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中华神经科杂志 2022年第2期55卷 125-132页

作者：杨英麦钱敏郝红林魏妍平刘彩燕柳青沈航刘智万新华中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的总结中枢神经系统表面铁沉积症的临床及影像学特点,并进行病因分析,以便对该罕见病进行早期诊断和病因干预治疗。方法回顾性收集2013年5月至2019年11月在北京协和医院神经科住院的神经系统表面铁沉积症病例,总结其临床、影像学特征... 详细信息

目的总结中枢神经系统表面铁沉积症的临床及影像学特点,并进行病因分析,以便对该罕见病进行早期诊断和病因干预治疗。方法回顾性收集2013年5月至2019年11月在北京协和医院神经科住院的神经系统表面铁沉积症病例,总结其临床、影像学特征,分析其可能的病因,并进行电话随访。结果最终共收集7例神经系统表面铁沉积症患者,男性3例,女性4例,平均年龄53岁(41~58岁)。临床表现主要包括感音神经性耳聋(7例)、走路不稳(7例)及锥体束征(7例),其他包括头晕(6例)、大小便障碍(5例)、头痛(3例)、复视(2例)、认知障碍(1例)等。头颅及脊髓磁共振检查发现7例患者均可见小脑、脑干、颈髓或颅颈交界周边T2低信号影,大多合并颈髓、胸髓甚至腰髓表面T2低信号影。其中头颅磁敏感加权成像及T2*较常规T2序列低信号更明显。7例患者均有小脑萎缩。可能的病因诊断为可疑外伤史(3例);影像学发现椎管内积液(3例),提示硬膜缺损,其中1例椎管内积液患者合并骶管内占位;7例患者均伴有可能导致硬膜缺损的脊椎退变。预后随访结果显示2例失访,其余5例患者均有不同程度的症状加重。结论经典的中枢神经系统表面铁沉积症为罕见病,临床主要表现为慢性进展的听力下降、共济失调及双侧锥体束征三联征,需与神经系统变性病尤其脊髓小脑共济失调鉴别。磁共振影像学表现较为特异,T2*梯度回波序列、磁敏感加权成像诊断敏感度较高。各种病因导致的硬膜缺损为该病最常见的原因。

关键词：中枢神经系统表面铁沉积症磁共振成像

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炎症性肠病合并原发性胆汁性胆管炎临床特征分析并系统综述

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第1期7卷 32-36页

作者：戴依敏谭蓓徐蕙羽思石钰洁田博文王立李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预... 详细信息

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预后等。同时系统综述分析既往文献报道的IBD合并PBC的病例。结果我院IBD合并PBC患者共5例,均为溃疡性结肠炎(UC),其中女性4例,男性1例;4例UC先于PBC确诊;5例均为广泛结肠型(E3);3例患者合并其他自身免疫性疾病,包括银屑病合并自身免疫性胰腺炎1例、干燥综合征1例、自身免疫性小肠炎1例。系统综述共纳入病例40例,女性(28例,70.0%)和UC(34例,85.0%)患者为主,IBD先于PBC确诊为主(31例,77.5%),AMA阳性率89.2%,11例(27.5%)合并其他自身免疫病,5例(12.5%)PBC进展为肝硬化。4例(10.0%)IBD患者进行手术,1例(2.5%)发生结肠癌变。结论 IBD合并PBC多为女性患者、UC患者,IBD多先于PBC确诊,易合并其他自身免疫疾病。

关键词：炎症性肠病溃疡性结肠炎原发性胆汁性胆管炎共患疾病临床特征

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北京地区人群发生胆囊结石的影响因素分析

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中华消化外科杂志 2022年第7期21卷 910-916页

作者：王智弘李佳颐花苏榕汤博洪涛刘卫何小东中国医学科学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730

目的探讨北京地区人群发生胆囊结石的影响因素。方法采用回顾性横断面调查研究方法。2016年11月至2020年9月,以中国医学科学院北京协和医院基本外科胆道门诊初次就诊北京本地患者(户籍在北京时间≥12个月)为调查对象,设计《饮食习惯与... 详细信息

