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^(99)Tc^(m)-PYP延迟及断层显像诊断转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变的应用价值

中华核医学与分子影像杂志 2022年第1期42卷 1-6页

作者：任超任静芸杜延荣田庄何山王雪竹郝志鑫丁洁张抒扬李方霍力中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注... 详细信息

目的:探讨^(99)Tc^(m)-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月间北京协和医院31例临床怀疑CA的患者资料,其中男22例、女9例,年龄21~81(57.2±13.4)岁。患者注射^(99)Tc^(m)-PYP后不同时间行平面显像[早期显像(注射后1 h)、延迟显像(注射后2~3 h)]和断层显像(注射后1 h)。以临床诊断为标准,分别采用视觉评分法(≥2分为阳性)和半定量法[心脏与对侧肺摄取比值(H/CL)≥1.5诊断为阳性]分析^(99)Tc^(m)-PYP不同采集方法获得的CA及非CA患者的影像学特点。采用单因素方差分析和Bonferroni检验分析数据。结果:根据临床诊断,CA组15例[转甲状腺素蛋白相关CA(ATTR-CA)5例、轻链型CA(AL-CA)10例],非CA组16例。5例ATTR-CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阳性;10例AL-CA患者中3例早期显像阳性,延迟显像和SPECT/CT显像阴性;16例非CA患者双时相显像和SPECT/CT显像均为阴性。延迟期平面显像及断层显像灵敏度均为5/5,特异性均为10/10,阳性预测值均为5/5,阴性预测值均为10/10,准确性均为15/15。31例患者中,转甲状腺素蛋白相关(TTR)突变基因患者16例,其中4例为家族性突变型(ATTRv),表现为^(99)Tc^(m)-PYP显像阳性;12例诊断为非CA,表现为显像阴性。ATTR-CA组与AL-CA组早期显像H/CL(2.11±0.24与1.31±0.07)与延迟显像H/CL(2.02±0.19与1.30±0.05)差异均有统计学意义(F值:75.41和87.15,Bonferroni检验,均P<0.01)。结论:早期平面显像对CA分型存在误诊现象,延迟期平面显像及断层显像结果一致性好,可准确诊断ATTR-CA。^(99)Tc^(m)-PYP显像有助于发现TTR突变基因患者是否合并CA。

关键词：淀粉样变性心肌放射性核素显像体层摄影术发射型计算机,单光子 99m锝焦磷酸盐

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维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病的疗效与安全性分析

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中华血液学杂志 2021年第9期42卷 752-756页

作者：刘婷何天骅牛娜李剑周道斌曹欣欣中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730

目的探讨维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例... 详细信息

目的探讨维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例,中位诊断年龄51.5(32~66)岁,中位受累器官数目为6(4~8)个,维莫非尼中位治疗时间为11(3~60)个月。12例患者的临床症状均得到缓解,其中完全缓解2例,部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查,其中2例患者达到完全代谢缓解,5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹(58.3%)、关节痛(25.0%)和消化道反应(16.7%),常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5(3~60)个月,1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡,1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAF^(V600E)突变型ECD安全、有效。

关键词： Erdheim-Chester病 BRAF^(V600E) 维莫非尼

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西罗莫司成功治疗复发难治性特发性多中心型Castleman病1例

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中华血液学杂志 2024年第5期45卷 513-513页

作者：高雨菡张路李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

患者,男,35岁,因"多发淋巴结肿大2个月,发热1个月"于2017年7月就诊于我院。血常规:WBC 8.98×10^(9)/L、HGB 110 g/L、PLT 72×10^(9)/L;平均红细胞体积71.7 fl、网织红细胞比例2.05%;铁蛋白384 ng/ml、总铁结合力130... 详细信息

