检索结果-内蒙古大学图书馆

^(99m)Tc-HYNIC-TOC显像和^(131)I-MIBG显像在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤中的诊断价值

基础医学与临床 2024年第3期44卷 374-378页

作者：王宇童安莉周玥张文倩崔云英景红丽李玉秀中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室河北北方学院研究生学院河北张家口075000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院核医学科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的探讨^(99m)Tc标记肼基烟酰胺奥曲肽类似物(^(99m)Tc-HYNIC-TOC)显像与^(131)I-间碘苄胍(^(131)I-MIBG)肾上腺髓质显像对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)的临床诊断价值。方法回顾性研究359例经手术病理确诊、临床资料完整的PPGL患者... 详细信息

目的探讨^(99m)Tc标记肼基烟酰胺奥曲肽类似物(^(99m)Tc-HYNIC-TOC)显像与^(131)I-间碘苄胍(^(131)I-MIBG)肾上腺髓质显像对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)的临床诊断价值。方法回顾性研究359例经手术病理确诊、临床资料完整的PPGL患者的临床资料,分析^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像与^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像的诊断敏感性及影响因素。结果319例行^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像,病灶检出阳性184例,诊断敏感性为57.7%;279例行^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像,病灶检出阳性232例,诊断敏感性为83.2%,原发灶位于肾上腺、腹膜后、头颈部、心脏及纵膈、盆腔及膀胱部位的^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像敏感性分别为53.3%、62.5%、95.0%、66.7%、50.0%和11.0%,^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像敏感性分别86.7%、88.5%、45.4%、50.0%、75.0%和33.3%。不同遗传背景[包括琥珀酸脱氢酶(SDH)、希佩尔-林道(VHL)及RET原癌基因(RET)基因突变]的PPGL患者中,两种方法诊断PPGL的敏感性差异无统计学意义(P>0.05)。肿瘤最大径的中位数为4.4(3.0,6.1)cm。^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像和^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像对较大肿瘤组(≥4.4 cm)的诊断敏感性均显著高于较小肿瘤组(<4.4 cm)(64.0%vs.51.3%;92.3%vs.74.1%)(P<0.01);19例患者(占5.3%)的肿瘤对这两种显像方法均不摄取。结论本研究为迄今中国最大PPGL队列的^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像及^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像的研究。总体而言,^(131)I-MIBG肾上腺髓质显像敏感性较^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像高,但对部分部位的肿瘤,如头颈副神经节瘤,后者有明显优势,两者有互补性,临床中需要结合患者的特点进行选用。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤 ^(99m)Tc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像 ^(131)I-MIBG显像诊断敏感性

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成骨不全的分子致病机制与分型

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第4期16卷 395-403页

作者：于洪杰李常荣魏硕硕姚阳阳王延宙徐潮夏维波赵家军山东第一医科大学附属省立医院内分泌代谢病科山东省糖尿病与代谢疾病临床医学研究中心山东省内分泌与代谢病研究所济南250021 济宁医学院附属医院内分泌科山东济宁272000 山东第一医科大学附属省立医院小儿骨科济南250021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)是一种罕见的遗传异质性骨骼疾病,主要特征为反复骨折和进行性骨骼畸形,该疾病具有多种遗传模式,致病基因众多,致病机制复杂,既往的疾病分型缺乏条理与科学依据,适用性差。本文对OI的致病机制进行... 详细信息

成骨不全(osteogenesis imperfecta,OI)是一种罕见的遗传异质性骨骼疾病,主要特征为反复骨折和进行性骨骼畸形,该疾病具有多种遗传模式,致病基因众多,致病机制复杂,既往的疾病分型缺乏条理与科学依据,适用性差。本文对OI的致病机制进行归纳、总结与梳理,分别从Ⅰ型胶原蛋白缺陷(合成缺陷、加工缺陷、翻译后修饰缺陷、折叠和交联缺陷)、骨骼矿化障碍、成骨细胞分化和功能缺陷等角度汇总分析OI的分子致病机制,同时阐述了最近提出的几个新的未分型的OI致病基因及其致病机制,以期为OI的分型提供科学依据。

