检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2025年第4期58卷 307-314页

作者：何春霞晋红中中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院皮肤科、疑难重症及罕见病国家重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理... 详细信息

急危重皮肤病一般指病情紧急、进展迅速、可能危及生命的皮肤疾病。本文系统阐述了急危重皮肤病的临床特征、诊断流程及治疗策略,包括重症药疹、重症自身免疫性大疱病和重症银屑病,强调早期识别、快速诊断、规范治疗和多学科协作在管理这类疾病中的重要性。此外,本文深入分析急危重皮肤病诊疗当前面临的挑战和风险,并从加强一级预防、完善转诊体系、规范诊疗流程等方面提出了具体改进措施,旨在为急危重皮肤病的规范化诊治提供实用的临床指导。

关键词：危重病急危重皮肤病药疹皮肤疾病水疱大疱性泛发性脓疱型银屑病红皮病型银屑病多学科协作

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8例缓解期高滴度血清抗体的天疱疮患者临床分析

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中国医学科学院学报 2021年第2期43卷 166-172页

作者：金欣星李思哲左亚刚晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期... 详细信息

目的评估缓解期血清抗桥粒芯蛋白(Dsg)抗体呈现高滴度的天疱疮患者的临床表现、诊治过程及实验室检查结果,为此类患者的治疗提供依据。方法回顾性分析2013年1月至2020年9月皮肤科诊治的天疱疮患者临床资料,收集确诊为天疱疮并且缓解期血清抗Dsg抗体水平(酶联免疫吸附测定法测定)≥150 U/ml或较初始治疗时下降≤20%(以最大检测上限150 U/ml计算)的患者资料。结果在此期间收治并获得随访的134例天疱疮患者中,共有8例患者符合纳入标准,随访时长21~85个月,持续缓解时间18~70个月,均以每日口服≤10 mg泼尼松相当量糖皮质激素维持治疗,血清抗Dsg抗体均呈高滴度。8例患者首诊时Dsg-1抗体阳性和Dsg-3抗体阳性者各为7例,其中2例患者分别在病情缓解后19和21个月Dsg-1抗体仍为高滴度,5例患者在病情缓解的18~70个月Dsg-3抗体持续保持高滴度,1例患者两种抗体均呈高滴度状态,以Dsg-1抗体更为明显。Dsg-1和Dsg-3抗体均持续高滴度的患者在19个月的缓解期后出现复发,余患者仍处于临床缓解状态。结论天疱疮患者治疗后,部分患者抗体滴度呈现高水平状态,以Dsg-3抗体持续不转阴更常见,且与复发无明显相关性,而Dsg-1抗体不下降较少见,患者复发可能性较Dsg-3不下降者大。对于这类临床长期缓解但抗体呈高滴度的天疱疮患者,应注意根据抗体类型并结合患者实际情况调整糖皮质激素用量。对于Dsg-1抗体持续高水平的患者,激素减量应适度放缓。

关键词：天疱疮抗桥粒芯蛋白抗体高滴度缓解期治疗

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胸腺基质淋巴细胞生成素在不同皮肤病中的作用机制研究

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中华皮肤科杂志 2021年第10期54卷 915-919页

作者：金欣星李思哲左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是一种与白细胞介素7(IL-7)类似的细胞因子,可以促进多种细胞的分化和增殖,并使其分泌Th2细胞因子,在机体免疫系统中发挥重要作用。近年来发现在许多皮肤病中TSLP的表达水平异常,在部分皮肤病中其水平高低... 详细信息

胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是一种与白细胞介素7(IL-7)类似的细胞因子,可以促进多种细胞的分化和增殖,并使其分泌Th2细胞因子,在机体免疫系统中发挥重要作用。近年来发现在许多皮肤病中TSLP的表达水平异常,在部分皮肤病中其水平高低还与疾病严重程度相关,提示TSLP可能是治疗多种皮肤病的潜在靶点。本文综述近年来TSLP在多种皮肤病(包括炎症性疾病、免疫性疾病、遗传性疾病和肿瘤性疾病)发生发展中的研究进展,为临床相关疾病的诊治提供依据和思路。

