检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学超声杂志（电子版） 2025年第2期22卷 131-138页

作者：王昭珏朱庆莉李文波杨红钱家鸣李建初 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科

目的评估超声医学科在炎症性肠病多学科诊疗（IBD-MDT）中的参与现状、临床价值和开展障碍，为IBD-MDT 中肠道超声工作进一步开展提供依据。方法本研究为问卷调查研究，基于在线问卷平台（问卷星）于2024 年11 月1 日至2024 年12 月1 ... 详细信息

目的评估超声医学科在炎症性肠病多学科诊疗（IBD-MDT）中的参与现状、临床价值和开展障碍，为IBD-MDT 中肠道超声工作进一步开展提供依据。方法本研究为问卷调查研究，基于在线问卷平台（问卷星）于2024 年11 月1 日至2024 年12 月1 日开展。分析我国各医疗中心超声医师参与IBD-MDT 的方式、人员组成、工作模式以及在诊疗中的实际价值及进一步开展的主要障碍。结果共90 个开展IBD-MDT 的医疗中心，201 名调查者参与此次问卷调查。47.8%（43/90）的IBDMDT 医疗中心有超声医师参与，其中包含3 家非三甲医院。是否有超声医师参与和医院等级、MDT 开展时间、开展频率、单次讨论的患者数、接受肠道超声的患者比例及超声医师专业性相关（P＜0.05）。69.8%（30/43）的医疗中心超声科参与频率为有时、偶尔或极少，但74.4%（32/43）可进行较为深入的讨论。76.9%（30/39）的医疗中心具有固定1 ～2 名超声医师参与IBD-MDT，71.4%（30/42）的医疗中心参与IBD-MDT 的超声医师专业方向为胃肠专业超声医师。分别有69.5%（16/23）、78.3%（18/23）、78.3%（18/23）的医疗中心，超声医师基本每次以及经常提前了解会诊目的、熟悉病历、回顾超声图像;91.3%（21/23）的医疗中心，超声医师提前准备PPT 及相关文件或现场展示相关图像并口头讨论。在IBD 各诊治环节，中位评分结果均为“有价值”（得分中位数=4）。对于肠道疾病活动度、肠道并发症、肛周病变、药物疗效评估方面的超声价值，医师评价差异较小（IQR=1）。肠道超声开展障碍的因素包括缺少具有胜任力的肠道超声医师（128/201，63.7%）、操作者间一致性不足（117/201，58.2%）、报告规范化不足导致报告质量差异大（102/201，50.8%）以及临床科室对肠道超声认知不足（111/201，55.2%）。结论超声科在IBD-MDT 中的价值获得广泛认同，但各医疗中心超声医师的参与频率、深度、人员专业化及工作模式等方面不尽相同。通过加强IBD 肠道超声培训从而提高肠道超声检查质量，推动超声医师参与IBD-MDT 积累经验，是现阶段肠道超声在IBD 综合管理中进一步发挥作用的重要方向。

关键词：超声医学科肠道超声炎症性肠病多学科诊疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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第508例——反复双下肢水肿伴蛋白尿

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 816-820页

作者：徐秋郁陈罡杨晨皓郑可马杰李超樊晓红叶葳文煜冰陈丽萌李雪梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科北京100730

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期... 详细信息

患者男性,31岁。因水肿、蛋白尿2年余就诊,外院肾脏病理提示不典型膜性肾病。糖皮质激素联合钙调磷酸酶抑制剂、4程利妥昔单抗(1 g,静脉输注)治疗后肾病综合征无缓解,24 h尿蛋白仍高达31.18 g,考虑为难治性肾病综合征。后期病程中短期内出现肌酐升高(322.5μmol/L),重复肾组织活检病理示膜性肾病合并急性间质性肾炎,予足量糖皮质激素联合环磷酰胺加第5程利妥昔单抗1 g静脉输注,间质性肾炎导致的肾功能损害呈现缓解趋势(血肌酐322.5μmol/L➝147μmol/L),但膜性肾病仍未能部分缓解,随后尝试使用奥妥珠单抗(1 g,静脉输注)。患者门诊规律随诊,末次随访抗磷脂酶A2受体抗体阴性,B细胞清零,血白蛋白36 g/L,尿总蛋白肌酐比4810 mg/g,血肌酐162μmol/L。提示奥妥珠单抗在难治性膜性肾病中的疗效。此外,在肾病综合征的任何时期,合并急性肾损伤时均需要鉴别原因,寻找可逆因素并行针对性治疗,尽可能延缓肾功能恶化。

关键词：难治性肾病综合征利妥昔单抗难治性膜性肾病肾炎,间质性抗CD20单抗抗M型磷脂酶A2受体抗体

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急性髓系白血病中CEBPA基因突变的类型及其对预后的影响

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中华血液学杂志 2024年第6期45卷 556-560页