关键词：成骨不全致病机制分型

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罕见的儿童肾脏副神经节瘤1例

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基础医学与临床 2024年第11期44卷 1578-1583页

作者：张文倩周玥童安莉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 河北北方学院研究生学院河北张家口075000

目的探讨肾脏副神经节瘤(PGL)临床特征。方法总结1例罕见的儿童肾脏副神经节瘤患者的临床资料并复习国内外发表的肾脏副神经节瘤病例。结果男性患儿,12岁,因右肾占位手术,病理确诊为肾副神经节瘤。免疫组化染色结果:CgA(+),S-100(+),Ki-... 详细信息

目的探讨肾脏副神经节瘤(PGL)临床特征。方法总结1例罕见的儿童肾脏副神经节瘤患者的临床资料并复习国内外发表的肾脏副神经节瘤病例。结果男性患儿,12岁,因右肾占位手术,病理确诊为肾副神经节瘤。免疫组化染色结果:CgA(+),S-100(+),Ki-67(热点区20%+),SDHB(-)。胚系基因检测显示,SDHB 6号外显子存在一个杂合突变,c.641A>C(***214Pro)。术后对术区局部进行放射放疗。术后^(18)F-FDG-PET/CT指示:未见转移病灶。复习文献:对2001—2024年国内外报道的肾脏副神经节瘤15例(包括本文病例)进行临床特征总结,其中,男性8例,女性7例,患者平均诊断年龄为(42±17)岁。仅5例患者术前有高血压,仅2例有典型的临床症状。8例患者术前进行了儿茶酚胺检测,仅4例升高。肿瘤最大直径为(9.9±7.3)cm,67%(10/15例)的患者肿瘤直径≥5 cm,30%(3/10例)的患者肿瘤S-100染色阴性,50%(2/4例)的肿瘤Ki-67≥3%。结论肾脏副神经节瘤极其罕见,部分患者无临床症状且儿茶酚胺检测正常,容易误诊。由于肿瘤常常较大,Ki-67较高,因此复发转移风险较高,术后要密切随诊。

关键词：肾脏副神经节瘤临床特征

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肾上腺皮质功能不全合并COVID-19患者的临床转归及影响因素

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基础医学与临床 2024年第9期44卷 1290-1297页

作者：周翔许轶婧刘艺文朱惠娟卢琳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院临床医学专业(八年制) 北京100730

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况... 详细信息

目的总结肾上腺皮质功能不全(AI)合并新型冠状病毒感染(COVID-19)患者的临床特征及转归情况,分析影响转归的危险因素。方法回顾性分析2022年12月北京协和医院收治的发生COVID-19的AI患者的临床特征,并对其进行随访以收集其疾病转归情况。结果共纳入28例AI合并COVID-19患者,20例(71.4%)接受糖皮质激素基础替代。18例院外发生COVID-19患者中,11例(61.1%)居家主动加量糖皮质激素。感染后最常见症状为发热(96.4%)、消化道症状(82.1%)、意识障碍(78.6%)。出现重度意识障碍与年龄大、糖皮质激素基础替代剂量低相关(P<0.05)。20例(71.4%)患者发生肾上腺危象(AC),与糖皮质激素基础替代剂量低、低氯血症、嗜酸性粒细胞低、血小板低、活化部分凝血活酶时间(APTT)长相关(P<0.05)。2例患者死亡。26例存活患者中,意识恢复时间大于48小时者占26.3%(5/19),意识延迟恢复与入院收缩压低、血肌酐高、纤维蛋白原高相关(P<0.05)。48.0%(12/25)患者出现疲乏、纳差等长新冠症状。糖皮质激素加量的患者中,50.0%(12/24)于3周内恢复至基线激素剂量。结论AI合并COVID-19患者出现意识障碍及AC的风险较高。AI患者在感染应激期间主动加量糖皮质激素的意识不足,临床应加强对AI患者的“病期规则”教育。