关键词：白细胞介素7 皮炎,特应性银屑病类天疱疮,大疱性 Netherton综合征单纯性大疱性表皮松解症皮肤肿瘤胸腺基质淋巴细胞生成素

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大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

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中华皮肤科杂志 2020年第12期53卷 1008-1011页

作者：盖晓磊李思哲左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730 河北北方学院

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免... 详细信息

目的探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)水平与大疱性类天疱疮(BP)的关系。方法选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量,同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验,计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果BP组血清ECP含量为(116.9±19.3)ng/L,健康对照组为(93.3±15.9)ng/L,差异有统计学意义(t=5.96,P<0.001)。BP组疱液ECP含量为(665.8±189.0)ng/L,非免疫性疱病组为(547.5±240.6)ng/L,差异有统计学意义(t=2.31,P=0.02)。免疫组化结果显示,BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性(r=-0.15,P=0.35)。结论BP患者血液、疱液ECP水平明显升高,且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平,提示ECP可能参与BP的发病过程。

关键词：类天疱疮,大疱性嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞阳离子蛋白质

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自身免疫性疱病与银屑病的相关性

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中华皮肤科杂志 2022年第5期55卷 452-455页

作者：闪莹左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

自身免疫性疱病(AIBD)和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时... 详细信息

自身免疫性疱病(AIBD)和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。

关键词：银屑病皮肤疾病水疱大疱性自身免疫疾病天疱疮类天疱疮大疱性

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非大疱性类天疱疮

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中华皮肤科杂志 2022年第10期55卷 922-924页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科、协和医学转化中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性... 详细信息

非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。

关键词：类天疱疮大疱性荧光抗体技术非大疱性类天疱疮前驱性大疱性类天疱疮

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六例结节性类天疱疮临床和实验室检查特点

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中国医学科学院学报 2020年第2期42卷 197-201页

作者：盖晓磊李思哲左亚刚杜伟何春霞中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院研究生院河北张家口075000

目的探讨6例结节性类天疱疮临床表现和实验室检查特征。方法回顾性分析2016年1月至2019年8月北京协和医院皮肤科住院部6例结节性类天疱疮患者临床资料。结果结节性类天疱疮主要发生于中老年人,平均发病年龄(58±16)岁。4例嗜酸性粒... 详细信息

目的探讨6例结节性类天疱疮临床表现和实验室检查特征。方法回顾性分析2016年1月至2019年8月北京协和医院皮肤科住院部6例结节性类天疱疮患者临床资料。结果结节性类天疱疮主要发生于中老年人,平均发病年龄(58±16)岁。4例嗜酸性粒细胞升高,5例进行了免疫球蛋白E(IgE)检测,均升高,平均(530±672)KU/L。直接免疫荧光均提示基底膜带IgG和/或C3沉积,间接免疫荧光示抗基底膜带IgG抗体阳性,滴度1∶40~1∶320。5例患者抗BP180阳性[(24~85)U/ml,平均(43±26)U/ml],未合并中枢神经系统疾病。6例患者中1例失访,5例可随访的患者中3例出现复发,2例仍口服激素维持治疗。结论结节性类天疱疮发病年龄相对较轻,嗜酸性粒细胞和总IgE升高,抗BP180抗体滴度低,容易复发但合并神经系统疾病较少。

关键词：结节性类天疱疮嗜酸性粒细胞免疫球蛋白E

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自身免疫性疱病的表位扩展现象

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中华皮肤科杂志 2023年第7期56卷 702-705页

作者：闪莹常晓彤左亚刚中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科协和医学转化中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 河北北方学院张家口075000

表位扩展常发生在自身免疫性疱病患者中,该类患者由于表位扩展使得更多的抗原表位暴露,引起原疾病加重、转化或并发其他疾病。随着表位扩展的免疫学证据日益增加,越来越多的学者认识到表位扩展在疾病发展的过程中发挥重要作用。本文从... 详细信息