目的探讨北京地区人群发生胆囊结石的影响因素。方法采用回顾性横断面调查研究方法。2016年11月至2020年9月,以中国医学科学院北京协和医院基本外科胆道门诊初次就诊北京本地患者(户籍在北京时间≥12个月)为调查对象,设计《饮食习惯与胆囊结石发病率的相关性调查》问卷进行调查研究。问卷内容包括:性别,年龄,体质量指数(BMI),胆囊结石情况,代谢指标(高胆固醇血症、糖尿病史、女性生育次数、女性绝经情况、女性绝经者绝经时长、体质量下降史),饮食指标(饮食荤素搭配情况、每月摄取咖啡次数、每月饮酒次数、每月摄取油腻饮食次数、每周不吃早餐次数、不吃早餐的平均隔夜禁食时间、每周不吃晚餐次数、不吃晚餐的平均隔夜禁食时间),胆囊结石家族史,生活习惯(每月熬夜次数、熬夜时的平均隔夜禁食时间、每天久坐时间、每周体育锻炼评分)。观察指标:(1)问卷调查结果。(2)影响胆囊结石发生因素。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(Q 1,Q 3)表示。计数资料以绝对数表示。单因素及多因素分析采用Logistic回归模型。结果(1)问卷调查结果。共发放问卷1036份,收回完整问卷1004份。1004例完成问卷调查的患者中,男329例、女675例;年龄为(44±12)岁;BMI为(24±3)kg/m^(2)。1004例患者中,有胆囊结石史659例,无胆囊结石史345例。(2)影响胆囊结石发生因素分析。单因素分析结果显示:年龄、糖尿病史、体质量下降史、每月摄取咖啡次数、每月摄取油腻饮食次数、胆囊结石家族史、每天久坐时间是影响1004例问卷调查患者发生胆囊结石的相关因素(比值比=1.03,2.26,1.74,1.01,1.01,2.22,1.06,95%可信区间为1.02~1.05,1.09~5.18,1.22~2.53,1.00~1.03,1.00~1.01,1.60~3.11,1.01~1.11,P<0.05)。多因素分析结果显示:年龄、糖尿病史、体质量下降史、每月摄取油腻饮食次数、胆囊结石家族史、每天久坐时间是1004例问卷调查患者发生胆囊结石的独立影响因素(比值比=1.03,2.26,1.82,1.01,2.22,1.06,95%可信区间为1.02~1.05,1.11~5.13,1.28~2.62,1.00~1.02,1.60~3.09,1.01~1.12,P<0.05)。结论年龄、糖尿病史、体质量下降史、每月摄取油腻饮食次数、胆囊结石家族史、每天久坐时间是北京地区人群发生胆囊结石的独立影响因素。

关键词：胆道疾病结石影响因素饮食习惯生活习惯

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脑静脉胶原病的研究进展

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中华神经科杂志 2022年第2期55卷 169-174页

作者：曹苑朱以诚中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

1995年Moody等在人脑病理研究中发现侧脑室旁存在静脉胶原病(VC),它被描述为一种静脉壁非炎性胶原增厚样病理改变。由于缺乏特异性标志物及染色方法,关于VC的相关研究较少,病理改变特征和发生机制还不清楚。但已有的研究结果表明,VC与... 详细信息

1995年Moody等在人脑病理研究中发现侧脑室旁存在静脉胶原病(VC),它被描述为一种静脉壁非炎性胶原增厚样病理改变。由于缺乏特异性标志物及染色方法,关于VC的相关研究较少,病理改变特征和发生机制还不清楚。但已有的研究结果表明,VC与脑小血管病(CSVD)、阿尔茨海默病(AD)相关,提示VC可能对探讨和阐明发病机制具有重要意义。文中旨在对已发表的VC相关研究进行回顾,并对其可能的发病机制和与CSVD、AD的相关性进行综述。

关键词：脑静脉胶原病脑小血管病阿尔茨海默病病理特征发病机制

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淹溺后双肺变化的斑片磨玻璃影

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中华结核和呼吸杂志 2023年第7期46卷 741-743页

作者：冯芸颖潘思琪聂永都宋兰范俊平邵池王京岚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院临床医学系北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

老年男性患者,因淹溺伴意识丧失入院,影像学主要表现为双肺多发的斑片磨玻璃影,最初沿重力分布,短期内演变为沿支气管血管束分布,支气管肺泡灌洗液呈先浅后深的血性液体,诊断考虑淹溺后的吸入性肺炎,继发肺水肿伴肺泡出血。经验性抗感... 详细信息

老年男性患者,因淹溺伴意识丧失入院,影像学主要表现为双肺多发的斑片磨玻璃影,最初沿重力分布,短期内演变为沿支气管血管束分布,支气管肺泡灌洗液呈先浅后深的血性液体,诊断考虑淹溺后的吸入性肺炎,继发肺水肿伴肺泡出血。经验性抗感染治疗、有创机械通气、糖皮质激素抗炎后患者病情好转,顺利出院,复查胸部CT可见双肺斑片及磨玻璃影大部吸收。

