检索结果-内蒙古大学图书馆

北京医学 2025年第2期47卷 97-101页

作者：方世元孔凡一毛晨晖中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院

目的探讨肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的病因、临床表现及影像特点。方法回顾性选取2024年1~6月中国医学科学院北京协和医院神经科HOD患者,分析其临床及影像资料,并复习相关文献。结果共纳入2例患者,均... 详细信息

目的探讨肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的病因、临床表现及影像特点。方法回顾性选取2024年1~6月中国医学科学院北京协和医院神经科HOD患者,分析其临床及影像资料,并复习相关文献。结果共纳入2例患者,均为中年男性,在脑桥卒中的7~8个月后新发复视、构音不清、走路不稳,查体可见复杂眼震、腭肌阵挛、肢体不自主震颤。影像学可见下橄榄核体积增大伴T2高信号。2例患者经托吡酯和(或)苯海索治疗数周至数月,症状无改善。结论HOD是继发于格莫三角(guillain-mollaret triangle,GMT)损害的迟发性病理改变。对于GMT结构存在梗死、出血、手术等病史的患者,应警惕HOD。常用药物包括托吡酯、卡马西平、左乙拉西坦、氯硝西泮、苯海索等,但总体疗效尚不确切。

关键词：肥大性下橄榄核变性跨突触变性格莫三角

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慢性Q热导致Ⅲ型冷球蛋白血症及肾小球肾炎

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第1期34卷 96-100页

作者：胡蓉蓉于晓晨郭伏平王颖郑可陈丽萌中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病、国家重点实验室(北京协和医院) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示... 详细信息

中年男性患者,风湿性心脏病行主动脉瓣置换术后3年,出现皮肤紫癜、乏力,蛋白尿及镜下血尿,血清肌酐升高,免疫抑制治疗效果不佳,进一步检查发现免疫球蛋白、炎症指标明显升高、Ⅲ型冷球蛋白血症,因间断发热行外周血宏基因组二代测序提示贝纳柯克斯体,诊断慢性Q热,予米诺环素联合羟氯喹治疗后好转。

关键词：慢性Q热肾小球肾炎冷球蛋白血症感染性心内膜炎

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嵌合抗原受体T细胞治疗难治性神经系统自身免疫性疾病专家共识(2025年版)

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中华神经科杂志 2025年第4期58卷 347-358页

作者：中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会中国罕见病联盟重症肌无力协作组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组王伟禹传祝蒲传强崔丽英秦川田代实不详华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030 山东大学齐鲁医院神经内科济南250012 青岛市疑难罕见病中心青岛266035 解放军总医院神经内科北京100853 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院

神经系统自身免疫性疾病是因免疫系统异常导致神经功能受损的自身免疫性疾病,尽管生物靶向疗法部分改善了此类疾病患者的治疗困境,但仍有部分难治患者对所有现有治疗策略无反应。近年来,嵌合抗原受体(CAR)T(CAR-T)细胞治疗为神经系统自... 详细信息

神经系统自身免疫性疾病是因免疫系统异常导致神经功能受损的自身免疫性疾病,尽管生物靶向疗法部分改善了此类疾病患者的治疗困境,但仍有部分难治患者对所有现有治疗策略无反应。近年来,嵌合抗原受体(CAR)T(CAR-T)细胞治疗为神经系统自身免疫性疾病的治疗策略提供了创新且有效的选择,并迅速在全球范围内成为研究热点。因此由我国神经内科多位专家结合目前临床实践经验对神经系统自身免疫性疾病患者探索采用CAR-T细胞治疗的指征、产品选择、监测、回输前后的综合管理等方面进行充分集体讨论,最终形成本共识。

关键词：神经系统自身免疫性疾病嵌合抗原受体T细胞治疗专家共识

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小肠受累的单基因遗传病的诊治进展

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中华内科杂志 2025年第05期

作者：区成铸徐天铭张润丰马也阮戈冲李骥李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京

小肠受累的单基因遗传病种类多, 发病率低, 临床表现多样, 诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型, 将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型, 并对存在小肠受累的单基因遗传病中的... 详细信息

小肠受累的单基因遗传病种类多, 发病率低, 临床表现多样, 诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型, 将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型, 并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表性疾病进行介绍。通过阐述这些疾病的病理生理机制、内镜特点、病理改变和临床表现, 以及最新的治疗进展, 以提高对这类罕见病的认识和管理水平, 旨在为临床医师提供早期诊断、减少误诊、正确治疗干预的参考。这些内容不仅有助于提高对小肠受累单基因遗传病的认识, 还为未来的研究和临床实践提供了可能的方向, 对于推动小肠受累单基因遗传病的研究和临床实践具有重要意义。

关键词：小肠单基因遗传病诊断治疗

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人工智能在血液透析并发症预测与患者管理中的研究进展

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中国血液净化 2025年第05期 402-405页

作者：宋明阳侯佐贤王颖陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病全国重点实验室(北京协和医院)

血液透析是治疗终末期肾病的关键方法之一,但存在患者死亡率高,透析相关并发症多,慢病管理需求高等问题尚待解决。这一现状揭示了强化血液透析并发症风险预测、精准诊断及患者全面管理与支持的迫切需求。人工智能技术的迅猛发展与在血... 详细信息

血液透析是治疗终末期肾病的关键方法之一,但存在患者死亡率高,透析相关并发症多,慢病管理需求高等问题尚待解决。这一现状揭示了强化血液透析并发症风险预测、精准诊断及患者全面管理与支持的迫切需求。人工智能技术的迅猛发展与在血液透析领域的逐步融合,正展现出对于解决该领域存在问题的重要潜力。本文旨在概述人工智能在血液透析并发症预测与诊断方面的应用现状,并基于现有成果与趋势,阐述其在患者管理方面的未来发展方向。