作者：毛玥莹蔡昊曹欣欣冯俊张路周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检... 详细信息

目的:探讨携带CEBPA基因突变的急性髓系白血病(AML)患者的突变类型、临床特点和突变对生存结局的影响。方法:回顾性分析2016年4月至2022年11月期间北京协和医院确诊的57例伴有CEBPA基因突变的AML患者的人口学信息、临床表现、实验室检查结果、治疗以及生存数据。结果:57例CEBPA基因突变患者占同期所有353例AML患者的16.1%,其中bZIP区域框内突变(CEBPA-bZIPinf)28例,其余CEBPA基因突变(CEBPA-other)29例。与CEBPA-other患者相比,CEBPA-bZIPinf患者更年轻(54岁对64岁,P=0.010),原发性AML更常见(P=0.001),骨髓原始细胞比例更高(68.0%对36.3%,P=0.001)。CEBPA-bZIPinf及CEBPA-other患者分别有24例和19例接受化疗,CEBPA-bZIPinf患者的1个疗程完全缓解率显著高于CEBPA-other(87.5%对47.4%,P=0.010)及CEBPA野生型(87.5%对50.3%,P=0.002)患者。中位随访11个月,CEBPA-bZIPinf患者的中位总生存期明显长于CEBPA野生型患者(未达到对22.1个月,P=0.012)。结论:CEBPA-bZIPinf突变的AML患者具有独特的临床特征,对化疗的反应更好,预后更佳。

关键词：白血病,髓系,急性 CEBPA基因突变临床特点预后

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肌张力障碍患者脑深部电刺激术后远程程控与传统程控疗效的对比研究

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中华神经外科杂志 2024年第1期40卷 12-16页

作者：龚乐王雅宁毕月薇王琳万新华郭毅马文斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后... 详细信息

目的对比分析肌张力障碍患者脑深部电刺激(DBS)术后行远程程控与传统程控方式的疗效差异及远程程控的优势。方法回顾性对比分析中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科2020年7月至2022年8月接受DBS手术治疗肌张力障碍且术后行远程程控的29例患者(远程程控组)与2013年7月至2016年9月接受DBS手术治疗且术后行线下门诊传统程控的20例患者(传统程控组)的临床资料。记录两组患者术后1年内远程和(或)门诊程控次数,估算程控费用;术前、术后1年行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表(BFMDRS-M)和功能障碍评分量表(BFMDRS-D)评分,比较两组患者的评分改善率以评估肌功能障碍改善程度的差异。根据电极植入靶点情况将两组患者分别分为苍白球内侧部(GPi)亚组和丘脑底核(STN)亚组,比较不同亚组和同一亚组中不同程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,程控次数的差异。结果两组患者手术年龄、性别、病程、电极植入靶点、居住地至医院距离、术前BFMDRS-M及BFMDRS-D评分基线数据的差异均无统计学意义(均P>0.05),具有可比性。与传统程控组相比,远程程控组每例的程控费用[M(Q1,Q3)]明显减少[3344(1541,5183)元对比5313(2953,10773)元,Z=-2.16,P=0.031]。两组患者BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。亚组分析结果显示,远程程控组和传统程控组中,GPi与STN两亚组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率,远程程控次数(仅远程程控组数据比较),总程控次数的差异均无统计学意义(均P>0.05);GPi亚组和STN亚组中,远程程控组的BFMDRS-M、BFMDRS-D评分改善率与传统程控组相比差异均无统计学意义(均P>0.05),而总程控次数均多于传统程控组(均P<0.05)。结论远程程控对肌张力障碍行DBS治疗的患者是一种可行的程控策略,能够在保证临床疗效的同时降低经济成本。

关键词：肌张力障碍深部脑刺激法治疗结果神经调控远程程控

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胃肠胰神经内分泌肿瘤领域近十年的研究进展和热点问题

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中华内科杂志 2024年第7期63卷 641-644页

作者：徐天铭李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一类具有神经内分泌系统标志物,并且能够合成生物活性胺和/或多肽类激素的异质性较高的肿瘤。近十年来,GEP-NENs临床诊治取得了明显进展,不论是流行病学、诊断方法、治疗手段均取得长足进步。目前,围绕... 详细信息

胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)是一类具有神经内分泌系统标志物,并且能够合成生物活性胺和/或多肽类激素的异质性较高的肿瘤。近十年来,GEP-NENs临床诊治取得了明显进展,不论是流行病学、诊断方法、治疗手段均取得长足进步。目前,围绕GEP-NENs仍有不少问题需要未来进一步研究解决。

关键词：神经内分泌瘤胃肠肿瘤胰腺肿瘤消化系统疾病

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以不明原因发热起病的巨大血管瘤1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 718-720页

作者：郭伏平丛杨葛瑛李太生中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

本文报道1例以不明原因发热起病的50岁女性,伴肝多发血管瘤,较大者位于肝右叶,大小为12 cm×12 cm,伴内出血改变;系统检查未发现感染性疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等证据,考虑发热不除外与肝血管瘤伴内出血相关。行肝血管瘤切除... 详细信息

