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缺血性脑卒中血管再通治疗后血压管理的研究进展

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中华脑血管病杂志（电子版） 2021年第1期15卷 44-47页

作者：李二凤彭斌中国人民解放军陆军第80集团军医院神经内科山东潍坊261021 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730

血管再通是缺血性脑卒中急性期的重要治疗方法,可有效改善患者功能预后。再通治疗后的血压管理对患者预后有重要影响,适宜的血压管理水平与多个因素密切相关,尤其是血管再通程度和侧支循环状态。制定个体化血压目标值有助于获得理想临... 详细信息

血管再通是缺血性脑卒中急性期的重要治疗方法,可有效改善患者功能预后。再通治疗后的血压管理对患者预后有重要影响,适宜的血压管理水平与多个因素密切相关,尤其是血管再通程度和侧支循环状态。制定个体化血压目标值有助于获得理想临床预后。

关键词：缺血性卒中再通治疗血压管理

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新型冠状病毒肺炎疫情防控期间帕金森病患者综合管理策略专家共识

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2020年第2期27卷 81-85页

作者：无王涛徐岩陈海波陈生弟王丽娟中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科 430022 华中科技大学同济医学院附属协和医院北京医院神经内科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院100730 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科 200000 广东省人民医院神经内科 510080

新型冠状病毒肺炎疫情已爆发1个月余,虽有所减轻,但仍有反弹风险,相关防控措施预计不会很快解除,非急、危、重症患者尽量避免去医院就诊的指导意见仍将持续一段时间。帕金森病(Parkinson disease,PD)是老年人常见的慢性非传染性疾病(后... 详细信息

新型冠状病毒肺炎疫情已爆发1个月余,虽有所减轻,但仍有反弹风险,相关防控措施预计不会很快解除,非急、危、重症患者尽量避免去医院就诊的指导意见仍将持续一段时间。帕金森病(Parkinson disease,PD)是老年人常见的慢性非传染性疾病(后文简称“慢病”),其诊断需要与时俱进的修正,治疗中出现的剂末恶化、异动症、幻觉等病情变化需要及时调整治疗方案,疫情期间对PD等慢病患者的管理带来挑战。为了更好地指导PD患者居家管理,减少感染新型冠状病毒风险,及时识别和处理PD可能的异常情况与急症,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组、中国医师协会帕金森病及运动障碍专业委员会撰写了本共识,旨在帮助PD患者平稳度过疫情,减缓疫情对生活质量的影响。

关键词： 2019新型冠状病毒新型冠状病毒肺炎帕金森病管理策略

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伴有左颞尖波的发作性运动性舞蹈徐动症一例报告

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中华神经科杂志 2003年第2期36卷 157-157页

作者：高伟吴立文中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 100730

患者男性，24岁，以“发作性右侧肢体抽搐6年”就诊。出生5个月时有“低钙抽搐”史，发热惊厥史(-)，家族史(-)。18岁开车时突然出现右手爪样强直，右上肢伸直内旋，伴有身体轻微左转，右下肢发紧，不能行走，持续5～6s，意识清楚，无... 详细信息

患者男性，24岁，以“发作性右侧肢体抽搐6年”就诊。出生5个月时有“低钙抽搐”史，发热惊厥史(-)，家族史(-)。18岁开车时突然出现右手爪样强直，右上肢伸直内旋，伴有身体轻微左转，右下肢发紧，不能行走，持续5～6s，意识清楚，无肢体抽搐和言语不清。3～4d发作1次，最长持续约10余秒。半数以上的发作为坐位时突然站立所诱发，安静坐立时也可发作，偶有踢毽子可诱发。发作间期无异常表现。20岁以后发作频繁，约每天3～4次。查体：意识清楚，反应佳，神经系统无阳性体征发现。辅助检查：头颅MRI(-)；VEEG：发作间期左中颞可见单个中等波幅尖波阵发出现，过度换气20s后明显；发作期未见明显的？？性放电。给予卡马西平0．1g，每天3次，口服，治疗1～2d后症状消失，但自行停药2～3d后即又出现，反复几次均如此。

关键词：发作性运动性舞蹈徐动症脑电图运动障碍症状诊断

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盐酸去甲乌药碱与腺苷药物负荷超声心动图诊断冠心病的对比研究

盐酸去甲乌药碱与腺苷药物负荷超声心动图诊断冠心病的对比研究

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2012年第十一届全国超声心动图学术会议暨新技术国际研讨会

作者：方理刚白桦徐瑞燚刘永太李方何怡华李治安吕树铮田锐王蒨米宏志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科首都医科大学附属北京安贞医院超声科首都医科大学附属北京安贞医院心内科首都医科大学附属北京安贞医院核医学科