患者,男,35岁,因"多发淋巴结肿大2个月,发热1个月"于2017年7月就诊于我院。血常规:WBC 8.98×10^(9)/L、HGB 110 g/L、PLT 72×10^(9)/L;平均红细胞体积71.7 fl、网织红细胞比例2.05%;铁蛋白384 ng/ml、总铁结合力1300μg/L、转铁蛋白饱和度10.8%。总蛋白45 g/L,白蛋白23 g/L,碱性磷酸酶930 U/L,肌酐160μmol/L,C反应蛋白(CRP)258.99 mg/L,血沉78 mm,白细胞介素-6(IL-6)65.1 ng/L。免疫球蛋白:IgG 6.74 g/L、IgA 1.00 g/L、IgM 0.40 g/L。血清免疫固定电泳阴性。抗核抗体谱阴性。HIV抗体及人类疱疹病毒8(HHV-8)抗体阴性,EB病毒DNA检测阴性。颈部右侧淋巴结活检病理:Castleman病(混合型);免疫组化:CD20(+),CD21(+),bcl-2(+),CD38(局灶+),CD138(局灶+),Ki-67(增殖指数20%)。

关键词：肿大淋巴结浅表淋巴结肿大淋巴结活检谷浓度西罗莫司协作网络肝大脾大

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中国终末期肾病患者认知障碍影响因素的Meta分析

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中国全科医学 2022年第21期25卷 2651-2660页

作者：张慧杨薇魏丹周紫娟邹海欧中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京市100144 北京协和医院肾内科北京市100730

背景认知障碍(CI)在终末期肾病(ESRD)患者中发病率较高,且严重影响患者的预后。及早识别其发生的影响因素具有重要意义,但现有研究结论尚存争议,且国内尚无相关系统综述。目的系统评价中国ESRD患者CI的影响因素。方法计算机检索PubMed、... 详细信息

背景认知障碍(CI)在终末期肾病(ESRD)患者中发病率较高,且严重影响患者的预后。及早识别其发生的影响因素具有重要意义,但现有研究结论尚存争议,且国内尚无相关系统综述。目的系统评价中国ESRD患者CI的影响因素。方法计算机检索PubMed、Web of Science、EMBase、中国知网、万方数据知识服务平台、维普网和中国生物医学文献数据库,搜集有关我国ESRD患者CI影响因素的研究,检索时限均为建库至2021年10月。采用主题词与自由词相结合的方式进行检索,并根据各数据库特点进行调整。研究类型为横断面研究、队列研究或病例对照研究;研究对象为满足2002年肾脏病预后质量指南(K/DOQI)标准慢性肾脏疾病(CKD)5期的ESRD患者,或已经接受腹膜透析(PD)或者血液透析(HD)治疗的患者,且为中国人群。由2名研究者独立筛选文献,提取资料并评价纳入研究的质量后,使用Stata 15.0软件进行Meta分析。结果共纳入44篇文献,包括42172例患者。纳入的队列研究和病例对照研究均为高质量研究,横断面研究质量均在中等及以上。Meta分析结果显示,年龄高〔OR=1.17,95%CI(1.13,1.22),P<0.001〕、透析龄长〔OR=1.02,95%CI(1.00,1.03),P=0.008〕、高血压〔OR=2.02,95%CI(1.06,3.86),P=0.032〕、脑卒中〔OR=1.93,95%CI(1.33,2.80),P=0.001〕、糖尿病〔OR=1.99,95%CI(1.62,2.44),P<0.001〕、Charlson合并症指数高〔OR=5.28,95%CI(1.48,18.82),P=0.010〕、抑郁〔OR=2.46,95%CI(1.61,3.77),P<0.001〕、高甲状旁腺激素(PTH)〔OR=1.02,95%CI(1.00,1.04),P=0.034〕、高C反应蛋白(CRP)〔OR=1.20,95%CI(1.01,1.42),P=0.040〕、高同型半胱氨酸(Hcy)〔OR=3.34,95%CI(2.06,5.42),P<0.001〕均是我国ESRD患者CI的危险因素。男性〔OR=0.55,95%CI(0.37,0.82),P=0.003〕、教育程度高〔OR=0.45,95%CI(0.37,0.55),P<0.001〕、高血红蛋白(Hb)〔OR=0.91,95%CI(0.86,0.95),P<0.001〕、高血清白蛋白(ALB)〔OR=0.77,95%CI(0.63,0.94),P=0.009〕、高血清肌酐(Cr)〔OR=0.997,95%CI(0.995,0.999),P=0.003〕均是我国ESRD患者CI的保护因素。结论当前证据证明,年龄高、透析龄长、高血压、脑卒中、糖尿病、Charlson合并症指数高、抑郁、高PTH、高CRP、高Hcy是ESRD患者CI的危险因素,男性、教育程度高、高Hb、高ALB、高Cr是ESRD患者CI的保护因素。受纳入研究的数量和质量的限制,上述结论尚需要更多高质量研究予以验证。

