检索结果-内蒙古大学图书馆

中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第1期7卷 32-36页

作者：戴依敏谭蓓徐蕙羽思石钰洁田博文王立李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预... 详细信息

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预后等。同时系统综述分析既往文献报道的IBD合并PBC的病例。结果我院IBD合并PBC患者共5例,均为溃疡性结肠炎(UC),其中女性4例,男性1例;4例UC先于PBC确诊;5例均为广泛结肠型(E3);3例患者合并其他自身免疫性疾病,包括银屑病合并自身免疫性胰腺炎1例、干燥综合征1例、自身免疫性小肠炎1例。系统综述共纳入病例40例,女性(28例,70.0%)和UC(34例,85.0%)患者为主,IBD先于PBC确诊为主(31例,77.5%),AMA阳性率89.2%,11例(27.5%)合并其他自身免疫病,5例(12.5%)PBC进展为肝硬化。4例(10.0%)IBD患者进行手术,1例(2.5%)发生结肠癌变。结论 IBD合并PBC多为女性患者、UC患者,IBD多先于PBC确诊,易合并其他自身免疫疾病。

关键词：炎症性肠病溃疡性结肠炎原发性胆汁性胆管炎共患疾病临床特征

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MYC及BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响:倾向性评分匹配分析

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 41-47页

作者：詹景杨诗婕张薇周道斌张炎王为魏冲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良... 详细信息

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良因素。方法回顾性收集2015-2018年在北京协和医院血液科治疗且具有可用病理结果的223例初治DLBCL患者,75例MYC/BCL-2高表达的患者归为双表达组,从148例非双表达的患者中,应用倾向性评分(PSM),根据年龄、国际预后指数(IPI)评分、治疗选择等因素进行1∶1匹配,筛选出75例作为对照组,比较两组患者总生存(OS)及无进展生存(PFS)等方面的差异。结果PSM后双表达组和非双表达组的3年OS率分别为(69.8±5.5)%及(77.0±4.9)%(P=0.225),3年PFS率分别为(60.7±5.8)%及(65.3±5.5)%(P=0.390),差异均无统计学意义。R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)治疗的亚组分析显示,双表达和非双表达患者的3年OS率分别为(61.3±7.5)%及(77.2±5.6)%(P=0.027),3年PFS率分别为(52.1±7.5)%及(70.6±6.0)%(P=0.040),差异均具有统计学意义。多因素Cox回归分析显示年龄、Ann Arbor分期、细胞起源(COO)分型、是否进行中枢神经系统预防、是否进行移植是DLBCL患者预后的独立影响因素(P值均<0.05),而MYC/BCL-2蛋白双表达不是预后的影响因素。结论MYC/BCL-2蛋白双表达在R-CHOP方案治疗下与不良预后显著相关,但在DA-EPOCH-R、移植等治疗方案下,双表达对DLBCL的不良预后影响在一定程度上得到消除。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性 MYC BCL-2 预后倾向性评分

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法布雷病相关生物标志物新进展

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中华内科杂志 2022年第3期61卷 336-341页

作者：马杰李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,患者临床表现因受累器官不同而各不相同,急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现,特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血... 详细信息

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,患者临床表现因受累器官不同而各不相同,急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现,特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断,并针对性接受酶替代治疗,其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展,为患者的诊治提供有价值的参考。

关键词：法布里病生物标志物脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇

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Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

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中华皮肤科杂志 2023年第5期56卷 447-448页

作者：张欣璐吴遐向奕蓉邵禹铭张文张上珠中国医学科学院北京协和医学院临床学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,48岁,因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀,间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗,右小腿疼痛、肿胀反复出现。

关键词：右小腿 Sweet综合征 SAPHO综合征肿胀

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***和QuantiFERON-TB诊断成人活动性结核病准确性的系统评价

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中国循证医学杂志 2023年第4期23卷 404-409页

作者：邹小青杨峥蓉张丽帆张越伦刘晓清中国医学科学院北京协和医学院群医学及公共卫生学院北京100730 首都医科大学附属北京友谊医院感染内科北京100050 中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学科学研究中心北京100730

目的系统评价***和Quanti FERON-TB(QFT-GIT/QFT-Plus)诊断活动性结核病(ATB)的准确性。方法计算机检索Pub Med、Web of Science、Cochrane Library、EMbase、CNKI、Wan Fang Data和CBM数据库,搜集比较***和QFT-GIT/QFT-Plus诊断ATB的诊断准确性研究,检索时限均为建库至2022年2月8日。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,采用Stata 16.0软件进行Meta分析。结果共纳入20个研究。Meta分析结果显示,***和QFT-GIT诊断ATB的合并灵敏度分别为0.89[95%CI(0.85,0.92)]和0.84[95%CI(0.79,0.89)],特异度为0.85[95%CI(0.68,0.93)]和0.86[95%CI(0.72,0.94)],受试者工作特征曲线(SROC)下面积(AUC)为0.93[95%CI(0.84,0.97)]和0.90[95%CI(0.56,0.99)]。***和QFT-Plus诊断ATB的合并灵敏度为0.93[95%CI(0.81,0.97)]和0.93[95%CI(0.89,0.96)],特异度为0.99[95%CI(0.39,1.00)]和0.94[95%CI(0.67,0.99)],AUC为0.99[95%CI(0.67,1.00)]和0.98[95%CI(0.65,1.00)]。结论***和QFT诊断ATB均具有较高的准确性,***较QFT-GIT灵敏度更高。受纳入研究数量和质量的限制,上述结论尚待更多高质量研究予以验证。