目的:比较正性肌力药物盐酸去甲乌药碱与腺苷药物负荷超声心动图诊断冠心病的有效性和安全性。方法:本研究为一个前瞻性、随机、开放、对照、交叉设计的多中心临床研究,共86例怀疑冠心病的患者完成本试验。盐酸去甲乌药碱按0.5、1、2、4... 详细信息

目的:比较正性肌力药物盐酸去甲乌药碱与腺苷药物负荷超声心动图诊断冠心病的有效性和安全性。方法:本研究为一个前瞻性、随机、开放、对照、交叉设计的多中心临床研究,共86例怀疑冠心病的患者完成本试验。盐酸去甲乌药碱按0.5、1、2、4μg/kg/min剂量递增,每一剂量级负荷时间为3分钟。腺苷注射液输注剂量为140μg/kg/min,用药时间为6分钟,总剂量0.8mg/kg。采用左室17节段分段法。冠脉造影诊断冠心病标准为左右冠状动脉主支或其一级分支狭窄>50%狭窄。记录不良反应。结果:盐酸去甲乌药碱组超声心动图的敏感性为28.89%,特异性为90.24%,准确性为

关键词：冠心病超声诊断盐酸去甲乌药碱超声心动图腺苷负荷超声心动图临床应用效果评估

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马来酸桂哌齐特注射液明显促进急性缺血性脑卒中患者的早期功能恢复:一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照Ⅳ期临床研究

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中华神经科杂志 2020年第10期53卷 790-797页

作者：倪俊陈会生陈国芳纪勇易飞张卓伯杨弋吴晋蔡学礼邵蓓王剑锋刘雅芳耿德勤屈新辉李晓红魏琰丁建平吕桦黄一宁黄勇华肖波龚涛崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730 北部战区总医院神经内科 110016 徐州市中心医院神经内科 221009 天津市环湖医院神经内科 300350 萍乡市人民医院神经内科江西萍乡337055 哈尔滨医科大学附属第四医院神经内科 150001 吉林大学第一医院神经内科长春130021 南京医科大学第二附属医院神经内科 210011 丽水市中心医院神经内科浙江丽水323000 温州医科大学附属第一医院神经内科 325000 大连市中心医院神经内科 116033 黄石市中心医院神经内科湖北黄石435000 徐州医学院附属医院神经内科 221006 江西省人民医院神经内科南昌330006 济南市中心医院神经内科 250013 衡水市人民医院(哈励逊国际和平医院)神经内科河北衡水100191 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 陕西省人民医院神经内科西安710068 北京大学第一医院神经内科 100034 解放军总医院第七医学中心神经内科北京100007 中南大学湘雅医院神经内科长沙410008 北京医院神经内科 100730

目的评估马来酸桂哌齐特注射液治疗急性缺血性脑卒中的早期有效性和安全性。方法本研究为多中心、随机、双盲、安慰剂对照Ⅳ期临床研究,由北京协和医院牵头,全国65家国家临床试验机构的神经内科专业组共同完成。于2016年8月至2019年2月... 详细信息

目的评估马来酸桂哌齐特注射液治疗急性缺血性脑卒中的早期有效性和安全性。方法本研究为多中心、随机、双盲、安慰剂对照Ⅳ期临床研究,由北京协和医院牵头,全国65家国家临床试验机构的神经内科专业组共同完成。于2016年8月至2019年2月连续入组发病时间≤48 h,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分为7~25分的急性前循环非心源性脑梗死患者,其中937例(治疗组466例,对照组471例)进入最终全分析集进行分析。以用药后14 d改良Rankin量表(mRS)评分≤1分比例和Barthel指数为疗效终点,安全性终点指标包括用药后14 d的生命体征、实验室检查指标和心电图结果。结果共入组946例患者,其中937例纳入最终分析。多因素Logistic回归分析显示,治疗组用药后14 d mRS≤1分受试者比例高于对照组[分别为102/466(21.89%)和76/471(16.14%)],两组间差异具有统计学意义(OR=0.677,95%CI 0.484~0.948,P=0.023);治疗组病后14 d Barthel指数≥95受试者比例高于对照组[分别为125/466(26.82%)和91/471(19.32%)],两组间差异具有统计学意义(OR=0.632,95%CI 0.459~0.869,P=0.005)。两组间不良事件发生率相似。结论马来酸桂哌齐特注射液治疗急性缺血性脑卒中,早期即可显著改善患者残障程度和日常生活能力,且安全性良好。