关键词：肾病终末期肾病认知障碍影响因素分析 Meta分析中国

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心脏磁共振定量T_(1)mapping成像在肺动脉高压危险分层中的应用价值

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中华医学杂志 2022年第37期102卷 2963-2968页

作者：王悦林路曹剑李潇王健荆志成金征宇王怡宁北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医学院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±... 详细信息

目的探索心脏磁共振(CMR)定量T_(1)mapping成像用于动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层的应用价值。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月就诊于北京协和医院确诊PAH、明确危险分层并接受CMR检查的59例患者,男12例,女47例,年龄4~77(31±13)岁。根据危险分层情况将患者分为低危组(30例)和中高危组(29例)。纳入25名健康人作为对照组,男6名,女19名,年龄20~56(35±8)岁。测量所有患者及对照组CMR短轴位心肌基底段、中间段及心尖段的下室间隔右心室插入部(IRVIP)平扫T_(1)值。分别对PAH患者与对照组、低危组与中高危组PAH患者间各项平扫T_(1)值进行比较,并采用受试者工作特征(ROC)曲线和曲线下面积(AUC)评估其在PAH患者危险分层中的应用价值。结果PAH患者CMR基底段、中间段、心尖段的IRVIP平扫T_(1)值均较对照组增高[基底段:(1439.31±129.96)比(1282.36±37.18)ms;中间段:(1450.32±111.55)比(1287.56±53.16)ms;心尖段:(1444.12±109.15)比(1266.36±75.31)ms](均P<0.001)。中高危组PAH患者CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值较低危组增高[(1493.24±126.32)比(1428.50±85.73)ms,P=0.026]。CMR中间段IRVIP的平扫T_(1)值用于鉴别中高危和低危组患者的AUC为0.741。中高危组PAH患者CMR基底段和心尖段IRVIP的T_(1)值也较低危组增高[分别为(1458.21±134.96)比(1421.03±104.75)ms、(1465.90±125.36)比(1423.07±87.87)ms],但差异无统计学意义(均P>0.05)。结论中间段IRVIP的CMR平扫T_(1)mapping成像用于辅助评估PAH患者的危险分层有一定价值。

关键词：放射学心脏磁共振 T_(1)mapping成像肺动脉高压危险分层病例对照研究

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中国医院消化科医师内在工作动机对职业倦态的影响以及工作压力的中介作用

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中华医学杂志 2022年第41期102卷 3321-3327页

作者：袁蓓蓓杨红王琨张莉王蔚虹段丽萍北京大学中国卫生发展研究中心北京100191 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 北京大学第三医院消化内科北京100191 北京大学第一医院消化内科北京100034

目的分析中国医院消化科医师内在工作动机对职业倦态的影响以及工作压力的中介作用。方法2020年调查28个省份331家三级医院消化科医师1655名,采用中介效应模型分析工作压力在内在动机与职业倦态关系中的作用。结果调查收回有效问卷1655... 详细信息

