检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第3期18卷 227-236页

作者：陈思运吴婵媛王楚涵杨娉婷段新旺李芹王永福蒋慧李君黄璨周央中赵久良李梦涛曾小峰赵岩李月婷徐东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科沈阳110000 南昌大学第二附属医院风湿免疫科南昌330006 云南省第一人民医院风湿免疫科昆明650032 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科内蒙古包头014010

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2... 详细信息

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome,pSS)患者发生恶性肿瘤死亡的风险。方法纳入2016年5月至2022年1月在国家风湿病数据中心(Chinese Rheumatism Data Center,CRDC)注册登记、符合pSS 2002年欧美共识小组分类标准或2016年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟分类标准的pSS患者8932例的pSS患者,对临床资料(包括基本人口统计学特征、病程、临床表现、自身免疫抗体、血清补体水平和欧洲风湿病学会干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分等指标)进行随访分析,评估因实体肿瘤或血液系统肿瘤导致死亡的风险及风险影响因素。结果共纳入8932例pSS患者,中位随访时间为48.0(32.1,72.0)月。随访期间56例患者发生恶性肿瘤并死亡,粗肿瘤死亡率为0.6%,标准化死亡比(SMR)为0.841(95%CI:0.636~1.093),标准化肿瘤死亡率为0.5%。46例(82.1%)患者因实体肿瘤死亡,10例(17.9%)因血液系统肿瘤死亡。发生恶性肿瘤死亡的危险因素包括年龄增加(SHR=1.056,95%CI:1.028~1.085,P<0.001)、血小板计数减少(SHR=3.982,95%CI:2.123~7.471,P<0.001)、ESSDAI评分中肺高活动度(SHR=5.291,95%CI:1.827~15.328,P=0.002)。免疫抑制治疗治疗为保护因素(SHR=0.348,95%CI:0.164~0.741,P=0.006)。首位实体肿瘤死因为肺癌,共16例,占恶性肿瘤比例为28.6%,粗肺癌死亡率为0.2%,SMR 1.284(95%CI:0.734~2.085),标准化肿瘤死亡率为0.2%。发生肺癌死亡的危险因素包括男性(HR=8.356,95%CI:2.676~26.100,P<0.001)、年龄增加(HR=1.102,95%CI:1.053~1.153,P<0.001)、ESSDAI评分高度肺活动性(2 vs.0分:HR=7.041,95%CI:2.233~22.208,P=0.001,3 vs.0分:HR=17.349,95%CI:3.593~83.764,P<0.001)。羟氯喹治疗为其保护因素(HR=0.213,95%CI:0.069~0.663,P=0.008)。结论pSS患者因恶性肿瘤死亡的风险与普通人群无明显差异。发生恶性肿瘤死亡事件的危险因素包括高龄、血小板计数减少、ESSDAI评分中肺高度活动性;免疫抑制治疗可以降低总体肿瘤死亡风险。肺癌死亡的危险因素为男性、年龄增加、ESSDAI评分中肺高活动度,羟氯喹降低肺癌死亡风险。

关键词：原发性干燥综合征恶性肿瘤死亡风险

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RS3PE综合征伴发骨髓增生异常综合征一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第5期15卷 549-551页

作者：赵金荣袁伟壮黄璨赵丽丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴点状水肿(RS3PE)综合征的特点是对称性滑膜炎,主要累及手腕,并与手背显著的点状水肿有关[1]。多有报道认为该疾病与潜在的实体肿瘤及血液系统肿瘤相关。有学者认为RS3PE可能是一种副瘤综合征。骨髓增生异... 详细信息

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴点状水肿(RS3PE)综合征的特点是对称性滑膜炎,主要累及手腕,并与手背显著的点状水肿有关[1]。多有报道认为该疾病与潜在的实体肿瘤及血液系统肿瘤相关。有学者认为RS3PE可能是一种副瘤综合征。骨髓增生异常综合征(MDS)以病态造血为特征,并有可能转化为急性白血病;然而,RS3PE综合征与MDS之间的关系罕有报道。本文报告一例76岁男性患者,在诊断为RS3PE同时明确诊断为MDS。患者以血象异常发病,其后开始出现多发性关节炎、手足背部可凹性水肿,血清C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)水平升高,血清类风湿因子和ANA阴性,予糖皮质激素治疗有效。

