检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 924-931页

作者：崔相宜支玉香中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科北京100730

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、... 详细信息

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。

关键词：遗传性血管性水肿发病机制 C1酯酶抑制物 SERPING1基因缓激肽

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针对蜂毒变应原检测的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第4期46卷 565-574页

作者：赵慧敏李俊达崔乐关凯中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应(过敏)科北京100730

对于膜翅目毒素过敏人群,膜翅目昆虫蜇刺是其不可忽视的危险因素。我国现有的诊断工具无法提供准确的信息来明确致敏昆虫,从而影响临床的诊断和治疗。蜜蜂为常见的膜翅目昆虫,分布地域广、数量多,且其毒素成分复杂,因此国内外研究者已... 详细信息

对于膜翅目毒素过敏人群,膜翅目昆虫蜇刺是其不可忽视的危险因素。我国现有的诊断工具无法提供准确的信息来明确致敏昆虫,从而影响临床的诊断和治疗。蜜蜂为常见的膜翅目昆虫,分布地域广、数量多,且其毒素成分复杂,因此国内外研究者已针对蜜蜂毒素主要变应原开展了相关重组变应原方案工作,这为变应原检测提供了一定的理论基础。变应原组分诊断技术的发展可实现准确检测蜂毒变应原,这将为蜜蜂蜂毒过敏患者提供一套全新的临床诊断和治疗方案。

关键词：膜翅目昆虫蜇刺蜜蜂毒素重组变应原变应原检测变应原组分诊断技术

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奥马珠单抗辅助口服脱敏成功治疗左甲状腺素钠致过敏性休克病例报道一例

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中华内分泌代谢杂志 2024年第10期40卷 879-883页

作者：贾觉睿智于淼崔乐王良录汤蕊卢琳冯凯李玉秀中国医学科学院北京协和医院内分泌科100730 中国医学科学院北京协和医院变态反应科100730

左甲状腺素钠超敏反应是使用外源性左甲状腺素钠的罕见但严重的不良反应。左甲状腺素钠脱敏疗法是最广泛使用的治疗方法。然而,对于严重过敏性休克的患者,直接进行脱敏治疗风险很大,使用奥马珠单抗可能有助于诱导患者对左甲状腺素钠建... 详细信息

左甲状腺素钠超敏反应是使用外源性左甲状腺素钠的罕见但严重的不良反应。左甲状腺素钠脱敏疗法是最广泛使用的治疗方法。然而,对于严重过敏性休克的患者,直接进行脱敏治疗风险很大,使用奥马珠单抗可能有助于诱导患者对左甲状腺素钠建立耐受。本文报道了1例甲状腺乳头状癌术后的30岁女性,口服左甲状腺素钠50μg qd后出现了过敏性休克。结合患者血清免疫球蛋白E(IgE)水平升高(99.2 kU/L),左甲状腺素钠皮内试验阳性,证实该患者出现了Ⅰ型超敏反应。部分报道证实了奥马珠单抗在IgE介导疾病的脱敏方案中的作用。因此,本文患者在接受了3个疗程的奥马珠单抗预处理后(每4周皮内注射150 mg),成功完成了左甲状腺素钠的口服脱敏治疗,并能耐受治疗剂量的左甲状腺素钠,且无过敏症状,甲状腺功能也恢复正常。对于难治性左甲状腺素钠过敏病例,是否应考虑将奥马珠单抗作为标准治疗方法,还有待进一步研究。

关键词：促甲状腺素抑制治疗左甲状腺素钠诱导的过敏性休克口服左甲状腺素钠脱敏奥马珠单抗

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变应性鼻炎及哮喘的严重程度及用药对新型冠状病毒感染的影响

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中华预防医学杂志 2023年第8期57卷 1171-1175页

作者：李丽莎关凯中国医学科学院北京协和医院变态反应科北京100730

由新型严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型(SARS-CoV-2)所致的2019年冠状病毒肺炎(COVID-19)已造成6.6亿人感染,670万人死亡。目前已确定了多种与COVID-19病情严重度相关的危险因素,但变应性鼻炎与哮喘是否会对新型冠状病毒感染造成影... 详细信息