关键词：肾上腺皮质功能不全新型冠状病毒感染意识障碍肾上腺危象

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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤相关儿茶酚胺心肌病的单中心临床分析

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中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文） 2024年第2期8卷 101-106页

作者：莫小凤童安莉林雪方理刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室北京100730 深圳市罗湖区人民医院内科深圳518005

目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)相关儿茶酚胺心肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2021年5月前在北京协和医院诊治的35例PCC/PGL合并儿茶酚胺心肌病病例。结果35例患者中25例为PCC,10例为PGL;所有患者均出现血压升高... 详细信息

目的分析嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)相关儿茶酚胺心肌病的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2021年5月前在北京协和医院诊治的35例PCC/PGL合并儿茶酚胺心肌病病例。结果35例患者中25例为PCC,10例为PGL;所有患者均出现血压升高,出现急性左心衰竭表现15例,阵发性头痛、大汗、心悸三联征11例,胸痛9例;19例心肌钙蛋白I升高;心电图主要异常表现为ST-T改变、左心室肥厚、QTc延长及心律失常;所有患者均出现超声心动图异常改变,主要表现为心室壁运动异常、左心室肥厚、左心室射血分数下降、心肌回声增强、左心室扩大;24例复查超声心动图,20例异常改变完全或部分恢复;8例超声心动图表现符合应激性心肌病改变;6例行心脏磁共振检查,均可见心肌斑片状延迟钆强化。随访23例患者,18例血压和症状控制良好,未再发心血管事件;1例死亡。结论儿茶酚胺心肌病是一种可能逆转的心肌病,可以出现多种心肌病表型,对于出现心力衰竭、心肌缺血、心律失常等心血管异常表现的PCC/PGL患者,应考虑儿茶酚胺心肌病可能。对PCC/PGL相关儿茶酚胺心肌病患者应积极抗心力衰竭等治疗,尽早手术。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤儿茶酚胺心肌病

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应重视常见疾病男性骨质疏松症的诊断与治疗

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2022年第5期15卷 449-454页

作者：李梅章振林夏维波中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科上海200235

男性骨质疏松症是一直未被重视的常见疾病,其引发的脆性骨折等一系列并发症不仅严重威胁患者的生命质量,而且其所致全因病死率明显高于女性。然而,男性骨质疏松症常诊断迟滞,鉴别诊断困难,治疗药物匮乏,且男性患者对药物治疗的依从性差... 详细信息

男性骨质疏松症是一直未被重视的常见疾病,其引发的脆性骨折等一系列并发症不仅严重威胁患者的生命质量,而且其所致全因病死率明显高于女性。然而,男性骨质疏松症常诊断迟滞,鉴别诊断困难,治疗药物匮乏,且男性患者对药物治疗的依从性差。因此,重视男性骨质疏松症的诊断与治疗,刻不容缓。

关键词：男性骨质疏松症诊断治疗

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儿茶酚胺心肌病的诊治进展

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临床内科杂志 2023年第11期40卷 733-736页

作者：李天翊童安莉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

儿茶酚胺过量会对心脏结构和功能产生影响,导致儿茶酚胺心肌病(CICMP)。副神经节瘤是常见的导致CICMP的内分泌疾病。副神经节瘤相关的CICMP根据心脏形态及功能表现可分为Takotsubo心肌病、肥厚性心肌病以及扩张性心肌病,三者在临床表现... 详细信息