关键词：吸入性肺炎磨玻璃影血性液体有创机械通气意识丧失淹溺支气管血管束胸部CT

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北京协和医院超声医学科住院医师读片会教学效果研究

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中华医学超声杂志（电子版） 2024年第8期21卷 809-813页

作者：刘真真葛志通赵瑞娜彭思婷董一凡王欣张睿朱庆莉李建初杨筱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 北京市第六医院超声科 100007

目的分析北京协和医院超声医学科住院医师规范化培训学员对读片会教学的反馈意见,探讨住院医师读片会的教学效果和提升方向。方法纳入2021年9月至2023年9月进入北京协和医院超声医学科的规范化培训住院医师共计40人。每周一次的读片会上... 详细信息

目的分析北京协和医院超声医学科住院医师规范化培训学员对读片会教学的反馈意见,探讨住院医师读片会的教学效果和提升方向。方法纳入2021年9月至2023年9月进入北京协和医院超声医学科的规范化培训住院医师共计40人。每周一次的读片会上,由2名住院医师分别针对一个病例或一个临床问题进行汇报,督导教师进行点评并引导全体住院医师进行自由讨论。采用问卷调查对教学活动效果进行评估,分析问卷结果并比较不同年级住院医师之间的差异。结果共有40名住院医师参加调查,其中一年级14人、二年级13人、三年级13人。对于读片会教学整体满意率为95%(38/40);对读片会举办频率、举办时间和线上-线下结合的会议形式认同率高(分别为85%、85%、100%)。随年级增高,读片会参会频率下降,3组间比较差异有统计学意义(χ2=16.765,P=0.00215)。病例选择方面,相比于肿瘤性疾病和多系统/脏器受累综合征,选择急诊来源病例(95%)、罕见/疑难病例(82.5%)和常见/基础病例(75%)的比例更高。具体地,一年级更倾向于急诊和常见病(26/44,59.1%),二年级对于急诊和疑难罕见病例更感兴趣(24/43,55.8%),三年级对急诊、罕见病、常见基础病、肿瘤性病变和多系统综合征等各类疾病均有学习需求。在各系统性疾病中,相比于消化系统、泌尿系统、心血管系统及其他(5%),更多学员认为读片会教学在妇产科病例(57.5%)和浅表器官病例(37.5%)两方面帮助更大。结论北京协和医院超声医学科读片会对于住院医师能力提升具有积极意义,未来应在教学内容、教学模式以及分级教学等方面作出改进,适应住院医师培训需求,帮助其提高职业胜任力。

关键词：规范化培训超声读片会调查问卷住院医师

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孕早期四肢骨骼肌/体脂肪重量比值与妊娠糖尿病的相关性研究

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中华临床营养杂志 2023年第3期31卷 146-151页

作者：王怀千刘燕萍李蕊马良坤姚爱民江宇中国医学科学院、北京协和医学院群医学及公共卫生学院 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院营养科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科 100730 北京市顺义区妇幼保健院妇产科 101300

目的探讨孕早期四肢骨骼肌/体脂肪(appendicular skeletal muscle mass/fat mass,ASM/FM)与妊娠糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)发病风险的关系。方法研究对象来自2018至2019年北京协和医院和顺义妇幼保健院营养门诊就诊的产妇,符合纳入标准的共468例,收集其孕前基本信息,使用身体成分测量仪测量孕早期(孕14周前)身体成分,计算孕早期ASM/FM。研究对象在孕24~28周进行口服葡萄糖耐量试验,根据是否患有GDM分为GDM组和正常血糖(NGT)组。使用二元Logistics回归分析判断ASM/FM是否是患妊娠糖尿病的独立影响因素,绘制受试者工作特征曲线,评价ASM/FM对GDM的预测价值并计算最佳截断值。结果GDM组孕早期四肢骨骼肌重量、体脂重量均显著高于NGT组,ASM/FM显著低于NGT组,二元Logistics回归分析结果表明孕早期ASM/FM低是患GDM的独立危险因素。ASM/FM最佳截断值为0.809,联合ASM/FM低预测患GDM的准确率由68.1%提高至72.3%,且Delong检验差异具有统计学意义(P=0.006)。结论孕早期肌肉不足提高患GDM的风险,ASM/FM在预测GDM的发生具有一定的价值。

