检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2020年第5期59卷 360-365页

作者：陈婧李菁杨云娇田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(... 详细信息

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。

关键词：嗜酸细胞肉芽肿血管炎临床特征

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血栓性抗磷脂综合征的十个常见问题

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中华内科杂志 2020年第10期59卷 820-823页

作者：赵久良李梦涛田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

既往30年里,随着抗磷脂综合征(APS)相关研究不断深入拓展,临床医生对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。本文结合临床中APS常见的十个问题,探讨其最新诊治进展,旨在提高临床医生对APS的认识与理解,实现早期诊断、早期干预,改善患者预后。

关键词：抗磷脂综合征血栓栓塞病理妊娠抗凝治疗

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间充质干细胞在系统性硬化病中的应用及机制研究进展

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 264-268页

作者：韩易宸曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善... 详细信息

系统性硬化病是一种罕见的自身免疫病,可累及多器官系统,以免疫紊乱、血管损伤及过度纤维化沉积为主要特点。该病发病机制未完全阐明,尚缺乏特效药物来阻断疾病进展。间充质干细胞是一种具有低免疫源性、多向分化潜力、免疫调节及改善微环境等多种特性的细胞群,其在自身免疫病中的应用前景广受关注。目前,已有多项应用间充质干细胞治疗系统性硬化病的探索性研究,取得了较好疗效,相关机制研究亦发现间充质干细胞可能通过多种作用机制影响系统性硬化病的关键病理生理过程。本文就间充质干细胞在治疗系统性硬化病中的应用及可能的作用机制予以综述。

关键词：系统性硬化病间充质干细胞治疗结果生物效能机制

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第482例——呕吐,发作性头晕,皮肤无汗

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中华内科杂志 2020年第12期59卷 1013-1016页

作者：姜梦迪赵久良周央中蒋颖张烜曾小峰中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院风湿免疫科 100730 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内科 100730

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄... 详细信息

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄糖3.4 mmol/L;头颅及脊髓磁共振成像(MRI)未见异常,腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压(站立位血压80/50 mmHg,心率102次/min;卧位血压125/80 mmHg,心率97次/min),仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低,体检发现左侧瞳孔强直,皮肤不对称出汗异常,皮肤交感反射试验异常,考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变,静脉点滴甲泼尼龙(1 g,3 d)联合静脉输注免疫球蛋白(20 g,3 d)治疗,患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

关键词：红斑狼疮系统性自主神经系统低血压

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非大疱性类天疱疮

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中华皮肤科杂志 2022年第10期55卷 922-924页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科、协和医学转化中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性... 详细信息

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。

关键词：类天疱疮大疱性荧光抗体技术非大疱性类天疱疮前驱性大疱性类天疱疮

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自身免疫性疱病与银屑病的相关性

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中华皮肤科杂志 2022年第5期55卷 452-455页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

自身免疫性疱病(AIBD)和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时... 详细信息

自身免疫性疱病(AIBD)和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。

关键词：银屑病皮肤疾病水疱大疱性自身免疫疾病天疱疮类天疱疮大疱性

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结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 453-458页

作者：张遥赵久良尹翮翔徐雁曾小峰崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科多发性硬化及相关疾病临床诊治中心 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 100730 中国医学科学院神经科学中心 100005

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD... 详细信息

目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0%比5/12,P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3%比0,P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示,CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比3/12,P<0.01]。结论CTD合并LETM可分为两个亚型,即NMOSD和非NMOSD,前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者,提示其发病机制可能存在差异,前者可能是CTD与NMOSD共病,而后者可能是CTD继发神经系统损害。

关键词：结缔组织病脊髓炎,横贯性视神经脊髓炎抗水通道蛋白4抗体抗SSA抗体

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类干燥综合征表现的Castleman病1例

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 711-713页

作者：顾莹珍何石萍吴娟娟乔琳赵丽丹李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚... 详细信息

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：肺囊性变干燥综合征 Castleman病

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第487例——双眼突出、头痛、视物模糊

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中华内科杂志 2021年第4期60卷 388-392页

作者：杨云娇曹欣欣王凤丹李烁李明利李菁田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)1个月后逐渐减量,同时联合... 详细信息

患者男性,51岁。因双眼突出、头痛、视物模糊半年就诊。主要临床特征为球后炎性假瘤及腹膜后纤维化,初诊为肉芽肿性多血管炎(GPA),先后予地塞米松10 mg/d静脉输液5 d,口服泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1)1个月后逐渐减量,同时联合口服环磷酰胺100 mg/d治疗后,病情曾一度维持稳定,但诊治过程中发现硬脑膜占位、骨质硬化等无法用GPA解释,经病理活检及基因检查诊断为脂质肉芽肿病(ECD),加用维罗替尼治疗(480 mg,2次/d),目前患者病情稳定,仍在随访中。临床医生应提高对ECD的认识与重视。

关键词：脂质肉芽肿病肉芽肿性多血管炎球后炎性假瘤

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第490例--关节痛、停经、言语不利

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1189-1192页

作者：刘菱珊赵久良何泳蓝宋亦军曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科100730

患者女,25岁。因关节痛5年,停经16个月,言语不利3个月就诊北京协和医院。患者5年前间断出现双手掌指关节、近端指间关节游走性疼痛,未予特殊诊治。近1年余出现月经不规律,进展至闭经,查雌二醇<5.00 ng/L,孕酮0.058μg/L,卵泡刺激素56... 详细信息

患者女,25岁。因关节痛5年,停经16个月,言语不利3个月就诊北京协和医院。患者5年前间断出现双手掌指关节、近端指间关节游走性疼痛,未予特殊诊治。近1年余出现月经不规律,进展至闭经,查雌二醇<5.00 ng/L,孕酮0.058μg/L,卵泡刺激素56.09~62.50 IU/L,促黄体生成素49.32~58.71 IU/L,催乳素198.7μIU/ml,妇科超声检查示无窦状卵泡,考虑卵巢功能早衰,予性激素替代治疗,期间监测仍无排卵。4个月前患者反复出现右上肢麻木无力,3个月前突发言语不利伴右侧肢体无力持续不缓解,查头颅磁共振血管成像(MRA)示急性卒中,停用性激素替代治疗,完善病因筛查,发现抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性,诊断系统性红斑狼疮伴发抗磷脂综合征。结合患者发病初期出现闭经,性激素水平为绝经后水平,此前无性腺毒性药物使用史,考虑患者闭经为系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎可能,予口服泼尼松(60 mg,1次/d,规律减量每周5%)联合吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)及羟氯喹(0.2 g,2次/d)治疗,4个月后患者月经来潮,此后规律行经至今。通过分析患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎的认识。

关键词：红斑狼疮,系统性抗磷脂综合征闭经自身免疫性卵巢炎卵巢功能减退

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