本文报道1例以不明原因发热起病的50岁女性,伴肝多发血管瘤,较大者位于肝右叶,大小为12 cm×12 cm,伴内出血改变;系统检查未发现感染性疾病、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等证据,考虑发热不除外与肝血管瘤伴内出血相关。行肝血管瘤切除术,术后患者体温正常。肝血管瘤伴内出血可作为不明原因发热的病因之一,需积极手术切除。

关键词：发热血管瘤感染

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抗IFNγ抗体相关播散性非结核分枝杆菌感染1例

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 316-319页

作者：张冰清都乐徐娜范俊平范洪伟曹玮黄程锦黄晓明中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

非结核分枝杆菌为一种机会性致病菌,常见于免疫抑制人群。本文报道1例以骨痛、发热、淋巴结肿大起病的青年女性,伴有反复皮肤和淋巴结破溃以及肺内病灶,起病2年内先后多次病理活检均阴性。最终经病原学检查和分子检查,诊断为抗干扰素γ... 详细信息

非结核分枝杆菌为一种机会性致病菌,常见于免疫抑制人群。本文报道1例以骨痛、发热、淋巴结肿大起病的青年女性,伴有反复皮肤和淋巴结破溃以及肺内病灶,起病2年内先后多次病理活检均阴性。最终经病原学检查和分子检查,诊断为抗干扰素γ抗体相关获得性免疫缺陷继发播散性非结核分枝杆菌感染,予长疗程抗感染治疗后患者病情终得以稳定。

关键词：干扰素获得性免疫缺陷非结核分枝杆菌

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骨病病灶切除手术对新诊断多发性骨髓瘤患者的疗效影响和预后分析

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 673-680页

作者：张富婧周熹刘书中刘双娇刘勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳... 详细信息

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳入因脊柱不稳、脊髓压迫或长骨病变骨折或存在骨折风险而接受病灶切除手术的患者(手术组),选择骨病程度相同而无手术经历的NDMM患者作为对照(非手术组),比较手术前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国东部肿瘤协作组体力状况(ECOG)评分、无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间。统计学方法主要采用χ^(2)检验、t检验、Kaplan-Meier法及Cox回归模型。结果手术组(40例,43例次手术)与非手术组(80例)性别、年龄、M蛋白类型、国际分期系统(ISS)分期、骨破坏病灶数目、细胞遗传学异常、一线治疗方案和自体干细胞移植(ASCT)比例等基线资料匹配(均P>0.05)。手术组血M蛋白定量显著低于非手术组[(21.95±16.44)比(36.18±20.85)g/L,P=0.005]。中轴骨手术占比79.1%(34/43),四肢长骨手术占比20.9%(9/43)。术后VAS、ECOG评分均较术前显著改善[(2.30±0.80)比(6.60±1.50)分,(2.09±0.59)比(3.09±0.73)分,均P<0.001]。中位随访时间51个月。Kaplan-Meier法生存分析显示手术组与非手术组中位PFS时间(25比29个月)及OS时间(46比60个月)差异均无统计学意义(均P>0.05)。分层分析显示,在ISS Ⅰ期及ASCT患者中,手术组与非手术组PFS差异无统计学意义(均P>0.05),而OS更劣(P=0.005、0.017)。在ISS Ⅱ/Ⅲ期患者或非移植患者中,两组PFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。Cox回归模型分析显示ISS分期(HR=0.42,95%CI 0.19~0.93,P=0.031)及是否ASCT(HR=0.41,95%CI 0.18~0.97,P=0.041)为NDMM的独立预后因素,骨科手术对预后无显著影响(P=0.233)。结论骨病病灶切除手术可减少并发症,改善生活质量,但对NDMM的PFS、OS无显著影响。

关键词：多发性骨髓瘤脊髓压迫症预后骨科手术病理性骨折

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艾滋病合并人类细小病毒B19感染所致病毒性脑膜炎1例

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中华传染病杂志 2024年第1期42卷 41-42页

作者：郭伏平麦毓麟陈实李太生中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

艾滋病患者合并人类细小病毒B19感染较为少见,而因其导致脑膜炎则更为罕见。本例患者以贫血起病,考虑为纯红细胞再生障碍性贫血。患者因粪便常规发现蓝氏贾第鞭毛虫包囊而就诊于感染科,检查发现艾滋病和隐性梅毒。诊治过程中患者出现发... 详细信息

艾滋病患者合并人类细小病毒B19感染较为少见,而因其导致脑膜炎则更为罕见。本例患者以贫血起病,考虑为纯红细胞再生障碍性贫血。患者因粪便常规发现蓝氏贾第鞭毛虫包囊而就诊于感染科,检查发现艾滋病和隐性梅毒。诊治过程中患者出现发热,伴头痛、头晕,血液人类细小病毒B19抗体阴性,腰椎穿刺检查显示脑膜炎改变,血液及脑脊液的宏基因组学二代测序显示人类细小病毒B19,诊断明确。给予静脉注射免疫球蛋白和抗反转录病毒治疗。

关键词：获得性免疫缺陷综合征脑膜炎,病毒性人类细小病毒B19感染

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