检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2023年第11期56卷 1278-1284页

作者：郭佳翔郭洪亮胡文立赵大春邓雯鲁明首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)相关周围神经病的临床特征、诊断和治疗。方法报道2022年3月17日就诊于北京朝阳医院的1例CLPD-NK相关周围神经病患者的临床资料,并结合国内外文献总结CLPD-NK相关周围神经病的临床、实验室检... 详细信息

目的探讨慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)相关周围神经病的临床特征、诊断和治疗。方法报道2022年3月17日就诊于北京朝阳医院的1例CLPD-NK相关周围神经病患者的临床资料,并结合国内外文献总结CLPD-NK相关周围神经病的临床、实验室检验、神经活组织检查(活检)、治疗及转归等情况。结果患者女性,62岁,临床表现为四肢无力、麻木,神经电生理检查提示周围神经损伤,脑脊液常规生化未见异常。腓肠神经活检神经束内见淋巴细胞浸润,CD56(+),TIA-1(+)。予泼尼松联合环磷酰胺治疗后,患者症状减轻,白细胞计数下降。查阅文献,包括本例患者,目前共报道CLPD-NK相关周围神经病患者10例,男女各5例,中位年龄64岁,外周血白细胞计数为5.50×10^(9)/L~24.66×10^(9)/L,淋巴细胞计数为1.54×10^(9)/L~32.00×10^(9)/L;3例患者脑脊液蛋白升高,所有患者腓肠神经活检均可见NK细胞浸润。患者的治疗方案以免疫抑制为主,多数患者预后良好。结论CLPD-NK周围神经病临床较为罕见。周围神经活检是其诊断的重要依据。皮质类固醇及免疫抑制剂治疗对该疾病有效。

关键词：淋巴增殖性疾病周围神经病临床

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导电性聚乙烯醇复合水凝胶对巨噬细胞和血管内皮细胞的作用研究

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中国生物医学工程学报 2022年第6期41卷 717-723页

作者：校搏许仕琳吴凤新刘暄欣黄宇光许海燕中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院北京100005

水凝胶敷料对免疫细胞和血管内皮细胞的作用与创伤的愈合密切相关。本课题研究了碳纤维/聚乙烯醇复合水凝胶(PVA/CFs)对小鼠巨噬细胞的作用以及对原代人脐静脉内皮细胞间粘附连接的作用。在PVA材料及CF含量为1.5%、3%、5%的PVA/CFs材料... 详细信息

水凝胶敷料对免疫细胞和血管内皮细胞的作用与创伤的愈合密切相关。本课题研究了碳纤维/聚乙烯醇复合水凝胶(PVA/CFs)对小鼠巨噬细胞的作用以及对原代人脐静脉内皮细胞间粘附连接的作用。在PVA材料及CF含量为1.5%、3%、5%的PVA/CFs材料上分别培养以上两种细胞,使用实时PCR方法和ELISA试剂盒检测小鼠巨噬细胞(RAW264.7)促炎因子TNF-α、IL-1β和IL-6在基因和蛋白水平上的表达;通过CCK-8试剂盒检测RAW264.7和原代人脐静脉内皮细胞(HUVEC)在PVA/CFs上的存活与增殖;采用Western blot和激光共聚焦显微镜检测并观察HUVEC细胞在PVA/CFs上的血管内皮钙黏蛋白(VE-cadherin)表达;所有定量检测实验中至少设3个重复样(n≥3)。与PVA相比,PVA/CFs复合水凝胶未显著改变RAW264.7细胞TNF-α、IL-1β和IL-6的基因表达及相应蛋白的分泌水平,各组间无显著性差异(P>0.05),而阳性对照样品脂多糖(LPS)使巨噬细胞的TNF-α、IL-1β和IL-6分泌量显著升高,分别是其对照组的2.35、4.27和27.1倍。在PVA/CFs上生长的HUVEC细胞的VE-cadherin的表达增加,提示PVA/CFs具有促进细胞间粘附连接的作用。PVA/CFs可支持上述两种细胞的正常生长与增殖,在培养24、48、72 h后,各PVA/CFs组的细胞活性与PVA组相比无显著性差异(P>0.05)。复合水凝胶PVA/CFs能够支持巨噬细胞和内皮细胞的正常生长,未引起巨噬细胞的炎症反应,并且可促进内皮细胞间形成粘附连接。