关键词：人工智能血液透析透析中低血压动静脉内瘘大语言模型

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不伴认知障碍的2型糖尿病患者的脑血流改变

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中国医学科学院学报 2025年第02期 219-225页

作者：杨佳盈张学威刘雪清周佳敏何淼李静邵暇荔李文慧管宇宙张伟宏冯逢中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科应急总医院介入放射科清华大学附属第一医院神经内科复旦大学附属中山医院放射科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料，并行神经... 详细信息

目的利用动脉自旋标记技术探寻不伴认知障碍的2型糖尿病(T2DM)患者的脑血流灌注(CBF)改变。方法纳入不伴认知障碍的T2DM患者23例(T2DM组),以及年龄、性别、受教育年限相匹配的健康对照23名(对照组),采集两组受试者临床资料，并行神经心理学测试及头颅MRI扫描。比较两组临床资料、神经心理学及全脑平均和局部zCBF值(z变换后的相对CBF值)差异，最后提取T2DM患者差异显著脑区的zCBF值与临床变量、神经心理学结果行偏相关分析(控制年龄、性别及受教育年限)。结果 T2DM组全脑平均zCBF值与对照组相比差异无统计学意义(P=0.155),而T2DM组左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值显著高于对照组(高斯随机场校正，初始阈值P<0.001,簇水平P<0.05),但左侧颞上回及左侧岛叶的zCBF值与临床资料和神经心理学指标之间均无相关性(P均> 0.05)。结论 T2DM患者局部脑血流改变先于认知功能变化，动脉自旋标记技术有望用于早期监测T2DM患者认知功能损害的相关脑血流改变。

关键词： 2型糖尿病动脉自旋标记脑血流灌注

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补体抑制剂治疗非典型溶血尿毒综合征的临床进展和挑战

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肾脏病与透析肾移植杂志 2025年第2期34卷 149-150页

作者：陈丽萌乐偲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室(北京协和医院)

非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少和急性肾损伤（AKI）的临床综合征，属于血栓性微血管病（TMA），病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数... 详细信息

非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一组临床表现为微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少和急性肾损伤（AKI）的临床综合征，属于血栓性微血管病（TMA），病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。根据2016—2022年我国病案首页数据，aHUS（含病因不明的溶血尿毒症综合征）患者约为7.05/百万住院人数，存在儿童及育龄期女性两个年龄高峰。近年来，补体抑制剂的使用大幅改善了aHUS患者预后。

关键词：补体非典型溶血尿毒综合征治疗

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中国艾滋病诊疗指南(2024版)

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中国病毒病杂志 2025年第1期15卷 4-32页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病学组中国疾病预防控制中心李太生沈银忠不详中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心感染与免疫科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》),2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染,HIV合... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》),2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染,HIV合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新,并新增“艾滋病免疫重建不全(INR)”这部分内容,首次提出了“艾滋病脆弱人群”的概念,增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎性综合征、INR、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴垂直传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断、HIV感染的全程管理等14个方面的内容。本《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策,《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

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帕金森病焦虑及抑郁症状的研究进展

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西藏医药 2025年第1期46卷 182-184页

作者：王壹米玛顿珠王琳西藏大学医学院西藏自治区人民医院神经内科西藏拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730

帕金森病(Parkinson’s Disease,PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病,其主要病理变化为大脑基底核黑质多巴胺能神经元的变性死亡。相对于运动症状,PD的非运动症状,尤其是焦虑及抑郁症状,会显著地降低患者的生活质量[1]。由于PD... 详细信息

帕金森病(Parkinson’s Disease,PD)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病,其主要病理变化为大脑基底核黑质多巴胺能神经元的变性死亡。相对于运动症状,PD的非运动症状,尤其是焦虑及抑郁症状,会显著地降低患者的生活质量[1]。由于PD焦虑及抑郁的漏诊率及误诊率高,本文将对相关问题进行综述,并关注在高原环境中PD焦虑抑郁的研究进展,为在高原地区正确认识、评估、治疗PD焦虑抑郁提供参考。

关键词：大脑基底核运动症状焦虑及抑郁帕金森病漏诊率主要病理变化误诊率高原环境

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利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建斑马鱼map3k15敲除品系

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基础医学与临床 2025年第3期45卷 290-297页

作者：贾淳钰沈延陈罡郑可秦岩李雪梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 北京大学生命科学学院细胞增殖与分化教育部重点实验室北京100871

目的利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建斑马鱼map3k15敲除纯合品系,为进一步研究map3k15在肾脏疾病方面的作用提供动物模型。方法1)分析map3k15在斑马鱼中的表达模式;2)利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建斑马鱼map3k15敲除纯合品系;3)观察... 详细信息

目的利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建斑马鱼map3k15敲除纯合品系,为进一步研究map3k15在肾脏疾病方面的作用提供动物模型。方法1)分析map3k15在斑马鱼中的表达模式;2)利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建斑马鱼map3k15敲除纯合品系;3)观察map3k15缺失对斑马鱼表型的影响。结果1)map3k15在斑马鱼前肾中表达,且MAP3K15/Map3k15蛋白在多物种间具有高度保守性;2)成功构建了斑马鱼map3k15-/-突变体,并保留+2 bp及+1 bp 2种突变品系;3)map3k15突变斑马鱼在胚胎发育过程中出现卵黄囊、心包及头部的水肿,且随发育时间延长,症状逐渐加重。结论成功构建了map3k15敲除的纯合斑马鱼品系,为未来研究map3k15在肾脏发育及疾病中的作用提供了重要的模型。

关键词： map3k15 CRISPR/Cas9基因编辑技术斑马鱼肾脏发育

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