关键词：脑梗塞多中心研究随机对照试验疗效比较研究马来酸桂哌齐特安慰剂

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以周围神经病首发的接触蛋白相关蛋白-2抗体阳性患者一例

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中华神经科杂志 2016年第8期49卷 644-646页

作者：陈彬牛松涛张佳玥王新高陈娜潘华任海涛赵晓斌张在强首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心国家神经系统疾病临床医学研究中心100050 首都医科大学附属北京天坛医院核医学科 100050 首都医科大学附属北京市大兴区人民医院神经内科二区中国医学科学院北京协和医院神经科

接触蛋白相关蛋8-2（contactinassociatedprotein—like2，CASPR2）是高度表达于海马、小脑和周围神经的轴突蛋白超家族成员之一，与抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白一起构成电压门控钾离子通道复合体抗原。CASPR2抗体阳性患者可以表现为边... 详细信息

接触蛋白相关蛋8-2（contactinassociatedprotein—like2，CASPR2）是高度表达于海马、小脑和周围神经的轴突蛋白超家族成员之一，与抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白一起构成电压门控钾离子通道复合体抗原。CASPR2抗体阳性患者可以表现为边缘性脑炎、周围神经病和莫旺综合征，此类患者对免疫治疗反应良好。目前，国内缺乏关于该病的较为全面的报道，在此我们报道1例CASPR2抗体阳性患者的临床、影像和电生理特点，结合文献复习，以期加强对该病的进一步认识。

关键词：相关蛋白-2 周围神经病阳性患者抗体首发钾离子通道电生理特点家族成员

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TFE3基因突变智力障碍儿童一家系遗传学研究并文献复习

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中国医学前沿杂志（电子版） 2021年第12期13卷 47-52页

作者：张平平高志杰姬辛娜毛莹莹陈倩张学首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学遗传学系北京100005

目的报道1例TFE3基因突变所致智力障碍患儿及其家系,并对既往文献报道的该基因突变患儿的临床表型及基因型进行总结。方法收集先证者及其父母的临床资料,对先证者及其父母进行全外显子组测序,确定表型相关致病突变,对先证者及其父母进行... 详细信息

目的报道1例TFE3基因突变所致智力障碍患儿及其家系,并对既往文献报道的该基因突变患儿的临床表型及基因型进行总结。方法收集先证者及其父母的临床资料,对先证者及其父母进行全外显子组测序,确定表型相关致病突变,对先证者及其父母进行Sanger测序验证,明确基因突变位点。对既往文献报道的携带TFE3基因突变患儿的临床表型和基因型进行总结分析。结果在先证者TFE3基因中发现1个新发错义变异c.608T>c,p.L203P,该罕见变异影响氨基酸的高度保守区域,生物信息学分析软件SIFT、PolyPhen2和Mutation-Taster均判断其为有害变异,确定TFE3基因为致病基因。结合国外文献报道共发现携带TFE3基因突变患者20例,典型的临床特征为智力障碍(100%)、特殊面容(100%)和色素失禁(75%),另外癫痫(60%)和孤独症(52.6%)样行为障碍亦常见。20例患者均为杂合变异,包含2种变异类型,其中1例为剪接位点变异,其余均为错义变异,所有变异均发生在4号和3号外显子,为该基因突变热点区域。20例患者变异来源均为新生变异。结论本研究在国内首次报道TFE3基因突变所致智力障碍患儿,发现了1种尚未报道的变异位点,扩大了该基因的表型谱。

关键词：智力障碍 TFE3基因大头畸形

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丁苯酞对路易体病小鼠认知改善作用的研究方案

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阿尔茨海默病及相关病杂志 2020年第3期3卷 210-214页

作者：李延峰王洪权张玲北京协和医院神经科北京100730 航天中心医院神经内科北京100049 北京协和医学院比较医学中心中国医学科学院医学实验动物研究所卫生部人类疾病比较医学重点实验室北京100021

目的:检测丁苯酞对路易体病小鼠认知功能的影响,在认知行为学改善的前提下探索其作用机制。方法:实验分为3组,即Con组、α-synuclein A53T突变的转基因小鼠组(A53T组)和NBP组(A53T突变的转基因小鼠+NBP),每组10只12月龄小鼠。NBP组腹腔... 详细信息

