515)。结论:成人ETP-ALL早期治疗反应差,MRD阳性率高。

关键词：淋巴样白血病 T细胞治疗

来源：评论

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