关键词：骨髓增生异常综合征多发性关节炎 RS3PE综合征血清类风湿因子病态造血可凹性水肿实体肿瘤急性白血病

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脊柱关节炎相关性葡萄膜炎的诊治进展

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临床内科杂志 2021年第5期38卷 297-300页

作者：李璐赵潺刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 北京协和医学院护理学院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科

脊柱关节炎(SpA)是以脊柱、外周关节和关节组织炎症为特点的一组全身慢性炎症性疾病。SpA不仅累及关节,还可侵犯其他组织。眼部受累是SpA最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎最为常见,常表现为单眼突然发作的眼红、眼痛、畏光及视力下... 详细信息

脊柱关节炎(SpA)是以脊柱、外周关节和关节组织炎症为特点的一组全身慢性炎症性疾病。SpA不仅累及关节,还可侵犯其他组织。眼部受累是SpA最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎最为常见,常表现为单眼突然发作的眼红、眼痛、畏光及视力下降,有反复发作倾向。眼科专家需同风湿免疫科专家密切合作,对前葡萄膜炎患者应尽早筛查SpA,以免延误治疗。一线治疗药物仍为糖皮质激素,大部分患者局部治疗有效,对于难治性、复发性葡萄膜炎患者则需全身糖皮质激素、改善病情的抗风湿药或生物制剂治疗,首选肿瘤坏死因子-α单克隆抗体。本文现对SpA相关性葡萄膜炎的诊治进展作一综述。

关键词：脊柱关节炎相关性葡萄膜炎临床表现早期筛查治疗

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自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识

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中华内科杂志 2021年第7期60卷 619-625页

作者：无曾小峰胡朝军周仁芳李晞何敏刘冬舟赵久良杨滨中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会国家风湿病数据中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科100730 温州医科大学附属温岭医院检验科广西医科大学第一附属医院检验科广东省中医院检验科深圳市人民医院风湿免疫科四川大学华西医院实验医学科

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有... 详细信息

自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化,有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。

关键词：自身免疫性肝病自身抗体自身免疫性肝炎原发性胆汁性胆管炎胆管炎,硬化性

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肠道菌群与系统性红斑狼疮

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 258-263页

作者：陈蓓迪赵丽丹张烜中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室临床免疫中心北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以慢性炎症和多器官损害为特征的自身免疫性疾病,主要累及育龄期女性,目前尚无法根治。SLE病因不明,发病风险与遗传及环境因素相关。近年来研究表明,SLE患者存在肠道菌群组成和... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以慢性炎症和多器官损害为特征的自身免疫性疾病,主要累及育龄期女性,目前尚无法根治。SLE病因不明,发病风险与遗传及环境因素相关。近年来研究表明,SLE患者存在肠道菌群组成和功能紊乱,继而可引起肠道屏障功能破坏、慢性炎症和自身免疫激活,这可能是SLE发生发展的重要机制。本文对这一领域的相关研究进展予以概述,探讨菌群干预作为SLE防治新策略的潜在应用价值,并对未来SLE相关肠道菌群研究的发展方向进行展望。

关键词：系统性红斑狼疮肠道菌群发病机制菌群干预

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自身炎症性疾病诊断规范

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中华内科杂志 2021年第12期60卷 1129-1138页

作者：沈敏青玉凤史晓飞樊萍张文李彩凤赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730 川北医学院附属医院风湿免疫科川北医学院风湿免疫研究所四川南充637000 河南科技大学临床医学院河南科技大学第一附属医院风湿免疫科洛阳471003 西安交通大学第一附属医院风湿免疫科 710061 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科100045

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验... 详细信息

自身炎症性疾病(AIDs)是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调,最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病,为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了几种主要AIDs的临床表现,并规范了AIDs的诊断思路和方法。

关键词：自身炎症性疾病诊断

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戈利木单抗治疗白塞综合征心脏大血管受累的临床分析

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北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1056-1062页

作者：孙鹿希刘金晶侯云霞李超然李璐田新平曾小峰郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治... 详细信息