表位扩展常发生在自身免疫性疱病患者中,该类患者由于表位扩展使得更多的抗原表位暴露,引起原疾病加重、转化或并发其他疾病。随着表位扩展的免疫学证据日益增加,越来越多的学者认识到表位扩展在疾病发展的过程中发挥重要作用。本文从不同类型类天疱疮、不同类型天疱疮、天疱疮与类天疱疮、自身免疫性疱病与其他皮肤病的并发或转化四个方面,介绍自身免疫性疱病中的表位扩展现象。

关键词：类天疱疮大疱性天疱疮表位自身免疫性疱病表位扩展银屑病

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季节性变应性鼻炎预防治疗对患者生活质量的影响及相关转录组学研究

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中华预防医学杂志 2021年第5期55卷 606-612页

作者：李丽莎关凯李俊达王子熹崔乐徐迎阳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心协和转化医学中心北京100730

目的花粉过敏所致的季节性变应性鼻炎(AR)患者在花粉季前接受预防性治疗可减轻花粉季期间症状。本研究拟评价预防性使用甲磺司特对于AR患者花粉季中生活质量的影响,并应用转录组学方法探讨其预防作用机制。方法这是一项随机对照研究。于... 详细信息

目的花粉过敏所致的季节性变应性鼻炎(AR)患者在花粉季前接受预防性治疗可减轻花粉季期间症状。本研究拟评价预防性使用甲磺司特对于AR患者花粉季中生活质量的影响,并应用转录组学方法探讨其预防作用机制。方法这是一项随机对照研究。于2020年1至6月在北京协和医院变态反应科门诊招募对杂草花粉过敏的AR患者,将患者分为两组,预防组在花粉播散前2周开始服用甲磺司特预防治疗[10例,男性4例、女性6例,年龄(34±6)岁],对照组则不使用预防用药[24例,男、女各12例,年龄(33±9)岁]。两组患者的年龄(t=0.381,P=0.706)与性别(χ^(2)=0.595,P=0.715)分布差异无统计学意义。在花粉季症状发作时所有患者填写鼻结膜炎生活质量调查问卷(RQLQ),在花粉季前1个月和花粉季中分别抽外周血送检转录组学分析。组间差异统计分析主要采用了χ^(2)检验与t检验。结果预防组与对照组上一年花粉季期间鼻炎症状视觉模拟评分的差异无统计学意义[8.0(6.4,9.3)vs 7.3(6.1,8.0),Z=1.180,P=0.254]。在花粉季期间,预防组的RQLQ评分优于对照组(2.9±0.9 vs 3.7±0.9,t=-2.438,P=0.026)。预防组和对照组相比表达差异倍数在2倍以上的基因共有210个,其中上调基因147个,下调基因63个。基因本体注释结果显示预防组中IL-12及IL-23相关通路与对照组相比明显下调(P=0.00648)。对差异表达基因的聚合酶链式反应(PCR)验证提示,预防组HLA-G基因的相对表达量显著低于对照组(0.23±0.19 vs 1.00±0.49,t=4.016,P=0.006)。结论甲磺司特的预防治疗对于提高季节性AR患者花粉季期间的生活质量可能具有一定效果,其作用机制可能与IL-12及IL-23相关通路的下调、HLA-G基因表达减少可能有关。

关键词：变应性鼻炎暴露前预防生活质量甲磺司特转录组

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白癜风伴矮小、耳聋、视力下降一例

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中国麻风皮肤病杂志 2022年第5期38卷 319-321页

报道1例白癜风伴矮小、耳聋、视力下降。患者,男,6岁,出生时即出现黄疸,1岁时发现发育延迟,4岁时出现听力减退,5岁时诊断为矮小,同年发生右上臂白斑。全外显子测序发现PTPRQ基因突变。皮肤科检查:右上臂屈侧多片色素减退斑。诊断:白癜... 详细信息

报道1例白癜风伴矮小、耳聋、视力下降。患者,男,6岁,出生时即出现黄疸,1岁时发现发育延迟,4岁时出现听力减退,5岁时诊断为矮小,同年发生右上臂白斑。全外显子测序发现PTPRQ基因突变。皮肤科检查:右上臂屈侧多片色素减退斑。诊断:白癜风合并矮小、耳聋、视力下降。

关键词：矮小白癜风耳聋视力下降

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