关键词：活动性结核病 T-SPOT.TB QFT-GIT QFT-Plus 诊断准确性系统评价 Meta分析

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获得性再生障碍性贫血体细胞突变及其意义

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中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 491-496页

作者：张梦露陈婉淑韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征体细胞突变细胞遗传学改变分子发病机制疾病转化

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采用CiteSpace对危重症患者喂养不耐受的文献计量分析

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中华临床营养杂志 2023年第4期31卷 235-243页

作者：朱佳楠夏莹蔡晶唐晔李婧王晶晶雷宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护室100005

目的探究国际和国内有关危重症患者喂养不耐受领域研究热点和发展动态,利用CiteSpace软件对相关文献绘制进行可视化分析。方法以Web of Science和中国知识资源总库为数据来源,以“喂养不耐受”和“危重症”为主题进行文献检索。采用Cite... 详细信息

目的探究国际和国内有关危重症患者喂养不耐受领域研究热点和发展动态,利用CiteSpace软件对相关文献绘制进行可视化分析。方法以Web of Science和中国知识资源总库为数据来源,以“喂养不耐受”和“危重症”为主题进行文献检索。采用CiteSpace软件进行文献的合著关系分析、共被引分析和共现分析。结果研究最终纳入2426篇文献,国际和国内期刊年度发文量均逐年上升。澳大利亚和一些欧美国家仍是研究的主要引导者,科研水平领先的机构包括澳大利亚皇家阿德莱德医院、澳大利亚阿德莱德大学、美国路易斯维尔大学、澳大利亚归国军人总医院、加拿大皇后大学。关键词分析显示喂养不耐受的机制研究、症状评估和管理仍是研究热点。结论危重症患者喂养问题已受到日益关注,未来应进一步开展高质量、大规模的实证研究,挖掘新技术和大数据,基于循证制定科学、规范的喂养不耐受预防及管理策略。

关键词：喂养不耐受重症监护文献计量学 CiteSpace

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住院肺孢子菌肺炎患者的基础病和概况分析

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中华结核和呼吸杂志 2022年第9期45卷 881-887页

作者：陈茹萱孙宇新刘湘宁邵池黄慧胡伟江徐凯李霁伊洁张新徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国疾病预防控制中心职卫生业与中毒控制所北京100050 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案室北京100730

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3&... 详细信息

目的总结因肺孢子菌肺炎(PJP)住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例,女248例,年龄14~88(53.3±16.2)岁;≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组,包括结缔组织疾病(CTD)209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎(IIP)33例、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主,恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中,痰肺孢子菌阳性率44.95%(218/485),气管镜标本肺孢子阳性率92.01%(265/288):痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%(24/485)、9.72%(28/288),而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%(209/485)、90.63%(261/288)。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高,但接受机械通气和入住重症监护室(ICU)的比率、病死率却最低;IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低(仅次于HIV感染者),但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病,HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭,但预后好;而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

关键词：肺炎,肺囊虫性住院病人预后基础病

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糖原累积病Ⅰa型合并维生素B12缺乏性周围神经病变1例

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中华内科杂志 2022年第9期61卷 1056-1058页

作者：徐娜邱正庆曾学军李咏辉张冰清黄晓明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

本文报道了1例糖原累积病Ⅰa型患者, 病程中出现双下肢麻木无力、步态不稳、双足踩棉花感, 检查提示周围神经病变, 病因考虑维生素B12缺乏性周围神经病变, 经过甲钴胺治疗后症状逐渐缓解。提示对于周围神经病变患者, 应当将维生素B12缺... 详细信息

本文报道了1例糖原累积病Ⅰa型患者, 病程中出现双下肢麻木无力、步态不稳、双足踩棉花感, 检查提示周围神经病变, 病因考虑维生素B12缺乏性周围神经病变, 经过甲钴胺治疗后症状逐渐缓解。提示对于周围神经病变患者, 应当将维生素B12缺乏作为鉴别诊断之一。糖原累积病Ⅰa型是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病, 患者常采用以生玉米淀粉为基础的饮食治疗, 应当合理膳食, 注意保证维生素和微量元素的均衡摄入, 积极预防维生素B12缺乏等情况的发生。

关键词：糖原贮积病Ⅰ型维生素B12 周围神经系统疾病

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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