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临床内科杂志 2023年第8期40卷 517-519页

作者：高金玮田新平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受... 详细信息

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种罕见的系统性小血管炎,可累及中等大小血管,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中最少见的一种。EGPA以哮喘、肺部非固定浸润影、紫癜样皮疹、神经系统病变和胃肠道系统病变等多系统受累为突出临床特点,以外周血嗜酸粒细胞百分比和绝对计数显著升高为突出实验室检查特征,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸粒细胞浸润。EGPA的治疗分为诱导缓解与维持缓解两个阶段,诱导缓解治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为主,维持缓解治疗则以小剂量糖皮质激素联合传统的改善病情药物(DMARDs)为主。近年来,EGPA的发病机制研究进展显示,除传统的ANCA抗体和中性粒细胞外,IL-5是另一个重要的致病因子,以IL-5为靶点的生物制剂经临床研究证实对复发或难治的EGPA具有很好的疗效,在一定程度上改善了EGPA患者的预后。本文将对近年来EGPA的诊疗进展进行综述。

关键词：嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准治疗

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不同性别系统性硬化症患者的临床特点分析

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中华内科杂志 2022年第4期61卷 403-408页

作者：侯月盈段新旺李芹李鸿斌周佳鑫侯勇李梦涛赵久良王迁徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特028000

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮... 详细信息

目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1844例SSc患者,男289例,女1555例。与女性SSc患者比,男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁比(45.5±13.1)岁,P<0.001],病程更短[2.0(0.0,4.0)年比3.0(1.0,7.0)年,P<0.001],弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比44.2%(688/1555),P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比1.7%(27/1555),P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比2.1%(33/1555),P<0.001]更多,但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/261),女性为74.5%(1085/1457),P=0.084]。与男性SSc患者比,女性更易出现雷诺现象[87.7%(1364/1555)比75.4%(218/289),P<0.001]、关节炎[11.1%(173/1555)比6.9%(20/289),P=0.032]、反流性食管炎[22.0%(342/1555)比13.1%(38/289),P=0.001]和白细胞减少[10.7(161/1511)%比6.1%(17/279),P=0.019],较少出现指端溃疡[22.5%(350/1555)比30.4%(88/289),P=0.004];女性SSc患者中抗核抗体阳性[85.6%(1310/1531)比78.6%(221/281),P=0.003]、抗核糖核蛋白抗体阳性[23.1%(342/1479)比14.0%(38/271),P=0.001]、抗SSA抗体阳性[28.2%(419/1487)比13.9%(38/274),P<0.001]更常见。男性SSc患者PGA评分[1.4(1.0,2.0)分比1.0(0.3,1.6)分,P<0.001]、mRSS[18.0(9.0,28.0)分比14.0(5.0,28.0)分,P=0.003]更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异,SSc中男性虽然少见,但其发病年龄更晚,更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡,病情可能更重,需引起临床医生的关注。

关键词：系统性硬化症性别临床表现

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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未分化结缔组织病和混合性结缔组织病的诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第10期61卷 1119-1127页

作者：莫颖倩严青叶霜戴冽赵岩中华医学会风湿病学分会中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科广州510120 福建省立医院风湿免疫科福州350001 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度... 详细信息

未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。

关键词：未分化结缔组织病混合性结缔组织病诊断治疗预后

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住院患者严重过敏反应病例特点分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第6期18卷 489-493页

作者：闫琳毅张丹杨辛晶晶汤蕊临汾市人民医院山西医科大学附属临汾医院第七临床医学院变态(过敏)反应科山西临汾041000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的分析发生严重过敏反应住院患者的病例特点,为临床提供借鉴。方法回顾性分析2015年至2023年临汾市人民医院发生严重过敏反应住院患者的临床病例特点,包括患者的一般情况、基础疾病、发病原因、发作时的临床表现、血压、电解质、用药... 详细信息

目的分析发生严重过敏反应住院患者的病例特点,为临床提供借鉴。方法回顾性分析2015年至2023年临汾市人民医院发生严重过敏反应住院患者的临床病例特点,包括患者的一般情况、基础疾病、发病原因、发作时的临床表现、血压、电解质、用药情况、用药后缓解时间及预后。结果严重过敏反应的患者就诊年龄最小2岁,最大74岁,平均年龄(50±19)岁,男∶女比例为1∶0.72。药物(19/31)是引起严重过敏反应的主要病因,最常见为造影剂(7/19),其次为抗生素(6/19)。皮肤表现(83.9%)是严重过敏反应最常见的临床表现,其次为循环系统(80.6%),神经系统(67.7%),呼吸系统(61.3%)和消化系统(38.7%)。大部分患者(87.1%)出现血压下降,患者基础血压为[收缩压(122.9±22.1)mmHg,舒张压(72.8±16.0)mmHg],严重过敏反应时血压下降明显,[收缩压为(64.7±26.9)mmHg,舒张压(37.3±16.3)mmHg],具有显著统计学差异(P<0.01)。基础状态时血钾(4.03±0.34)mmol/L,发作时降至(3.56±0.45)mmol/L,基础状态时血糖(5.39±0.92)mmol/L,发作时升至(10.58±4.22)mmol/L,血钾降低(P<0.01)和血糖升高(P<0.05)存在显著差异。治疗通常使用糖皮质激素,其次是肾上腺素,高龄及原有心肺基础疾病可能是死亡率增加的危险因素。结论药物是导致住院患者发生严重过敏反应的首要病因,其中最常见的药物是造影剂;严重过敏反应发作时,以皮肤系统的临床表现最常见,大部分患者血压明显下降、血钾降低、血糖升高;高龄及原有心肺基础疾病可能增加严重过敏反应的死亡风险。