目的:检测丁苯酞对路易体病小鼠认知功能的影响,在认知行为学改善的前提下探索其作用机制。方法:实验分为3组,即Con组、α-synuclein A53T突变的转基因小鼠组(A53T组)和NBP组(A53T突变的转基因小鼠+NBP),每组10只12月龄小鼠。NBP组腹腔注射NBP(0.2 ml/天,持续14天),Con组和A53T组腹腔注射生理盐水(0.2 ml/天,持续14天),NBP组腹腔注射NBP(0.2 ml/天,持续14天),通过旷场、条件恐惧、转棒、嗅觉检测等行为学测试。电镜观察小鼠线粒体、突触形态变化,显微镜计数小鼠黑质细胞数目,应用免疫组化检测小鼠纹状体及黑质的TH细胞以及α-synuclein含量变化。Western Blot:蛋白质印记检测线粒体自噬相关蛋白,融合分裂蛋白的变化。

关键词：路易体痴呆丁苯酞 α-突触核蛋白转基因小鼠

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基于3D-T1WI及T2 FLAIR的影像组学研究在帕金森病诊断中的应用

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中国医刊 2024年第12期59卷 1320-1325页

作者：何晓琴李昕阳尚丹丹周亭利苏闻李淑华马欣昕陈敏李春媚北京医院放射科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京协和医学院中国医学科学院北京100730 北京医院放射科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730 北京医院神经内科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院北京100730

目的基于常规磁共振三维T1加权成像(3D-T1WI)及T2加权液体衰减反转恢复(T2FLAIR)序列的影像组学研究,探讨帕金森病(PD)患者黑质、红核的改变并探讨其在PD诊断中的价值。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在北京医院就诊的100例PD... 详细信息

目的基于常规磁共振三维T1加权成像(3D-T1WI)及T2加权液体衰减反转恢复(T2FLAIR)序列的影像组学研究,探讨帕金森病(PD)患者黑质、红核的改变并探讨其在PD诊断中的价值。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在北京医院就诊的100例PD患者及年龄、性别匹配的100例健康受试者的临床资料。所有研究对象均采集3D-T1WI及T2FLAIR图像,按照7∶3的比例采用随机数字表法分为训练组(n=140)和验证组(n=60),由经验丰富的放射科医生勾画大脑两侧红核、黑质作为感兴趣区并提取影像组学特征。通过多因素logistic回归分析分别构建基于单一3D-T1WI、T2FLAIR序列及二者联合的3种影像组学模型,并绘制受试者操作特征(ROC)曲线评估这3种模型的诊断效能;进一步采用Spearman相关性分析评估PD患者影像组学评分与临床量表的相关性。结果共提取了1316个影像组学特征,3种影像组学模型均表现较好,训练组的ROC曲线下面积(AUC)为0.82~0.94,验证组的AUC为0.76~0.92,其中以联合模型中左侧红核的诊断效能最佳,AUC为0.92。Spearman相关性分析显示,PD患者T2FLAIR模型的右侧黑质、3D-T1WI模型的左侧红核影像组学评分与汉密尔顿抑郁量表评分呈负相关(P<0.05),PD患者3D-T1WI模型的左侧红核影像组学评分与汉密尔顿焦虑量表评分呈负相关(P<0.05)。结论基于3D-T1WI、T2FLAIR序列构建的大脑两侧红核和黑质影像组学模型对PD具有较高的诊断效能,且联合序列模型优于单一序列模型;基于3D-T1WI和T2FLAIR的影像组学在PD诊断中具有良好的应用价值。

关键词：帕金森病红核黑质三维T1加权成像 T2加权液体衰减反转恢复序列影像组学

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2012年美国心脏病学院基金会关于肌钙蛋白升高对缺血性心脏病的专家共识

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中华临床医师杂志（电子版） 2013年第12期7卷 151-154页

作者：梁峰胡大一沈珠军首都医科大学大兴医院心内科北京102600 北京大学人民医院心脏中心中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科

由美国心脏病学院带领的7个专业团体发布了一项共识性声明，帮助医生们了解何时进行肌钙蛋白（Tn）检测及怎样解释检测结果。这一共识文件引用了最近完成的心肌梗死（MI）第三次通用定义，确定了确诊MI所要达到的心肌Tn （cTn）水平。... 详细信息

由美国心脏病学院带领的7个专业团体发布了一项共识性声明，帮助医生们了解何时进行肌钙蛋白（Tn）检测及怎样解释检测结果。这一共识文件引用了最近完成的心肌梗死（MI）第三次通用定义，确定了确诊MI所要达到的心肌Tn （cTn）水平。这份由52位专家组成的国际组织所完成的文件，确定了Tn是检测急性MI最佳生物标志物，并确定了在不同临床情况下， Tn达到何种阈值水平即可判定为阳性。

关键词：美国心脏病学院肌钙蛋白缺血性心脏病专家基金会检测结果心肌梗死生物标志物

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