关键词：碳纤维聚乙烯醇水凝胶巨噬细胞血管内皮细胞

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以心律失常起病的结节病的临床特征分析

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中华结核和呼吸杂志 2022年第2期45卷 183-190页

作者：邵池孙宇新于琛张新李霁徐凯曹剑王怡宁黄慧徐作军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料,其中男1例,女3例,年龄42~58岁,平均51岁;分析其临床表现、诊... 详细信息

目的探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料,其中男1例,女3例,年龄42~58岁,平均51岁;分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊:1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中,发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病;1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查,均有典型的心脏结节病的影像学表现,3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制,2例接受了心脏起搏器植入术。结论不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查;而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和(或)PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断;口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

关键词：结节病心律失常心脏结节病呼吸系统结节病

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高频超声在部分损容性皮肤病中的应用价值

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中华皮肤科杂志 2022年第12期55卷 1110-1113页

作者：王煜坤朱庆莉刘洁中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科、协和转化医学中心 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院超声科、协和转化医学中心 100730

损容性皮肤病是一类不同程度影响患者外貌和心理健康的皮肤疾病,患者对治疗效果通常抱有较高期望,迫切需要便捷且精确的无创辅助评估工具,以更好地进行诊治。越来越多的皮肤疾病包括损容性皮肤病在高频超声下得到客观而准确的评估。本... 详细信息

损容性皮肤病是一类不同程度影响患者外貌和心理健康的皮肤疾病,患者对治疗效果通常抱有较高期望,迫切需要便捷且精确的无创辅助评估工具,以更好地进行诊治。越来越多的皮肤疾病包括损容性皮肤病在高频超声下得到客观而准确的评估。本文总结了高频超声在部分损容性皮肤病诊疗中的研究进展。

关键词：超声诊断显像高频超声皮肤影像损容性皮肤病

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产前超声诊断肺动脉交叉伴法洛四联症及右位主动脉弓一例

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中华医学超声杂志（电子版） 2023年第9期20卷 1000-1001页

作者：程晋锋张一休孟华赵大春马莉武玺宁欧阳云淑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730 山西省晋城市人民医院超声科 461670

孕妇,32岁,孕2产1,既往身体健康,无遗传病史及特殊用药史和接触史。孕12周时胎儿颈项透明层厚度为0.10cm,无创DNA检测结果正常。孕24周常规产前超声检查:四腔心切面见右心室偏大,室间隔膜周部缺损约0.48mm,降主动脉位于脊柱右侧(图1);... 详细信息

孕妇,32岁,孕2产1,既往身体健康,无遗传病史及特殊用药史和接触史。孕12周时胎儿颈项透明层厚度为0.10cm,无创DNA检测结果正常。孕24周常规产前超声检查:四腔心切面见右心室偏大,室间隔膜周部缺损约0.48mm,降主动脉位于脊柱右侧(图1);主动脉内径0.61mm,骑跨于室间隔上,骑跨率约75%,绕行至气管右侧延续为降主动脉(图2);肺动脉主干起自于右心室。

关键词：降主动脉法洛四联症遗传病史产前超声诊断肺动脉主干特殊用药室间隔主动脉内径

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血管内大B细胞淋巴瘤4例临床病理分析

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中华皮肤科杂志 2022年第1期55卷 27-30页

作者：王文明贾倩楠方凯曾跃平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐... 详细信息

目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐量下降、憋气,3例躯体凹陷性水肿。例1背部出现0.2 cm大小樱桃状血管瘤样丘疹,例2左侧乳房及上腹部见毛细血管扩张。4例患者取材6处行组织病理及免疫组化,其中樱桃状血管瘤、毛细血管扩张2处阳性,余4处正常皮肤中2处阳性。组织病理均提示真皮血管管腔内单一核细胞聚集,细胞较大,有异型性,免疫组化染色显示CD20阳性。结论对于疑诊IVLBCL的患者,血管瘤样皮损和毛细血管扩张处取材阳性率高,正常皮肤组织活检亦可辅助早期确诊IVLBCL。