目的分析中国医院消化科医师内在工作动机对职业倦态的影响以及工作压力的中介作用。方法2020年调查28个省份331家三级医院消化科医师1655名,采用中介效应模型分析工作压力在内在动机与职业倦态关系中的作用。结果调查收回有效问卷1655份,女1132名,男523名,调查对象平均年龄39.26岁。内在动机对职业倦怠三个维度——情感耗竭、去人性化、低成就感均有降低作用(β=-2.06、-1.77、-4.20,均P<0.001);工作压力在内在动机和职业倦怠三个维度(情感耗竭、去人性化和低成就感)的负相关性中均起部分中介作用,中介效应占比分别为40%、15%和5%(β=-1.58、-0.36、-0.21,均P<0.05);女性医师的内在动机更多地直接降低了职业倦态,特别是在情感耗竭维度,直接效应占比为62%,高于男性医师中46%的直接效应占比。结论加强和利用消化科医师的内在动机既可直接降低职业倦态,也能通过缓解工作压力间接降低职业倦态;在同样环境中,女性医师对工作的内在动机对降低职业倦态有更大和更直接的作用。

关键词：消化科医师工作动机工作压力职业倦怠

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粪菌移植在医学生群体中的认识情况及接受程度调查

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协和医学杂志 2022年第5期13卷 831-836页

作者：徐浩杰戴依敏汤恺宸钟逸霖庞伊云王璐李玥赵丽丹中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院-清华大学医学部北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730

目的通过调查不同年级医学生对粪菌移植(fecal microbiota transplantation,FMT)的认知情况及接受程度,为该治疗手段的临床应用及未来发展提供启发。方法以电子问卷形式对北京协和医学院-清华大学医学部临床医学八年制2014—2021级医学... 详细信息

目的通过调查不同年级医学生对粪菌移植(fecal microbiota transplantation,FMT)的认知情况及接受程度,为该治疗手段的临床应用及未来发展提供启发。方法以电子问卷形式对北京协和医学院-清华大学医学部临床医学八年制2014—2021级医学生群体展开调查。按照学生所在年级分为临床组(2014—2016级)、过渡组(2017—2018级)和基础组(2019—2021级),通过数据分析及组间比较,探讨不同组别医学生对FMT认知及接受情况。结果共发放问卷210份,回收有效问卷205份,有效回收率97.6%。不同年级医学生对FMT认知程度存在显著差异(P<0.001)。35.6%(73/205)的医学生对FMT完全不了解,其中以基础组比例最高,与临床组和过渡组相比,差异均具有统计学意义(59.7%比10.3%,P<0.001;59.7%比32.0%,P=0.001)。77.1%(158/205)的医学生同意将FMT用于患者疾病治疗,其中临床组(82.8%)和过渡组(82.7%)较基础组(66.7%)的比例更高,不同意将FMT用于患者疾病治疗的主要顾虑为“循证医学证据尚不足”“担心会感染其他未知疾病”等。78.0%(160/205)的医学生同意将FMT用于自身疾病治疗,临床组、过渡组、基础组的比例分别为77.6%、81.3%、75.0%。此外,83.7%(169/202)的医学生愿意捐赠自己的粪菌以供患者使用。结论医学生对FMT的整体认知不足,但随受教育年限的增加,其认知程度不断提高。同时,多数医学生愿意接受FMT作为患者及自身疾病治疗的一种探索性尝试且粪菌捐赠意愿积极,这将有助于推动FMT相关临床研究在国内的开展。未来应重视FMT相关研究在医学生群体中的推广工作,为相应新技术的发展与改进带来更多思考与建议。

关键词：粪菌移植医学生认知度接受程度

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骨髓浆细胞比例小于10%的新诊断多发性骨髓瘤36例临床特征及预后分析

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中华血液学杂志 2021年第4期42卷 295-301页

作者：赵静婷蒋显勇杨辰陈苗蓝夏璐杜建华周道斌庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的:提高对骨髓单克隆浆细胞比例小于10%的新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的认识。方法:回顾性总结2009年1月至2017年12月北京协和医院36例骨髓浆细胞比例小于10%的NDMM患者的临床特点、实验室检查、治疗反应和预后情况,选择同期诊断的7... 详细信息