关键词：严重过敏反应住院患者病例特点死亡率

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免疫检查点抑制剂相关药物超敏反应综合征:国内首例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 395-397页

作者：何春霞陈闽江晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为... 详细信息

药物超敏反应综合征(drug induced hypersensitivity syndrome,DIHS)又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应,是一种少见但可危及生命的药物不良反应,以潜伏期长、病程迁延、广泛皮疹伴血液系统异常、脏器损害和疱疹病毒再激活为特征。免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)是新型抗肿瘤药物,在激活T淋巴细胞、杀伤肿瘤细胞的同时,可能诱发免疫相关不良反应。ICI相关DIHS罕有报道,诊治棘手,本文报告1例ICI相关DIHS患者,并对相关病例进行文献回顾。

关键词：药物超敏反应综合征免疫检查点抑制剂嗜酸性粒细胞增多脏器损害药物反应抗肿瘤药物药物不良反应 T淋巴细胞

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幼年特发性关节炎诊疗规范

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 142-156页

作者：李彩凤黄新翔王永福郑朝晖黄艳艳张文赵岩中华医学会风湿病学分会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科北京100045 广西医学科学院广西壮族自治区人民医院风湿免疫科南宁530021 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科包头014010 空军军医大学西京医院临床免疫科西安710032 海南省人民医院(海南医学院附属海南医院)风湿免疫科海口570311 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 不详

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)临床上常见亚型包括全身型JIA、少关节型/多关节型JIA和幼年脊柱关节炎。本病无特异性诊断指标,需与感染性疾病和恶性病相鉴别。全身型JIA起病多急骤,病情进展快,易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。儿童风湿科医生对JIA的诊断及治疗经验仍不足,规范化诊疗水平有待进一步提高。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊疗规范和分类标准的基础上,制定本规范,旨在规范JIA各亚型及全身型JIA合并巨噬细胞活化综合征的诊断和治疗方案,以降低致死率和严重并发症的发生率,从而改善患儿预后。

关键词：幼年特发性关节炎诊断治疗预后

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重叠综合征并发皮下钙化一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第2期17卷 137-139页

作者：高雅黄璨赵丽丹中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙... 详细信息

本文报道1例重叠综合征并发皮下钙化患者的诊治过程,该患者皮下钙化时间长、范围大,治疗较为困难,通过文献复习,加用口服双膦酸盐、华法林及外用硫代硫酸钠治疗,患者局部症状得以稳定,在随访过程中无新发钙化形成。最终,臀区较大皮下钙化通过手术切除,症状明显改善。1病例摘要患者女,63岁,因“肌无力7年,雷诺现象、皮肤硬化3年”于2021年3月22日收入北京协和医院风湿免疫科。2014年患者相继出现四肢肌无力伴吞咽困难,双手肿胀,以掌指关节远端为著,无皮疹、关节肌肉疼痛,3个月体重下降10 kg。就诊外院查天门冬氨酸氨基转移酶(AST)106 U L,乳酸脱氢酶(LDH)841 U L,肌酸激酶(CK)3089 U L。抗核抗体(ANA)1∶1000(+),抗PM-Scl抗体(+)。肌电图示肌源性损害、右腓浅神经损伤。

关键词：重叠综合征皮下钙化

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高迁移率族蛋白B1在皮肤疾病发生发展中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第4期16卷 403-407页

作者：高祎濛晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

高迁移率族(high-mobility group,HMG)蛋白是一组于1973年首次被发现的非组蛋白核蛋白,因其在聚丙烯凝胶电泳中具有较高迁移率而得名。其中,高迁移率族蛋白B1(high-mobility group box 1,HMGB1)是研究最为深入的HMG蛋白,广泛分布于绝大... 详细信息

高迁移率族(high-mobility group,HMG)蛋白是一组于1973年首次被发现的非组蛋白核蛋白,因其在聚丙烯凝胶电泳中具有较高迁移率而得名。其中,高迁移率族蛋白B1(high-mobility group box 1,HMGB1)是研究最为深入的HMG蛋白,广泛分布于绝大多数真核生物细胞中,除了协助维持核小体完整性、促进基因转录外,HMGB1还被认为是一种损伤相关分子模式(damage-associated molecular pattern,DAMP),具备有效感知和协调细胞应激反应的能力,参与感染、炎症过程、免疫反应、缺血再灌注损伤、肿瘤的发生发展与转移等多种病理生理学活动。近年来HMGB1在皮肤疾病中的研究逐渐深入,本文综述HMGB1在皮肤疾病中的研究进展。

关键词：高迁移率族蛋白B1 皮肤疾病发病机制

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度普利尤单抗治疗4岁儿童重度特应性皮炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 48-50页

作者：宁昕曾跃平晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种慢性炎症性皮肤病,以皮肤干燥和瘙痒性红斑、丘疹为主要表现[1]。本病最常发生于儿童,也可累及成人,常伴有特应性疾病(如哮喘和过敏性鼻炎)个人史或家族史。AD严重影响患者的生活质量,并可导致... 详细信息

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种慢性炎症性皮肤病,以皮肤干燥和瘙痒性红斑、丘疹为主要表现[1]。本病最常发生于儿童,也可累及成人,常伴有特应性疾病(如哮喘和过敏性鼻炎)个人史或家族史。AD严重影响患者的生活质量,并可导致焦虑、抑郁等精神心理障碍。

关键词：特应性皮炎度普利尤单抗儿童

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