关键词：淋巴瘤,B细胞血管内大B细胞淋巴瘤樱桃状血管瘤毛细血管扩张

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宫颈原发Ewing肉瘤一例

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中国医学科学院学报 2022年第2期44卷 348-351页

作者：赵佳薛华丹林澄昱刘婧娟金征宇何泳蓝中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病... 详细信息

发生于宫颈的Ewing肉瘤极为罕见,其恶性程度高、病情进展快。诊断主要依据病理学及免疫组织化学。本例主要影像表现为宫颈囊实性占位,体积较大,密度、信号不均,增强扫描实性部分可强化。因其增长迅速,病灶内易形成液化坏死及出血。本病早期易发生转移,及时诊断评估很重要。

关键词： Ewing肉瘤原始神经外胚层肿瘤宫颈影像表现

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成骨不全症干细胞和基因治疗研究进展

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2024年第4期17卷 397-402页

作者：胡静沈敏李梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院罕见病医学科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上... 详细信息

成骨不全症(osteogenesis imperfecta,OI)是以骨脆性增加和反复骨折为特征的单基因遗传性骨病。现有药物治疗仅为对症治疗,疗效有限,难以有效改善患者的骨骼质量。干细胞治疗和基因治疗作为靶向OI致病机制的新型治疗策略,具有从病因上显著改善疾病预后的潜力。本文综述干细胞治疗和基因治疗OI的基础和临床研究进展,旨在探讨这些治疗策略的应用潜力以及临床转化中的挑战。

关键词：成骨不全症干细胞治疗间充质干细胞移植基因治疗

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两例家族性醛固酮增多症Ⅲ型患者的遗传学及临床特点

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中华内分泌代谢杂志 2024年第2期40卷 164-167页

作者：王宇童安莉高寅洁崔云英周玥李玉秀中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

家族性醛固酮增多症Ⅲ型极其罕见,国内尚无报道。本文报道2例家族性醛固酮增多症Ⅲ型(FH-Ⅲ)病例,患者均在儿童早期出现严重高血压和低钾血症,1例患者的肾上腺明显增大并在20岁时出现库欣综合征的临床表现,双肾上腺切除后患者的症状完... 详细信息

家族性醛固酮增多症Ⅲ型极其罕见,国内尚无报道。本文报道2例家族性醛固酮增多症Ⅲ型(FH-Ⅲ)病例,患者均在儿童早期出现严重高血压和低钾血症,1例患者的肾上腺明显增大并在20岁时出现库欣综合征的临床表现,双肾上腺切除后患者的症状完全缓解;另1例患者的影像学显示肾上腺正常,用螺内酯治疗后患者的血压和血钾均得到良好控制。这2例患者均存在KCNJ5胚系突变,分别为c.433G>C,***145Gln和c.452G>A,***151Glu。

关键词：家族性醛固酮增多症Ⅲ型 KCNJ5基因突变临床特征

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超声剪切波弹性成像技术在慢性肾脏病评估中的应用前景

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中华肾脏病杂志 2022年第8期38卷 748-753页

作者：侯佐贤马亦昕刘赫陈丽萌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声诊断科北京100730

慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)发病率高,危害大。肾脏功能的减退会同时伴随着肾脏结构的变化,血肌酐对肾功能的评估相对滞后,肾活检可评估局部肾脏结构,但因为有创不具有可重复性,迫切需要寻找可准确重复无创评估CKD进展的影... 详细信息

慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)发病率高,危害大。肾脏功能的减退会同时伴随着肾脏结构的变化,血肌酐对肾功能的评估相对滞后,肾活检可评估局部肾脏结构,但因为有创不具有可重复性,迫切需要寻找可准确重复无创评估CKD进展的影像学工具。近年来,超声剪切波弹性成像(shear wave elastography,SWE)作为一种新型实质脏器影像评估方法而受到关注。本文尝试综述SWE的技术原理、技术特点、分类标准,并阐述肾脏独特的物理特性对SWE评估肾脏的潜在影响和应对策略,展望该技术在CKD中的应用前景。

关键词：肾功能不全,慢性核磁共振波谱学血流动力学剪切波弹性成像黏弹性各向异性

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