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治疗前后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、临床症状和影像学变化、合并用药的种类和剂量。结果:9例患者中男性8例、女性1例,平均年龄(37.0±8.6)岁,中位病程120(60,132)个月。患者中重度主动脉瓣关闭不全7例,多发动脉瘤、静脉血栓2例。7例患者既往应用激素联合免疫抑制剂/调节剂治疗,仍出现大血管病变进展或围手术期炎症指标明显升高;5例患者病情进展,需短期内手术治疗;3例患者新近完成心脏手术但既往反复出现严重术后并发症或术前炎症未控制;1例应用托珠单抗,新发消化道溃疡,需调整用药。患者应用GOL(50 mg,每4周皮下注射一次)与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,随访(16.3±5.6)个月,临床症状均有改善,无新发大血管病变。8例患者行手术治疗,均未出现术后并发症。治疗后炎症指标下降,ESR由16.5(6.8,52.5)mm/h降至4(2,7)mm/h,hsCRP由21.24(0.93,32.51)mg/L降至0.58(0.37,1.79)mg/L(P<0.05)。泼尼松剂量由35(15,60)mg/d减至10.0(10.0,12.5)mg/d,环磷酰胺剂量均减量,6例患者GOL停用或减量,所有患者均无明显不良反应。结论:对重症/难治性心脏大血管受累的BS患者,应用GOL与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,有助于安全、有效控制病情,降低炎症反应,减少术后严重并发症和糖皮质激素用量。

关键词：白塞综合征戈利木单抗心脏瓣膜疾病大血管受累

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MRGPRX2在围术期药物假性过敏反应中的作用

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第2期15卷 188-193页

作者：树茜王子熹李旭中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

肥大细胞在过敏反应及过敏性疾病中起着重要的作用,其表面除了表达IgE的高亲和力受体FcεRI外,还表达大量G蛋白耦联受体,其中包括mas相关G蛋白偶联受体X2(MRGPRX2)。研究表明,许多围术期用药,如神经肌肉阻滞剂、氟喹诺酮类、万古霉素及... 详细信息

肥大细胞在过敏反应及过敏性疾病中起着重要的作用,其表面除了表达IgE的高亲和力受体FcεRI外,还表达大量G蛋白耦联受体,其中包括mas相关G蛋白偶联受体X2(MRGPRX2)。研究表明,许多围术期用药,如神经肌肉阻滞剂、氟喹诺酮类、万古霉素及阿片类药物等能通过激活MRGPRX2从而引起肥大细胞通过非IgE依赖途径脱颗粒,并引起假性过敏反应。本文综述MRGPRX2在上述各类药物引起的假性过敏反应中所起的作用,以助于预防围术期过敏反应及进行相应的个体化治疗。

关键词： MRGPRX2 假性过敏反应围术期药物

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系统性红斑狼疮新型生物治疗靶点:希望与挑战

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 241-246页

作者：杨华夏张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

随着贝利木单克隆抗体(肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子拮抗剂)在中国用于治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)适应证的获批,SLE的治疗逐渐迈向了生物制剂时代。SLE发病机制复杂,包括B细胞和T细胞免疫耐受机制的破坏... 详细信息

随着贝利木单克隆抗体(肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子拮抗剂)在中国用于治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)适应证的获批,SLE的治疗逐渐迈向了生物制剂时代。SLE发病机制复杂,包括B细胞和T细胞免疫耐受机制的破坏。本文关注SLE的新型生物治疗靶点,以及正在进行的SLE临床试验,围绕靶向B细胞特异性表面分子(CD20、CD19),靶向B细胞信号通路和细胞因子(肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子、增值诱导配体),靶向共刺激因子减少B细胞抗原呈递(CD40及其配体、可诱导共刺激分子及其配体),以及T细胞及信号通路(rigerimod、干扰素α、JAK-STAT)等SLE相关靶标展开讨论。总而言之,生物靶向治疗SLE已获得一定进展,未来前景可期。

关键词：系统性红斑狼疮生物制剂治疗靶点临床试验

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神经精神性狼疮相关抗体及其诊断价值

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协和医学杂志 2020年第3期11卷 264-269页

作者：尤含笑李梦涛张奉春曾小峰胡朝军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)病变累及神经系统而产生神经和/或精神症状的一组预后差、死亡率高的严重并发症,SLE患者血清或脑脊液中检测... 详细信息

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)病变累及神经系统而产生神经和/或精神症状的一组预后差、死亡率高的严重并发症,SLE患者血清或脑脊液中检测到的独特的自身抗体与神经精神疾病相关。在SLE患者中,NPSLE的患病率从17%至75%不等。本文论述国内外最新研究结果,着重探讨抗核糖体P抗体、抗磷脂抗体、抗神经元抗体等相关抗体在中枢神经受累的NPSLE中的研究现状及其临床价值。

关键词：系统性红斑狼疮神经精神性狼疮自身抗体

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