检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 307-314页

作者：何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理这类疾病中的重要性。此外,本文深入分析急危重皮肤病诊疗当前面临的挑战和风险,并从加强一级预防、完善转诊体系、规范诊疗流程等方面提出了具体改进措施,旨在为急危重皮肤病的规范化诊治提供实用的临床指导。

关键词：危重病急危重皮肤病药疹皮肤疾病水疱大疱性泛发性脓疱型银屑病红皮病型银屑病多学科协作

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基于医疗保险数据的中国系统性红斑狼疮流行病学调查

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科学通报 2025年第12期70卷 1682-1685页

作者：曹梦琢白羽李慕聪吴婵媛李梦涛曾小峰高培中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病全国重点实验室北京大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系重大疾病流行病学教育部重点实验室(北京大学)北京大学临床研究所真实世界证据评价中心

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是最常见的系统性自身免疫性疾病之一,其临床表现复杂,常导致多脏器受累,大幅降低患者生活质量,造成较重的社会经济负担.全球SLE的年发病率为（1.4～11）/10万人, SLE患病率34.9/1... 详细信息

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是最常见的系统性自身免疫性疾病之一,其临床表现复杂,常导致多脏器受累,大幅降低患者生活质量,造成较重的社会经济负担.全球SLE的年发病率为（1.4～11）/10万人, SLE患病率34.9/10万人～7713.5/10万人,其中女性患者占比超80%[1].

关键词：系统性红斑狼疮流行病学调查医疗保险数据

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中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识(2024版)

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中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 1-10页

作者：中国医师协会变态反应医师分会中华医学会变态反应学分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会变态反应学分会国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心支玉香徐迎阳刘爽王雪不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心

遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗... 详细信息

遗传性血管性水肿是一种罕见的、以反复发作的皮肤和/或黏膜下水肿为主要表现的常染色体显性遗传病。为规范遗传性血管性水肿的诊断与治疗,本版共识参考大型临床研究数据及国内外指南及共识,经国内相关领域专家充分讨论,在2019年版《遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识》基础上进行了内容更新,适用于中国成人及儿童遗传性血管性水肿患者。

关键词：遗传性血管性水肿诊断与治疗补体专家共识

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中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究

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变态(过敏)反应科教学门诊需求调查

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医学研究杂志 2025年第2期54卷 205-208页

作者：潘周娴杜志荣王子熹关凯中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院变态反应科、过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 100730

目的随着过敏性疾病的发病率逐年上升,对变态反应科医生的需求也在不断增加。为了提高教学质量和满足临床需求,我们开展了一项针对变态反应科教学门诊需求的调查。方法于2024年8月向变态反应学的学生、进修医生、临床博士后及在职医生... 详细信息

目的随着过敏性疾病的发病率逐年上升,对变态反应科医生的需求也在不断增加。为了提高教学质量和满足临床需求,我们开展了一项针对变态反应科教学门诊需求的调查。方法于2024年8月向变态反应学的学生、进修医生、临床博士后及在职医生发放问卷调查。调查内容包括一般资料、对教学门诊的了解情况、教学门诊需求、教学内容需求等。结果共收到有效问卷40份,所有受调查的学员均愿意参加教学门诊,且认为在独立出诊前非常需要或需要参加教学门诊。多数学员和教师认为教学门诊每周1次的频率最合适。学员对与患者沟通技巧教学的需求显著高于教师组,同时学员组报告的对前沿研究成果应用的需要性显著高于教师组。结论本研究初步指出了学生、临床博士后和进修医生对变态反应学教学门诊的需求点,提出了推进教学门诊改革的建议。为变态反应科日后的教学门诊建设提供了指导。

关键词：变态反应科教学门诊需求调查医学教育

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临床病例评析——皮肤巩膜黄染头痛喷射性呕吐

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中华风湿病学杂志 2025年第3期29卷 209-212页

作者：徐哲钧黄璨赵久良马明圣李梦涛中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮... 详细信息

目的提高临床对以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)起病的抗磷脂综合征(APS)的诊断能力。方法报道2022年10月15日北京协和医院收治的1例以AIHA为首发表现的原发性APS患者,对其诊治经过进行讨论分析。结果青少年女性,起初临床表现为AIHA,狼疮抗凝物(LA)持续阳性,接受大剂量激素治疗后症状及指标好转,但随激素减量而出现反复,后尝试联合多种免疫抑制剂及生物制剂治疗效果欠佳。诊疗过程中出现颅内静脉窦血栓(CVST),伴抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(抗β2GPⅠ)、LA以及抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体(aPS/PT)阳性,诊断APS。抗凝治疗后血栓仍持续进展,予大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,联合华法林及阿司匹林治疗后病情好转。结论AIHA是APS的血液系统标准外表现之一,对于持续存在磷脂抗体阳性的AIHA患者需警惕APS及其相关血栓事件。APS-CVST-AIHA患者病情控制难度大,治疗过程中易复发,早期、足量抗栓治疗对患者预后至关重要。此外LA受药物影响存在假阳性可能,aPS/PT可成为LA的替代方法之一。

关键词：抗磷脂综合征贫血,溶血性,自身免疫性窦血栓形成,颅内

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8例缓解期高滴度血清抗体的天疱疮患者临床分析

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中国医学科学院学报 2021年第2期43卷 166-172页