目的:提高对骨髓单克隆浆细胞比例小于10%的新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的认识。方法:回顾性总结2009年1月至2017年12月北京协和医院36例骨髓浆细胞比例小于10%的NDMM患者的临床特点、实验室检查、治疗反应和预后情况,选择同期诊断的72例骨髓浆细胞比例≥10%的NDMM患者作为对照组,两组患者年龄和性别匹配。结果:①在818例NDMM患者中,骨髓浆细胞比例小于10%的患者36例(4.4%),其中国际分期系统(ISS)Ⅲ期11例(30.6%),显著低于对照组患者[45例(62.5%)](P=0.002)。与对照组相比,骨髓浆细胞比例小于10%的患者合并髓外病变比例更高(33.3%对5.6%,P<0.001),血清M蛋白中位值更低[1.04(0~50.10)g/L对4.50(0~63.10)g/L,P=0.016],24 h尿轻链定量中位值更低(510 mg对2800 mg,P=0.023)。②骨髓浆细胞比例小于10%患者与对照组患者一线治疗后中位无进展生存(PFS)时间分别为26.4个月和19.9个月(HR=1.703,95%CI 0.167~0.233,P=0.002),总生存(OS)时间分别为65.8个月和46.2个月(HR=2.626,95%CI 0.439~0.541,P=0.058)。③按照M蛋白水平将研究组分为低肿瘤负荷组和高肿瘤负荷组,中位OS时间分别为66.4个月和24.0个月(HR=2.349,95%CI 0.603~0.696,P=0.046),中位PFS时间分别为33.1个月和15.5个月(HR=1.806,95%CI 0.121~0.399,P=0.077)。硼替佐米治疗对患者的生存结局无影响。结论:骨髓浆细胞比例小于10%的NDMM患者疾病分期较早,肿瘤负荷较低,尽管合并髓外病变比例更高,一线疗效以及总体预后优于骨髓浆细胞比例≥10%的患者。

关键词：多发性骨髓瘤骨髓单克隆浆细胞肿瘤负荷预后

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伴超高水平血清游离轻链的轻链型淀粉样变患者临床特征和预后分析

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中华血液学杂志 2021年第3期42卷 199-204页

作者：苗会蕾沈恺妮苏薇张路曹欣欣周道斌李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 m... 详细信息

目的探讨伴超高水平血清游离轻链(FLC)的轻链型(AL型)淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料,按FLC水平将其分为两组:超高FLC组[FLC差值(dFLC)>500 mg/L,124例]与非超高FLC组(dFLC≤500 mg/L,471例),比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比,心脏受累比例更高(82.3%对70.1%,P=0.007),2004梅奥分期Ⅲ期比例更高(41.8%对33.8%,P=0.029),肾脏受累比例更低(59.7%对71.8%,P=0.009)。超高FLC组患者与非超高FLC组相比,血液学缓解率降低(72.4%对82.3%,P=0.048),心脏缓解率降低(37.3%对54.7%,P=0.016),中位总生存期缩短(13.0个月对未达到,P<0.001),3个月内早期死亡率升高(28.2%对11.3%,P<0.001)。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素(HR=2.279,95%CI 1.685~3.083,P<0.001)。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见,临床分期更晚,预后极差。

关键词：轻链型淀粉样变血清游离轻链血液学缓解器官缓解预后

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MS‑Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2210-2214页

作者：彭昭高学敏周爽吴婵媛赵久良徐东李梦涛彭劲民李剑王迁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护病房北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑... 详细信息

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)‑2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS‑Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS‑Score确诊MAS的时间[M(Q_(1),Q_(3))]比HLH‑2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH‑2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH‑2004标准相比,MS‑Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。

关键词： Still病,成年型巨噬细胞活化综合征噬血细胞综合征诊断横断面研究

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