由新型严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型(SARS-CoV-2)所致的2019年冠状病毒肺炎(COVID-19)已造成6.6亿人感染,670万人死亡。目前已确定了多种与COVID-19病情严重度相关的危险因素,但变应性鼻炎与哮喘是否会对新型冠状病毒感染造成影响尚存在争议。总体而言,没有充足的证据支持变应性鼻炎或哮喘是增加新型冠状病毒感染率或使病情加重的危险因素,甚至有研究显示,特应性可能是减轻新冠病毒感染的保护因素,这与具备特应性的个体中SARS-CoV-2进入细胞所需的受体血管紧张素转换酶2的表达减少有关。本文就变应性鼻炎及哮喘的严重程度及用药对新型冠状病毒感染的影响进行综述,以期为制定COVID-19的预防、风险分层和治疗策略提供参考依据。

关键词：新型严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型冠状病毒变应性鼻炎哮喘危险因素

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变应原特异性免疫治疗皮下注射护理的专家共识

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中华护理杂志 2024年第9期59卷 1080-1084页

作者：中国研究型医院学会过敏医学专业委员会中华医学会变态反应分会过敏性疾病护理学组(筹) 中华预防医学会过敏病预防与控制专业委员会王青刘君支凡万文锦田丰英霍晓鹏周文华杨永仕王田田孙劲旅不详中国医学科学院北京协和医院变态反应科北京市00730 中国医学科学院北京协和医院护理部北京市00730 中国医学科学院北京协和医院内科北京市00730 江苏省人民医院过敏诊疗中心烟台毓璜顶医院变态反应科

目的制订变应原特异性免疫治疗皮下注射护理的专家共识(以下简称“共识”)。方法查阅国内外相关文献,并对具有变应原特异性免疫治疗皮下注射经验的护理专家进行访谈,形成“共识”初稿,邀请国内42所医院的85名相关专家参与讨论,通过3轮... 详细信息

目的制订变应原特异性免疫治疗皮下注射护理的专家共识(以下简称“共识”)。方法查阅国内外相关文献,并对具有变应原特异性免疫治疗皮下注射经验的护理专家进行访谈,形成“共识”初稿,邀请国内42所医院的85名相关专家参与讨论,通过3轮专家咨询及专家论证,结合专家提出的53条意见对初稿进行修改,对于不清晰的内容,查找资料、讨论完善,专家组75%以上人员通过的方案,达成共识内容;低于75%通过率再进行查证或剔除。邀请变应原特异性免疫治疗专家及护理专家再次进行审核,形成终版“共识”。结果“共识”包括变应原特异性免疫治疗概念及意义、变应原特异性免疫治疗皮下注射操作规范、不良反应的识别及处理、健康宣教等。结论该“共识”具有较强的科学性及实用性,能够为变态反应临床专科的护理工作提供指引。

关键词：变应原特异性免疫治疗皮下注射护理专家共识

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Cronkhite-Canada综合征发病机制及临床诊治研究进展

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中华医学杂志 2023年第1期103卷 59-62页

作者：刘爽金丽鑫张润丰徐秋实李骥中国医学科学院北京协和医院变态反应科北京100730 日照市人民医院消化内科日照276800 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730

Cronkhite-Canada 综合征(CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见、非遗传性疾病。病因尚不明确,目前一般认为其是一种慢性消化道炎症性疾病,存在胃肠黏膜屏障损伤,并发消化道肿瘤风险高于一般人群。CCS的典型胃肠道息肉... 详细信息

Cronkhite-Canada 综合征(CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见、非遗传性疾病。病因尚不明确,目前一般认为其是一种慢性消化道炎症性疾病,存在胃肠黏膜屏障损伤,并发消化道肿瘤风险高于一般人群。CCS的典型胃肠道息肉病理类型为错构瘤性息肉,但其遗传背景有别于经典的遗传性错构瘤性息肉病。CCS的诊断尚缺乏金标准。多数CCS患者经糖皮质激素治疗有效,但减量或停用后易复发;免疫抑制剂及生物制剂治疗的有效性及安全性仍待进一步探讨。本文旨在综述CCS在发病机制及临床诊治方面的研究进展,以期增进临床医师对该病的认识,促进诊治进步,改善患者预后。