作者：金欣星李思哲左亚刚晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期... 详细信息

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期血清抗Dsg抗体水平(酶联免疫吸附测定法测定)≥150 U/ml或较初始治疗时下降≤20%(以最大检测上限150 U/ml计算)的患者资料。结果在此期间收治并获得随访的134例天疱疮患者中,共有8例患者符合纳入标准,随访时长21~85个月,持续缓解时间18~70个月,均以每日口服≤10 mg泼尼松相当量糖皮质激素维持治疗,血清抗Dsg抗体均呈高滴度。8例患者首诊时Dsg-1抗体阳性和Dsg-3抗体阳性者各为7例,其中2例患者分别在病情缓解后19和21个月Dsg-1抗体仍为高滴度,5例患者在病情缓解的18~70个月Dsg-3抗体持续保持高滴度,1例患者两种抗体均呈高滴度状态,以Dsg-1抗体更为明显。Dsg-1和Dsg-3抗体均持续高滴度的患者在19个月的缓解期后出现复发,余患者仍处于临床缓解状态。结论天疱疮患者治疗后,部分患者抗体滴度呈现高水平状态,以Dsg-3抗体持续不转阴更常见,且与复发无明显相关性,而Dsg-1抗体不下降较少见,患者复发可能性较Dsg-3不下降者大。对于这类临床长期缓解但抗体呈高滴度的天疱疮患者,应注意根据抗体类型并结合患者实际情况调整糖皮质激素用量。对于Dsg-1抗体持续高水平的患者,激素减量应适度放缓。

关键词：天疱疮抗桥粒芯蛋白抗体高滴度缓解期治疗

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胸腺基质淋巴细胞生成素在不同皮肤病中的作用机制研究

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中华皮肤科杂志 2021年第10期54卷 915-919页

作者：金欣星李思哲左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是一种与白细胞介素7(IL-7)类似的细胞因子,可以促进多种细胞的分化和增殖,并使其分泌Th2细胞因子,在机体免疫系统中发挥重要作用。近年来发现在许多皮肤病中TSLP的表达水平异常,在部分皮肤病中其水平高低... 详细信息

胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是一种与白细胞介素7(IL-7)类似的细胞因子,可以促进多种细胞的分化和增殖,并使其分泌Th2细胞因子,在机体免疫系统中发挥重要作用。近年来发现在许多皮肤病中TSLP的表达水平异常,在部分皮肤病中其水平高低还与疾病严重程度相关,提示TSLP可能是治疗多种皮肤病的潜在靶点。本文综述近年来TSLP在多种皮肤病(包括炎症性疾病、免疫性疾病、遗传性疾病和肿瘤性疾病)发生发展中的研究进展,为临床相关疾病的诊治提供依据和思路。

关键词：白细胞介素7 皮炎,特应性银屑病类天疱疮,大疱性 Netherton综合征单纯性大疱性表皮松解症皮肤肿瘤胸腺基质淋巴细胞生成素

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北京协和医院29987例皮肤活检组织的临床病理诊断构成

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中华皮肤科杂志 2020年第2期53卷 117-120页

作者：贾倩楠晋红中刘跃华马东来渠涛曾跃平王涛方凯李念中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

目的分析北京协和医院皮肤活检组织的疾病构成及临床和病理诊断情况。方法回顾北京协和医院皮肤科2010年6月至2018年11月采用皮肤组织病理检查的29987例患者,分析组织病理和诊断情况。结果根据病理诊断结果,将确诊的皮肤疾病分为33大类,... 详细信息

目的分析北京协和医院皮肤活检组织的疾病构成及临床和病理诊断情况。方法回顾北京协和医院皮肤科2010年6月至2018年11月采用皮肤组织病理检查的29987例患者,分析组织病理和诊断情况。结果根据病理诊断结果,将确诊的皮肤疾病分为33大类,242种。常见的疾病类别分别为表皮肿瘤(2931例,9.77%)、结缔组织病(2809例,9.37%)、黑素细胞性肿瘤(2078例,6.93%)、红斑鳞屑脓疱性皮肤病(1376例,4.59%)、苔藓样皮肤病(1291例,4.31%)、变态反应和湿疹类(1282例,4.28%)及感染性疾病(1156例,3.86%)等。常见疾病为硬皮病(1887例,6.29%)、色素痣(1755例,5.85%)、脂溢性角化(1136例,3.79%)、湿疹(1089例,3.63%)、银屑病(881例,2.94%)、扁平苔藓(867例,2.89%)、红斑狼疮(638例,2.13%)、天疱疮(549例,1.83%)和基底细胞癌(501例,1.67%)等。扁平苔藓、大疱性类天疱疮、环状肉芽肿、嗜酸性粒细胞增多性皮病等的临床诊断不符合率高,与病理诊断的一致率较低。结论本院皮肤活检组织中表皮肿瘤、结缔组织病、黑素细胞性肿瘤、红斑鳞屑脓疱性皮肤病、苔藓样皮肤病、变态反应和湿疹类占比高。部分皮肤病临床诊断与病理诊断一致率低,对此类疾病需提高认识。

关键词：活组织检查结缔组织疾病痣和黑素瘤皮肤疾病,丘疹鳞屑性苔癣样疹皮肤疾病,湿疹性

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大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

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中华皮肤科杂志 2020年第12期53卷 1008-1011页

作者：盖晓磊李思哲左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730 河北北方学院

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免... 详细信息

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量,同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验,计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果BP组血清ECP含量为(116.9±19.3)ng/L,健康对照组为(93.3±15.9)ng/L,差异有统计学意义(t=5.96,P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8±189.0)ng/L,非免疫性疱病组为(547.5±240.6)ng/L,差异有统计学意义(t=2.31,P=0.02)。免疫组化结果显示,BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性(r=-0.15,P=0.35)。结论BP患者血液、疱液ECP水平明显升高,且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平,提示ECP可能参与BP的发病过程。

关键词：类天疱疮,大疱性嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞阳离子蛋白质

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