关键词：妊娠期糖尿病骨骼肌体脂重量身体成分

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欧洲神经病学会/周围神经协会2021慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南的变化

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中华神经科杂志 2022年第3期55卷 181-186页

作者：刘明生崔丽英中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用,对近年的研究进展进行了更新,内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像... 详细信息

欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用,对近年的研究进展进行了更新,内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值,同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议,建议对CIDP患者常规检测M蛋白;并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。

关键词：多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性指南诊断治疗

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临床常用神经心理量表的纵向稳定性:一项横断面研究

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中华神经科杂志 2025年第1期58卷 17-25页

作者：仇宇悦金蔚尚丽褚姗姗王添艺姜宇涵包嘉璐王文君李博黄益炫董立羚毛晨晖王建勇高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 清华大学计算机科学与技术系北京100084

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评... 详细信息

目的探讨简易精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)的纵向测量稳定性。方法回顾性分析2021年1月至2024年1月北京协和医院神经科痴呆与脑白质病门诊收治的68例痴呆患者,收集其MMSE、MoCA、ADL评分的多次随访数据,采用两种不同规则(规则1:当前评估结果优于前次记为异常;规则2:当前评估结果优于前数次平均得分记为异常,若患者仅进行2次认知评估,规则2结果与规则1相同)分析量表总分及分项异常率,并在进一步排除焦虑抑郁状态患者后重复以上统计。结果在量表总分方面,MMSE显示出最低的异常率[规则1下为27.2%(31/114),规则2下为29.8%(34/114)],而MoCA异常率最高[分别为41.3%(26/63)和46.0%(29/63)],ADL异常率分别为27.7%(23/83)和33.7%(28/83)。MoCA分项中,分类提示、多选提示、第二次瞬时记忆、定向力及画钟项目表现出较高的异常率[分别为31.7%(20/63)、30.2%(19/63)、23.8%(15/63)、22.2%(14/63)、22.2%(14/63)]。排除焦虑抑郁状态患者后,MMSE和ADL各分项异常率无显著变化,MoCA分项中定向力的异常率有所降低。结论MMSE和ADL在痴呆患者的长期监测中展现出良好的稳定性,可作为评估及随访认知功能变化的重要工具。

关键词：神经心理学测验痴呆简易精神状态检查量表蒙特利尔认知评估量表日常生活能力量表

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新生隐球菌的病原学特性及耐药机制研究进展

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微生物学报 2025年第5期65卷 1918-1938页

作者：苏妍谕孙天舒李颖星李懿奕巧莲徐英春中国医学科学院北京协和医院检验科北京中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病全国重点实验室北京中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京中国医学科学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施临床生物样本中心北京中国医学科学院北京协和医院临床医学研究所转化医学国家重大科技基础设施细胞、组织与生物医学工程平台北京

新生隐球菌(Cryptococcus neoformans)是一种常见机会致病菌,因其嗜中枢性,常引发隐球菌性脑膜炎。新生隐球菌的侵袭能力与多种因素密切相关,包括荚膜多糖、黑色素、水解酶等毒力因子,以及对宿主体内环境的适应性。在诊断方面,尽管传统... 详细信息

新生隐球菌(Cryptococcus neoformans)是一种常见机会致病菌,因其嗜中枢性,常引发隐球菌性脑膜炎。新生隐球菌的侵袭能力与多种因素密切相关,包括荚膜多糖、黑色素、水解酶等毒力因子,以及对宿主体内环境的适应性。在诊断方面,尽管传统方法如真菌培养和印度墨汁染色仍在使用,但其局限性显而易见。相较之下,分子检测、影像技术和生物芯片等新兴手段显著提升了隐球菌感染的诊断准确性和灵敏度。在临床治疗方面,两性霉素B和氟康唑作为一线药物被广泛应用,但唑类药物的耐药问题日益严峻,导致临床治疗失败率升高。这种耐药性主要归因于靶点基因突变、外排泵表达上调及基因组倍性改变。针对其毒力因子和耐药机制的深入研究,促进了新型抗真菌疗法的探索,包括旧药新用、新药研发以及创新给药策略。本文结合最新研究,综述了新生隐球菌的毒力因子、诊断技术进展、耐药机制及新疗法的研究动态,旨在为隐球菌病的临床诊疗提供借鉴与启示。

关键词：新生隐球菌毒力因子诊断方法耐药机制

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