儿茶酚胺过量会对心脏结构和功能产生影响,导致儿茶酚胺心肌病(CICMP)。副神经节瘤是常见的导致CICMP的内分泌疾病。副神经节瘤相关的CICMP根据心脏形态及功能表现可分为Takotsubo心肌病、肥厚性心肌病以及扩张性心肌病,三者在临床表现中存在诸多相似之处,部分患者病情进展迅速,严重者导致患者死亡。及时发现导致心肌病的副神经节瘤并将其切除可使大多数患者的心肌病变得到改善。

关键词：儿茶酚胺心肌病嗜铬细胞瘤诊断治疗

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新共识新指导: 门冬胰岛素在短期胰岛素强化治疗中的应用

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药品评价 2023年第4期20卷 391-394页

作者：李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

门冬胰岛素是临床广泛应用的速效胰岛素类似物,适用于成人、青少年和儿童糖尿病患者以及妊娠期糖尿病患者,具有良好的安全性、有效性、经济性和患者依从性,给患者带来多重获益。本文结合2021版《2型糖尿病短期胰岛素强化治疗专家共识》... 详细信息

门冬胰岛素是临床广泛应用的速效胰岛素类似物,适用于成人、青少年和儿童糖尿病患者以及妊娠期糖尿病患者,具有良好的安全性、有效性、经济性和患者依从性,给患者带来多重获益。本文结合2021版《2型糖尿病短期胰岛素强化治疗专家共识》的更新亮点,重点总结门冬胰岛素(诺和锐®)在强化治疗临床实践的证据和应用策略,从而为短期胰岛素强化治疗在各级医疗机构的规范使用提供新的参考。

关键词：糖尿病门冬胰岛素短期胰岛素强化治疗

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解析遗传性代谢性骨病诊治进展

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临床内科杂志 2023年第11期40卷 724-726页

作者：孙磊李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

遗传性代谢性骨病是一大类引起骨骼发育、生长障碍或骨重建失衡的复杂多样的疾病,疾病认知度十分不足,诊断率和治疗率低。近年来,疾病的分子机制不断被揭示,疾病逐渐进入基于分子诊断的精准分型和治疗时代。本文解析常见遗传性代谢性骨... 详细信息

遗传性代谢性骨病是一大类引起骨骼发育、生长障碍或骨重建失衡的复杂多样的疾病,疾病认知度十分不足,诊断率和治疗率低。近年来,疾病的分子机制不断被揭示,疾病逐渐进入基于分子诊断的精准分型和治疗时代。本文解析常见遗传性代谢性骨病的表型特点、分子诊断及治疗进展,旨在提高对这一类罕见骨骼疾病的认识。

关键词：遗传性代谢性骨病分子诊断精准治疗

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库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 177-184页

作者：孙旭卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和... 详细信息

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和实验室检查,根据病因分为库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征和肾上腺腺瘤,根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞和术后肺栓塞,对比分析其临床特点。结果根据病因分为库欣病(7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(9例)和肾上腺腺瘤(4例),仅库欣病病程长于异位促肾上腺皮质激素综合征(t=⁃2.938,P=0.011)。根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞(13例)和术后肺栓塞(7例),术后肺栓塞患者体重指数低于(t=2.427,P=0.026)、纤维蛋白原高于(t=⁃2.162,P=0.047)术前肺栓塞患者。术后发生肺栓塞的7例患者中2例术后清晨血清皮质醇<138 nmol/L,达病情缓解,余5例高皮质醇血症并未缓解;与术前基线相比,术后红细胞计数(t=⁃2.032,P=0.042)和血红蛋白(t=9.807,P=0.001)降低,凝血酶原时间(t=⁃2.847,P=0.047)和国际标准化比值(t=⁃3.059,P=0.038)升高。结论病程较长、术后高皮质醇血症未缓解可能为库欣综合征患者围手术期发生肺栓塞的危险因素。术前纤维蛋白原升高、术后红细胞计数和血红蛋白降低的患者应警惕术后肺栓塞的风险。

关键词：库欣综合征肺栓塞 ACTH综合征,异位围手术期

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