关键词：消化系统疾病 Cronkhite-Canada综合征发病机制治疗预后

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过敏性疾病合并原发性免疫缺陷的诊治进展

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中华预防医学杂志 2022年第9期56卷 1218-1225页

作者：潘周娴徐迎阳边赛男李冀蒋宇林李骥关凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调, 对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患... 详细信息

原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调, 对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患者以可疑过敏表现(如湿疹样皮损)为首发症状, 或因严重的过敏性疾病就诊于变态反应科。如何在有可疑表现的过敏患者中识别并诊断出PID、减少诊断延误、预防疾病加重, 是变态反应科、儿科及相关临床科室医生需要掌握的能力。本文总结归纳过敏患者中提示PID的警示征象和过敏合并PID的机制, 同时概述过敏患者中常见的PID类型、PID伴发过敏患者的评估、治疗及预防。

关键词：原发性免疫缺陷高IgE综合征特应性皮炎先天性免疫错误过敏性疾病免疫球蛋白替代治疗

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SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎一例

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 535-539页

作者：谢映菡尤艳李月婷刘爽李丽赖雅敏杨红钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院临床医学部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO... 详细信息

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO综合征病情活动期间行依那西普治疗缓解后出现结肠病变的复发。

关键词： SAPHO综合征溃疡性结肠炎依那西普

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关注严重过敏反应中肾上腺素的正确应用

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药物不良反应杂志 2023年第9期25卷 517-520页

作者：牛子冉王子熹张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科北京100730

严重过敏反应是一种严重的、危及生命的速发型全身性超敏反应,诊断不及时或救治不当可能导致严重后果。国内外相关指南均推荐肾上腺素作为严重过敏反应的一线治疗药物。我国严重过敏反应救治中尚存在肾上腺素使用不足,给药途径、剂量不... 详细信息

严重过敏反应是一种严重的、危及生命的速发型全身性超敏反应,诊断不及时或救治不当可能导致严重后果。国内外相关指南均推荐肾上腺素作为严重过敏反应的一线治疗药物。我国严重过敏反应救治中尚存在肾上腺素使用不足,给药途径、剂量不适宜等问题。肾上腺素的给药时机(尽早)、途径(首选肌内注射)、剂量等应严格遵循相关指南的推荐意见。肾上腺素注射液(预充笔)可缩短肾上腺素注射时间,有条件的过敏患者未来可经过培训后配备并自行使用。

关键词：过敏反应休克肾上腺素急诊处理肾上腺素注射笔

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奥马珠单抗治疗阿司匹林哮喘合并中耳炎和鼻窦炎一例

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中国医学科学院学报 2023年第4期45卷 699-702页

作者：汤蕊雷曙槟王轶中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科、过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院八年制临床医学北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院耳鼻喉头颈外科北京100730

奥马珠单抗是一种重组人源化单克隆抗体,为抗IgE靶向生物制剂,是全球首个获批治疗中至重度支气管哮喘的靶向治疗药物。本文对1例阿司匹林哮喘伴分泌性中耳炎及鼻窦炎患者进行回顾性分析,探讨奥马珠单抗在治疗哮喘及其合并症中的价值,为... 详细信息

奥马珠单抗是一种重组人源化单克隆抗体,为抗IgE靶向生物制剂,是全球首个获批治疗中至重度支气管哮喘的靶向治疗药物。本文对1例阿司匹林哮喘伴分泌性中耳炎及鼻窦炎患者进行回顾性分析,探讨奥马珠单抗在治疗哮喘及其合并症中的价值,为临床实践提供依据。

关键词：奥马珠单抗哮喘鼻窦炎中耳炎

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